OSTEOSARCOMA. Sarcoma osteogenico

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1 OSTEOSARCOMA Sarcoma osteogenico Tumore maligno primitivo dell osso 30% dei tumori maligni primitivi dell osso Bambini ed adolescenti (80%)

2 mai ai piedi, nè alle mani

3 Clinica - Dolori importanti - Condizioni generali conservate all inizio - No segni di adenopatia, a volte, discreta tumefazione

4 Biologia VES aumentata Fosfatasi alcaline aumentate

5 Radiologia Forme tipiche Area litica nella metafisi Reazione periostea lamellare Rottura della corticale

6 Radiologia Area litica nella metafisi Reazione periostea lamellare Rottura della corticale Immagine «en feu d'herbe» e ossificazione delle parti molli

7 Attenzione alle forme iniziali : Piccola zona gommata Piccola reazione periostea in corrispondenza di una zona densa

8 Forme litiche

9 Forme litiche Forme condensanti

10 Forme litiche Forme condensanti

11 Forme litiche Forme condensanti Forme miste

12 Forme litiche Forme condensanti Forme miste Forme centrali nel canale midollare

13 Forme litiche Forme condensanti Forme miste Forme centrali nel canale midollare A volte forme periostee, nelle parti molli

14 Fratture patologiche

15 Proliferazione nelle parti molli 15 anni 16 anni

16 Evoluzione degli osteosarcomi Proliferazione nelle parti molli

17 Proliferazione nelle parti molli

18 Proliferazione nelle parti molli

19 TAC : mezzo di analisi topografica

20 Tac : mezzo di analisi topografica RMN : analisi dell invasione delle parti molli

21 Tac : mezzo di analisi topografica RMN : analisi dell invasione delle parti molli Scintigrafia: iperfissazione Il limite della resezione é basato qui sulla scintigrafia

22 L arteriografia mostra la vascolarizzazione D : 16 anni

23 Bilancio d'estensione Scintigrafia ++ Ricerca delle metastasi Polmoni (radiografie e TAC)

24 Bilancio d'estensione Scintigrafia ++ Ricerca delle metastasi Polmoni (radiografie e TAC) Cervello Fegato Scheletro

25 Biopsia chirurgica : urgente - Osteoblasti tumorali - Produzione ossea variabile - Distruzione tissutale - Vascolarizzazione anarchica - Rimaneggiamenti : Necrosi Emorragie Cavitazioni

26 Anatomia patologica degli osteosarcomi Sarcomi osteoblastici (50%) Sarcomi condroblastici (25%) Sarcomi fibroblastici (25%)

27 Anatomia patologica degli osteosarcomi Tumori a partenza midollare Distruzione della corticale costante Le cartilagine articolare resiste alla propagazione L estensione del tumore supera di parecchi cm i limiti radiologici Skip lesions : focalai satelliti del tumore nel canale midollare dell osso interessato, o nell osso vicino

28 Trattamento degli osteosarcomi Chemioterapia Punto centrale del trattamento - Polichemioterapia sequenziale di lungo corso 3 o 4 gg al mese per 6-12 mesi Adriamicina, cis-platino, metotrexate - 1 o 2 cicli prima dell intervento chirurgico

29 Trattamento degli osteosarcomi Chemioterapia +++ Chirurgia in rapporto all età alla sede al volume al tipo istologico

30 Trattamento degli osteosarcomi Chemioterapia +++ Chirurgia Amputazione - A volte ancora indispensabile per dei grossi tumori infiltranti le parti molli o per una recidiva - Appareillage (Soluzione ) precoce Resezione ricostruzione ++

31 Aspetto macroscopico

32

33 Forma proliferativa

34 Forma condensante

35 Forme osteolitiche

36

37 Forme particolari : il sarcoma sovra-corticale Origina alla superficie dell osso Differenziazione strutturale (continua) a poussée Rarità Prognosi migliore

38 Sarcoma sovra-corticale

39 Sarcoma sovra-corticale

40 Chirurgia - Amputazione - Resezione e ricostruzione (con protesi)

41 Chirurgia Amputazione Ricostruzione (con protesi)

42 La resezione deve passare a distanza dalle lesioni Osteosarcoma D - 25 anni

43 Protesi da ricostruzione Moncone protesico + trapianto osseo del perone

44 D : 16 anni

45

46 16 anni Profilo Faccia post.

47 Chirurgia Ricostruzione (protesi) Ricostruzione con artrodesi e autotrapianto

48 Chirurgia Ricostruzione con Eterotrapianto massivo (allogreffe)

49 Trattamento degli osteosarcomi Chemioterapia +++ Chirurgia +++ Radioterapia (30-50 grays) - a completamento di una resezione imperfetta - da utilizzare quando non si vuole amputare - o quando tutta la resezione é impossibile (50-60 gr)

50 Prognosi Miglioramento della sopravvivenza a 5 anni dal 40 al 50% con le moderne chemioterapie

51 Prognosi Miglioramento della sopravvivenza dal 40 al 50% con le moderne chemioterapie Sorveglianza radiografica TAC toracica o rx grafia scintigrafia

52 Recidive possibili dopo ricostruzione Exeresi

53 Recidive possibili dopo ricostruzione Disarticolazione

54 Prognosi Miglioramento della sopravvivenza a 5 anni dal 40 al 50 % con le moderne chemioterapie Chirurgia +++ Metastasi polmonari

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