Corso di Patologia Sistematica I Le Malattie Valvolari Dott. Marco Zimarino Cattedra di Cardiologia Direttore: Prof. Raffaele De Caterina Edificio C Aula 3
CICLO CARDIACO a. Contr. isovolumica b. Contr. isotonica (Eff( Eff.. rapido) c. Efflusso ridotto d. Rilasc. isovolumico e. Rilasc. isotonico (protodiastole( protodiastole) f. Riempimento lento (diastasi) g. Protosistole In condizioni basali la Gc e di circa 5 L/min e La Fc 80 100 bpm. Al picco dello sforzo la Gc può raggiungere i 22-23 23 L/min e la Fc 200-220 bpm.
Aorta s Valori Normali (mmhg) Pressioni sistolica 90 140 diastolica 60 90 media 70 110 d
Ventricolo Sinistro Valori Normali Pressioni S (mmhg) 90 140 pd (mmhg) -2 5 td (mmhg) 8 12 D s Ascoltazione Cardiaca 1 2 1 S Sistole Diastole pd td
Precarico = (Frank-Starling) Tensione delle fibre che si sviluppa durante la fase di rilasciamento. Postcarico = (Laplace) Tensione delle fibre che si sviluppa durante la fase di eiezione
Atrio sinistro (Capillare Polmonare) Valori Normali Pressioni (mmhg) onda a 4 10 onda v 4 10 media 6 12 a v
Apparato Valvolare Mitralico
Stenosi Mitralica Riduzione dell orifizio mitralico (VN= 4 6 cm 2 ) Eziologia: Malattia Reumatica Congenita Carcinoide LES, AR etc. SM lieve Area 1,5 2 cm 2 SM moderata Area 1,5 1 cm 2 SM severa Area <1 cm 2
MALATTIA REUMATICA Commissure Cuspidi Corde
TRD Stenosi Mitralica - Emodinamica - ΔP Area = (sec.gorlin) PC x (Fc x TRD) 37,7 x ΔP TRD = Tempo di Riempimento Diastolico ΔP = Gradiente pressorio Vsn- Asn (CP)
Stenosi Mitralica - Fisiopatologia Pressione Asn (onda a m) 1) Trasmissione Passiva Retrograda 2) Costrizione Arteriolare Reattiva barrage 3) Obliterazione Arteriolare Irreversibile Incremento Pressione Polmonare
Stenosi Mitralica - Clinica Dispnea (class. NYHA); Emottisi Tromboembolia - Obiettività Onda a PVC; Rantoli basali polmonare pulsus parvus, inequalis ac deficiens - Ascoltazione T 1 OS ; Soffio diastolico con rinforzo presistolico 1 2 OS 1 Sistole Diastole
Derivazioni ECG Periferiche Precordiali -150-30 0 120 90 60
Attivazione cardiaca normale
Ingrandimento Asn onda P > 0.12 sec ECG nella SM Ipertrofia VDx Asse QRS > 80 R/S > 1 in V 1 Fibrillazione Atriale
Aspetti Ecocardiografici della Stenosi Mitralica
Score ecocardiografico di Wilkins
Stenosi Mitralica - Trattamento SM severa Area <1 cm 2 Morfologia Favorevole Morfologia Sfavorevole Coesistente Insufficienza Valvuloplastica Percutanea Sostituzione Valvolare
Insufficienza Mitralica Mancata continenza dell apparato valvolare mitralico Acuta Cronica
IM cronica - Eziopatogenesi - Infiammatoria Degenerativa Infettiva Strutturale Congenita Malattia Reumatica, LES Marfan, Degeneraz. Mixomatosa Endocardite Rottura di Corde, Disf. Papillari, Dilatazione Anulus, CMPI, leak paraprotesico Cleft, Mitrale a paracadute
IM acuta - Eziopatogenesi - Endocardite Infettiva Rottura spontanea Disfunzione o rottura ischemica mm. papillari Disfunzioen Protesica
IM: orifizio mitralico in parallelo con la valvola aortica Ecocardiogramma Transesofageo
Formula di Laplace T= P x r 2 2h T = Tensione di parete P = Pressione intracavitaria r = raggio della cavità h = spessore della cavità
Insufficienza Mitralica - Clinica Dispnea (class. NYHA), stancabilità Scompenso cardiaco destro - sinistro - Obiettività Epatomegalia, Edemi, Ascite Rantoli EPA - Ascoltazione T 1 ; sdoppiamento T 2 ; T 3 ; Soffio olosistolico ad alta frequenza 1 2 3 1 Sistole Diastole
IM - Emodinamica - v Grading Angiografico (durante Ventricolografia sn): Grado + - - - Minimo jet di rigurgito Grado + + - - Jet di rigurgito delinea i bordi della cavità Asn Grado + + + - Asn opacizzato come il Vsn. Grado++++ Asn opacizzato piùche il Vsn.
