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Approccio chirurgico alle cardiopatie congenite in circolazione extracorporea Theresa W. Fossum DVM, MS, PhD, Dipl ACVS, College Station, Texas, USA Circolazione extracorporea cardiopolmonare e blocco dell afflusso venoso cardiaco La chirurgia cardiaca comprende interventi da eseguire sul pericardio, sui ventricoli, sugli atri, sulle vene cave, sull aorta e sull arteria polmonare principale. Nella maggior parte dei casi si eseguono procedure cardiache chiuse (cioè quelle che non richiedono l apertura delle principali strutture del cuore); tuttavia, alcune condizioni richiedono un intervento chirurgico a cuore aperto (nelle quali, per effettuare la riparazione è necessario aprire una delle strutture cardiache principali). La chirurgia a cuore aperto impone l arresto della circolazione durante l intervento, mediante blocco dell afflusso venoso o circolazione extracorporea. L occlusione dell afflusso venoso consente di ottenere un breve arresto circolatorio, permettendo l esecuzione di interventi di breve durata (meno di 5 minuti). Per le operazioni a cuore aperto più lunghe è necessario instaurare una circolazione extracorporea mediante bypass cardiopolmonare per mantenere la perfusione degli organi durante l intervento. La chirurgia cardiaca non è fondamentalmente differente dagli altri tipi di chirurgia generale e si applicano i medesimi principi di buona tecnica operatoria (manipolazione atraumatica dei tessuti, buona emostasi ed esecuzione di nodi di sicura tenuta). Le conseguenze di una cattiva tecnica operatoria sono spesso devastanti. La chirurgia cardiaca differisce dagli altri tipi di intervento perché il movimento dovuto alla ventilazione ed alle contrazioni cardiache comporta una difficoltà tecnica aggiuntiva all esecuzione di queste procedure. Gli approcci che consentono un limitato accesso alle strutture dorsali richiedono che il chirurgo incida, suturi e/o leghi delle strutture localizzate in posizione profonda all interno del torace. In queste situazioni risulta utile la capacità di eseguire i nodi a mano libera, piuttosto che servendosi di strumenti; anzi, tale capacità deve essere considerata un abilità fondamentale per il cardiochirurgo. Assicurare la tenuta dei nodi è di importanza critica per il successo della chirurgia cardiaca. Le tecniche di realizzazione a mano libera sono rapide e consentono di ottenere dei nodi più stretti e più sicuri di quelli strumentali. La più adatta alle raffinate suture utilizzate in chirurgia cardiaca è la tecnica di annodamento ad una mano sola. La realizzazione di nodi solidi risulta facilitata facendo passare il filo in modo che si incroci per due o tre volte nella stessa direzione prima di finire con dei nodi quadrati per sicurezza. Blocco dell afflusso venoso Il blocco dell afflusso è una tecnica utilizzata per la chirurgia a cuore aperto in cui viene interrotto temporaneamente tutto il flusso venoso diretto al cuore. Poiché esita in un completo arresto circolatorio, questa metodica lascia a disposizione un periodo di tempo limitato per l esecuzione degli interventi chirurgici sul cuore. In condizioni ideali, l arresto in un paziente normotermico dovrebbe essere inferiore a due minuti, ma se necessario si può prolungare fino a quattro minuti. La durata dell arresto circolatorio può venire estesa fino a 6 minuti ricorrendo ad una lieve ipotermia dell intero corpo dell animale (32-34 C). Le temperature al di sotto di 32 C possono predisporre alla fibrillazione e sono da evitare. Il vantaggio del blocco dell afflusso venoso è che non richiede attrezzature specializzate; tuttavia, la limitatezza del tempo disponibile per l esecuzione dell intervento impone che quest ultimo sia ben pianificato ed eseguito con rapidità ed esperienza. Noi abbiamo utilizzato questa tecnica principalmente per i tumori dell atrio destro e per il cor triatriatum destro. A seconda della procedura cardiaca da attuare, si esegue una toracotomia sinistra o