APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE

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1 Paola Collini Struttura Semplice di Patologia dei Tessuti Molli e dell Osso, Istopatologia Generale e dell Età Evolutiva IRCCS Istituto Nazionale dei Tumori di Milano

2 APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE PATOLOGO RADIOLOGO ONCOLOGO MEDICO CHIRURGO RADIO TERAPISTA IMMUNOLOGO BIOLOGO MOLECOLARE

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4 ISTOTIPO: TIPO ISTOLOGICO DI SARCOMA NON SI PARLA PIU DI ISTOGENESI SOMIGLIANZA CON UNA CONTROPARTE DI TESSUTO NORMALE TIPO DI DIFFERENZIAZIONE Altrimenti la neoplasia viene inquadrata nel capitolo dei tumori ad incerta differenziazione

5 DIFFERENZIAZIONE

6 POTENZIALE BIOLOGICO

7 NEOPLASIE MESENCHIMALI A POTENZIALE BIOLOGICO BENIGNO: Non recidivano o lo fanno in modo non distruttivo Le metastasi sono eccezionali e non prevedibili su base morfologica Chirurgia radicale curativa INTERMEDIO (LOCALMENTE AGGRESSIVE): Crescita localmente infiltrativa e distruttiva Recidiva locale frequente Non hanno potenziale metastatico Chirurgia radicale curativa INTERMEDIO (RARAMENTE METASTATIZZANTI): Spesso localmente aggressive Metastasi (linfonosi e polmone) occasionali (<2%) non prevedibili sulla base della morfologia

8 NEOPLASIE MESENCHIMALI A POTENZIALE BIOLOGICO MALIGNO (SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI -STS): Crescita localmente distruttiva Potenziale di recidiva locale IN GENERE IL RISCHIO DI METASTASI E PREVEDIBILE IN BASE ALL ISTOTIPO AL GRADO Basso grado: 2-10% Alto grado: %

9 INFORMAZIONI CHE IL PATOLOGO DEVE CONOSCERE SESSO ED ETA SEDE SUPERFICIALE / PROFONDO DIMENSIONI RAPPORTI CON STRUTTURE (es. nervo, vaso, fascia, osso) PRE-TRATTAMENTO TUMORE PRIMITIVO / RECIDIVA / METASTASI ESAMI ISTOLOGICI PRECEDENTI QUADRO CLINICO-RADIOLOGICO

10 NOVITA

11 -ALCUNE ENTITA NON SONO PIU PREVISTE -Istiocitoma fibroso maligno: LMS PLEO, RMS PLEO, LIPOSA PLEO, LIPOSA DD, UPS -Emangiopericitoma: TUMORE FIBROSO SOLITARIO -Liposarcoma a cellule rotonde: LIPOSARCOMA MIXOIDE AD ALTO GRADO -NUOVE ENTITA -Emangioendotelioma pseudomiogenico - CIRCA IL 20% DEI SARCOMI RIMANE INCLASSIFICATO

12 TECNICHE SOFISTICATE IMMUNOISTOCHIMICA ANALISI FISH/ISH ANALISI MOLECOLARE NGS

13 MIGLIORE DEFINIZIONE DEL GRUPPO DEI SARCOMI INDIFFERENZIATI/INCLASSIFICATI E AD INCERTA DIFFERENZIAZIONE ES, - SARCOMA DI EWING - SARCOMI INCLASSIFICATI A PICCOLE CELLULE ROTONDE

14 TUMORI A PICCOLE CELLULE ROTONDE caratterizzati dalla presenza di CELLULE in genere POCO DIFFERENZIATE dal punto di vista morfologico necessita di APPLICAZIONE DI TECNICHE SPECIALI per la diagnostica differenziale

15 SARCOMA DI EWING EE CD99

16 SARCOMA DI EWING QUALCHE ANNO FA: Traslocazione cromosomica ricorrente Fusione del gene EWS (sul cr. 22) con un gene della famiglia ETS (fattori di trascrizione) t(11;22) (q24;q12) nell 85% dei casi (EWS-FLI1) Varianti nel 10-15% dei casi (ERG, ETV1, ETV4, FEV)

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20 EWS E UN GENE PROMISQUO ATTENZIONE AD INTERPRETARE I RISULTATI DELLA FISH!!!!!!!!!

21 MIGLIORE DEFINIZIONE DI SOTTOCATEGORIE PROGNOSTICHE IN ISTOTIPI NOTI ES, - LIPOSARCOMA DEDIFFERENZIATO - TUMORE FIBROSO SOLITARIO

22 LIPOSARCOMA BEN DIFFERENZIATO / DEDIFFERENZIATO CHIRURGIA MULTIVISCERALE PER LIPOSARCOMA RETROPERITONEALE

23 CLASSIFICAZIONE WHO DDLPS, despite its high grade morphology, exhibits a less aggressive clinical course than other types of high grade undifferentiated pleomorphic sarcomas, and an accelerated clinical course is observed in only a minority of patients. However the basis for this difference is unknown

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25 mdm2 ANALISI FISH: Coamplificazione di MDM2 (rosso) e CDK4 (verde)

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27 desmina miogenina

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30 59/144 (41%) DOD 22% DOD DOPO RECIDIVA LOCALE 13% DOD M+ OS A 5 ANNI 60.6% WD OS 91.9% DD G2 OS 54.5% DD G3 OS 22.3% DD SENZA DIFF. MIOGENICA OS DD CON DIFF. MIOGENICA OS DD CON DIFF. MIOGENICA RABDO OS5 28.6

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32 TUMORE FIBROSO SOLITARIO DEDIFFERENZIAZIONE TFS CLASSICO: PROGRESSIONE MALIGNO: MITOSI >4/10HPF NECROSI IPERCELLULARITA MARGINI INFILTRATIVI

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34 NUOVO RUOLO DEL PATOLOGO NELLA DEFINIZIONE DI BERSAGLI TERAPEUTICI

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36 ALK

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39 EE CD20 CD45 = CD20 + CD3 CD3

40 APPROCCIO MULTIDISCIPLINARE PATOLOGO RADIOLOGO ONCOLOGO MEDICO CHIRURGO RADIO TERAPISTA IMMUNOLOGO BIOLOGO MOLECOLARE

41 Struttura Semplice di Patologia dei Tessuti Molli e dell Osso, Istopatologia Generale e dell Età Evolutiva Paola Collini Marta Barisella Salvatore Lorenzo Renne Rosalin Spagnuolo GianPaolo Dagrada Silvia Brich Laboratorio di Istochimica ed Immunoistochimica Laboratorio di Diagnostica Molecolare Gruppo multidisciplinare Sarcomi dell INT [email protected]