Insufficienza Mitralica - Trattamento Precarico Postcarico IM > moderata Pz sintomatico IM > moderata Iniziale FE Vsn o PAP IM severa Sostituzione Valvolare
La Valvola Aortica
Malattia Valvolare Aortica VN orifizio aortico = 2 cm 2 /m 2
Stenosi Aortica Sopravalvolare - Classificazione - Sindrome di Williams Valvolare Sottovalvolare Congenita Acquisita Diaframma o Anello dd. CMPIO
Stenosi Valvolare Aortica - Eziologia -
Stenosi Aortica - Fisiopatologia - Ostacolo all eiezione del Ventricolo Sn P v
TES ΔP Stenosi Aortica - Fisiopatologia - Area = (sec.gorlin) PC x (Fc x TES) 44,3 x ΔP Lieve > 1 cm 2 Moderata 0,7 1 cm 2 Severa < 0,7 cm 2 TES= Tempo di di Eiezione Sistolica ΔP = Gradiente pressorio Ao-Vsn
Neonato Atleta SAo scompensata Adulto SAo+IVsn
Formula di Laplace T= P x r 2 2h T = Tensione di parete P = Pressione intracavitaria r = raggio della cavità h = spessore della cavità
L ipertrofia ventricolare sinistra può sostenere un ampio ΔP attraverso la valvola per molti anni senza riduzione della Gittata Cardiaca a riposo, dilatazione del ventricolo sinistro o sviluppo di sintomi La Pressione telediastolica del ventricolo sinistro aumenta per sostenere una contrazione efficace del ventricolo ipertrofico Il Volume telediastolico del ventricolo sinistro non si modifica ma la massa aumenta ed aumenta il rapporto massa/volume
Ipertrofia Ventricolare Sinistra
Stenosi Aortica -Evoluzione- Ipertrofia Concentrica Ventricolo Sn Alterazione della Funzione Diastolica Ostacolo all eiezione del Ventricolo Sn inadeguato massa/vol Disfunzione Contrattile Dilatazione VSn ed Insufficienza Mitralica
La massa Vsn può raggiungere dimensioni tali da invertire il flusso coronarico durante la sistole; ma tuttavia l ischemia nella SAo è da discrepanza, in quanto il flusso coronarico è prevalentemente diastolico. Diastole Sistole
Stenosi Aortica - Clinica Angina Sincope Dispnea Endocardite Infettiva - Obiettività pulsus parvus et tardus pulsus alternans - Ascoltazione T 1 normale o ; sdoppiamento paradosso T 2 ; T 4 ; Soffio mesosistolico a diamante 1 click 2 4 1 Sistole Diastole
Riduzione della perfusione cerebrale durante sforzo quando la Pressione arteriosa si riduce per la vasodilatazione sistemica in presenza di una Gittata Cardiaca fissa Malfunzionamento del meccanismo barorecettoriale Risposta vasodepressiva ad una Pressione sistolica del ventricolo sinistro enormemente elevata durante sforzo SINCOPE A riposo può essere dovuta a episodi di FA o blocco AV
In una fase tardiva della storia naturale della SA, quando la Gittata Cardiaca ed il ΔP si riducono, P atriale sinistra P capillare polmonare DISPNEA DA SFORZO ORTOPNEA DISPNEA PAROSSISTICA NOTTURNA EDEMA POLMONARE
Aspetto ECG della SAo
Aspetto Rx della SAo
Storia naturale della Stenosi Aortica
Classificazione e trattamento della SAo Area Ind. Area ΔP medio (cm 2 ) (cm 2 /mq) (mmhg) Lieve > 1.5 > 0.9 < 30 Moderata 1 1.5 0,6 0,9 30-50 Severa < 1 < 0,6 > 50 Critica < 0.75 < 0,4 > 50 (V.N. Area = 2,6-3,5 cm 2 ) Indicazione Chirurgica
Insufficienza Aortica Mancata continenza della valvola aortica Cronica Acuta
IAo Eziopatogenesi - Anomalie delle Cuspidi Retrazione Perforazione Post-RAA Endocardite, Trauma Anomalie dell Aorta Aortite Dilatazione Perdita Supporto Sifilide, Spond.Anchil. Marfan, ED, ED, Ectasia AnAo AnAo Dissezione, DIV DIV subao