destra oppure una sternotomia mediana. Con la toracotomia destra o la sternotomia mediana, si occludono la vena cava craniale e caudale e la vena azigos, mediante pinze vascolari o lacci emostatici di Rumel che possono essere realizzati facendo passare un nastro ombelicale intorno al vaso e poi attraverso un pezzo di tubo di gomma della lunghezza di 2,5 7,5 cm. Quando il nastro ombelicale è stato adeguatamente stretto in modo da occludere il vaso, sopra al tubo di gomma si applica una pinza, in modo da tenerlo saldamente in posizione. Durante l applicazione della pinza o dei lacci emostatici, bisogna fare attenzione ad evitare di danneggiare il nervo frenico destro. Per le toracotomie di sinistra, si fanno passare dei lacci emostatici separati intorno alla vena cava caudale e quella craniale. Poi, praticando una dissezione dorsalmente all esofago ed all aorta, si occlude la vena azigos applicandovi intorno un laccio emostatico. Circolazione extracorporea La circolazione extracorporea è una procedura in cui un sistema extracorporeo assicura l apporto di sangue ossigenato al paziente mentre il flusso ematico viene deviato in modo da evitare il passaggio attraverso il cuore ed i polmoni. Ciò prolunga notevolmente il tempo disponibile per la chirurgia

a cuore aperto. I numerosi progressi compiuti (sviluppo di ossigenatori a membrana, miglioramento dei metodi di protezione del miocardio, aumento della disponibilità delle tecnologie di monitoraggio e miglioramento del trattamento dei pazienti in condizioni critiche in medicina veterinaria) hanno reso il bypass cardiopolmonare sempre più fattibile nel cane. Questa tecnica può venire utilizzata per il trattamento di cani con difetti congeniti o acquisiti. Per i dettagli sull esecuzione di questa metodica si rimanda il lettore ai trattati di chirurgia cardiovascolare. Considerazioni preoperatorie Gli animali che richiedono un intervento di chirurgia cardiaca spesso si trovano a priori in uno stato di compromissione cardiovascolare che, quando possibile, deve essere stabilizzata con la terapia medica prima di indurre l anestesia. L insufficienza cardiaca congestizia, ed in particolare l edema polmonare, vanno trattati con diuretici (ad es., furosemide) e ACE-inibitori (ad es., enalapril, lisinopril) prima dell intervento. Bisogna riconoscere e trattare tutte le aritmie cardiache (si veda anche la parte relativa alle cure postoperatorie, più oltre). Prima dell operazione è necessario sopprimere la tachicardia ventricolare con farmaci antiaritmici di classe I (ad es., lidocaina, procainamide). La lidocaina è efficace per il trattamento delle tachiaritmie ventricolari durante ed immediatamente dopo l intervento. La tachicardia sopraventricolare può richiedere un trattamento preoperatorio con digossina, beta-bloccanti (ad es., esmololo, atenololo), o calcio-bloccanti (ad es., diltiazem). Prima dell intervento bisogna anche controllare la fibrillazione atriale con digossina per diminuire la frequenza di risposta ventricolare portandola al di sotto di 140 battiti al minuto. Ciò può richiedere la somministrazione di beta-bloccanti o calcio-bloccanti se la digossina da sola non diminuisce a sufficienza la frequenza ventricolare. Gli animali con bradicardia devono essere sottoposti ad un test preoperatorio di risposta all atropina. Se la bradicardia non risponde alla somministrazione di questo farmaco, può essere necessario ricorrere all inserimento di un pacemaker transvenoso temporaneo oppure alla somministrazione di isoproterenolo per infusione IV costante. La maggior parte degli animali deve essere sottoposta ad esame ecocardiografico prima degli interventi di cardiochirurgia, dal momento che una diagnosi incompleta o poco accurata può avere conseguenze devastanti. Grazie all avvento dell ecocardiografia Doppler non è più necessario ricorrere di routine alla cateterizzazione cardiaca prima di un intervento chirurgico sul cuore. STENOSI SUB-AORTICA Sino ad oggi, il trattamento chirurgico della