2 GLI STRABISMI Capitolo 2 Gli strabismi 95 Carlo Chiesi Libero professionista, già Ricercatore SSD MED30 c/o Clinica Oculistica dell Università - Modena e Reggio Emilia Exotropie concomitanti Per exodeviazione dobbiamo intendere una deviazione degli assi visivi di tipo divergente. Le exodeviazioni sono più frequenti in Oriente, Africa e Medio Oriente, mentre nel mondo occidentale tra exo ed esodeviazioni vi è un rapporto di circa 1:3; esse sono inoltre più facilmente riscontrabili nel sesso femminile. Se nella popolazione affetta da esodeviazioni vi è una netta prevalenza dell ipermetropia, nelle exodeviazioni invece la distribuzione degli errori refrattivi è simile a quella che si riscontra nella popolazione normale. Tali dati, oltre che dalla letteratura, sono confermati anche da un recente studio condotto dall Università di Modena (Tabella 1). Distribuzione Totale Ortoforici Strabici 4.644 (35,7%) 12.983 ( 6672 ; 6311) 8.339 (64,3%) Exodeviazioni 1.233 (9,4%) Esodeviazioni 3.411 (26,3%) Equivalente sferico (D ± ds) +1,59 (± 2,91) +1,12 (± 2,96) +2,43 (± 2,63) +1,04 (± 2,49) +3,06 (± 2,44) Tabella 1. Distribuzione numerica e dell equivalente sferico, espresso in diottrie, tra soggetti ortoforici e strabici in un campione di 12.983 pazienti. Intendendosi: ESO=EF>4Δ+ET e EXO=XF>8Δ+XT
96 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE In questo tipo di strabismo si assiste inoltre ad una maggiore evoluzione nel tempo del quadro sia per fattori anatomici, che per una diminuzione della convergenza tonica e del potere accomodativo con l età, come pure per una certa tendenza allo sviluppo di soppressione. Gli strabismi divergenti sono molto spesso un misto tra forme latenti (forie) e forme manifeste (tropie), con una spiccata tendenza allo scompenso delle prime nelle seconde. Classificazione Nei confronti dell entità e del tipo di deviazione dobbiamo distinguere exodeviazioni: di base (angolo per lontano uguale o simile a quello per vicino) da eccesso di divergenza (angolo di deviazione maggiore per lontano che per vicino) da deficit di convergenza (angolo maggiore per vicino che per lontano) da falso eccesso di divergenza (angolo per vicino mascherato da fattori dinamici come la fusione motoria) Per quanto riguarda invece la patogenesi possiamo distinguere: Forme latenti: - Exoforia (XF) - Exotropia intermittente (X[T]) Forme manifeste: - Exotropia acquisita da scompenso di XF-X[T] - Exotropia da deficit parziale misconosciuto del 3 n.c. - Exotropia essenziale congenita (XTI) - Exotropia secondaria (XT[S]) - Exotropia da anomalie anatomiche Exoforia La exoforia (XF) vera è caratterizzata da una deviazione latente in divergenza che si realizza, più o meno facilmente, per stimoli che scompensino la capacità fusionale del paziente, quali l occlusione, gli stress psico-fisici, o anche per una naturale evoluzione peggiorativa della deviazione nel tempo. Tale deviazione si può manifestare principalmente sia nella visione per lontano, che in quella per vicino, o in entrambe le distanze di fissazione (Figura 1). La sua caratteristica principale è che, da un punto di vista sensoriale, viene sempre mantenuta una CRN sia in fase di compenso (con visione binoculare singola e stereopsi) che in fase di scompenso (con diplopia). Questa forma di strabismo latente, per altro abbastanza comune, se si associa ad un angolo di deviazione importante e quindi il compenso dello stesso è sostenuto da una capacità fusionale in convergenza di notevole entità, porta molto facilmente ad una serie di disturbi astenopeici caratterizzati da: affaticamento oculare, annebbiamento visivo, difficoltà nella lettura prolungata, cefalea, diplopia e confusione, fotofobia, micropsia. Al contrario, una progressiva perdita del potere fusionale può portare ad una evoluzione dell exoforia ad una exotropia da scompenso più o meno costante. Exotropia Intermittente La exotropia intermittente (X[T]) ha caratteristiche molto simili all exoforia, essendo anch essa una forma latente e potendosi realizzare sia nella visione per lontano, che in quella per vicino, o in entrambe le distanze di fissazione. Al contrario però dell exoforia, in essa la situazione sensoriale è caratterizzata dalla presenza di CRN in fase Figura 1. Exoforia
