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1 Nuovo farmaco brentuximab-vedotin: iniziale esperienza della Ematologia di Trento di trattamento del Linfoma di Hodgkin e del Linfoma anaplastico CD30 positivo. Il trattamento della ITP con Romiplostim: prime esperienze cliniche Paolo Vivaldi Struttura Semplice di Ematologia Ospedale S. Chiara di Trento

2 1. dicembre 2011 giovane donna di 26 anni Anamnesi pat. remota Anamnesi pat. prossima Esame obiettivo negativa da 5 mesi tosse secca; sintomi sistemici con calo ponderale > 10% (da 72 a 60 kg) e sudorazione notturna linfonodo patologico 2 cm di sede sovraclaveare sx (che viene asportato).

3 diagnosi linfoma di Hodgkin classico, variante sclero-nodulare, stadio IVB (polmone), bulky mediastinico IPS 2 PET programma terapeutico ABVD x 6 + Rt su bulky iniziale

4 PET T2 minima persistenza di malattia a livello del lobo superiore del polmone sx. PET finale giugno 2012 reincremento del gradiente a livello noto addensamento del lobo superiore sx e ricomparsa di altra ipercaptazione all apice dello stesso lobo polmonare sx.

5 giugno 2012 diagnosi malattia resistente alla 1a linea (ABVD) programma terapeutico IGEV x 4 con raccolta PBSCC al 3 ciclo + BEAM con reinfusione

6 ottobre 2012 PET pretrapianto risposta metabolica completa pur in presenza di tessuto solido sempre a livello del lobo superiore del polmonare sx e mediastinico anteriore. PET a 2 mesi dal trapianto quadro PET invariato e sovrapponibile al precedente.

7 aprile 2013 Anamnesi pat. recente dolore toracico e tosse stizzosa PET ripresa di malattia a livello mediastinico, polmonare in sede nota, linfonodale retroclaveare, l.c. bilaterale, paratracheale.

8 diagnosi malattia resistente al trapianto di midollo autologo programma terapeutico brentuximab 1,8 mg/m 2 ogni 21 gg x 4 cicli + trapianto di midollo allogenico da donatore HLA aploidentico (madre)

9 luglio 2013 PET a T4 programma terapeutico unica sede di attività residua a livello di un linfonodo retroclaveare dx in data la paziente viene trapiantata di midollo aploidentico della madre

10 follow-up 2014 PET del gennaio R.C. Maggio 2014 sempre benessere

11 considerazioni sul caso si evidenzia la validità del trattamento con il farmaco quando ponte al trapianto R.C. di midollo allogenico nel Linfoma di Hodgkin recidivato dopo trapianto autologo e se non avessimo fatto la PET al tempo T2?

12 2. febbraio 2011 uomo di 43 anni Anamnesi pat. remota Anamnesi pat. prossima Esame obiettivo già tossicodipendenza; HIV positivo in terapia retrovirale, discontinua, da 10 anni da 1 mese sintomi sistemici con calo di peso e sudorazione notturna; Rx torace + TAC massa mediastinica: viene eseguita la biopsia in toracoscopia. sindrome mediastinica

13 diagnosi PET linfoma di Hodgkin classico, variante deplezione linfocitaria, stadio IVB (polmone), bulky mediastinico IPS 3 programma terapeutico ABVD x 6 (+ Rt su bulky iniziale)

14 PET T2 risposta metabolica al trattamento: nettamente ridotta in dimensioni la massa mediastinica adesa al pericardio PET finale agosto 2011 residua la massa mediastinica che si presenta aumentata di dimensioni e di segnale e singolo linfonodo sovraclaveare sx

15 novembre 2011 PET diagnosi progressione di malattia, resistente alla 1a linea (ABVD) programma terapeutico IGEV x 4 con raccolta PBSCC al 3 ciclo + BEAM

16 marzo 2012 PET post-trapianto residuo di malattia a livello mediastinico con minimo ipermetabolismo programma terapeutico Rt 35 Gy su mediastino

17 novembre 2012 Anamnesi pat. recente ricomparsa di sintomi sistemici PET progressione di malattia a livello linfonodale sottodiaframmatico, scheletrico diffuso programma terapeutico ciclo DHAP (eseguito 1 ciclo complicato da shock settico e da polmonite interstiziale);

18 dicembre 2012 diagnosi malattia resistente/refrattaria programma terapeutico Brentuximab 1,8 mg/m 2 ogni 21 gg sino progressione

19 aprile 2013 T 4 brentuximab PET

20 maggio 2014 T 12 brentuximab progressione di malattia e decesso

21 una considerazione sul caso si evidenzia la validità del trattamento con il farmaco nel prolungamento della sopravvivenza, con una R.C. buona qualità della vita, nel Linfoma di Hodgkin refrattario costo del trattamento Euro circa

22 3. marzo 2013 uomo di 54 anni Anamnesi pat. remota Anamnesi pat. prossima colecistectomia per litiasi da 1 mese sintomi sistemici con febbre serotina sino 39 e calo ponderale > 10% Esame obiettivo asportazione in laparoscopia di linfonodo di 2 cm all ilo epatico

23 diagnosi linfoma T anaplastico a grandi cellule, CD30 pos, ALK-negativo, stadio IVB (fegato e BOM positiva) PET programma terapeutico CHEOP x PBSCC e BEAM

24 follow-up clinico T2 CHEOP ricomparsa di febbre sistemica PET progressione con multiple aree nodulari di iperaccumulo a livello epatico e scheletrico programma terapeutico terapia di salvataggio secondo lo schema HyperCHiDAM x 2

25 follow-up clinico sempre di febbre sistemica: malattia refrattaria ai vari trattamenti PET ulteriore progressione della malattia programma terapeutico brentuximab 1,8 mg/kg/die ogni 21 gg

26 follow-up clinico a T2 ricomparsa di febbre sistemica PET ulteriore progressione della malattia decesso

27 una considerazione sul caso nei Linfomi T, CD30 positivi, sarebbe da utilizzare il farmaco più precocemente e in schemi di combinazione immunochemioterapici R.C.

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