Masse sovrarenali neonatali

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Bernadetta Giorgina Micheli
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1 Masse sovrarenali neonatali NB Emorragia surrenalica Adenoma o K surrenalico Sequestro extra polmonare Cisti broncogena Uropatia cistica

2 Neuroblastoma neonatale Tumore maligno ad origine dalle cellule primitive della cresta neurale Raro nel neonato A sede surrenalica Può assumere un aspetto solido o cistico Livelli elevati di catecolamine urinarie solo nel ~ 40% dei casi in epoca neonatale

surrenalica Può assumere un aspetto solido o cistico Livelli

3 Emorragia surrenalica Sanguinamento perinatale in un surrene normale Associata a: trauma da parto, asfissia, sepsi Più spesso in neonati a termine o grandi per l età gestazionale Bilaterale nel 10% dei casi Quadro clinico: anemia, calo dell ematocrito ematocrito, ittero o insufficienza surrenalica

termine o grandi per l età gestazionale Bilaterale nel 10% dei casi Quadro

4 Diagnosi differenziale NB Emorragia surrenalica

6 DD: imaging e laboratorio US RM MIBG TC Catecolamine urinarie

7 DD: US Ecostruttura Dimensioni Vascolarizzazione Evoluzione delle dimensioni Evoluzione dell ecostruttura

8 Ecostruttura Cancer 94: , 2002

9 Dimensioni Ecostruttura solida: diam max 2 4 cm Ecostruttura cistica o mista: diam max 3 10 cm Dimensioni: (cutoff: 5 cm) is not helpful in differentiating a benign from a malignant mass Cancer 94: , 2002 J Ped Surg 39: 754-8, 2004

(cutoff: 5 cm) is not helpful in differentiating a benign

10 Vascolarizzazione Assente nelle emorragie surrenaliche Talora evidenziabile in caso di NB Eur J Pediatr 157: 294-7, 1998

11 Evoluzione delle dimensioni Progressione: NB 86 % Nessuna: NB 91 % Regressione: Probabile emorragia surrenalica Cancer 94: , 2002

12 Evoluzione della ecostruttura Emorragia surrenalica US In fase acuta L emorragia si presenta come massa ecogena In fase subacuta L emolisi dà origine ad una massa ad ecostruttura mista In fase cronica Il surrene riacquista dimensioni normali e può presentare calcificazioni

emolisi dà origine ad una massa ad ecostruttura mista In fase

13 7 g Emorragia surrenalica

14 Emorragia surrenalica 40 g

15 Emorragia surrenalica 2 m 5 m

16 Emorragia surrenalica Neuroblastoma

17 CT e RM Scarsamente contributive nella DD La RM permette di accertare la presenza di sangue in una massa surrenalica La presenza di sangue NON E patognomonica di emorragia surrenalica: gli NB possono avere una componente emorragica

surrenalica La presenza di sangue NON E patognomonica di

18 Neuroblastoma

19 NB emorragico T1

20 MIBG e catecolamine urinarie 70% dei NB surrenalici perinatali capta MIBG 56 % dei NB surrenalici perinatali secerne catecolamine urinarie 36% dei NB surrenalici con osservazione prenatale secerne catecolamine urinarie Cancer 94: , 2002

secerne catecolamine urinarie 36% dei NB surrenalici con

21 Conclusioni US, TC e RM non consentono con certezza di differenziare una emorragia surrenalica da un NB perinatale La captazione di MIBG e/o l escrezione di catecolamine urinarie consentono di porre diagnosi di NB L assenza di captazione di MIBG e di escrezione di catecolamine urinarie non permette di escludere un NB

22 Definizioni NB: massa surrenalica che capta MIBG e/o elevati livelli di catecolamine urinarie Verosimile EMORRAGIA SURRENALICA: massa che nell arco di diverse settimane va incontro a modificazione dell ecostruttura in assenza di MIBG + e di catecolamine + MASSA SURRENALICA NDD: massa di qualsiasi aspetto strutturale che, in assenza di MIBG + e di catecolamine +, durante diverse settimane persiste invariata o va incontro ad ingrossamento

23 FUTURO INES 0 Protocollo osservazionale per le masse surrenaliche a riscontro perinatale

24 Neuroblastoma (NB)

25 NB: Ruolo Imaging Alla diagnosi: Valutare con l utilizzo di metodiche e criteri comuni - se il NB può essere asportato radicalmente: Senza irragionevoli rischi Senza necessità di asportare organi vitali ricerca di malattia metastatica Nel follow-up: Verificare dopo chirurgia resettiva la presenza di eventuali residui tumorali L insorgenza di recidiva

26 Imaging: linee guida Tecnica in base alla sede: Cervicale: RM. Se non disponibile, TC con MDC Toracica: RM. Se non disponibile, TC con MDC Addominale: CT o RM, e US Pelvica: CT o RM Valutazione Preoperatoria Ricerca fattori di rischio chirurgico: La descrizione dei rapporti (separazione, contatto, dislocazione, inglobamento) tra la massa e le strutture anatomiche circostanti (grossi vasi, organi vitali) è fondamentale per definirne la resecabilità

27 NB: Chirurgia Definizione di operabilità: scopo della chirurgia è la resezione completa Un NB è definito come operabile quando: L intervento non pone eccessivi rischi di complicanze Il tumore può essere asportato radicalmente senza necessità di asportare altri organi vitali (rene)