Capitolo 2 Gli strabismi 97 di compenso e da una soppressione dell occhio deviato in fase di scompenso (Figura 2). Questo porta ad una minore sensibilità astenopeica del paziente, che non accuserà diplopia nella fase manifesta dello strabismo. Se ciò da una parte è un vantaggio per il paziente, non accusando una fastidiosa sintomatologia astenopeica, dall altra la mancanza di consapevolezza dei momenti di scompenso porta a renderla spesso misconosciuta e quindi ad un più facile peggioramento e deterioramento in exotropia costante del quadro, con perdita della visione binoculare e frequente ambliopia. Un atteggiamento caratteristico e rivelatore di questa forma è la chiusura di un occhio in ambiente assolato. Exotropia acquisita da scompenso di exoforia È questa una forma di exodeviazione costantemente manifesta dovuta a un progressivo scompenso di una preesistente forma latente. Solitamente l evoluzione la vede derivare da un originaria exoforia nella quale, il manifestarsi di una tendenza alla soppressione di un occhio, la porta ad una progressiva evoluzione verso una forma di exotropia intermittente. L affermarsi di una sempre maggior perdita della CRN a favore di una soppressione, facilitata spesso dalla presenza di un ambliopia, porta ad un exotropia costantemente manifesta. Essa si può evidenziare con un angolo maggiore per lontano o per vicino, o anche simile nelle due distanze di fissazione. L ambliopia è molto frequente, ma va anche ricordato che un intervento precoce può portare a un recupero funzionale con restauro della visione binoculare normale. Se questa è un evoluzione possibile di un exoforia e/o di una exotropia intermittente, è anche vero che statisticamente queste ultime in un buon 25% dei casi restano stabili nel tempo, o migliorano spontaneamente e ciò sarà tanto più facile quanto meglio saranno mantenute le funzioni binoculari normali e quanto più sarà evitata l insorgenza di un ambliopia. Exotropia da deficit parziale misconosciuto del III n.c. Molto più frequentemente di quanto sia riportato in letteratura un exotropia è da farsi risalire ad una concomitanticizzazione di un originario deficit parziale del terzo nervo cranico (Oculomotore comune). In tali casi è possibile evidenziare un se pur modesto deficit di un retto mediale, a volte associato ad alterazioni della cinetica pupillare, che stanno a dimostrare un interessamento contemporaneo della componente intrinseca del terzo nervo cranico. Se ben misurata, la deviazione sarà lievemente maggiore nel campo d azione del retto mediale originariamente interessato (Figura 3). La sua evoluzione sarà molto simile a quella dell exotropia essenziale. In questi casi il recupero di una visione binoculare normale è Figura 2. Exotropia intermittente Figura 3. Exotropia da originario deficit del III n.c. sx
98 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE Figura 4a. Exotropia essenziale alterna Figura 4b. Exotropia essenziale monolaterale molto difficile, se non impossibile, e comunque è da mettersi in relazione all età d insorgenza del deficit originario, nel senso che più esso è stato precoce e più, si sono radicate le alterazioni sensoriali, tanto più difficile sarà il restauro di una CRN. Exotropia essenziale congenita L exotropia essenziale (XTI) è una forma di exodeviazione manifesta estremamente rara caratterizzata da una deviazione a grande angolo, alterna (Figura 4a) o monolaterale (Figura 4b) già presente alla nascita, o comunque evidenziatasi entro i primi sei mesi di vita. Frequentemente la deviazione aumenta ulteriormente con la crescita del paziente. La sua eziologia è sconosciuta, anche se alcuni autori ventilano l ipotesi di un ereditarietà autosomica dominante a bassa penetranza, ancora comunque da dimostrare. Sia la prematurità che il sesso e la razza non sembrano avere influenza, mentre in un alta percentuale di casi essa si associa ad alterazioni sistemiche