PATOLOGIA INTEGRATA MEDICO-CHIRURGICA I

Carlo Gaudio PATOLOGIA INTEGRATA MEDICO-CHIRURGICA I I VOLUME MALATTIE DELL APPARATO CARDIOVASCOLARE Edizioni Nuova Cultura

Un particolare ringraziamento al dott. Luca Monzo per la preziosa collaborazione Copyright 2010 Edizioni Nuova Cultura - Roma ISBN: 9788861344662 Copertina: a cura dell Autore. Composizione grafica: a cura dell Autore. L'editore rimane a disposizione per gli eventuali aventi diritto alla riproduzione delle immagini presenti nel volume, È vietata la riproduzione non autorizzata, anche parziale, realizzata con qualsiasi mezzo, compresa la fotocopia, anche ad uso interno o didattico. Questo volume è stato Stampato con tecnologia print on demand presso centro stampa Nuova Cultura p.le Aldo Moro n. 5, 00185 Roma www.nuovacultura.it per ordini: ordini@nuovacultura.it [int_9788861344662_01]

Carlo Gaudio Direttore del Dipartimento Universitario del Cuore e dei Grossi Vasi A. Reale PATOLOGIA INTEGRATA MEDICO-CHIRURGICA I I VOLUME MALATTIE DELL APPARATO CARDIOVASCOLARE Autori Claudia Alessandri Nicola Alessandri Professore Associato di Malattie dell Apparato Giacinto Baciarello Professore Associato di Malattie dell Apparato Francesco Barillà Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Angela Calicchia David Cannata

Iacopo Carbone Professore Aggregato di Diagnostica per Immagini e Radioterapia Sabino Carbotta Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Guido Carpino Professore Aggregato di Anatomia Umana Università degli Studi Foro Italico, Roma Giuseppe De Vincentis Professore Aggregato di Medicina Nucleare Sara Di Michele Antonietta Evangelista Fabiola Fini Marco Francone Ferdinando Franzoni Docente Master in Cardiologia Diagnostica per Immagini Università degli Studi di Pisa Giacomo Frati Professore Associato di Cardiochirurgia Carlo Gaudio Direttore Dipartimento Cuore e Grossi Vasi A. Reale Eugenio Gaudio Direttore Dipartimento di Anatomia Umana Geltrude Giura Cesare Greco Professore Associato di Malattie dell Apparato Luigi Iuliano Professore Associato di Medicina Interna Enrico Mangieri Professore Associato di Malattie dell Apparato Domenico Mattioli Docente II Scuola di Specializzazione in Cardiologia Giuseppe Mazzesi Professore Associato di Cardiochirurgia Luca Monzo Carlo Moroni Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Bich Lien Nguyen Giuseppe Pannarale Professore Associato di Malattie dell Apparato

Gaetano Pannitteri Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Vincenzo Paravati Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Amedeo Pergolini Natalia Petrini Paolo Emilio Puddu Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Raffaele Quaglione Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Patrizio Sartini Massimiliano Scappaticci Michele Schiariti Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Giuseppe Speziale Direttore Unità Operativa di Cardiochirurgia Anthea Hospital, Bari Demetrio Tallarico Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Gaetano Tanzilli Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Concetta Torromeo Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Giovanni Truscelli Laura Velardi Nicola Viceconte Francesco Violi Professore Ordinario di Medicina Interna Antonio Vitarelli Professore Aggregato di Malattie dell Apparato Giordano Zampi

Ad Attilio Reale Maestro di Cardiologia Nel ricordo dei nostri cari Amici e Colleghi Maria Ambrosini Stefano De Castro Fortunato Messa

Presentazione È con vivo piacere che presento quest ultima opera del Prof. Carlo Gaudio, Direttore del Dipartimento Cuore e Grossi Vasi A. Reale e Professore di Malattie dell Apparato nella prima Facoltà di Medicina dell, non nuovo ad impegni editoriali, che si aggiungono ad una vasta produzione di articoli scientifici originali, pubblicati sulle migliori riviste italiane ed internazionali di Cardiologia. La ponderosa opera che viene ora data alle stampe rappresenta un classico libro di testo, utile alla preparazione dell esame di Patologia Integrata Medico Chirurgica I, insegnamento fondamentale del quarto anno del Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia. Il testo, suddiviso in due volumi, il primo dedicato alle Malattie dell Apparato ed il secondo alla trattazione delle patologie ed al trattamento medico chirurgico del sistema cardio toraco vascolare, rappresenta la sintesi degli approfondimenti scientifici e dell esperienza didattica maturata negli anni dagli illustri Autori che hanno collaborato all opera, tutti Docenti nei Corsi di Laurea in Medicina e Chirurgia di questo Ateneo o nella Scuola di Specializzazione in Cardiologia, diretta dal Prof. Carlo Gaudio. Il risultato è un opera estremamente completa, accurata, aggiornata ed allo stesso tempo omogenea, perchè adeguatamente coordinata. L auspicio è che sia fruibile con profitto sia dagli studenti del Corso di Laurea di Medicina e Chirurgia, sia dagli specializzandi della Scuola di Cardiologia, sia, infine, dagli studiosi del settore. Prof. Luigi Frati Rettore dell Università degli Studi La Sapienza di Roma