IAo Fisiopatologia - Dilatazione Ventricolo Sn Sovraccarico di di Volume Ventricolo Sn Ipertrofia Eccentrica h/r costante AfterLoad Mismatch Riduzione FE Congestione Polmonare Disfunzione Contrattile
Nell IAo cronica compensata: La GC anterograda e la FE possono essere normali in presenza di aumento della P e dello stress parietale del ventricolo sn, grazie all aumento del V telediastolico (aumento del precarico) Aumento della tensione ventricolare richiesta per sviluppare ogni livello di pressione sistolica Ipertrofia eccentrica con replicazione dei sarcomeri in serie ed allungamento dei miociti e delle fibre miocardiche (aumento della massa) il rapporto tra spessore di parete e raggio della cavità rimane normale
Ipertrofia Ventricolare Sinistra
Nell IAo cronica scompensata: Il rapporto spessore/raggio del ventricolo sinistro si riduce e lo stress di parete aumenta Il V telesistolico aumenta e la FE si riduce La GC totale e la GC anterograda si riducono
Nell IAo acuta: Il ventricolo sinistro non ha il tempo di adattarsi al sovraccarico di V e la GC totale non può aumentare La P ventricolare diastolica aumenta rapidamente al di sopra di quella atriale e la valvola mitrale si chiude prematuramente, proteggendo il circolo polmonare, mentre la P sistolica ventricolare ed aortica si riducono La GC anterograda si riduce
Insufficienza Aortica ACUTA vs CRONICA
Insufficienza Aortica Acuta Aumento Precarico Ridotta Diastole Aumento Tensione Parietale Ridotta Perfusione Coronarica Ischemia Miocardica Diffusa
Insufficienza Aortica - Clinica Dispnea, Angina Segni di pulsatilità: Quincke, demusset, Traube, Muller, Duroziez, Hill - Obiettività - Ascoltazione T 2 ; T 3 ; Soffio mesosistolico eiettivo + protodiastolico 1 1 2 Austin-Flint Sistole Diastole
Insufficienza Aortica Grading Angiografico (durante Aortografia): Grado + - - - Minimo jet di rigurgito Grado + + - - Jet di rigurgito delinea i bordi della cavità Vsn Grado + + + - Vsn opacizzato come l aorta. Grado++++ Vsnopacizzato piùche l aorta.
Indicazione alla Sostituzione Valvolare Aortica Pz Sintomatico (valutare se FE < 20%) Pz Asintomatico FE < 50% (valutare se FE < 20%) FE > 50% con { DTD > 70 mm DTS > 55 mm Aumento PAP di di base o da sforzo
Endocardite Infettiva Infezione microbica della superficie endocardica del cuore. Acuta Subacuta - Cronica
Fattori predisponenti Anomalie cardiache Prolasso Valvolare Mitralico Protesi valvolare Malattia valvolare aortica Cardiopatie congenite cianogene Tossicodipendenza Condizioni di ridotte difese Scarsa igiene dentale Emodialisi Diabete Mellito
Germi patogeni Gram Negativi 5% Enterococco 15% Funghi 2% HACEK 5% Streptococco Viridans 30% Stafilococco Coagulasi Neg 5% Stafilococco Aureo 38%
Manifestazioni Cliniche Febbre Scompenso Cardiaco Manifestazioni Cutanee Emorragie Sottoungueali Noduli di Osler Petecchie Congiuntivali Lesioni di Janeway Splenomegalia
Diagnosi Febbre Lesioni periferiche Nuovo soffio cardiaco (o modifica del precedente) 2 emocolture positive Ecocardiogramma
Complicanze Meccaniche locali Soluzioni di continuo dei lembi valvolari Masse ostruenti Edema polmonare acuto Scompenso cardiaco congestizio Embolizzazione Cardiaca Infarto miocardico acuto Neurologiche GI Aneurismi micotici Ictus, Emorragia cerebrale, Meningite Ascessi splenici
Trattamento Antibiotici Sostituzione valvolare