Seconda Università degli Studi di Napoli

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Regina Luciani
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1 Seconda Università degli Studi di Napoli Azienda Ospedaliera Universitaria Dipartimento di Pediatria F.Fede Servizio di Oncologia Pediatrica

2 R. E. Bambina di 4 anni e 6 mesi giunta alla nostra osservazione in data 07/05/2010 Anamnesi familiare, fisiologica e patologica remota: Nulla da segnalare Anamnesi patologica prossima: Riferita comparsa, da una ventina di giorni, di una tumefazione addominale senza segni e/o sintomi di accompagnamento. Pertanto pratica ecografia dell addome che evidenzia: Rene dx in sede a profilo esterno regolare, di dimensioni nei limiti della norma ospitante in sovraequatoriale una immagine ecogena, di tipo calcifico di 7.2 mm. Il rene sx ospita in sottoequatoriale una immagine nodulare ipoecogena apparentemente capsulata di 111 x 88 x 116 mm con piccole aree ipoanecoiche

3 Esame obiettivo : condizioni cliniche generali discrete. Assenza di tumefazioni linfoghiandolari delle stazioni superficiali. Cavo orale: indenne da lesioni. Torace: troncoconico, emitoraci simmetrici, normoespansibili, basi mobili. Addome: globoso per la presenza di grossa massa renale sinistra che occupa tutta la regione ipocondriaca estendendosi inferiormente alla fossa iliaca omolaterale e medialmente fino a 4 cm oltre la linea xifo-ombelicale.

4 La piccola c/o la divisione di Chirurgia Pediatrica dell Università Federico II effettua i seguenti approfondimenti diagnostici: Esami ematochimici NELLA NORMA Catecolamine urinarie Rx torace: NEGATIVO Esami strumentali TC Total body

5 TC Total Body: Rene di sx: voluminosa neoformazione di 12x10x10 cm, che contrae rapporti di contiguità con la parete pelvica antero-laterale e posteriore debordando notevolmente dai poli anteriore e inferiore del rene. Tale lesione presenta calcificazioni a spruzzo ed aree colliquative debordando in parte nell emiaddome di dx e dislocando omolateralmente il pancreas e i grossi vasi mesenterici. Il rene dx presenta nel suo contesto 4 formazioni tondeggianti ipodense di aspetto simil-cistico, la maggiore delle quali mostra alcune calcificazioni nodulari sia intra-lesionali che di parete e raggiunge un diametro di 2 cm. Le altre lesioni mostrano un contenuto spontaneamente iperdenso che incrementa lievemente dopo m.d.c. Anche a sinistra è evidente una analoga formazione (1.5 cm di diam.) tondeggiante ipodensa che deborda dal profilo posteriore del rene. L uretere di sn appare dislocato posteriormente dalla lesione descritta. Presenza di nodulazioni linfoghiandolari intercavo-paraortiche di 4 mm di diam. max

6 MASSA ADDOMINALE Neoplasie epatiche, tumori a cellule germinali, masse cistiche, tumori benigni, patolgie renali, infezioni, patologie gastrointestinali? massa dura, fissa, a superficie irregolare non dolente che oltrepassa la linea mediana Tumore di Wilms massa addominale o al fianco, spesso asintomatica. Generalmente contorni lisci, non è mobile e raramente oltrepassa la linea mediana

7 Biopsia ecoguidata della massa renale: il reperto anatomopatologico evidenzia presenza di piccole cellule rotonde con nucleo ipercromico e cromatina densa e scarso citoplasma; componente mesenchimale formata da cellule fusate immerse in una matrice mixoide fortemente vascolarizzata. Gli aspetti descritti sono compatibili con: NEFROBLASTOMA SENZA SEGNI DI ANAPLASIA. Conclusione diagnostica: Tumore di Wilms bilaterale Stadio V

8 Protocollo di attribuzione: AIEOP TW 2003 I. Chemioterapia neoadiuvante 6 cicli a cadenza settimanale a base di Vincristina, Actinomicina D, Adriamicina II. Rivalutazione dello stato di malattia post VI ciclo: RMN addome: La lesione al rene di sx appare notevolmente ridotta di volume (6.5 x 7.2 cm). La lesione mostra sviluppo esofitico inferiore fino a 2.4 cm dalla margine superiore della cresta iliaca. La rimanente porzione del rene omolaterale presenta una piccola immagine nodulare esofitica posteriore, mesorenale (diam. 6 mm). Rene di dx ridotte di volume le lesioni parenchimali precedentemente descritte la maggiore delle quali al polo supeiore misura 16 x 12 mm.

9 III. Intervento chirurgico: A) eminefrectomia inferiore sinistra B) sinistra e tumorectomia polare superiore destra. Es.Istologico: Nefroblastoma trifasico con marcati fenomeni regressivi da terapia; Istologia favorevole, Stadio patologico I (sec. NWTS) Pertanto la piccola ha proseguito l iter terapeutico secondo protocollo con terapia adiuvante (Regime F Protocollo TW AIEOP 2003)

10 TUMORE DI WILMS Neoplasia embrionale primitiva del rene, caratteristica dell età pediatrica che origina dalle cellule blastematose del metanefro le quali normalmente si differenziano a formare i nefroni. 6-7% delle neoplasie dell infanzia. Incidenza costante nelle diverse razze ed aree geografiche Dopo il neuroblastoma è la più frequente neoplasia intraaddominale Rapporto M:F = 0.9 Picco di incidenza tra 3-5 anni (70% diagnosticati tra 1-5 anni) Familiarità 1% dei casi Bilateralità 5% dei casi

11 TUMORE DI WILMS BILATERALE Il TW bilaterale sincrono si osserva nel 4-6 % dei casi di TW. La sopravvivenza globale per i pazienti con TW stadio V è di circa l 80 % a 4 anni. Massa addominale 60% Ipertensione 25% Ematuria 15% Calo ponderale 4% Infezioni vie urinarie 4% Diarrea 3% Precedente trauma 3% Altro 8%

12 DIAGNOSI I. Esame obiettivo II. Esami ematochimici: III. Esami strumentali: Bilancio Epatorenale, Bilancio coagulazione, emocromo, LDH Ecografia, TC e/o RMN addome Dimensioni ed estensione Coinvolgimento vascolare e organi circostanti Valutazione rene controlaterale IV: Biopsia con esame istologico Radiografia e/o TC torace Metastasi a distanza

13 ITER TERAPEUTICO I. Chemioterapia preoperatoria o neoadiuvante è sempre indicata ed ha lo scopo di aumentare le possibilità di un approccio chirurgico conservativo. II. Nefrectomia totale del rene più compromesso e + nefrecromia parziale dell altro rene tale da permettere la conservazione di una funzionalità residua soddisfacente e di evitare la binefrectomia. La ricerca di un approccio chirurgico conservativo non deve compromettere la radicalità oncologica.

14 III. Chemioterapia postoperatoria va pianificata dopo la chirurgia in rapporto alla lesione con lo stadio locale più avanzato e con le caratteristiche istologiche più sfavorevoli, impiegando le associazioni di farmaci come previste dai Regimi del protocollo IV. Follow up controlli 3 mesi 4 mesi 6 mesi 2 mesi nel primo a secondo anno 3 mesi nel terzo e quarto anno 4 mesi nel quinto 5 anno 6 mesi nel sesto e settimo 6-7 anno

15 GRAZIE

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