Prefazione Preparare un libro di testo per gli studenti del quarto anno del Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia è, oggi, un opera sempre più complessa e rara. Da un lato, perché l evoluzione delle conoscenze, in un ambito nosologico così ampio quale quello che l esame di Patologia Integrata Medico Chirurgica I comprende Malattie dell Apparato e dell Apparato Respiratorio, elementi di Chirurgia Cardiaca, Toracica e Vascolare, costringe gli Autori ad uno sforzo congiunto di sintesi e di completezza di aggiornamento. Dall altro, perché è spesso più facile indicare allo studente un ventaglio di proposte editoriali, sovente trattatistiche e mono specialistiche, ma sempre ponderose ed eccessivamente dispendiose. Il tutto in un periodo di transizione, che ha visto nei nostri Atenei la sperimentazione di nuovi Corsi di Laurea, ora brevi, ora lunghi, caratterizzati da somme algebriche 3 2 spesso difettose con inefficaci sperimentazione che, fortunatamente, non ha toccato il Corso di Laurea in Medicina e Chirurgia, ancora unitario e ripartito in sei anni. Tuttavia, anch esso ha subito, negli ultimi due decenni, molte trasformazioni. Alcune certamente positive, tese ad incrementare la formazione pratica dell allievo medico; altre, nonostante gli intenti, piuttosto disorientanti, a causa dell eccessiva frammentazione degli insegnamenti specie di quelli formativamente fondamentali in rivoli diversi, non sempre confluenti, caratterizzati da sigle ADE, ADO, ADF, APP spesso incomprensibili. Un avanzamento importante nella didattica è invece sicuramente avvenuto con la trattazione più organica delle malattie di apparati e sistemi in forma integrata, rispetto ad un passato in cui, ad esempio, la patologia medica veniva insegnata per singole patologie d organo Malattie del Cuore, dei Polmoni, ecc.. Ciò si è certamente verificato per i fondamentali insegnamenti dottrinali del quarto anno del Corso di Laurea, tra i quali spicca appunto la Patologia Integrata Medico Chirurgica I. Si tratta, infatti, di un insegnamento che comprende le patologie del sistema cardio toraco vascolare, con la visione complessiva della loro trattazione e del loro trattamento sia dal versante medico che chirurgico. A tale importante innovazione, non è, però, negli anni corrisposta un eguale evoluzione nella predisposizione di adeguati libri di testo. Con la conseguenza che, spesso, lo studente è costretto all acquisto di più volumi, ciascuno tradizionalmente dedicato alla trattazione di un singolo capitolo, con dispendio veramente eccessivo sia economico che lavorativo. Questo testo, suddiviso in due volumi, vorrebbe colmare questa lacuna, rappresentando esattamente i contenuti scientifico culturali dell esame in questione. Il primo volume è dedicato alle Malattie dell Apparato, mentre il secondo comprende le Malattie dell Apparato Respiratorio e la trattazione chirurgica delle patologie cardio toraco vascolari. Trattasi, dunque, di un libro di testo tradizionalmente inteso, che si spera in linea con le esigenze dello studente del quarto anno di corso. Un testo che vede, fondamentalmente, il contributo di illustri Docenti, appartenenti alle due Facoltà di Medicina e Chirurgia dell, che ho avuto l onore di poter coordinare e che Tutti ringrazio per la loro brillante opera. Così come rivolgo un sentito ringraziamento al Magnifico Rettore e Preside della Facoltà di Medicina e Chirurgia dell Università La Sapienza, Prof. Luigi Frati, per la pregevole presentazione del libro. Un grazie a mia moglie, Rosa Alejandra, per il costante supporto al mio lavoro. Un ringraziamento, infine, all Editore Nuova Cultura per la felice e ricca veste editoriale ed iconografica e per la sensibilità dimostrata verso lo studente, tradotta in un costo dell opera certamente accessibile. Roma, Maggio 2010 Carlo Gaudio Direttore del Dipartimento Universitario del Cuore e dei Grossi Vasi A. Reale

Parte 1 a Malattie dell apparato cardiovascolare 1 2 CENNI DI ANATOMIA, EMBRIOLOGIA E FISIOLOGIA DELL APPARATO CARDIOVASCOLARE Eugenio Gaudio, Guido Carpino 1.1. Il cuore... 1 1.1.1. Morfologia esterna... 2 1.1.2. Morfologia interna e cavità del cuore... 4 1.1.3. Le valvole cardiache: valvole atrioventricolari e semilunari... 7 1.1.4. Anatomia proiettiva e radiologica del cuore... 12 1.1.5. Scheletro fibroso del cuore... 13 1.1.6. Architettura del miocardio: muscolatura cardiaca e fascio ventricolare elicoidale... 14 1.1.7. Sistema di conduzione del cuore... 17 1.1.8. Struttura microscopica del cuore... 18 1.1.9. Vascolarizzazione ed innervazione del cuore... 20 1.1.10. Sviluppo embriologico del cuore... 21 1.2. Pericardio... 24 1.3. Principali vasi arteriosi e venosi della circolazione sistemica... 25 1.3.1. Aorta... 25 1.3.2. Vene della circolazione generali... 25 Bibliografia essenziale... 29 SEMEIOTICA FISICA CARDIOVASCOLARE Giuseppe Pannarale, Carlo Moroni 2.1. Anamnesi... 31 2.1.1. Cardiopalmo... 31 2.1.2. Dispnea... 32 2.1.3. Dolore toracico e Angina pectoris... 32 2.1.4. Presincope e sincope... 32 2.1.5. Edema e ascite. Astenia... 33 2.1.6. Cianosi... 33 2.1.7. Claudicatio intermittens... 33 2.2. L esame obiettivo... 34 2.2.1. Ispezione... 34 2.2.2. Palpazione... 34 2.2.3. Percussione... 35 2.2.4. Ascoltazione... 35 2.2.5. Arterie... 38 Bibliografia essenziale... 38 0 31 XV

