Fibrosi polmonare idiopatica

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2 Questo opuscolo fornisce ai pazienti e ai loro familiari informazioni sulla fibrosi polmonare idiopatica. Rivolgetevi per favore al vostro medico per qualsiasi domanda specifica sulla malattia, i suoi sintomi o le opzioni di trattamento. La fibrosi polmonare idiopatica è una malattia progressiva dei polmoni. In questa sezione vi presentiamo una panoramica sulla malattia e i molti interrogativi che il paziente può porsi sia per i pazienti di nuova diagnosi, sia per coloro che già convivono con la malattia. 2

3 Fibrosi polmonare idiopatica Cos è la fibrosi polmonare idiopatica (IPF)? Idiopatica significa sconosciuta nessuno conosce la causa precisa dell IPF. Ciò che è ben riconosciuto è che, nell IPF, si verifica una modificazione nei normali processi di guarigione del polmone, che induce un eccessiva produzione di tessuto cicatriziale. Sfortunatamente, non si manifestano sintomi di questa modificazione fino a che il tessuto cicatriziale non si accumula nei polmoni e compromette la respirazione. Le cause di questo anomalo processo di guarigione sono sconosciute, ma ci sono molti fattori che possono associarsi a un rischio aumentato di sviluppare l IPF. Potenziali fattori di rischio associati a IPF Il fumo di sigaretta può aumentare il rischio di sviluppare IPF. Alcuni casi di IPF si verificano in pazienti con familiari affetti da IPF, il che suggerisce che la genetica possa contribuire al rischio di sviluppare IPF in alcuni soggetti. Anche se questi fattori di rischio sono associati a IPF, è importante ricordare che non è stato dimostrato che causino IPF la causa della malattia è tuttora sconosciuta. L incidenza dell IPF E difficile determinare l incidenza e la prevalenza precise dell IPF, tuttavia si tratta di una malattia relativamente rara. In base a diverse fonti, si stima che ci siano circa nuove diagnosi di IPF ogni anno nei 27 paesi della UE. Si verificano generalmente più casi negli uomini che nelle donne e la diagnosi viene fatta solitamente in età adulta, tra i 40 e gli 80 anni. Quali sono i sintomi di IPF? - I sintomi precoci di IPF comprendono solitamente: Tosse cronica: generalmente secca, che non produce flegma né muco Mancanza di fiato, che si manifesta svolgendo alcune attività fisiche, in particolare attività che non causavano tale sintomo in precedenza 3

4 - Segni e sintomi tardivi di IPF possono comprendere: Mancanza di fiato (dispnea) e/o episodi di tosse a riposo, che compromettono la capacità di mangiare, parlare al telefono o salire e scendere le scale. Allargamento delle punte delle dita e ispessimento dei letti ungueali, che assumono, in qualche paziente, un aspetto a cucchiaio detto a bacchetta di tamburo. I pazienti possono anche manifestare ritenzione idrica alle mani e ai piedi, che si definisce come edema periferico. - Quando ci si deve rivolgere al medico? Per molti pazienti ci possono volere fino a 2 anni dalla comparsa dei sintomi iniziali generalmente tosse secca, non produttiva alla prima diagnosi di IPF. E quindi opportuno consultare il medico in caso di comparsa di uno dei sintomi descritti sopra, per scoprirne la causa. Si tratta di sintomi piuttosto generali, che possono essere causati da molte malattie, non solo dall IPF. L IPF può essere difficile da diagnosticare per molte ragioni. I suoi sintomi sono simili a quelli di molte altre malattie, come l asma, la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), l insufficienza cardiaca congestizia. L IPF può inoltre coesistere con altre malattie dei polmoni come l asma e la BPCO. Per confermare la diagnosi di IPF i medici devono escludere tutte le cause note di malattia fibrotica polmonare; spesso, quindi, ci vuole tempo per esplorare ed eliminare altre possibili diagnosi. Come progredisce l IPF? Progressione Il decorso clinico è diverso da paziente a paziente e non può essere facilmente previsto, anche dopo che è stata fatta la diagnosi. Per alcuni pazienti, la malattia e i suoi sintomi possono rimanere relativamente stabili per anni, mentre in altri i sintomi possono peggiorare piuttosto rapidamente. Un aspetto esclusivo dell IPF è che la malattia può peggiorare per salti improvvisi e inaspettati, che i medici definiscono esacerbazioni acute. Queste riacutizzazioni di IPF sono caratterizzate da dispnea intensa, episodi di tosse violenta e spossatezza. 4