stenosi subaortica (SAS) nel cane ha avuto successo a breve termine per ridurre il gradiente di pressione sistolica attraverso la valvola aortica, ma non si è dimostrato in grado di diminuire l incidenza della morte improvvisa nella popolazione dei soggetti colpiti. Le segnalazioni di dilatazione transventricolare chiusa hanno dimostrato un marcato calo postoperatorio dei gradienti pressori, ma è comune la ricomparsa della stenosi, di solito entro tre mesi. Tale ricomparsa è compatibile con quanto segnalato in letteratura umana in seguito a dilatazione transventricolare. I risultati più promettenti ottenuti sinora sono stati riscontrati nelle tecniche che hanno preso in esame l uso della circolazione extracorporea e della correzione chirurgica a cuore aperto. Il tradizionale approccio alla resezione della stenosi sottovalvolare è quello effettuato attraverso un aortotomia praticata al di sopra degli osti coronarici. La lacerazione dell incisione aortica durante la resezione è una delle potenziali complicazioni di questo approccio. Il difetto tipico è una membrana fibrosa isolata che risulta localizzata 1-5 mm al di sotto della base delle cuspidi della valvola aortica e si ribalta sulla cuspide settale della valvola mitrale proveniente dal setto. Questa porzione dell anello deve essere asportata per ridurre adeguatamente il gradiente pressorio, ma bisogna fare attenzione a non danneggiare la valvola mitrale durante la resezione. Questa lesione è accompagnata da vari gradi di ipertrofia muscolare del setto interventricolare. In letteratura veterinaria è stata descritta la rimozione di sezioni a spessore parziale del setto ipertrofizzato (miectomia settale), ma non è stata dimostrata una significativa differenza della sopravvivenza utilizzando questa tecnica. A causa del perdurare del problema della ricorrenza tardiva della stenosi, nell uomo sono state utilizzate tecniche alternative che prevedono la resezione di porzioni a tutto spessore del setto e la ricostruzione del difetto settale con un innesto a rattoppo. La vicinanza del sistema di conduzione è il principale motivo di preoccupazione quando si esegue una miectomia settale. Sino ad oggi, un cane con stenosi subaortica è stato sottoposto a bypass cardiopolmonare e correzione a cuore aperto di questo difetto presso la Texas A&M University. Il paziente presentava una grave SAS con un gradiente Doppler superiore a 200 mm Hg ed un ipertrofia moderata o gra-

ve del ventricolo sinistro, senza una significativa ectopia ventricolare o rigurgito mitrale. Attraverso una sternotomia mediana, è stata eseguita una ventricolotomia destra. Un iniziale incisione nel setto ipertrofizzato ha consentito l esplorazione del cono arterioso del ventricolo sinistro (LVOT, left ventricular outflow tract). È stata anche eseguita un aortotomia per migliorare la visualizzazione di questo cono arterioso e della valvola aortica. È stata rimossa un ampia porzione (1,5 x 2 cm) del setto dorsale e il tessuto fibroso sottovalvolare è stato asportato senza danneggiare la valvola mitrale. Il difetto del setto è stato riparato con pericardio autologo prelevato in sede intraoperatoria e trattato con glutaraldeide per migliorarne le caratteristiche di manipolazione. È stata eseguita una resezione a tutto spessore nel tentativo di alleviare la ricomparsa tardiva della stenosi, notata con le tecniche alternative di resezione a spessore parziale. Benché non sia stato confermato nel cane, ci si augura che ciò ritardi, come minimo, la progressione della malattia e diminuisca le probabilità di morte improvvisa. STENOSI POLMONARE Benché siano state osservate lesioni sopra- e sottovalvolari, la causa più comune della stenosi polmonare nel cane è la displasia valvolare. I cani con stenosi moderata o grave possono presentare fenomeni di sincope o alterazioni che conducono all insufficienza cardiaca congestizia e sono a rischio di morte improvvisa. Se il gradiente pressorio è superiore ad 80 mm Hg, si deve prendere in considerazione