XVI 3 ELETTROCARDIOGRAFIA Michele Schiariti 3.1. Introduzione... 39 3.2. Registrazione dell ECG... 39 3.3. L ECG normale... 39 3.4. Asse elettrico... 41 3.5. Il ritmo cardiaco... 41 3.5. Aritmie... 42 3.6. Blocchi atrio ventricolari... 44 3.7. Blocchi di branca... 45 3.8. Ingrandimento degli atri ed ipertrofia ventricolare... 46 3.9. Ischemia e infarto miocardico... 47 Bibliografia essenziale... 49 4 DIAGNOSTICA PER IMMAGINI 51 A) ECOCARDIOGRAFIA Demetrio Tallarico, Laura Velardi, Carlo Gaudio 4A1. Introduzione... 51 4A.2. Principi generali... 51 4A.2.1. Color Kinesis ck... 53 4A.2.2. Doppler tissutale TDI... 53 4A.2.3. Strain e Strain rate St e StR... 53 4A.2.4. Speckle tracking SK TK... 53 4A.2.5. Velocity vector imaging VVI... 54 4A.3. Altre tecniche ecocardiografiche... 54 4A.3.1. Ecocardiogramma transesofageo TEE... 54 4A3.2. Ecocardiogramma intracardiaco ICE... 55 4A.3.3. Ecocardiogramma transnasale TEENW... 55 4A.3.4. Ecocardiografia epicardica intraoperatoria... 55 4A.3.5. Ecocardiogramma da sforzo con e senza dobutamina... 55 4A.3.6. Ecocontrasto: opacificazione intracavitaria e perfusione miocardica... 55 4A.3.7. Ecocardiografia tridimensionale TTE e TEE RT 3DE... 56 4A.3.8. Tecnica di resincronizzazione cardiaca CRT... 56 4A.3.9. Ecografia IVUS e Doppler intracoronarico ICUS... 56 4A.3.10. Tele Ecocardiografia... 56 A4.4. Conclusioni... 57 Bibliografia essenziale... 57 B) SCINTIGRAFIA MIOCARDICA Giuseppe De Vincentis, Carlo Gaudio 4B.1. Medicina Nucleare in Cardiologia... 58 4B.2. Imaging perfusionale... 58 Studio di perfusione/metabolismo 4B.2.1. Traccianti di Perfusione e protocolli SPECT Single Photon Emission Computed Tomography... 51 4B.2.2. Ruolo dell imaging perfusionale con test provocativo... 63 39 51 58

4B.2.3. Traccianti di perfusione PET... 64 4B.3. Imaging metabolico... 64 4B.3.1. Imaging PET e SPET del metabolismo degli acidi grassi... 64 Studio di vitalità 4B.4. Imaging del metabolismo del glucosio... 64 4B.4.1. Angiocardioscintigrafia all'equilibrio... 65 4B.4.2. Angiocardioscintigrafia di primo passaggio... 65 4B.4.3. Scintigrafia Miocardica mediante 123 I MIBG... 66 Bibliografia essenziale... 66 C) RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE Marco Francone, Carlo Gaudio 4C.1. Introduzione... 67 4C.2. Principi fisici e tecniche di acquisizione... 67 4C.2.1. Valutazione funzionale... 67 4C.2.2. Valutazione morfologica... 67 4C.3. Studio della perfusione miocardica... 67 4C.4. Applicazioni cliniche: Cardiopatia ischemica... 69 4C.5. Altre applicazioni cliniche: Cardiomiopatie e malattie infiammatorie... 71 4C.5.1. Cardiomiopatia dilatativa... 71 4C.5.2. Cardiomiopatia ipertrofica... 71 4C.5.3. Cardiomiopatia restrittiva... 72 4C.5.4. Malattia aritmogena del ventricolo destro... 72 4C.5.5. Pericarditi e malattie infiammatorie del miocardio... 72 Bibliografia essenziale... 73 D) TOMOGRAFIA COMPUTERIZZATA MULTIDETETTORE Iacopo Carbone, David Cannata, Carlo Gaudio 4D.1. Introduzione... 74 4D.2. Tomografia Computerizzata Cardiaca Cardio TC... 74 4D.2.1. Calcium score... 75 4D.2.2. Placche e stenosi coronariche... 75 4D.2.3. Stent coronarici... 75 4D.2.4. Bypass aorto coronarici... 77 4D.3. Angio TC extra coronarica... 78 Bibliografia essenziale... 79 67 74 5 IL CATETERISMO CARDIACO: DIAGNOSTICA ED INTERVENTISTICA Enrico Mangieri 5.1. Introduzione... 81 5.2. Cateterismo cardiaco e coronarografia... 82 5.2.1. Tecnica del cateterismo cardiaco... 83 5.2.2. Tecnica della coronarografia e anatomia angiografica coronarica... 84 5.2.3. Il concetto di dominanza... 84 5.2.4. Proiezioni angiografiche... 84 5.2.5. Lettura della coronarografia... 84 5.2.6. La ventricolografia sinistra... 85 81 XVII