5 Come insorge l IPF? Meccanismo della malattia L IPF è un tipo specifico di fibrosi polmonare in cui i piccoli sacchetti dei polmoni, chiamati alveoli vengono gradualmente sostituiti da tessuto cicatriziale fibrotico. La cicatrizzazione comincia nel tessuto che si trova tra gli alveoli. Normalmente questo tessuto è composto da uno strato sottile di cellule, ma la cicatrizzazione da IPF provoca l ispessimento e l irrigidimento di questo tessuto, impedendo all ossigeno di entrare nel flusso sanguigno. Nel tempo, questo processo di cicatrizzazione dei polmoni peggiora, i polmoni diventano più rigidi e respirare diventa più difficile. Il paziente percepirà che gli manca sempre di più il fiato. L effettiva causa dell IPF è sconosciuta. Questo differenzia l IPF da altre forme di fibrosi polmonare delle quali è nota e meglio compresa la causa specifica, come per esempio l esposizione a una sostanza nociva come l amianto. Come si fa la diagnosi di IPF? Diagnosi Esistono molti tipi di patologie polmonari che possono provocare sintomi simili a quelli dell IPF. Per questo motivo si utilizzano molti esami per fare diagnosi gli specialisti nelle malattie polmonari, detti pneumologi, possono eseguire alcuni di questi esami. Esame obiettivo La maggior parte dei pazienti a cui alla fine viene diagnosticata un IPF vanno dal medico la prima volta perché hanno tosse secca o dispnea. Inizialmente vengono sottoposti a un esame obiettivo. Ascoltando i polmoni (auscultazione), il medico spesso può sentire un crepitio in entrambi i polmoni alla fine dell inspirazione un suono simile a quello prodotto dall apertura di un VELCRO. La carenza di ossigeno nella circolazione del sangue può portare a una colorazione violetta o bluastra della pelle e delle unghie. Inoltre, circa la metà dei pazienti con IPF sviluppano alla fine un ispessimento delle estremità delle dita (dita a bacchetta di tamburo ) e unghie ingrandite, a forma di cucchiaio (unghie ippocratiche ). 5

6 INE Radiografia del torace Chest X-rays Procedure radiologiche Imaging procedures E difficile per i raggi X attraversare il tessuto polmonare fibrotico rispetto ai It polmoni is harder sani. for X-rays to pass through fibrotic lung tissue than through healthy lungs. The Le modificazioni changes in lung del tissue tessuto that are polmonare seen in IPF patients che si osservano become visible nei on pazienti X-ray images con IPF as white areas diventano in the places visibili where ai raggi the X-ray X come beam aree is reflected bianche away, nelle instead zone of in easily cui i passing raggi, invece through di the lung passare itself. attraverso These thickened i polmoni white areas stessi, cannot vengono be easily riflessi. seen in Queste the X-ray aree pictures ispessite of all patients bianche once non sono observed, facilmente a radiologist visibili may want nelle to radiografie study them in di greater tutti i detail pazienti using e more il radiologo, sophisticated and, techniques, se le osserva, such probabilmente as a high resolution vorrà computer studiarle tomography in maggior (HRCT) dettaglio scan. utilizzando tecniche più sofisticate, come una tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT). Normal Quadro lung radiologico X-ray normale picture Quadro IPF radiologico patient X-ray in paziente picture con IPF Tomografia High resolution computerizzata tomography ad alta risoluzione (HRCT) scan (HRCT) HRCT Le HRCT scans of del the torace chest are sono very molto precise precise and they make e rendono it possible possibile to recognize il riconoscimento IPF disease, as dell IPF well as e other di altre chest alterazioni abnormalities, polmonari at an earlier in stage. fase Computer precoce. tomography Le immagini pictures della can tomografia many, computerizzata very thin, slices and possono this allows essere for highly prese detailed in numerosi and accurate strati mapping molto of fini the e chest questo area. be taken in This consente method una ensures mappatura that any changes altamente or abnormalities dettagliata will e accurata be recognized dell area with greater toracica. accuracy. Questo metodo assicura che ogni modificazione o alterazione polmonare venga riconosciuta con grande accuratezza. The HRCT images of patients with idiopathic lung fibrosis typically appear with open spaces inside the lung, with areas along the edges of the chest wall that look like honeycombs. Le immagini HRCT di pazienti con IPF appaiono tipicamente con spazi aperti all interno dei polmoni, con aree lungo i margini della parete toracica che assomigliano ad alveari. 6 6