quali sindromi craniofacciali, alterazioni oculari, deficit del SNC e Paralisi Cerebrale Infantile. Nel dubbio di una di queste associazioni sarà opportuno eseguire esami specialistici specifici. L exotropia essenziale è caratterizzata da ambliopia molto frequente, assenza di deficit dell adduzione, frequente disfunzione dei muscoli Obliqui o DVD, raro è il nistagmo. In essa inoltre, vista l età d insorgenza, la Visione Binoculare Normale è assolutamente assente. Una diagnosi differenziale andrà comunque fatta con: Exodeviazione del neonato; Exotropia acquisita; Exotropia secondaria; Paralisi del III n.c.; Sindrome di Duane tipo II; Oftalmoplegia Esterna Famigliare. Una volta accertata la diagnosi, sarà comunque opportuno giungere ad una chirurgia precoce. Exotropia secondaria Si possono riconoscere due tipi di exotropia secondaria (XT[S]). L uno conseguente ad un grave deficit visivo di un occhio, tale da non permettere il mantenimento della visione binoculare normale. Tale forma, evidentemente di tipo sensoriale, è di più frequente riscontro negli adulti (Figura 5), perché nel bambino con un grave ed irrisolto danno visivo monolaterale vi è una spiccata predisposizione alla deviazione in convergenza. L altro tipo di exotropia secondaria è l evoluzione spontanea o iatrogena di un originaria esotropia. Tale condizione si può manifestare spontaneamente in pazienti con forte ipermetropia che sia stata corretta totalmente per lungo tempo, ma è anche di frequente riscontro in pazienti con esotropia associata a Paralisi Cerebrale Infantile. In questi ultimi pazienti è molto facile assistere,
Capitolo 2 Gli strabismi 99 un originaria esodeviazione. Questi casi possono essere imputabili il più spesso ad un errore diagnostico (ad esempio una non corretta valutazione e correzione del vizio refrattivo in una forma parzialmente accomodativa), ma anche ad errori di tecnica chirurgica (perdita muscolare, cicatrici anomale, ecc.) (Figura 6). Figura 5. Exotropia secondaria sensoriale di OD Exotropia da anomalie anatomiche Sono forme di exotropia sostenute da malformazioni anatomiche del massiccio facciale e in particolare al comparto orbitario. Una exodeviazione Figura 6. Exotropia secondaria iatrogena di OS negli anni, all evoluzione spontanea in exotropia di un originaria esodeviazione anche a grande angolo. È per questo motivo che in questi piccoli pazienti non è consigliabile un intervento precoce sull originaria esotropia. Abbiamo poi infine le exotropie secondarie iatrogene, dovute cioè a un intervento, evidentemente eccessivo, per importante è di facile riscontro ad esempio nella Sindrome di Crouzon (Figura 7a), nella Turricefalia (Figura 7b) e nelle varie forme di teleorbitismo. Sono pazienti che frequentemente sa- Figura 7a. Exotropia in S. di Crouzon Figura 7b. Exotropia in Turricefalia
100 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE ranno sottoposti, negli anni, a diversi interventi di chirurgia maxillofacciale, per cui un eventuale intervento di correzione dello strabismo dovrà necessariamente attendere la conclusione di tale iter terapeutico. Diagnostica Come in tutte le forme di strabismo sarà fondamentale, dopo un accurata anamnesi per valutare le modalità d insorgenza ed evoluzione del quadro, l uso del cover-test che ci permette di evidenziare la presenza di un exotropia e del cover uncover-test che ci evidenzierà invece una foria. La quantificazione dell angolo di deviazione andrà fatta associando ai test precedenti l uso di una barra di prismi posti a base interna ed eseguendo la misurazione sia per la visione da lontano, a 6 metri, che per vicino, a 33 cm. Sarà poi anche importante la misurazione dell angolo di deviazione, per le due distanze di fissazione, svincolato dall influenza della fusione motoria e del complesso CA/A. Questo lo si ottiene con l occlusione di un occhio di almeno 1-2 ore per eliminare l influenza della fusione motoria, che spesso, specie nelle forme latenti, può mascherare l angolo di deviazione (exodeviazione da falso eccesso di divergenza), e con l uso di lenti sferiche