SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI: DIAGNOSI E TRATTAMENTO LA DIAGNOSI PATOLOGICA DEI SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI: LE INFORMAZIONI UTILI PER IL CLINICO

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1 SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI: DIAGNOSI E TRATTAMENTO LA DIAGNOSI PATOLOGICA DEI SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI: LE INFORMAZIONI UTILI PER IL CLINICO Paola Collini Struttura Semplice di Patologia dei Tessuti Molli e dell Osso, Istopatologia Generale e dell Età Evolutiva IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano

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3 APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE PATOLOGO RADIOLOGO ONCOLOGO MEDICO CHIRURGO RADIO TERAPISTA IMMUNOLOGO BIOLOGO MOLECOLARE

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5 INFORMAZIONI CHE IL PATOLOGO DEVE CONOSCERE SESSO ED ETA SEDE SUPERFICIALE / PROFONDO (rispetto alla fascia) DIMENSIONI RAPPORTI CON STRUTTURE (es. nervo, vaso, fascia, osso) ANAMNESI TUMORE PRIMITIVO / RECIDIVA / METASTASI ESAMI ISTOLOGICI PRECEDENTI QUADRO CLINICO-RADIOLOGICO PRE-TRATTAMENTO

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7 -ALCUNE ENTITA NON SONO PIU PREVISTE -Istiocitoma fibroso maligno: UPS, LMS PLEO, RMS PLEO, LIPOSA PLEO, LIPOSA DD -Emangiopericitoma: TUMORE FIBROSO SOLITARIO -Liposarcoma a cellule rotonde: LIPOSARCOMA MIXOIDE AD ALTO GRADO

8 LEIOMIOSARCOMA ACTINA DESMINA SARCOMA A CELLULE FUSATE CON DIFFERENZIAZIONE MIOGENICA SOLO ACTINA FOCALE

9 TUMORI A PICCOLE CELLULE ROTONDE caratterizzati dalla presenza di CELLULE in genere POCO DIFFERENZIATEdal punto di vista morfologico necessita di APPLICAZIONE DI TECNICHE SPECIALI per la diagnostica differenziale

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11 SYNOVIAL SARCOMA t(x;18) MONOPHASIC TYPE SYT-SSX1 SYT-SSX2 SYT-SSX4 BIPHASIC TYPE POORLY DIFFERENTIATED, SMALL CELL, EWING-LIKE TYPE

12 SARCOMA DI EWING EE CD99

13 SARCOMA DI EWING Traslocazione cromosomica ricorrente Fusione del gene EWS (sul cr. 22) con un gene della famiglia ETS (fattori di trascrizione) t(11;22) (q24;q12) nell 85% dei casi (EWS-FLI1) Variantinel 10-15% dei casi (ERG, ETV1, ETV4, FEV) FINO A QUALCHE ANNO FA BASTAVA QUESTO.

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16 ATTENZIONE AD INTERPRETARE I RISULTATI DELLA FISH!!!!!!!!!

17 GRADO ISTOLOGICO: RISCHIO DI METASTASI A DISTANZA

18 LEIOMIOSARCOMA: D+M+N = G D1 D2 M = mitosi D3, +/- pleomorfo

19 LIPOSARCOMA MIXOIDE IPERCELLULARITA CLASSICO AD ALTO GRADO

20 TUMORE FIBROSO SOLITARIO MALIGNO: MITOSI >4/10HPF NECROSI IPERCELLULARITA MARGINI INFILTRATIVI

21 VALUTAZIONE MICROSCOPICA DEI MARGINI DI RESEZIONE MARGINI INDIVIDUATI IN PRESENZA DEL CHIRURGO O IN BASE A REPERI INDICARE SE IL MARGINE INDICATO IN CHINA E -LIBERO DA NEOPLASIA -A MENO DI 1 mm DALLA NEOPLASIA (Barriere tipo fascia, perinevrio) OPPURE LA NEOPLASIA E PRESENTE SUL MARGINE INDICATO IN CHINA

22 VALUTAZIONE DEI PEZZI OPERATORI DOPO TERAPIA

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25 SARCOMA PRETRATTATO: MAPPATURA MITOSi SCLEROJALINOSI NECROSI CELLULE ATIPICHE SPARSE IN SCLEROJALINOSI

26 CELLULE NEOPLASTICHE RESIDUE

27 ISTIOCITI VASI DANNEGGIATI JALINOSI VASI CELLULE INFIAMMATORIE MATERIALE FIBRNOIDE

28 SARCOMA PRETRATTATO: GRADO DI REGRESSIONE RISPOSTA TISSUTALE -% TUMORE RESIDUO (mitosi/10hpf; % di differenziazione) -% ALTERAZIONI POST-TERAPICHE (necrosi, sclerojalinosi, reazione fibroistiocitica con emosiderina, emorragia, cisti, tessuto mixoide, ecc) NON APPLICABILE IL GRADO FNCLCC

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31 ETEROGENEITA MORFOLOGICA E/O IMMUNOFENOTIPICA DEI SARCOMI

32 CAMPIONAMENTO DI UN GRANDE PEZZO OPERATORIO CHIRURGIA MULTIVISCERALE PER LIPOSARCOMA RETROPERITONEALE

33 BIOPSIA INCISIONALE TRU-CUT -PICCOLE BIOPSIE DI UNA GRANDE MASSA NEOPLASTICA -CONSULENZE IN CUI NON SONO ESAMINATI TUTTI I PRELIEVI

34 LEIOMIOSARCOMA GRADO 3 SARCOMA PLEOMORFO GRADO 3 actina

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37 TUMORE FIBROSO SOLITARIO PROGRESSIONE MALIGNO: MITOSI >4/10HPF NECROSI IPERCELLULARITA MARGINI INFILTRATIVI DEDIFFERENZIAZIONE

38 CLASSIFICAZIONE WHO DDLPS, despite itshigh grade morphology, exhibits a less aggressive clinical coursethan other types of high grade undifferentiated pleomorphic sarcomas, and an accelerated clinical course is observed in only a minority of patients. However the basis for this difference is unknown

39 mdm2

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41 desmina miogenina

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44 59/144 (41%) DOD 22% DOD DOPO RECIDIVA LOCALE 13% DOD M+ OS A 5 ANNI 60.6% WD OS 91.9% DD G2 OS 54.5% DD G3 OS 22.3% DD SENZA DIFF. MIOGENICA OS DD CON DIFF. MIOGENICA OS DD CON DIFF. MIOGENICA RABDO OS5 28.6

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46 FARMACODIAGNOSTICA

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48 ALK

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51 PERDITA DI IMMUNOREATTIVITA PER INI1 TRASLOCAZIONE SYT-SSX1,2,4 INI1

52 EE CD20 CD45 = CD20 + CD3 CD3

53 GRUPPO SARCOMI INT DI MILANO Dipartimento di Patologia Diagnostica e Laboratorio Paola Collini Marta Barisella Salvatore Lorenzo Renne Simona Massa Rosalin Spagnuolo Laboratorio di Istochimica ed Immunoistochimica Laboratorio di Diagnostica Molecolare Gruppo multidisciplinare Sarcomi dell INT paola.collini@istitutotumori.mi.it