il trattamento chirurgico o la valvuloplastica mediante palloncino. Quest ultima può essere utile per le lesioni principalmente valvolari, ma può avere un efficacia ridotta nei casi in cui è presente una significativa ipertrofia muscolare sottovalvolare. Sono state descritte recidive delle stenosi, presumibilmente dovute a cicatrizzazione. In alternativa, la tecnica di innesto a rattoppo utilizzando PTFE o Gortex può avere maggiori probabilità di assicurare una riduzione del gradiente pressorio di entità superiore e di maggiore durata, anche se non sono stati valutati in precedenza i dati relativi alla sopravvivenza. Le tecniche di innesto a rattoppo possono venire attuate mediante occlusione dell afflusso venoso e lieve ipotermia; tuttavia, il ricorso alla circolazione extracorporea lascia a disposizione del chirurgo più tempo per applicare con precisione l innesto e, quindi, può portare a migliori esiti postoperatori. I cani in cui alla stenosi polmonare contribuisce un arteria coronaria aberrante non sono considerati candidati per la valvuloplastica mediante palloncino o per le tecniche di innesto a rattoppo, perché esiste il rischio di interferire con questo vaso coronarico. La chirurgia in questi animali richiede generalmente la circolazione extracorporea e l applicazione di un condotto dal ventricolo destro all arteria polmonare per aggirare la stenosi. DIFETTI DEL SETTO INTERVENTRICOLARE I difetti del setto interventricolare (VSD) sono al secondo posto in ordine di frequenza fra i difetti cardiaci congeniti nel gatto e costituiscono il 5-10% del totale di quelli riscontrati nel cane. La maggior parte di queste anomalie nei piccoli animali si verifica a livello della porzione membranosa del setto stesso. I difetti perimembranosi sono localizzati nel setto membranoso, medialmente al lembo settale della tricuspide ed inferiormente alla cresta sopraventricolare. I difetti infundibolari o sopracrestali sono localizzati nel cono arterioso destro, superiormente alla cresta sopraventricolare. La fisiopatologia dei VSD dipende dalle dimensioni del difetto e dalla resistenza vascolare polmonare. Queste alterazioni provocano tipicamente uno shunt sinistra-destra. Un VSD tipico sovraccarica il cuore sinistro e, a seconda delle sue dimensioni e della sua localizzazione, può anche sovraccaricare il destro. Un difetto interventricolare di grandi dimensioni può evolvere in insufficienza cardiaca congestizia sinistra. La sovracircolazione cronica dei polmoni può essere causa di rimodellamento vascolare polmonare progressivo, che conduce a grave ipertensione polmonare e shunt ematico destra-sinistra (fisiologia di Eisenmenger). L insufficienza aortica è un anomalia secondaria abbastanza comunemente associata al VSD, in particolare a quello infundibolare. L insufficienza aortica deriva dal prolasso di un lembo aortico nel difetto. Tale prolasso è dovuto al difetto di Venturi associato al flusso del difetto del setto interventricolare ed alla perdita di supporto dell anello aortico. L insufficienza aortica si aggiunge al sovraccarico volumetrico del ventricolo sinistro ed è solitamente progressiva. La chiusura definitiva mediante innesto a rattoppo del VSD può essere effettuata con l aiuto della circolazione extracorporea nei cani di peso superiore a 4 kg. Un difetto interventricolare perimembranoso viene corretto dal lato destro attraverso un approccio tramite atriotomia destra. Un VSD infundibolare viene corretto attraverso una ventricolotomia destra, attraverso una toracotomia sinistra o una sternotomia mediana. I difetti atriali possono venire facilmente fissati utilizzando la circolazione extracorporea. Abbiamo effettuato interventi chirurgici in parecchi cani con difetti del setto interventricolare in cui abbiamo utilizzato pericardio fissato con glutaraldeide per la riparazione dell apertura. La prognosi è generalmente eccellente. VALVULOPATIA MITRALE Benché la valvulopatia mitrale (MVD, mitral valve disease) sia la causa più comune