MALATTIE DELLE UNGHIE E CAPELLI DI INTERESSE DERMATOLOGICO-PEDIATRICO

Derma_29_42:Layout 1 22-03-2009 18:35 Pagina 349 Capitolo 35 MALATTIE DELLE UNGHIE E CAPELLI DI INTERESSE DERMATOLOGICO-PEDIATRICO Bianca Maria Piraccini, Giulia Rech, Andrea Sisti, Antonella Tosti UNGHIE apparato ungueale incomincia a svilupparsi intorno alla IX settimana di vita embrionale e si completa intorno alla XX settimana. Alla nascita le unghie sono completa- L mente sviluppate e le loro dimensioni sono correlate direttamente all età gestazionale e al peso del bambino. Le unghie del neonato sono spesso fragili e morbide; è frequente osservare, soprattutto a livello dei piedi, la coilonichia, che dipende dal fatto che nel bambino la matrice ungueale e quindi la lamina sono molto sottili. La velocità di crescita dell unghia e lo spessore aumentano progressivamente nell infanzia, fino a raggiungere il valore dell adulto (150 mm/die) a circa 10-14 anni. Nei neonati caucasici è frequente osservare a livello della zona periungueale e dell estremità dorsale della falange distale una pigmentazione uniforme, di colore marrone chiaro o ocra. È un fenomeno transitorio, che si rende maggiormente evidente tra i 2 e i 6 mesi di vita. Tabella 35.1 Alterazioni congenite. Anonichia-micronichia Brachionichia (unghie a racchetta) Discheratosi congenita Displasie ectodermiche Epidermolisi bollose Ipertrofia laterale dei cuscinetti Malallineamento congenito dell alluce Pachionichia congenita Sindrome di Iso-kikuchi Sindrome nail-patella ONICODISTROFIE CONGENITE (Tabella 35.1) Malallineamento congenito dell alluce (1) Nel malallineamento congenito dell alluce l unghia appare deviata lateralmente rispetto all asse longitudinale della falange distale. La lamina è spesso distaccata dal letto sottostante e presenta dei solchi tra- 349

Derma_29_42:Layout 1 22-03-2009 18:35 Pagina 350 DERMATOLOGIA PEDIATRICA sversali (linee di Beau) che progrediscono distalmente con la crescita dell unghia. È facile un incarnimento laterale o anteriore dell unghia. Molti casi di malallineamento congenito dell unghia tendono a migliorare spontaneamente con la crescita. Nei casi più gravi è consigliabile intervenire chirurgicamente. Ipertrofia congenita dei cuscinetti laterali Interessa frequentemente entrambi gli alluci e clinicamente è caratterizzata dalla presenza di pieghe ungueali laterali ipertrofiche, che formano una sorta di cuscinetto che tende a coprire in parte la lamina. Nei casi più gravi può portare all incarnimento laterale, ma nella maggior parte dei casi rimane asintomatica. Si assiste a un miglioramento con il passare degli anni. Pachionichia congenita Con tale termine ci si riferisce a un gruppo di malattie ereditarie caratterizzate da unghie ipertrofiche e alterazioni ectodermiche. Clinicamente le unghie delle mani e dei piedi appaiono ispessite ed estremamente dure. Mostrano inoltre un aumento della curvatura trasversale per una marcata ipercheratosi del letto. Le alterazioni ungueali compaiono nell infanzia o più tardivamente e sono associate ad alterazioni di altri tessuti epiteliali. ONICODISTROFIE ACQUISITE (Tabella 35.2) INFIAMMATORIE Paracheratosi pustolosa (2) La paracheratosi pustolosa è una malattia tipica ed esclusiva dell età pediatrica. Secondo molti Autori rappresenta una varietà clinica di psoriasi ungueale a prognosi favorevole. Interessa tipicamente i bambini di età compresa fra i 4 e i 7 anni, spesso le femmine, e colpisce un unico dito, quasi sempre il I o il II dito della mano. L unghia appare onicolitica e con una lieve ipercheratosi, associata talvolta ad un modesto pitting. Tabella 35.2 Alterazioni acquisite. Alopecia areata Leuconichia puntata Lichen planus Lichen striatus Melanonichia Onicofagia-onicotillomania Onicomicosi Paracheratosi pustolosa Perionissi Psoriasi Trachionichia (distrofia delle 20 unghie) Tumori Unghia incarnita Verruche 350

