Sarcomi addominali: aspetti chirurgici

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1 Sarcomi addominali: aspetti chirurgici Patrizia Dall Igna, Giovanni Cecchetto Chirurgia Pediatrica Dipartimento di salute della donna e del bambino Università di Padova GICOP, Ancona

2 Rabdomiosarcoma Più comune sarcoma dei tessuti molli in età pediatrica 6-8 % dei tumori maligni pediatrici Originano da varie sedi, organi e tessuti Età media 4 anni (0 18)

3 Rhabdomiosarcoma 10-12% dei RMS sono addominali Tratto intestinale Vie biliari Annessi Retroperitoneo Pelvi (da escludere il tratto genitourinario)

4 Non-Rabdomiosarcoma e altri STT Leiomiosarcoma Sarcoma di Ewing Sarcoma a cellule chiare Tumore miofobroblastico infiammatorio Tumore desmoplastico (DSRCT) PEComa

5 DSRCT - Desmoplastic small round cell tumor Raro, < 100 casi/anno descritti in America del Nord Adolescenti e giovani adulti Origina e si diffonde sulla superficie peritoneale con metastasi estese (1 mm 20 cm) 60-70% dei pazienti (90% maschi) decesso entro 3 anni

6 PEComa - Perivascular epithelioid cell tumors Origina dalle cellule perivasculari epitelioidi Comportamento clinico non prevedibile No criteri istologici di mailignità ma tumori voluminosi con crescita infiltrativa, ipercellularità, atipia cellulare, mitosi atipiche, necrosi hanno un decorso maligno Raro nei bambini, < 40 casi descritti (fino al 2012), in genere in b > 5 anni. Duodeno, colon, retto, vagina, pelvi, legamento rotondo

7 Nell addome Localmente estesi o metastatici al momento della diagnosi Difficile capire la precisa origine intraddominale Sintomi vaghi, indefiniti dolore, distensione addominale, stipsi, perdita di peso occlusione intestinale, ostruzione vie urinarie

8 Ruolo della chirurgia Asportazione iniziale se radicale e non mutilante sulla base degli aspetti clinici e radiologici Biopsia diagnostica Asportazione differita dopo CT neoadjuvante Procedure mutilanti dal punto di vista anatomico e funzionale (exenteratio pelvica, diversione intestinale o delle vie urinarie) accettate solo se non risposta a CT e RT o se malattia progredisce

9 Casistica Italiana RMS79 RMS88 RMS96 TOT RMS e non-rms Altre sedi Addome 7.3% STS 22.6% STS altre sedi

10 Addome RMS79 RMS88 RMS96 TOT RMS Non-RMS DSRCT 0.6% STS 1.8% STS altre sedi

11 Outcome Addome (112) Vivi Dec Totali RMS RMS Non-RMS DSRCT RMS RMS Non-RMS DSRCT (1perso) RMS RMS Non-RMS DSRCT 2 5 7

12 Outcome generale Addome Altre Sedi Sarcomi Totali Diagnosi VIVI DEC Addome VIVI DEC Altre Sedi VIVI DEC Sarcomi Totali RMS NON RMS DSRCT Tot

13 Caso clinico 1 (6 anni) DSRCT (ST IV) Iniziale exeresi in altro ospedale (Agosto 2008) Settembre 2008 (a Padova) TAC IVADo

14 FG 05/09/2008 Settembre Lesioni nodulari ilo splenico, testa del pancreas, margine posterosuperiore vescicale, parete del sigma e linfonodi ingranditi lungo la radice mesenterica

15 Ottobre Area ipodensa rotondeggiante VI segmento epatico. Ancora evidenti formazione disomogenea ilo splenico e tessuto solido tra parete posteriore della vescica e retto

16 Dicembre 2008 Asportazione macroscopicamente completa delle lesioni (fegato, ilo splenico, scavo pelvico, peritoneo) High dose CT (Thio/Melph, Cyclo/Thio, Melph) con prelievo cell staminali RT (bagno addominale) 31.5 Gy addome, 10.8 Gy su pelvi TAC ( ) e PET total body : negative Mantenimento (6 cicli VAC da Giugno a Dicembre 2009) Successive TAC di follow-up negative

17 Aprile 2011Recidiva Addome: formazione 50 x 70 mm tra pancreas, stomaco e milza; numerose linfoadenomegalie conglomerate a livello del ventaglio mesenterico ed in sede interaorto-cavale Maggio 2011 Terapia di II linea: non risposta Terapia di II linea diversa: buona risposta Febbraio 2012 Intervento did asportazione con residui

18 Agosto 2012 Dopo terapia di mantenimento (vinorelbina, ciclofosfamide) recidiva addominale + mets epatiche Terapia di salvataggio TOPO, CARBO, GEMZAR (gemcitabina, irinotecan, oxaliplatino), DOCETAXEL Aprile 2013 Decesso Spazio per nuove tecniche? HIPEC

19 DSRCT Ottobre 2010 Caso clinico 2 (11 anni) Massa addome 27x20x10 IVADo EpSSG-RMS TAC invariata CT II linea

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22 riduzione del 40% RT (bagno addominale +boost) Maggio 2014 ulteriore riduzione Chirurgia: asportazione 95% massa pelvica e noduli patologici a livello del colon discendente e perirettali (margini interessati) Trasferita in Terapia Intensiva dall date le sopraggiunte complicanze epatiche, renali, cardiovascolari e respiratorie e decesso Giugno 2014

23 Caso clinico 3 (18 mesi) Aprile 2004 Riscontro ecografico occasionale di voluminosa massa addominale, adesa a fegato, rene destro, cava, parete addominale ed estesa alle fosse iliache destra e sinistra

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25 Biopsia (altro ospedale) PEComa (dopo revisione vetrini) IVA2 ma non risposta dopo 2 cicli Chirurgia (Padova). La massa origina dal legamento rotondo Asportazione massa con parte di omento, biopsia LN gastrici, peri-duodenali e mesenterici, asportazione noduli peritoneali, in fossa iliaca destra, pelvi e sigma

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27 Ifosfamide e adriamicina dopo intervento Recidiva locale a 6 mesi: intervento di debulking o RT non possibile per estensione Glivec (imatinib mesilato) Risposta parziale dopo Sirolimus (inibitore mtor) per positività della proteina p70s6k coinvolta nel pathway mtor Wait & see

28 Per 3 anni massa stabile A 5 anni dalla diagnosi intervento di debulking (asportazione non completa) per sintomi occlusivi Bambina viva con malattia (masse multiple in addome) a 8 anni dalla diagnosi e senza terapia

29 Cosa sappiamo Prognosi dei pazienti con sarcomi addominali non migliorata negli anni Età, dimensioni, istologia importanti fattori come per altri STS Migliore outcome per RMS se asportazione completa (alla diagnosi o differita) associate a RT Outcome non soddisfacente se chirurgia incompleta + RT o solo RT (PFS 40%)

30 Cosa possiamo dire? Miglioramento del controllo locale in termini di chirurgia e radioterapia

31 Hanno qualche significato una chirurgia più aggressiva o una chirurgia debulking?

32 Per RMS Improved Failure-free Survival with in children with localized pelvic, retroperitoneal RMS who underwent PDS (primary debulking surgery = resection 50% of tumor volume RB Raney, PBC 2004 Outcome of patients with PDS similar to those of the other patients TM Dantonello, Ann Surg Oncol 2014

33 Ruolo di HIPEC?