di insufficienza cardiaca nel cane, non è ancora stata identificata alcuna terapia medica che ne ritardi o alteri la progressione. La riparazione o sostituzione delle valvole è diventata lo standard terapeutico nei pazienti umani con valvulopatia degenerativa cronica. Se possibile, la riparazione valvolare è ritenuta preferibile alla sostituzione perché elimina la necessità di attuare una terapia anticoagulante dopo l intervento ed è meno costosa. A seconda dello stadio della malattia, sono disponibili una vasta gamma di tecniche di riparazione per migliorare le dinamiche della valvola. La rottura delle corde tendinee può venire riparata con suture in materiale sintetico (Gortex) per ripristinare il normale movimento dei lembi valvolari. Un intervento di Alferari (realizzazione di un fiocco o procedura in cui si applica una sutura fra il lembo valvolare anteriore e quello posteriore) può ridurre l area di rigurgito e

garantire un supporto ai lembi valvolari ed alle corde tendinee. Generalmente è necessaria una anuloplastica che comporta l applicazione di un anello di sintesi o di una sutura per ridurre le dimensioni dell anello mitrale dilatato. Una volta che la funzione sistolica si sia deteriorata al punto da rendere essenziale un supporto inotropo continuo (diverso dalla digossina), la chirurgia mediante circolazione extracorporea per la riparazione della valvola mitrale diventa sostanzialmente più rischiosa. Presso il nostro ospedale, per essere considerati buoni candidati per la chirurgia della valvola mitrale i cani devono soddisfare i seguenti criteri: non devono essere affetti da concomitanti malattie significative, quali nefropatia in stadio terminale, filariosi cardiopolmonare, insufficienza epatica, neoplasia metastatica, setticemia, ecc.. Nel paziente deve essere stata confermata ecocardiograficamente la diagnosi di valvulopatia degenerativa cronica (CVD) senza presenza di concomitante grave malattia congenita quale stenosi subaortica, stenosi polmonare e difetti del setto interventricolare. L anamnesi deve segnalare un edema polmonare cardiogeno (insufficienza cardiaca congestizia) con risposta radiografica alla terapia con diuretici ed il cane deve aver bisogno di un trattamento di mantenimento con diuretici. La misurazione indiretta della pressione sistolica mediante metodo Doppler o Dynamap deve essere superiore a 100 mm Hg nell animale sveglio e stabilizzato. La funzione sistolica del ventricolo sinistro deve esser preservata. La funzione sistolica viene considerata entro i limiti normali nei cani con CVD se la dimensione interna del ventricolo sinistro durante la sistole (LVIDs) è entro i limiti normali per quel dato paziente. Questa misurazione fa parte di un ecocardiogramma di routine in M-mode sotto guida 2-D. Come valore di riferimento si può utilizzare la seguente formula: 0,69 P (kg) 0,41 = LVIDs media normale (cm). Il cane non deve aver bisogno di un supporto inotropo continuo (fatta eccezione per la digossina). Nei 30 giorni precedenti, richiediamo l esecuzione delle seguenti valutazioni preoperatorie di screening: Esame emocromocitometrico completo, compreso il conteggio piastrinico Profilo biochimico Determinazione del gruppo sanguigno del cane Radiografia toracica Pressione sanguigna indiretta Ecografia dell addome Ecocardiografia È necessario effettuare e rendere disponibili per la valutazione delle registrazioni video digitali o VHS dell ecocardiogramma, che devono comprendere la visualizzazione 2-D standard dei piani dalla posizione parasternale destra e sinistra nonché le misurazioni in M-mode del ventricolo sinistro e dell atrio sinistro/aorta. Indirizzo per la corrispondenza Theresa W. Fossum Tom and Joan Read Chair in Veterinary Surgery Director, Clinical Programs and Biomedical Devices, Michael E. DeBakey Institute Professor of Surgery, Texas A&M University College of Veterinary Medicine College Station, Texas 77843-4474 E-mail: tfossum@cvm.tamu.edu Tel: (979) 845-2351 - Fax: (979) 845-6978