5.2.7. La ventricolografia destra... 85 5.2.8. L aortografia... 85 5.2.9. Le pressioni intracardiache... 85 5.2.10. La portata cardiaca gittata cardiaca... 88 5.2.11. Le Resistenze... 88 5.2.12. Gli Shunt cardiaci... 89 5.2.13. Area valvolare mitralica... 90 5.2.14. Area valvolare aortica... 90 5.2.15. Il cateterismo transettale... 90 5.2.16. La biopsia endomiocardica... 90 5.2.17. La valvuloplastica percutanea con pallone... 91 5.3. Angioplastica coronarica... 92 5.3.1. Meccanismo di angioplastica... 92 5.3.2. La ristenosi dopo angioplastica con pallone... 92 5.3.3. Il Recoil elastico... 93 5.3.4. Lo stent coronarico... 94 5.3.5. Stent non medicato o stent medicato?... 95 Bibliografia essenziale... 96 6 CENNI DI REGOLAMENTAZIONE, CLASSIFICAZIONE E TERAPIA FARMACOLOGICA DELLE MALATTIE DELL APPARATO CARDIO- VASCOLARE Paolo Emilio Puddu, Luca Monzo, Carlo Gaudio 6.1. Introduzione... 97 6.2. La classificazione anatomica terapeutico chimica ATC... 97 6.3. I livelli di evidenza disponibili... 99 6.4. Le interazioni farmacologiche... 100 6.5. Le Note dell AIFA... 101 6.6. I principali farmaci cardiovascolari... 103 6.7. Inotropi... 103 6.7.1. Inotropi digitalici... 103 6.7.2. Inotropi adrenergici... 104 6.7.3. Inotropi non digitalici non adrenergici... 105 6.8. Diuretici... 105 6.8.1. Diuretici tiazidici... 105 6.8.2. Diuretici dell ansa... 105 6.8.3. Diuretici risparmiatori di potassio... 106 6.9. Vasodilatatori... 106 6.9.1. Nitrati... 106 6.9.2. Calcio antagonisti... 107 6.9.3. ACE inibitori... 107 6.9.4. Sartani... 108 6.9.5. Beta bloccanti... 108 6.9.6. bloccanti... 108 6.9.7. Vasodilatatori ad azione centrale... 109 6.10. Antiaritmici... 109 6.11. Antitrombotici... 110 6.11.1. Antiaggreganti... 110 97 XVIII

6.11.2. Anticoagulanti... 111 6.11.3. Warfarin e acenocumarolo... 112 6.11.4. Trombolitici... 112 Bibliografia... 113 7 TECNICHE IN CARDIOCHIRURGIA Giuseppe Speziale 115 7.1. Introduzione... 115 7.2. Valutazione pre operatoria... 115 7.3. Accessi chirurgici... 116 7.3.1. Chirurgia mini invasiva... 116 7.4. La circolazione extracorporea... 116 7.5. Tecniche operatorie... 117 7.5.1. La chirurgia coronarica... 117 7.5.2. La chirurgia valvolare... 118 7.5.3. La chirurgia dell aorta... 120 7.5.4. La chirurgia dello scompenso cardiaco... 120 7.6. La chirurgia delle aritmie... 122 Bibliografia essenziale... 122 8 FATTORI DI RISCHIO E PREVENZIONE CARDIOVASCOLARE Carlo Gaudio, Ferdinando Franzoni 125 8.1. Introduzione... 125 8.2. Concetto di fattore di rischio... 125 8.3. Fattori di rischio modificabili... 125 8.3.1. Fumo... 125 8.3.2. Ipertensione arteriosa... 126 8.3.3. Dislipidemie... 126 8.3.4. Diabete mellito... 128 8.4. Fattori di rischio non modificabili... 128 8.4.1. Età e sesso... 128 8.4.2. Stato post menopausale... 129 8.4.3. Familiarità... 129 8.5. Altri fattori di rischio... 129 8.6. Rischio cardiovascolare globale assoluto... 130 Bibliografia essenziale... 133 9 MALATTIE CARDIOVASCOLARI: DIFFERENZE DI GENERE Gaetano Pannitteri 135 9.1. Introduzione... 135 9.2. Il diverso impatto della malattia tra uomo e donna... 135 9.3. Differenze di genere nella fisiopatologia e nella clinica delle malattie cardiovascolari 136 9.4. Differenze di genere nel trattamento... 137 9.5. Conclusioni... 138 Bibliografia essenziale... 138 XIX

