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1 CORSO PRATICO DI CITOLOGIA DIAGNOSTICA AGOASPIRATIVA DELLE GHIANDOLE SALIVARI Gargnano aprile 2011 Sergio Fiaccavento Caso n. 3 Notizie cliniche : Uomo di 34 anni presenta in regione sottomandibolare sinistra massa dura, ben circoscritta, in rapida crescita che ad indagine ecografica viene interpretata come linfonodo iperplastico adiacente a ghiandola sottomandibolare. clicca qui Reperto citologico: Una ricca cellularità appare costituita da elementi fusati, lassamente disposti o adesi a vasi capillari numerosi e ramificati. A maggiore ingrandimento tali elementi mostrano aspetto fusato o stellato con citoplasma discretamente rappresentato tendente al chiaro, schiumoso e nucleo rotondo-ovale a fine disegno cromatinico, privo di atipie. Sullo sfondo si apprezzano numerose emazie frammiste alla componente cellulare.

2 Una componente cellulare d'aspetto fibroblastico in aggregati storiformi si associa talora a cellule giganti plurinucleate e si dispone nel contesto di uno sfondo mixoide o d'aspetto sieroso-granulare. Diagnosi differenziale adenoma pleomorfo mioepitelioma fascite nodulare neoplasia benigna delle guaine nervose Algoritmo diagnostico nelle lesioni a cellule fusate Benigne mioepitelioma fascite schwannoma emangioma granuloma Maligne carcinoma mioepiteliale carcinoma a cellule fusate sarcoma melanoma metastasi

3 SMA SMA Alle colorazioni immunoistochimiche la lesione ha mostrato il seguente immunofenotipo: SMA: positività. S100: negatività. CD34: negatività. GFAP: negatività. EMA: negatività. Ki 67: positivo (10% circa) Diagnosi citologica: Lesione mesenchimale benigna suggestiva per fascite nodulare. Nodular Fascitis Diagnosis by Fine Needle Aspiration biopsy Chistina S. Kong, Imok Cha Acta Cytol 2004;48: Nodular fascitis inizially diagnosed by aspiration cytology. Azua J. et al. Acta Cytol 1985;29: Fine-Neddle Aspiration Cytology of Pseudosarcomatous Lesions of Soft Tissue Lelsie G. Dodd, Salutario Martinez Diagn. Cytopathol 2001;24:28-35

4 Reperto Macroscopico : Formazione nodulare di cm. 2,3 x 1,7 a superfice esterna bozzuta; in sezione presenta apetto fascicolato, colorito roseo biancastro. Reperto Istologico : Proliferazione di elementi fusati monomorfi organizzati lassamente in corti fasci focalmente ad architettura storiforme circondati da stroma mixoide talora abbondante; la lesione focalmente infiltra il tessuto muscolare scheletrico e fibroadiposo circostante. Focalmente è presente infiltrazione flogistica di tipo misto con macrofagi e focalmente si riconoscono istiociti plurinucleati e fibre muscolari atrofiche e in degenerazione. Alcian - pas La positività immunoistochimica alla actina muscolo liscio della cellularità diagnostica è in accordo con la loro natura miofibroblastica. DIAGNOSI ISTOLOGICA: Fascite nodulare. SMA

5 Commento : La fascite nodulare (FN) è lesione proliferativa pseudosarcomatosa benigna di fibroblasti e miofibroblasti che, per quanto a citologia blanda, può presentare elevata attività mitotica e pertanto essere confusa con lesioni neoplastiche a bassa malignità. Intraparotid nodular fascitis Fischer J R e altri Arch Pathol Lab Med 1989,113(11: Interessa in prevalenza le estremità di giovani adulti ma può essere anche localizzata al tronco e meno frequentemente nella regione della testa/collo. La localizzazione parotidea è stata raramente descritta. Dal momento che per la FN è prevista la regressione spontanea senza exeresi chirurgica, si comprende l'importanza di una corretta diagnosi citologica preoperatoria non solo nei confronti di neoplasie maligne ma anche benigne. Questa si basa su una accurata valutazione del dato morfologico citologico e clinico anamnestico con importante supporto immunocitochimico. La presenza di uno sfondo d'aspetto mixoide pone la diagnosi differenziale soprattutto nell'ambito delle neoplasie maligne e benigne mixoidi. Tra le neoplasie benigne, in diagnosi differenziale, va considerato soprattutto l'adenoma pleomorfo, il mioepitelioma e lo Schwannoma. Nell'ampio spettro degli aspetti morfologici dell'adenoma pleomorfo è possibile riconoscere lesioni in prevalenza costituite da fasci di cellule fusate disposte su uno sfondo di stroma mucoide fibrillare con aspetti pertanto sovrapponibili a quelli della FN. La possibile presenza nella FN di cellule disperse d'aspetto simil plasmoicitoide può creare ulteriori problemi diagnostici. Tuttavia alcuni criteri differenziali possono essere utili quali l'assenza nell'adenoma pleomorfo di una componente infiammatoria, in particolare di cellule giganti plurinucleate e di attività mitotica. Nella FN manca una matrice condroide e lo stroma mixoide può essere variamente rappresentato, talora scarso nelle varianti fibrose, comunque compatto e non fibrillare come negli Schwannomi e negli adenomi pleomorfi. La cellularità può essere abbondante, sia adesa a strutture capillari sia in fasci nelle cui maglie si apprezzano emazie libere stavasate riproducendo fedelmente l' aspetto istologico. La presenza di una elevata attività mitotica può suggerire la possibilità di una neoplasia maligna, in particolare mioepiteliale. Tuttavia le caratteristiche di una blanda citologia con nuclei con sottile membrana, cromatina finemente dispersa, assenza di nucleoli e di mitosi atipiche, in associazione con il dato clinico di una rapida crescita e di una breve durata dovrebbero consentire un corretto orientamento diagnostico.