PATOLOGIA MALFORMATIVA GINECOLOGICA

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1 PATOLOGIA MALFORMATIVA GINECOLOGICA Prof. S. Venturoli e Dott. L. Orazi U.O. Ginecologia e Fisiopatologia della Riproduzione Umana Prof. S. Venturoli

2 PATOLOGIA GINECOLOGICA MALFORMATIVA Introduzione. L'incidenza reale delle malformazioni uterine è difficile da valutare in letteratura. Includendo anche i setti e sub-setti, l'incidenza varia attorno al 6-7 % nella popolazione di donne fertili (0,5-5% se si tiene inconsiderazione solo la patologia maggiore). rappresenta più del 25% nelle donne che hanno aborti ripetuti.

3 ANATOMIA NORMALE LAPAROSCOPICA

4 ANATOMIA NORMALE ISTEROSCOPICA

5 ANATOMIA NORMALE

6 ONTOGENESI: SVILUPPO GONADICO La differenziazione sessuale è un processo che avviene in 3 fasi: 1. Determinazione del sesso genetico nello zigote: in assenza di cromosoma Y (SRY, sex determing region Y) l embrione è femmina 2. Costituzione delle gonadi 3. Sviluppo dell apparato genitale e dei caratteri sessuali

7 COSTITUZIONE DELLE GONADI

8 COSTITUZIONE DELLE GONADI Le cellule germinali primordiali sono già identificabili in un embrione a 24 giorni (3-4 settimane) Compaiono nell endoderma dorsale Migrano lungo l intestinoprimitivo (5-6 settimane) Giungono alla cresta urogenitale che a 6 settimane sono colonizzate da circa 1000 cellule germinali primordiali Alla 9 settimana l ovaio primitivo viene infiltrat o da vasi di origine mesonefrica: si formano i cordoni ovigeri Le cellule germinali primordiali diventano oogoni che proliferano settimana gli oogoni entrano in 1 divisione meiotica e divengono ovociti A settimane l ovaio raggiunge le proprietà della donna adulta con un patrimonio di circa 2 mln di ovociti a termine di gravidanza.

9 COSTITUZIONE DELLE VIE GENITALI E DEI GENITALI ESTERNI A 7 settimane: l embrione possiede gli abbozzi dei dotti genitali maschili e femminili Dotto di Wolff: nel maschio da origine a epididimo, dotto deferente, vescicole seminali e dotto eiaculatorio. Dotto di Muller: nella femmina da origine alle salpingi, all utero e alla parte prossimale della vagina. Al 3 mese si ha il viraggio verso l una o l altra d irezione

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11 DIFFERENZIAZIONE FEMMINILE Lo sviluppo dei genitali interni femminili avviene a partire dai dotti di Muller che danno luogo alle salpingi e si fondono distalmente dando origine all utero e alla porzione prossimale della vagina. Il seno urogenitale da luogo al terzo inferiore della vagina e alla vulva (piccole e grandi labbra). Il tubercolo urogenitale da luogo al clitoride con i corpi cavernosi.

12 GENITALI ESTERNI

13 MALFORMAZIONI DELL APPARATO GENITALE FEMMINILE Possono riguardare tutti i distretti con varia gravità ANOMALIE DEI GENITALI ESTERNI ANOMALIE DELLA VAGINA ANOMALIE DELL UTERO ANOMALIE DELLE SALPINGI E DELLE OVAIA

14 ANOMALIE DEI GENITALI ESTERNI IMENE IMPERFORATO: molto frequente Compare al menarca quando il sangue mestruale non esce e si raccoglie inizialmente in vagina (ematocolpo) poi in utero (ematometra), nelle salpingi (ematosalpinge) raramente in addome (emoperitoneo). Sintomi: dolore catameniale Diagnosi: la visita riscontra l anomalia con distensione della vagina Terapia: incisione chirurgica

15 ANOMALIE DELLA VAGINA SETTI VAGINALI: TRASVERSALI o diaframmi, più frequenti. Possono essere perforati (asintomatici) o imperforati con stessi sintomi dell imene imperforato. LONGITUDINALI: completi o incompleti, nel primo caso si parla di vagina doppia e generalmente sono associati ad altre malformazioni doppie. A volte una delle due vagine termina a fondo cieco e comunica con un emiutero funzionante (ematometra). APLASIE VAGINALI: causate da difetti di canalizzazione dei dotti di Muller. TOTALI: con corni uterini in genere rudimentali. PARZIALI: a varia altezza della vagina sintomi: ritenzione del sangue mestruale.

16 ANOMALIE DELL UTERO Sono dovute a difetti di fusione dei dotti di Muller e sono UTERO UNICORNE UTERO BICORNE-BICOLLE (DIDELFO) UTERO BICORNE-UNICOLLE UTERO SETTO

17 UTERO UNICORNE E presente soltanto un emiutero collegato alla tuba e all ovaio dello stesso lato (utero unicorne vero) Rara anomalia associata nel 70% ad agenesie renali omolaterali Meno raramente è presente un corno rudimentario che può essere comunicante o non comunicante con la cavità principale. In queste varianti le anomalie renali sono tra 10-35%