10 IPERTENSIONE ED IPOTENSIONE ARTERIOSA Giuseppe Pannarale, Carlo Moroni 141 10.1. Ipertensione arteriosa... 141 10.1.1. Classificazione... 141 10.1.2. Ipertensione essenziale... 143 10.1.3. Cardiopatia ipertensiva... 149 10.1.4. Ipertensione essenziale... 150 10.2. Le ipertensioni secondarie... 154 10.3. Ipotensione arteriosa... 156 10.4. Sincope... 156 Bibliografia essenziale... 158 11 ATEROSCLEROSI Luigi Iuliano, Francesco Violi 159 11.1. Introduzione... 159 11.2. Cenni storici... 159 11.3. Definizione e inquadramento nosografico... 160 11.4. Ipotesi patogeniche... 161 11.4.1. Ipotesi dell insudazione... 161 11.4.2. Ipotesi della risposta al danno... 162 11.4.3. Ipotesi monoclonale... 163 11.4.4. Ipotesi dello stress ossidativo... 163 11.5. Classificazione dell aterosclerosi... 165 Bibliografia essenziale... 170 12 CARDIOPATIA ISCHEMICA Carlo Gaudio, Cesare Greco 173 12.1. Introduzione... 173 12.2. Fisiopatologia... 173 12.3. Aterosclerosi coronarica... 174 12.4. Fattori di rischio... 176 12.5. Clinica... 176 12.6. Angina cronica stabile... 177 12.7. Angina di Prinzmetal... 179 12.8. Sindromi coronariche acute SCA... 186 12.9. Angina instabile o angina in crescendo... 187 12.10. Infarto miocardico acuto senza sopralivellamento del tratto S T NSTEMI... 189 12.11. Infarto miocardico con sopralivellamento del tratto S T STEMI... 190 12.12. Infarto del ventricolo destro: un IMA diverso... 196 12.13. Trattamento a lungo termine dopo STEMI... 196 Bibliografia essenziale... 197 XX

13 INSUFFICIENZA CARDIACA Francesco Barillà, Natalia Petrini, Carlo Gaudio 199 13.1. Definizione e classificazione... 199 13.2. Epidemiologia: prevalenza e incidenza... 199 13.3. Eziologia... 200 13.4. Forme di scompenso cardiaco... 200 13.4.1. Scompenso sistolico e scompenso diastolico... 200 13.4.2. Scompenso retrogrado e anterogrado... 200 13.4.3. Scompenso cardiaco destro e sinistro... 201 13.4.4. Scompenso cardiaco ad alta e bassa portata... 201 13.5. Fisiopatologia dello scompenso cardiaco... 201 13.5.1. Meccanismi di adattamento nella disfunzione sistolica... 202 13.5.2. Fisiopatologia dello scompenso cardiaco diastolico... 205 13.6. Meccanismi di regolazione neuro ormonale nello scompenso... 205 13.6.1. Sistema simpatico... 206 13.6.2. Sistema RAA... 206 13.6.3. Aldosterone... 207 13.6.4. Vasopressina... 207 13.6.5. Peptidi natriuretici... 207 13.6.6. Endotelina... 208 13.6.7. Chitochine infiammatorie... 208 13.7. Conseguenze emodinamiche dell insufficienza cardiaca... 208 13.8. Manifestazioni cliniche dello scompenso cardiaco... 209 13.8.1. Sintomatologia... 209 13.8.2. Reperti obiettivi di scompenso cardiaco... 211 13.9. Diagnosi... 213 13.9.1. Anamnesi... 213 13.9.2. Indagini non invasive... 213 13.9.3. Indagini invasive... 214 13.10. Trattamento... 215 13.10.1. Misure generali di autoassistenza... 215 13.10.2. Trattamento farmacologico... 216 13.11. Dispositivi meccanici di supporto e trapianto cardiaco... 221 13.11.1. L ultrafiltrazione... 221 13.11.2. L impianto di pacemaker biventricolare/defibrillatore... 222 Bibliografia essenziale... 223 14 TRATTAMENTO CHIRURGICO DELLO SCOMPENSO CARDIACO Trapianto cardiaco, sistemi di assistenza ventricolare, cuore artificiale totale Giuseppe Mazzesi, Giacomo Frati 227 14.1. Introduzione... 227 14.2. Trapianto Cardiaco... 228 14.2.1. Cenni storici... 228 14.2.2. Selezione del ricevente... 229 XXI

14.2.3. Selezione del donatore... 229 14.2.4. Tecnica chirurgica... 230 14.2.5. Terapia immunosoppressiva... 230 14.3. Sistemi di assistenza ventricolare... 232 14.3.1. Introduzione... 232 14.3.2. Alternative al trapianto cardiaco... 232 14.3.3. Assistenze ventricolari... 232 14.3.4. Attuali forme di assistenza ventricolare... 236 14.3.5. Selezione del ricevente... 237 14.4. Cuore artificiale totale... 242 Bibliografia essenziale... 243 15 PROSPETTIVE FUTURE PER IL TRATTAMENTO DELLO SCOMPENSO CARDIACO - Cellule staminali e xenotrapianto Giacomo Frati 247 15.1. Introduzione... 247 15.2. Cenni storici: xenotrapianto e transgenesi animale... 247 15.3. Biologia dello xenotrapianto... 248 15.4. Zoonosi. Considerazioni etiche... 252 15.5. Cellule staminali... 252 15.5.1. Introduzione... 252 15.5.2. Rigenerazione cardiaca... 252 15.6. Considerazioni finali... 257 Bibliografia essenziale... 258 16 CIRCOLAZIONE EXTRACORPOREA Giacomo Frati, Patrizio Sartini 263 16.1. Introduzione... 263 16.2. Anticoagulazione... 266 16.3. Riempimento del circuito... 267 16.4. Bypass cardiopolmonare e infiammazione... 268 16.5. Protezione miocardica: cardioplegia... 269 16.6. Svezzamento del bypass cardiopolmonare... 270 Bibliografia essenziale... 271 17 EDEMA POLMONARE ACUTO Domenico Mattioli, Sara Di Michele, Nicola Viceconte 275 17.1. Definizione... 275 17.2. Fisiologia... 275 17.3. Fisiopatologia... 276 17.4. Edema polmonare cardiogeno... 276 17.4.1. Eziologia... 276 17.4.2. Fisiopatologia... 276 17.4.3. Clinica... 277 17.4.4. Diagnosi... 277 17.4.5. Terapia... 278 XXII