7 Normal HCRT del lung polmone HRCT normale scan IPF HCRT patient in paziente HRCT con scan IPF Test Lung di function funzionalità tests polmonare I Lung test function di funzionalità tests are performed polmonare to measure vengono a person s eseguiti breathing per misurare capacity, la to capacità determine respiratoria the stiffness di una of persona, the lungs, per and to determinare calculate the la amount rigidità of oxygen del that polmone transfers e per from calcolare the la lungs quantità into the di bloodstream. ossigeno che These passa can be dai done polmoni easily, and alla are circolazione very accurate sanguigna. ways of diagnosing Questi test current possono lung function, essere but eseguiti they can facilmente also be used e to rappresentano follow a patient s un condition modo over molto time. accurato di These diagnosticare are non-invasive l effettiva tests. funzionalità polmonare, ma possono essere usati anche per seguire nel tempo la condizione di un paziente. Sono esami non invasivi. Broncoscopia Bronchoscopy (lung (endoscopia endoscopy) polmonare) Il A bronchoscope broncoscopio is a è flexible un tubo tube flessibile with a camera con attached una fotocamera the end that attaccata a pneumologist all estremità, uses to visually che examine lo pneumologo the airways. This usa examination per esaminare is usually visivamente conducted with sedation le vie aeree. and is not Questo painful. esame The bronchoscope viene is passed generalmente through the patient s condotto nose or sotto mouth sedazione and advanced e into non the è airway doloroso. to look Il at broncoscopio the anatomy and, viene occasionally, infilato collect attraverso samples of il lung naso tissue, o la fluid bocca or foreign del paziente material, such e fatto as infections. avanzare lungo le vie With aeree the bronchoscope per valutarne it is possible l anatomia obtain e talvolta a specimen per prelevare of secretions campioni from the lungs di tessuto so that these polmonare, can be examined fluidi microscopically o materiali and estranei, microbiologically. come per esempio materiale infettivo. Con il broncoscopio è possibile ottenere campioni di secrezioni polmonari per poterle esaminare al microscopio o con test microbiologici. Biopsy Biopsia If the above tests do not lead to a clear diagnosis for the patient, a surgical procedure can be performed to Se take i further test sopra samples indicati of lung tissue non portano for subsequent a una examination chiara diagnosi, under a microscope. si può eseguire In virtually una all cases, procedura this will allow chirurgica a further, detailed per raccogliere assessment of ulteriori the disease, campioni and can result di tessuto in a reliable polmonare diagnosis. da sottoporre a successivo esame microscopico. Praticamente in tutti i casi questo può Today, condurre this procedure a una can valutazione almost always ancor be performed più dettagliata by means of gentle, della malattia keyhole technology e può portare using a a video-assisted una diagnosi thoracoscopy affidabile. (VATS). This procedure is performed under general anaesthesia and is the least Oggi invasive questa way of procedure taking a biopsy si può of the eseguire lungs. quasi sempre con una tecnologia poco invasiva, usando un ago cavo in toracoscopia video-assistita (VATS). Questa procedura viene eseguita in anestesia generale e rappresenta il modo meno invasivo di eseguire una biopsia dei polmoni. 77 INES0410 Patients Leaflet v11.indd 7 11/04/