18 UTERO UNICORNE Immagini laparoscopiche: 1.Utero unicorne 2.Utero unicorne con corno rudimentario 1 2

19 UTERO UNICORNE Ecografia Utero unicorne con corno rudimentario destro. OVAIO DX

20 SINTOMATOLOGIA: Dipende dalla variante di utero unicorne : 1.Utero unicorne (vero): nessun sintomo. UTERO UNICORNE 2.Utero unicorne con corno rudimentario a) NON COMUNICANTE: sintomatologia come da ematometra (ev. ematosalpinge/emoperitoneo catameniale) b) COMUNICANTE: se si instaura una gravidanza su corno rudimentario può andare incontro a rottura del corno uterino con sintomi simil GEU ma molto più gravi 1 2

21 UTERO UNICORNE Rottura di corno rudimentario per gravidanza SINTOMATOLOGIA: Severa e grave con immediato rischio per la vita della paziente. I sintomi inizialmente sono quelli dell emoperitoneo da rottura d utero Dolore addomino-pelvico Peritonismo con reazione di difesa addominale Ipotensione e tachicardia Anemizzazione rapida Shock emorragico Accesso da PS di gravida con sintomi Anamnesi Ecografia Visita Richiesta sangue Sala operatoria

22 UTERO UNICORNE Rottura di corno rudimentario per gravidanza.

23 UTERO DIDELFO Sono presenti due emiuteri (utero bicorne-bicolle) perfettamente identici. Ogni emiutero comunica con la relativa salpinge ed è in rapporto con l ovaio omolaterale E associato spesso alla vagina doppia E il risultato di una assenza completa di fusione dei dotti di Muller durante la vita fetale. Paradossalmente NON E INCOMPATIBILE con il completamento di una gravidanza fisiologica.

24 UTERO DIDELFO

25 UTERO BICORNE Può essere COMPLETO o PARZIALE a seconda del grado di maggiore o minore separazione dei due corni. Il Fondo uterino risulta diviso da un incisione sagittale più o meno profonda Le due emicavità uterine sono simili a quelle dell utero setto. Appartiene agli uteri bicorni anche l utero arcuato: lieve incisura sagittale.

26 UTERO BICORNE Può essere diagnosticato casualmente all ecografia o a seguito di abotività. Può associarsi a: Infertilità Aborti nel 1 trimestre Parto pretermine Diagnosi: è ecografica con ecografia condotta in fase luteale (endometrio spesso) se viene riscontrata alla ricostruzione 3D la presenza di: 1. Incisura del fondo maggiore di 10mm 2. Angolo tra i due corni 60 > 10mm 60

27 UTERO SETTO L utero setto è la malformazione uterina più frequente Circa pari al 2-3% della popolazione generale Si distinguono 2 tipi di setti: COMPLETO: esteso dal fondo alla cervice INCOMPLETO: non giunge all OUI Si associa al maggior numero di complicanze ostetriche: Aborti in I e II trimestre Parti pretermine Anomalie di posizione fetale Ritardo di crescita fetale.

28 UTERO SETTO L utero setto è facilmente correggibile per via isteroscopica. Intervento in AG Si seziona il setto per tutta la sua lunghezza fino quasi al piano interostiale Accurato controllo del bilancio entrate-uscite dei liquidi di distensione. NB: i setti completi coinvolgenti il collo non vanno incisi a livello cervicale per rischio di incontinenza cervicale iatrogena. Per gli altri è indicato il cerchiaggio.

29 TRATTAMENTO CHIRURGICO INTERVENTI DEMOLITORI: 2 tipi di interventi: a) Resezioni di corni uterini rudimentali: tecnica più o meno demolitiva a seconda che il corno rudimentario sia più o meno fuso con l utero unicorne. Può essere eseguita la sintesi del peduncolo annessiale residuo. b) Emiisterectomia: indicata se è presente un unico collo e le due emicavità uterine comunicano tra loro un utero didelfo con una vagina esclusa da un setto trasverso occludente: la norma è emiisterectomia estesa alla vagina patologica. INTERVENTI CONSERVATORI: Hanno lo scopo di ricostituire la funzione del canale utero-vaginale e ripristinare la fertilità. Sono rappresentati prevalentemente dalle METROPLASTICHE. Lo scopo è ricostruire la cavità corporale di un utero malformato per permettere l evoluzione di una gravidanza.

30 TRATTAMENTO CHIRURGICO METROPLASTICA sec. Strassman : unificazione di utero bicorne. Preparazione: utile procedere a inoculazione di bleu di Metilene in cavità uterina per repertare le due emicavità. Incisione del miometrio fundico a V trasversalmente in modo da «scoperchiare» entrambe le cavità uterine. Si seziona con forbici l estremo distale del setto ottenendo un unica cavità uterina. La ricostruzione del fondo viene fattaunendo le due emipareti anteriore e posteriore Vengono utilizzati punti in materiale riassobibile staccati in triplice strato.

31 METROPLASTICA sec. Strassman: unificazione di utero bicorne..

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33 TRATTAMENTO CHIRURGICO METROPLASTICA sec. TE LINDES: unificazione di utero bicorne. Preparazione: posizionamento di due Klemmer curvi transmiometriali per identificare le due emicavità. Incisione del miometrio più ampia verso la parete anteriore e posteriore sulla guida dei due Klemmer asportando(non separando) il setto in toto. Ricostruzione del corpo uterino mediante sutura riassorbibile in triplice strato a punti staccati affrontando le due emicavità uterine.

34 METROPLASTICA sec. Te Lindes: unificazione di utero bicorne..

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