18 19 17.5. Edema polmonare non cardiaco... 279 17.5.1. Terapia dell edema polmonare non cardiogeno... 280 17.5.2. Overdose di eroina... 281 17.5.3. Alta quota... 281 17.5.4. Inalazione di gas tossici... 281 17.5.5. Neurogeno... 282 Bibliografia essenziale... 282 ARITMIE CARDIACHE: DIAGNOSI E TRATTAMENTO Giacinto Baciarello, Raffaele Quaglione, Bich Lyen Nguyen 283 18.1. Introduzione... 283 18.2. Definizione e classificazione... 283 18.3. Bradiaritmie... 284 18.3.1. Bradicardia sinusale... 284 18.3.2. Arresto sinusale... 285 18.3.3. Blocco seno atriale... 286 18.3.4. Sindrome bradicardia tachicardia... 286 18.3.5. Incompetenza cronotropa... 287 18.3.6. Blocchi atrio ventricolari... 287 18.4. Elettrostimolazione cardiaca definitiva: indicazioni... 293 18.5. Pacemaker... 293 18.6. Tachiaritmie: meccanismi fisiopatologici generali... 295 18.6.1. Tachiaritmie sopraventricolari... 296 18.6.2 Fibrillazione atriale... 302 18.6.3. Flutter atriale... 304 18.6.4. Tachiaritmie ventricolari... 304 18.6.5. Extrasistoli ventricolari o battiti ectopici ventricolari, o BEV, o battiti prematuri ventricolari... 304 18.6.6. Tachicardie ventricolari... 306 18.6.7. Fibrillazione ventricolare... 307 18.7. Morte improvvisa cardiaca... 307 18.7.1. Morte improvvisa cardiaca giovanile... 308 18.8. Lo studio elettrofisiologico intracavitario... 310 18.8.1. Come si effettua... 311 18.8.2. Il protocollo di base... 312 18.9. Ablazione transcatetere delle aritmie... 312 18.9.1. Mappaggio cardiaco tridimensionale... 313 18.10. Defibrillatore impiantabile... 313 18.10.1. Quando viene impiegato... 314 Bibliografia essenziale... 314 EMBOLIA POLMONARE Gaetano Pannitteri 317 19.1. Introduzione... 317 19.2. Classificazione... 317 19.3. Epidemiologia... 317 19.3.1. Eziopatogenesi... 317 XXIII

19.4. Fisiopatologia... 318 19.5. Clinica... 318 19.6. Diagnosi... 318 19.7. Profilassi e terapia... 319 Bibliografia essenziale... 320 20 IPERTENSIONE POLMONARE E CUORE POLMONARE CRONICO Concetta Torromeo, Giovanni Truscelli, Geltrude Giura, Angela Calicchia 323 20.1. Classificazione... 323 20.2. Classificazione... 323 20.3. Epidemiologia... 323 20.4. Eziopatogenesi... 323 20.4.1. Gruppo 1... 325 20.4.2. Gruppo 2... 325 20.4.3. Gruppo 3... 326 20.4.4. Gruppo 4... 326 20.4.5. Gruppo 5... 326 20.5. Fisiopatologia... 326 20.6. Diagnosi... 327 20.6.1. Presentazione clinica... 327 20.6.1.1. Sintomi... 327 20.6.1.2. Segni clinici... 327 20.6.2. Indagini strumentali... 328 20.6.2.1. Elettrocardiogramma ECG... 328 20.6.2.2. Radiografia del torace... 329 20.6.2.3. Ecocardiografia trans toracica... 329 20.6.2.4. Prove di funzionalità respiratoria ed emogasanalisi EGA... 329 20.6.2.5. Scintigrafia polmonare ventilatoria e perfusionale... 329 20.6.2.6. Nuove tecniche di imaging... 330 20.6.2.7. Esami ematici e test immunologici... 330 20.6.2.9. Valutazione della capacità funzionale... 330 20.6.2.10. Cateterismo cardiaco destro e test di vasoreattività polmonare... 330 20.6.3. Algoritmo diagnostico... 330 20.7. Terapia... 331 20.7.1. Ipertensione arteriosa polmonare gruppo 1... 331 20.7.1.1. Terapia medica specifica... 332 20.7.1.2. Procedure chirurgiche... 332 20.7.2. Ipertensione polmonare associata a patologie del cuore sinistro gruppo 2. 334 20.7.3. Ipertensione polmonare associata a patologie del parenchima polmonare e/o ipossia gruppo 3... 334 20.7.4. Cuore polmonare cronico tromboembolico gruppo 4... 334 20.7.5. Ipertensione polmonare da patologia multi fattoriale gruppo 5... 334 20.8. Cuore polmonare cronico... 334 Bibliografia essenziale... 335 XXIV