Derma_29_42:Layout 1 22-03-2009 18:35 Pagina 351 Malattie delle unghie e capelli di interesse dermatologico-pediatrico È frequente una desquamazione della cute del polpastrello. Nella maggior parte dei casi la paracheratosi pustolosa tende a risolversi spontaneamente, in altri pazienti evolve in una psoriasi ungueale franca. Trachionichia (distrofia delle 20 unghie) (3) È frequente nel bambino e può colpire una o molte unghie (Figura 35.1). Le unghie appaiono assottigliate, rugose, opache per la presenza di striature longitudinali ricoperte da piccole squame. La lamina è molto irregolare fino ad assumere un aspetto simile a quello di una superficie trattata con la carta vetrata. La trachionichia è un sintomo ungueale causato da diverse malattie infiammatorie: alopecia areata (più frequentemente), lichen planus, psoriasi o eczema, che causano un danno infiammatorio lieve a carico della matrice. Non necessita di trattamenti in quanto le ma ni festazioni cliniche tendono a regredire spontaneamente in qualche anno senza dare esiti di tipo cicatriziale. Figura 35.1 Trachionichia che interessa le 20 unghie. TRAUMATICHE Unghie incarnite Il malallineamento congenito, come già descritto in precedenza, rappresenta una condizione favorente l incarnimento ungueale. Altri fattori predisponenti importanti sono i traumi, l iperidrosi ed un pedicure non corretto. 351

Derma_29_42:Layout 1 22-03-2009 18:35 Pagina 352 DERMATOLOGIA PEDIATRICA L incarnimento ungueale è la conseguenza della penetrazione di una spicula ungueale nei tessuti molli della piega laterale. Nel I stadio la piega laterale appare infiammata e dolente. Se la spicula non è rimossa, il processo infiammatorio evolve con la formazione di tessuto di granulazione che emerge dal solco ungueale laterale (stadio II). Col passare del tempo il tessuto di granulazione va incontro ad epitelizzazione ed il processo diviene irreversibile (stadio III). NEOPLASTICHE Esostosi Interessa di solito un unghia dei piedi degli adolescenti. Clinicamente appare come una formazione sub ungueale nodulare, a superficie spesso cheratosica e di consistenza dura. L esostosi è spesso precipitata da un trauma, il quale scatena una reazione periostiale che porta alla costituzione di uno sperone osseo della falange distale che solleva la lamina ungueale sovrastante. La lesione è frequentemente dolorosa e può ulcerarsi. La radiografia del dito interessato permette di fare diagnosi evidenziando il corneo osseo. Il trattamento è di tipo chirurgico. Nevi (4) Si manifestano con una banda longitudinale pigmentata (melanonichia striata), di colore variabile dal bruno chiaro al nero che tipicamente compare nell infanzia (Figura 35.2). Il colore e la larghezza della banda possono variare nel tempo, senza che l iscurimento o l attenuazione della pigmentazione abbiano significato negativo. Nonostante il melanoma dell unghia sia eccezionale nell infanzia, è consigliabile un periodico follow-up della lesione e l asportazione dopo la pubertà. INFETTIVE Figura 35.2 Nevo dell unghia in età pediatrica. Verruche volgari Le verruche volgari sono frequenti nell infanzia. Sono sostenute dal HPV 1, 2 e 4. Possono interessare le pieghe ungueali o il letto. Dal punto di vista clinico le verruche volgari possono avere il tipico aspetto papuloso o presentarsi come ipercheratosi periungueali simili ad una cuticola ispessita. Le verruche del letto si manifestano come un area rotondeg- 352