positive di +3 D per la misurazione dell angolo da vicino, per eliminare l influenza del complesso AC/A. Anche nella diagnostica delle exodeviazioni sarà fondamentale eseguire un accurata refrazione in cicloplegia, per poterne valutare l influenza sulla deviazione e quindi fare una prescrizione adeguata del vizio refrattivo stesso. Inutile ricordare poi come sia imperativo monitorare l acuità visiva per scongiurare l insorgenza di un ambliopia. Sarà anche importante una precisa definizione della situazione sensoriale per accertare la presenza o meno di una visione binoculare normale. Come nelle altre forme di strabismo, ciò è ottenibile mediante l uso dei vari test sensoriali, meglio se poco dissocianti, mediante la quantificazione del senso stereoscopico (TNO Test) e con la misurazione dell ampiezza fusiva, ottenuta tramite l uso di prismi e/o del sinottoforo. Non si deve poi dimenticare una corretta valutazione della motilità oculare, specie per evidenziare eventuali incomitanze, l associazione con deviazioni verticali e per il monitoraggio della capacità di convergenza. Nei pazienti adulti e specie nelle forme secondarie con forte ambliopia sarà anche fondamentale una valutazione del rischio di diplopia post-operatoria, mediante la correzione con prismi della deviazione. In considerazione del fatto che le exodeviazioni sono frequentemente delle forme di strabismo a rapida evoluzione, passando da forme latenti e deviazioni manifeste con perdita della visione binoculare, sarà certamente importante un monitoraggio accurato e costante del quadro sensorio-motorio. Terapia Per quanto riguarda la terapia delle exodeviazioni dobbiamo distinguere il trattamento chirurgico da tutta una serie di provvedimenti otticoriabilitativi che possono o devono precedere e, a volte, seguire il primo. In primis la correzione del vizio refrattivo, che dovrà essere minima per i pazienti ipermetropi e, al contrario, massima per i miopi. La terapia dell ambliopia va sempre eseguita facendo però attenzione nei pazienti con visione binoculare labile a non causare una perdita della stessa in seguito ad un occlusione eccessiva. Le lenti sferiche negative (da sf-1 a sf-3), in assenza di vizio refrattivo miopico, sono molto usate per cercare di costringere il paziente ad accomodare e quindi a convergere, ma a mio avviso vanno riservate a quei pazienti exoforici che abbiano dimostrato d avere una buona AC/A e che, dopo un periodo di prova, riescano a mantenere più facilmente l allineamento oculare a fronte di una buona acuità visiva. Sarà comunque un trattamento non risolutivo, ma da attuarsi in attesa d intervento chirurgico. L uso dei prismi a base interna non è anch esso di per sé risolutivo e va riservato a quei casi in cui si abbia uno scompenso della deviazione per una sola distanza di fissazione, o in quei rari pazienti con deviazioni molto modeste e ampiezza fusiva quasi nulla che porti ad un astenopia insopprimibile. Per ciò che riguarda gli esercizi ortottici per
Capitolo 2 Gli strabismi 101 aumentare l ampiezza di fusione, va precisato che essi sono utili solo in quei casi in cui essa si sia dimostrata realmente deficitaria. Inoltre essi hanno spesso un efficacia limitata nel tempo o, al contrario, in alcuni casi in cui si sia giunti ad una ampiezza fusiva esagerata, questa può mascherare l angolo di deviazione inficiando l esito di una eventuale chirurgia. Per quanto riguarda poi la gestione del trattamento chirurgico nelle exodeviazioni vanno distinti tre possibili scenari. Nel primo caso il paziente ha una visione binoculare normale (exoforie ed exotropie intermittenti), e quindi le finalità della chirurgia saranno sia funzionali che estetiche; sarà opportuno pianificare l intervento quando le fasi di scompenso siano prevalenti su quelle in cui il paziente mantiene la visione binoculare normale. La scelta del momento più opportuno per la risoluzione chirurgica sarà il punto più delicato della nostra decisione, in quanto un intervento in età troppo precoce porterà molto frequentemente alla necessità nel tempo, spesso all epoca della