28 Fattori di rischio chirurgico Sede cervicale Tumore inglobante l arteria vertebrale e/o carotide Tumore inglobante il plesso brachiale Tumore oltrepassante la linea mediana Dimensioni della massa Fragilità

30 Fattori di rischio chirurgico Torace Tumore inglobante la trachea o i bronchi principali Tumore inglobante l arteria succlavia o i suoi rami Tumore toraco-addominale, periaortico fusiforme Massa del mediastino inferiore sinistro, infiltrante la giunzione costo-vertebrale tra T9 e T12 Dumbell tumor sintomatico e senza indicazione a laminectomia Dimensioni della massa Fragilità

33 Fattori di rischio chirurgico Addome Infiltrazione della porta hepatis Inglobamento della arteria mesenterica superiore e/o del tripode celiaco Inglobamento di uno o entrambi i peduncoli renali Inglobamento fusiforme dell aorta renale Inglobamento dei vasi iliaci Tumore pelvico in rapporto con il nervo sciatico Dumbell tumor sintomatico e senza indicazione a laminectomia Dimensioni della massa Fragilità

37 J Clin Oncol 20: , 2005

39 SRFs e procedure chirurgiche associate (PCA) Senza SRF PCA Casi No % Con SRF TOTALE

40 Complicanze post operatorie e SRFs

41 Gli SRFs così come evidenziati dalla diagnostica per immagini - si sono dimostrati buoni predittori dell outcome chirurgico I pazienti sottoposti ad intervento chirurgico nonostante la presenza di SRFs hanno subito: più complicanze post-operatorie una più alta incidenza di residui tumorali macroscopici non asportabili più procedure chirurgiche associate (nefrectomia, ecc.)

42 Obbiettivi: Rete SIOPEN-R-NET Centralizzazione via WEB di tutti i dati clinici, diagnostici (inclusa la diagnostica per immagini) e terapeutici provenienti dai vari Centri partecipanti Costituzione di un review e quality board su quanto centralizzato Creazione di un panel di esperti per una second-opinion nei casi controversi Analisi ed interpretazione dei dati afferiti Creazione di una comunità virtuale di ricercatori aventi come fine il miglioramento dell outcome dei pazienti affetti da NB

52 Protocolli terapeutici

53 I protocolli terapeutici in oncologia pediatrica linee guida condivise per ciascuna neoplasia uniforme approccio multicentrico centralizzazione dei dati clinici, diagnostici, terapeutici verifica dell efficacia dell approccio proposto base su cui sviluppare nuovi criteri di trattamento

54 I protocolli terapeutici in oncologia pediatrica Stratificazione dei pazienti in differenti gruppi di rischio in base a criteri condivisi: trattamento ridotto (gruppi a basso rischio) trattamento intensificato (gruppi ad alto rischio)

55 Linee guida nella diagnostica per immagini in oncologia Stabiliscono criteri uniformi e condivisi per: la corretta scelta ed esecuzione tecnica delle metodiche di imaging la stadiazione della neoplasia la stratificazione in gruppi di rischio dei pazienti

56 NB surrenalico Linfonodi locoregionali metastatici Il neuroblastoma (NB) deriva dalle cellule primitive della cresta neurale e rappresenta il secondo tumore solido maligno più frequente nel bambino. In Italia si osservano ogni anno circa 100 nuovi casi di NB

57 8-10% dei tumori maligni età 0-5 anni (mediana, 22 mesi) Sintomi all esordio massa addominale segni clinici o sintomi causati da metastasi (60-70% alla diagnosi iniziale) metastasi cutanee, scheletriche livelli elevati di catecolamine nelle urine diarrea intrattabile

58 NB: sedi addominale-retroperitoneale 50-75% surrenale 50 % gangli sistema simpatico 25 % mediastino posteriore 20% cervicale < 5% pelvi < 5% intracranica: rarissima

59 Prognosi Tra le neoplasie maligne del bambino è quella che sicuramente presenta il comportamento più strano: possibilità di regressione spontanea possibilità di maturazione verso forme più benigne: ganglioneuroblastoma ganglioneuroma causa di morte per recidiva o progressione malgrado la terapia (chemioterapia, chirurgia, radioterapia)

60 Fattori Prognostici: stadiazione INSS STADIO I tumore localizzato, resecabile in toto STADIO IIA tumore localizzato, parzialmente resecabile, assenza di linfonodi + STADIO IIB tumore localizzato, resecato in toto o con residui, con presenza di linfonodi loco regionali + STADIO III tumore (o linfonodi) esteso oltre la linea mediana tumore centrale con linfonodi bilaterali + STADIO IV disseminazione a distanza STADIO IVs Età < 1 anno e tumore in stadio I o II con metastasi epatiche, cutanee e/o midollari Resecabile se assente coinvolgimento dei grossi vasi Non resecabile chemioterapia radioterapia chirurgia dopo riduzione di volume della massa

61 Fattori Prognostici Istologia (Shimada Classification): Presenza o assenza di stroma Grado di differenziazione cellulare Indice mitosi / carioressi Prognosi favorevole Prognosi sfavorevole Fattori biologici: Amplificazione di MYCN Delezione cromosoma 1p DNA index LDH

62 Protocolli terapeutici Infants Unresectable HR-NBL-01 LNESG-2

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