21 22 FEBBRE REUMATICA ACUTA Carlo Gaudio, Luca Monzo 339 21.1. Introduzione... 339 21.2. Cenni storici... 339 21.3. Epidemiologia... 339 21.4. Eziopatogenesi... 340 21.5. Anatomia patologica... 341 21.6. Clinica... 341 21.6.1. Sintomatologia articolare artrite ed artralgia... 341 21.6.2. Cardite... 341 21.6.3. Corea di Sydenham... 343 21.6.4. Manifestazioni cutanee... 343 21.7. Diagnosi... 343 21.8. Terapia... 344 21.8.1. Trattamento dell episodio acuto... 344 21.8.2. Trattamento preventivo... 345 Bibliografia essenziale... 346 MALATTIE DELLE VALVOLE CARDIACHE Gaetano Tanzilli, Amedeo Pergolini, Massimiliano Scappaticci 347 22.1. Introduzione: il circolo cardiaco... 347 22.1.1. La sistole ventricolare... 348 22.1.2. Il riempimento ventricolare sinistro... 351 22.1.3. L attività atriale... 351 22.1.4. I toni cardiaci... 352 22.2. Valvulopatie... 353 22.3. Stenosi aortica... 354 22.3.1. Storia naturale... 354 22.3.2. Fisiopatologia... 355 22.3.3. Sintomi clinici... 358 22.3.4. Valutazione clinica... 359 22.3.5. Indicazione all intervento chirurgico... 362 22.3.6. Trattamento percutaneo della stenosi aortica... 364 22.3.7. L impianto di protesi aortica transcatetere... 364 22.3.8. La terapia medica nei pazienti inoperabili... 365 22.4. Insufficienza aortica... 365 22.5. Insufficienza aortica acuta... 366 22.5.1. Fisiopatologia... 366 22.5.2. Valutazione clinica... 366 22.5.3. Percorso diagnostico strumentale... 367 22.5.4. Storia naturale e trattamento... 367 22.6. Insufficienza aortica cronica... 367 22.6.1. Fisiopatologia... 367 22.6.2. Storia naturale... 368 22.6.3. Valutazione clinica... 369 22.6.4. Percorso diagnostico strumentale... 369 22.6.5. Valutazione diagnostica periodica... 370 22.6.6. Terapia medica... 370 XXV

22.6.7. Terapia chirurgica... 371 22.6.8. Speciali categorie di pazienti... 372 22.6.9. Speciali considerazioni negli anziani... 372 22.7. Valvulopatia mitralica... 373 22.8. Stenosi mitralica... 373 22.8.1. Eziologia... 373 22.8.2. Fisiopatologia... 374 22.8.3. Storia naturale... 375 22.8.4. Valutazione clinica... 375 22.8.5. Percorso diagnostico strumentale... 376 22.8.6. PMC... 377 22.8.7. Terapia chirurgica... 377 22.8.8. Indicazioni all intervento... 378 22.8.9. Terapia medica... 378 22.8.10. Controlli seriati... 379 22.8.11. Particolari popolazioni di pazienti... 379 22.9. Insufficienza mitralica... 379 22.9.1. Fisiopatologia... 380 22.9.2. Storia naturale... 381 22.9.3. Valutazione clinica... 381 22.9.4. Percorso diagnostico strumentale... 382 22.9.5. IM acuta grave... 384 22.9.6. Controlli periodici... 384 22.9.7 Terapia medica... 385 22.9.8.Terapia chirurgica... 385 22.9.9. Insufficienza mitralica funzionale... 387 22.9.10. IM ischemica... 388 22.10. Prolasso valvolare mitralico PVM... 389 22.10.1. Storia naturale... 390 22.10.2. Valutazione clinica... 390 22.10.3. Percorso diagnostico strumentale... 391 22.10.4. Trattamento... 391 22.11. Patologie combinate e plurivalvolari... 392 22.12. Patologie tricuspidali... 393 22.12.1. Stenosi della tricuspide... 393 22.12.2 Fisiopatologia... 393 22.12.3. Valutazione clinica... 393 22.12.4. Percorso diagnostico strumentale... 393 22.12.5. Trattamento chirurgico... 393 22.12.6. Procedure percutanee... 393 22.12.7. Indicazioni... 393 22.12.8. Terapia medica... 393 22.12.9. Insufficienza tricuspidale... 393 22.12.10. Fisiopatologia... 394 22.12.11. Valutazione clinica... 394 22.12.12. Percorso diagnostico strumentale... 394 22.12.13 Storia naturale... 395 22.12.14. Trattamento chirurgico... 395 22.12.15. Terapia medica... 396 Bibliografia essenziale... 396 Appendice... 397 XXVI

