Con diagnosi di ileo meccanico - occlusione intestinale - si procede ad intervento chirurgico d urgenza.

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1 Caso N. 21 uomo - anni 72 Anamnesi Patologica Remota Nulla di rilevante da segnalare Anamnesi Patologica Prossima Il paziente, tendenzialmente da sempre piuttosto obeso, nota da qualche tempo un progressivo aumento di volume dell addome. Nel contempo si manifestano alcuni disturbi: stitichezza, dischezia - disuria, pollachiuria - algie lombo-sacrali irradiate agli arti inferiori spesso con parestesie: iposensibilità, formicolii. Da sette giorni circa tali disturbi si sono accentuati. Nelle ultime ventiquattrore l addome è ulteriormente aumentato di volume con dolore diffuso, alvo chiuso, ritenzione urinaria, nausea e vomito. Il paziente pertanto è ricoverato con procedura d urgenza e giunge così alla nostra osservazione in Clinica Chirurgica. Esame obiettivo Soggetto in evidente stato di sofferenza. Nausea e vomito biliare. L addome si presenta espanso, scarsamente trattabile per tensione della parete. Dolorabilità spiccata su tutto l ambito. Alla percussione timpanismo diffuso. All auscultazione non si rileva peristalsi. All esplorazione rettale alvo vuoto. Si pone un sondino naso-gastrico, che evacua notevole quantità di liquido scuro a tonalità biliare. Cateterismo vescicale: grande quantità di urina, che conferma l alto grado di ritenzione urinaria. Livelli idroaerei diffusi a un esame Rx a vuoto dell addome. Gli esami emato-chimici non risultano particolarmente alterati. Con diagnosi di ileo meccanico - occlusione intestinale - si procede ad intervento chirurgico d urgenza. Descrizione dell intervento in urgenza Laparotomia mediana xifo-pubica. Si reperta voluminosissima massa di 30 cm circa di diametro massimo (Fig. 1-2), localizzata nello spazio retroperitoneale di destra che sposta tutta l ansa ileo-colica a sinistra, il rene in alto, in posizione retro-epatica e medialmente verso sinistra contro la vena cava e l aorta. Apertura dello spazio retroperitoneale. Si riescono a seguire alcuni clivaggi che permettono la lussazione parziale della massa (Fig. 3-4). La massa è completamente (Casi Clinici n. 21) 1

2 capsulata e può essere asportata rispettando così le garanzie oncologiche. Non sono evidenti altre alterazioni nel cavo addominale. Controllo dell emostasi. Verifica dell integrità dell uretere e delle strutture già compresse e spostate dalla massa. Posizionamento dell ansa ileo-colica nella sua sede normale. Drenaggio tubulare in aspirazione dello spazio retroperitoneale. Sutura della riflessione peritoneale e sutura della parete. Materiale asportato (Fig ): la massa, del peso di 2,2 Kg, ha aspetto giallastro; al taglio presenta un area liquida (liquido brunastro) e zolle di consistenza diversa di aspetto in parte simil-lipomatoso in parte cerebroide in alcuni punti con l aspetto classico del sarcoma (colorito biancastro). Esame anatomo-istologico del pezzo asportato Materiale inviato: massa retroperitoneale - Anatomia Patologica Università di Genova - Macroscopia: massa di trenta cm circa di diametro massimo apparentemente capsulata, al taglio di consistenza molle-elastica, di colore grigio-giallastro, con aree gelatinose ed emorragiche e con ampia area di degenerazione del diametro massimo di cm 11 (Fig ). Microscopia: l esame istologico del materiale inviato dimostra trattarsi di liposarcoma in parte con aree ben differenziate di tipo mixoide, in gran parte con aree di densa fibrosi con pleiomorfismo cellulare ricco di cellule giganti plurinucleate, talora bizzarre e con aspetti tipo fibroistiocitoma maligno. Rare mitosi. La neoplasia è ben capsulata con infiltrati flogistici cronici con aggregati. Il peduncolo è costituito da tessuto fibroadiposo maturo con infiltrati flogistici cronici. Diagnosi: Liposarcoma pleiomorfo retroperitoneale. (Casi Clinici n. 21) 2

3 Decorso postoperatorio Regolare con rapida ripresa del Paziente, che viene dimesso in decima giornata con prescrizione di rientro in Clinica per i dovuti controlli. Il Paziente è affidato agli Specialisti Oncologi. Iconografia Fig. 1 Fig. 2 - La voluminosa massa retroperitoneale (Casi Clinici n. 21) 3

4 Fig. 3 Fig. 4 - alcuni clivaggi permettono la lussazione parziale della massa (Casi Clinici n. 21) 4

5 Fig. 5 Fig. 6 Fig. 7 - Alla superficie di taglio aree degenerative, gelatinose ed emorragiche (Casi Clinici n. 21) 5

6 Commento Questo caso clinico riguarda dunque un Paziente di una settantina d anni che in complesso ha sempre goduto di buona salute, almeno da quanto risulta dall anamnesi patologica remota. Sempre tendenzialmente piuttosto obeso, ad un certo punto vede aumentare il volume dell addome. Quando arriva alla nostra osservazione riferisce di alcuni disturbi che a posteriori possiamo riferire a quanto avremo occasione di rilevare direttamente e cioè qualcosa atta a creare pressione nel cavo addominale e in modo specifico nei distretti posteriori di questo, gli spazi retroperitoneali: il dolore lombo-sacrale con irradiazione agli arti inferiori, interessati anche da parestesie e formicolii; la comparsa infine di pesanti disturbi a carico degli apparati digerente e urinario, che portano il Paziente al ricovero d urgenza in Clinica Chirurgica. Tutti i dati obiettivi giustificano ampiamente la diagnosi di ileo meccanico e occlusione intestinale e la necessità di urgente provvedimento chirurgico. Il reperto anatomo-chirurgico di una neoformazione retroperitoneale di siffatte dimensioni, abbastanza inconsuete nel soggetto adulto, corrisponde bene alla secondaria sintomatologia, dunque di natura meccanica, tant è che l asportazione della neoplasia risolve rapidamente i problemi del paziente. E interessante sottolineare che l assenza di sconfinamento extracapsulare della neoformazione, oltre che favorirne l asportazione, ha reso l intervento valido anche dal punto di vista oncologico, come poi dimostrato dallo studio anatomo-istologico e anche dai risultati a distanza. E interessante soffermarsi su alcune caratteristiche del tumore risultanti dallo studio anatomo-patologico. Innanzitutto la consistenza molle - elastica di esso, insolita in siffatte neoplasie retroperitoneali. E così l aspetto della superficie di taglio, dove sono evidenti aree gelatinose, emorragiche e degenerative. Questo aspetto macroscopico corrisponde bene a quello microscopico: nell ambito di una struttura liposarcomatosa aree ben differenziate di tipo mixoide, in gran parte con aree di densa fibrosi con pleiomorfismo cellulare ricco di cellule giganti plurinucleate, talora bizzarre e con aspetti tipo fibroistiocitoma maligno. Queste caratteristiche di pleiomorfismo inducono a classificare questa lesione tra i sarcomi a struttura complessa, nell ambito dei quali sono compresi i cosiddetti mesenchimoblastomi a pluripotenza evolutiva. Si ritiene il grado di malignità di questi sarcomi inferiore a quello delle forme indifferenziate. Nel nostro caso questa considerazione sembra essere confermata dal fatto che la lesione fosse ben capsulata senza evidenza di ripetizioni estrinseche alla massa e che l evoluzione del caso dopo il trattamento chirurgico sia stato favorevole (Casi Clinici n. 21) 6

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