Derma_29_42:Layout 1 22-03-2009 18:35 Pagina 353 Malattie delle unghie e capelli di interesse dermatologico-pediatrico giante onicolitica o come un area lineare di onicolisi con emorragie filiformi. Nel bambino il trattamento topico prevede l applicazione di preparazioni contenenti acido salicilico. Perionissi acuta Consiste in un infiammazione acuta della piega ungueale prossimale, che clinicamente appare edematosa e dolente. La perionissi acuta può avere un eziologia batterica o virale (HSV). Nel bambino è solitamente di origine batterica (Staphylococcus aureus) e consegue spesso a microtraumi della cuticola. La perionissi cronica in età pediatrica ha generalmente un origine irritativa e interessa esclusivamente il I dito delle mani dei bambini che si succhiano il pollice. CAPELLI Alla nascita il cuoio capelluto del bambino contiene 500-700 follicoli piliferi e quindi 500-700 capelli per cm 2. Mentre le dimensioni della testa aumentano con la crescita del bambino, il numero dei follicoli rimane fisso dopo la nascita: di conseguenza alla pubertà il numero di follicoli per cm 2 è circa la metà che alla nascita. I capelli del bambino sono molto più sottili di quelli dell adulto; il diametro del capello si ingrossa velocemente durante i primi anni di vita, gradualmente dai 6 ai 12-14 anni. L ispessimento del capello si accompagna a modifiche del colore e della forma. Per questo, crescendo, i capelli divengono in genere più scuri e più ondulati. Durante la vita embrionale i follicoli del cuoio capelluto hanno un attività sincrona e sono tutti in fase anagen fino alla 26 a -28 a settimana, periodo in cui entrano in fase di catagen e poi di telogen. I follicoli della regione occipitale rimangono in fase anagen fino quasi alla nascita. I capelli di tale sede anatomica cadono durante il II-III mese di vita, determinando di conseguenza un area di alopecia reversibile, definita alopecia occipitale del neonato. Alopecia areata L Alopecia Areata (AA) è una malattia a patogenesi autoimmunitaria, in cui un componente ancora ignoto del follicolo pilifero è bersaglio di una reazione infiammatoria linfocitaria che determina una caduta dei capelli e l impossibilità dei follicoli di riprendere un nuovo ciclo di crescita. L AA è frequente, soprattutto nell infanzia e l insorgenza in età pediatrica rappresenta un criterio prognostico negativo. Clinicamente si manifesta solitamente con una o più chiazze rotondeggianti, aflegmasiche, completamente prive di capelli (alopecia a chiazze multiple, ACM) (Figura 35.3). Sono tipici 353

Derma_29_42:Layout 1 22-03-2009 18:35 Pagina 354 DERMATOLOGIA PEDIATRICA e diagnostici dell AA, i peli a punto esclamativo e i peli cadaverizzati, indice di progressione della malattia. La dermatoscopia permette di evidenziare i cosiddetti yellow-dots a livello pilare; ossia delle aree giallastre di forma rotondeggiante in corrispondenza dell ostio follicolare. La severità dell AA è basata sulla percentuale di zona colpita; nei casi più gravi l alopecia areata interessa tutto il cuoio capelluto (alopecia totale, AT) o tutti i peli del corpo (alopecia universale, AU). È frequente una storia familiare per la malattia, e non è raro osservare delle associazioni con altre patologie autoimmunitarie soprattutto la tiroidite di Hashimoto. Un forte stress emotivo frequentemente precede la comparsa della malattia, che si manifesta generalmente con un andamento cronico-recidivante. Non vi è tuttavia alcuna Figura 35.3 Alopecia areata in chiazze. evidenza di un ruolo dello stress nel mantenimento o nella guarigione dell alopecia areata (5). La ricrescita spontanea è molto frequente nelle forme lievi, dove il trattamento deve limitarsi a farmaci topici quali l antralina. Diversa è la prognosi delle forme gravi, dove la percentuale di ricrescita è stimata attorno al 30-40%. Se la malattia interessa più del 40% del cuoio capelluto, il trattamento di scelta è rappresentato dall immunoterapia topica con agenti sensibilizzanti, quali il dibutilestere dell acido squarcio (SADBE) o il difenilciclopropenone (DFC). Tricotillomania (6) La tricotillomania è un disordine compulsivo, di solito transitorio, molto frequente nell età pediatrica e indice di un disagio emotivo. Nella maggior parte dei casi colpisce il cuoio capelluto, anche se può interessare anche le ciglia e le sopracciglia. Clinicamente si manifesta con una o più chiazze, più spesso localizzate a livello frontale, parietale e occipitale, di varia forma e dimensione, con capelli tronchi a qualche millimetro dall emergenza: a volte sono presenti croste ematiche. I capelli appaiono spezzati a varia distanza dal cuoio capelluto e ritorti per le ripetute manipolazioni. Il pull test è negativo in quanto i capelli in telogen sono già stati estratti dal pa- 354