23 24 CARDIOPATIE CONGENITE DELL ADULTO Nicola Alessandri, Sabino Carbotta, Claudia Alessandri, Antonio Vitarelli 403 23.1. Definizione... 403 23.2. Classificazione... 403 23.3. Frequenza e sesso... 405 23.4. Eziologia... 405 23.5. Difetti interatriali... 405 23.6. Difetto tipo ostium primum... 409 23.7. Ritorno venoso polmonare anomalo... 410 23.7.1. Ritorno polmonare anomalo totale RVPAt... 410 23.7.2. Ritorno venoso polmonare anomalo parziale RVPAp... 411 23.8. Difetti interventricolari... 412 23.8.1. Difetto del setto interventricolare senza cianosi... 414 23.8.2. Difetto del setto interventricolare con cianosi... 416 23.10. Pervietà del dotto arterioso... 419 23.11. Finestra aorto polmonare... 421 23.12. Sindrome di Eisenmenger... 422 23.13. Stenosi polmonare... 423 23.14. Stenosi arteriosa polmonare o stenosi polmonare periferica... 425 23.15. Dilatazione idiopatica dell arteria polmonare... 426 23.16. Aneurisma dell arteria polmonare... 426 23.17. Stenosi aortica e atresia aortica... 427 23.18. Coartazione aortica... 428 23.18.1. Coartazione pre duttale... 429 23.18.2. Coartazione post duttale... 429 23.19. Tetralogia di Fallot... 432 23.20. Atresia della polmonare... 435 23.21. Trasposizione dei grossi vasi... 436 23.22. Ventricolo unico... 439 23.23. Persistenza del tronco arterioso... 440 Bibliografia essenziale... 442 MALATTIE INFETTIVE DEL CUORE: LE ENDOCARDITI Vincenzo Paravati, Fabiola Fini, Giordano Zampi 451 24.1. Introduzione... 451 24.2. Definizione... 451 24.3. Classificazione... 451 24.4. Epidemiologia... 452 24.4.1. Eziologia... 452 24.4.2. Patogenesi... 452 24.5. Fisiopatologia... 453 24.5. Clinica... 454 24.6. Diagnosi... 454 24.8. Trattamento e profilassi... 455 24.8.1. Trattamento antibiotico... 455 24.8.2. Trattamento chirurgico... 457 24.8.3. Profilassi: le raccomandazioni attuali... 457 Bibliografia essenziale... 457 XXVII

25 MIOCARDIOPATIE E MIOCARDITI Carlo Gaudio, Antonietta Evangelista 459 25.1. Definizione e classificazione... 459 25.2. Miocardiopatia ipertrofica... 460 25.2.1. Definizione... 460 25.2.2. Eziopatogenesi... 460 25.2.3. Anatomia patologica... 461 25.2.4. Fisiopatologia... 462 25.2.5. Quadro clinico: sintomi ed esame obiettivo... 463 24.2.6. Diagnosi strumentale... 463 25.2.7. Storia naturale... 466 25.2.8. Terapia... 466 25.3. Miocardiopatia dilatativa... 467 25.3.1. Definizione... 467 25.4. Miocardiopatia dilatativa idiopatica... 468 25.4.1. Eziopatogenesi... 468 25.4.2. Anatomia patologica... 468 25.4.3. Fisiopatologia... 468 25.4.4. Quadro clinico: anamnesi ed esame obiettivo... 469 25.4.5. Diagnosi strumentale... 469 25.4.6. Storia naturale... 470 25.4.7. Terapia... 471 25.5. Altre cause di miocardiopatia dilatatativa... 472 25.5.1. Miocardiopatia dilatativa familiare... 472 25.5.2. Miocardiopatia dilatativa da tossici... 472 25.6. Miocardiopatia restrittiva... 474 25.6.1. Definizione... 474 25.6.2. Eziopatogenesi... 474 25.6.3. Anatomia patologica... 474 25.6.4. Fisiopatologia... 474 25.6.5. Quadro clinico: anamnesi ed esame obiettivo... 475 25.6.6. Diagnosi strumentale... 475 25.6.7. Storia naturale... 475 25.6.8. Terapia... 475 25.7. Displasia aritmogena del ventricolo destro... 479 25.8. Cardiomiopatie non classificate... 482 25.8.1. Miocardio ventricolare non compatto... 482 25.8.2. Sindrome di tako tsubo... 484 25.9. Miocarditi... 485 25.9.1. Definizione... 485 25.9.2. Eziopatogenesi... 485 25.9.3. Anatomia patologica... 486 25.9.4. Fisiopatologia... 487 25.9.5. Quadro clinico: anamnesi ed esame obiettivo... 487 25.9.6. Diagnosi strumentale... 488 25.9.7. Terapia... 489 Bibliografia essenziale... 490 XXVIII

26 27 28 MALATTIE DEL PERICARDIO Antonio Vitarelli 493 26.1. Pericarditi... 493 26.1.1. Pericardite acuta... 493 26.1.2. Tamponamento cardiaco... 497 26.1.3. Pericardite cronica... 502 26.2. Altre patologie pericardiche... 505 26.2.1. Assenza congenita del pericardio... 505 26.2.2. Cisti pericardiche... 506 26.2.3. Tumori pericardici... 506 Bibliografia essenziale... 507 TUMORI CARDIACI Carlo Gaudio, Luca Monzo 511 27.1. Introduzione: cenni storici... 511 27.2. Definizione e classificazione... 511 27.3. Epidemiologia... 511 27.4. Neoplasie cardiache primitive benigne... 511 27.4.1. Mixoma cardiaco... 512 27.4.2. Altri tumori primitivi benigni del cuore... 513 27.5. Neoplasie cardiache primitive maligne... 515 27.5.1. Sarcomi... 515 27.5.2. Linfomi cardiaci... 516 27.6. Tumori metastatici del cuore... 516 27.7. Diagnosi... 517 27.8. Terapia... 518 Bibliografia essenziale... 518 RIABILITAZIONE DEL CARDIOPATICO Gaetano Pannitteri 521 28.1. Definizione... 521 28.2. Indicazioni... 521 28.3. Distribuzione dei centri riabilitativi in Italia... 522 28.4. Criteri di stratificazione del rischio e modelli organizzativi... 522 28.5. Fasi della riabilitazione... 522 28.6. Motivazione alla riabilitazione e motivi di non adesione alla terapia... 525 28.7. Conclusioni... 526 Bibliografia essenziale... 526 XXIX