pubertà, di un secondo atto chirurgico in relazione al fatto che le exodeviazioni sono strabismi che tendono a peggiorare con la crescita del paziente; d altra parte se ritardiamo eccessivamente la chirurgia, si correrà il rischio della perdita definitiva della visione binoculare. Vi sono poi pazienti che, pur avendo perso la visione binoculare normale, hanno comunque le potenzialità per un suo recupero. In questi pazienti l intervento non andrà procrastinato, ma quanto più precoce sarà tanto più facilmente riusciremo a restituire, a seguito di un riallineamento oculare, funzioni binoculari normali. Infine le exotropie senza possibilità di visione binoculare normale, andranno operate tenendo conto del fatto che la chirurgia ha finalità essenzialmente estetiche e della evolutività nel tempo dell angolo di deviazione. Per quanto riguarda poi le forme secondarie, sia nelle forme sensoriali che in quelle iatrogene sarà opportuno attendere una stabilizzazione del quadro, tranne che in quei casi in cui la precedente chirurgia abbia portato a deficit muscolari importanti (perdita di un muscolo, slipped muscle) che andranno invece rioperati in tempi brevi. Un exotropia consecutiva ad intervento per esodeviazione di vecchia data e senza ipofunzioni incomitanti della muscolatura sarà invece da trattare come un nuovo strabismo, pianificando una nuova chirurgia in base ai dati ortottici ottenuti per ogni singolo caso. Anche se ogni caso fa storia a sé, si possono schematizzare alcune regole di base per la scelta chirurgica nelle varie forme di exodeviazione (Tabella 2). Va inoltre ricordato come, nei pazienti con buona visione binoculare, sia opportuno ricercare una lieve ipercorrezione (entro le 10Δ) nell immediato postoperatorio, che nella stragrande maggioranza dei casi si risolverà spontaneamente in pochi giorni. Se la esodeviazione indotta è eccessiva o perdura oltre i 30 giorni dall intervento, si dovrà fare attenzione che il paziente non perda la visione binoculare normale, per cui potrebbe Tipo di deviazione Angolo < 30-35 Δ Angolo > 35 Δ Exotropia di base Resezione RRMM + Recessione RL Exotropia da eccesso di divergenza Recessione RRLL + Resezione RM Exotropia da deficit di convergenza Resezione RRMM + Recessione RL Exotropia da falso eccesso di divergenza Resezione RRMM + recessione RL Exotropia con forte ambliopia Recessione RL + Resezione RM + Resezione RM Exotropia secondaria Revisione muscolare (se deficitari) + 1 muscolo non operato Exotropia residua Intervento su muscoli non operati + revisione 1 muscolo operato Tabella 2. Scelte chirurgiche in base al tipo di exotropia ed all angolo di deviazione
102 GLI STRABISMI E LE ANOMALIE DELLA MOTILITÀ OCULARE richiedersi un nuovo intervento risolutore. Una situazione di non facile gestione la si può incontrare nei pazienti con un exoforia scompensata solo per una distanza di fissazione. Sarà opportuna un accurata valutazione delle vergenze fusionali sia in convergenza che in divergenza, in quanto se queste sono buone avremo ottime possibilità che un intervento porti a una visione binoculare singola per entrambe le distanze, ma in caso contrario si potrà correggere chirurgicamente solo la deviazione per la distanza di lavoro e risolvere la diplopia per l altra distanza di fissazione mediante l uso di prismi. Naturalmente questa è una decisione che andrà attentamente valutata nel preoperatorio mediante una simulazione prismatica del quadro. B I B L I O G R A F I A 1. Campos EC. Exodeviazioni concomitanti: classificazione, diagnosi e terapia. In: Manuale di Strabismo. Milano: Ghedini Editore; 2000: 95 2. Chiesi C, Chiesi L, Cavallini GM. Refraction evaluation in a statistically significant sample: its changes according to age and strabismus. J. Ped. Ophthalmol. & Strab., Vol. 46 n.5, pp. 266-272, 2009 3. Parks MM. Concomitant exodeviations. In: Ocular Motility and Strabismus. Hagerstown, Md:. Harper & Row; 1975: 113 4. Von Noorden GK, Campos EC. Exodeviations. In: Binocular vision and ocular motility: theory and management of strabismus. 6th ed. St. Louis: Mosby Inc.; 2002: 356