Derma_29_42:Layout 1 22-03-2009 18:35 Pagina 355 Malattie delle unghie e capelli di interesse dermatologico-pediatrico ziente. Il tricogramma mostra una riduzione o assenza dei capelli in telogen e capelli in anagen distrofico. I pazienti affetti da tricotillomania frequentemente non ammettono questa loro abitudine e spesso i loro genitori rifiutano di accettare la diagnosi, tanto da richiedere una biopsia. La terapia di questa malattia può comunque richiedere una consulenza psicologica e una terapia di supporto. ALTERAZIONI DEL FUSTO Loose anagen Hair (7) È una sindrome, non rara, che consegue ad un difettoso ancoraggio del pelo al follicolo (7). La malattia colpisce solitamente i bambini verso i 4-6 anni e si manifesta con un diradamento generalmente lieve e diffuso, a volte associato a chiazze alopeciche, conseguenza dello strappo asintomatico di ciuffi di capelli durante i giochi. I capelli appaiono corti, in quanto il loro ciclo viene interrotto precocemente. I soggetti colpiti hanno più frequentemente i capelli biondi. L alopecia tende a migliorare dopo la pubertà e può associarsi a sindromi ereditarie quali le displasie ectodermiche o la sindrome di Noonan. Ne esistono tre differenti varietà: tipo 1A, caratterizzato da una diminuita densità dei capelli che faticano a crescere; tipo B, caratterizzato da capelli difficilmente pettinabili; tipo C, caratterizzato da un aumentata caduta dei capelli. La diagnosi si basa sulla clinica e sull osservazione delle radici estratte con il pull test o con il tricogramma: i capelli affetti si caratterizzano per la presenza di radici in anagen prive di guaina, con le cuticole arruffate. Moniletrix Questa patologia è caratterizzata da un alterazione dello sviluppo del fusto del pelo associata ad aumentata fragilità. È dovuta ad una mutazione del gene che codifica per le cheratine hhb6 e hhb1 della corteccia del fusto. Moniletrix ha una modalità di trasmissione autosomica dominante ad alta penetranza ed espressività variabile. Il fusto del pelo di un bambino affetto da moniletrix mostra caratteristici nodi ellittici con un diametro normale (0,7-1 mm) intervallati da restringimenti privi di midollo (aspetto a collana di perle). A livello dei restringimenti, i peli si spezzano facilmente. La malattia diviene clinicamente evidente nel primo anno di vita, solitamente con una chiazza di alopecia con peli tronchi a 1-2 mm dall emergenza ed alcuni osti follicolari ipercheratosici ed eritematosi, a livello occipitale. È frequente un miglioramento spontaneo nell età adulta. 355

Derma_29_42:Layout 1 22-03-2009 18:35 Pagina 356 DERMATOLOGIA PEDIATRICA BIBLIOGRAFIA 1. Chaniotakis I, Bonitsis N, Stergiopoulou C, Kiorpelidu D, Bassukas ID. Dizygotis twins with congenital malalignment of the great toenails: reappraisal of the pathogenesis. J Am Acad Dermatol 2007;57:711-715. 2. Tosti A, Peluso AM, Zucchelli V. Clinical features and long-term follow-up of 20 cases of parakeratosis pustolosa. Pediatr Dermatol 1998; 15:259-63. 3. Tosti A, Piraccini BM. Twenty nail dystrophy. Curr Opin Dermatol 1996; 3:83-86. 4. Goettmann-Bonvallot S, Andrè J, Belaich S. Longitudinal melanonychia in children: a clinical and histopathologic study of 40 cases. J Am Acad Dermatol 1999;41:17-22. 5. Manolache L, Petrescu-Seceleanu D, Benea V. Alopecia areata and relationship with stres - sful events in children. J Eur Acad Dermatol Venereol 2008 Apr 10. 6. Sah DE, Koo J, Price VH. Trichotillomania. Dermatol Ther 2008;21:13-21. 7. Tosti A, Piraccini BM. Loose anagen hair syndrome and loose anagen hair. Arch Dermatol 2002 ;138:501-2. 356