8 Terapia Non esiste attualmente una cura per l IPF. Parlate col vostro medico, che vi aiuterà a decidere qual è il trattamento più appropriato per voi. Una volta che vi hanno prescritto una terapia, è importante che prendiate la medicina esattamente come vi è stato raccomandato. Il vostro medico vorrà vedervi regolarmente per controllare come state. Inoltre, ci sono delle terapie non farmacologiche che possono aiutarvi a gestire i sintomi della malattia. Ci sono diversi modi di trattare l IPF e alleviarne i sintomi, che comprendono farmaci, alcune procedure che possono aiutarvi nella respirazione e il trapianto di polmone. Il trapianto di polmone Un possibile trattamento per l IPF è il trapianto di polmone. E un opzione che si può prendere in considerazione solo per alcuni pazienti. E difficile trovare dei donatori d organo adatti e i pazienti devono essere in condizioni fisiche sufficientemente sane da poter essere sottoposti a una procedura di trapianto. Il limite superiore di età è attualmente di 65 anni in molti centri. Tuttavia, ci sono molti fattori che devono essere considerati prima di raccomandare il trapianto. Potete discuterne col vostro medico. Patologie associate MRGE (Malattia da reflusso gastro-esofageo): molti pazienti manifestano bruciore retrosternale o anche un doloroso reflusso acido in gola (definito anche MRGE sintomatica), che spesso vengono trattati con farmaci che sopprimono la produzione di acido nello stomaco del paziente. Ipertensione polmonare alcuni pazienti con IPF hanno anche la pressione molto alta nella principale arteria dei polmoni (ipertensione polmonare). Questa condizione viene trattata con farmaci che abbassano la pressione arteriosa. 8

9 Auto-gestione Cosa potete fare VOI? I pazienti affetti da IPF possono fare molto per influire favorevolmente sul decorso della malattia. Desideriamo presentarvi tali misure. Smettere di fumare Il fumo è un noto fattore di rischio per IPF. La progressione della malattia è accelerata dal fumo. Tutti i pazienti possono quindi trarre beneficio dalla sospensione del fumo. Inoltre, vanno evitati ambienti fumosi e aria inquinata di qualunque tipo. Riabilitazione polmonare I programmi di riabilitazione polmonare consistono in allenamento fisico, tecniche di respirazione, educazione medica, consigli nutrizionali e supporto psicologico, forniti da una équipe di infermieri, fisioterapisti e riabilitatori respiratori, assistenti sociali e dietologi. Parlate col vostro medico della possibilità di entrare in un programma di riabilitazione polmonare. Ossigenoterapia L ossigenoterapia vi consente di essere il più attivi possibile. Se il vostro medico vi prescrive l ossigenoterapia imparerete a usare l ossigeno e ad aggiustarne i livelli. Chiedete al vostro medico maggiori informazioni sulle diverse opzioni di ossigenoterapia domiciliare e ambulatoriale. Nutrizione Una nutrizione bilanciata e un alimentazione sana sono importanti per la salute e il benessere generali. I pazienti con IPF devono cercare di raggiungere o mantenere un peso corporeo normale. Il sovrappeso causa un inutile stress al corpo e può aumentare le difficoltà respiratorie. Per contro, bisogna comunque evitare di essere sottopeso, una condizione che può rendere più difficile per il vostro corpo difendersi dalle infezioni. Vaccinazioni I pazienti con IPF soffrono spesso di infezioni delle vie respiratorie. Pertanto, i pazienti più anziani devono assicurarsi di ricevere le regolari vaccinazioni. Vale la pena di considerare la vaccinazione contro la polmonite (infezione pneumococcica), come pure la vaccinazione anti-influenzale. 9

10 Per ulteriori informazioni Se desiderate maggiori dettagli su qualunque informazione contenuta in questo opuscolo, parlatene con il vostro medico, che sarà felice di rispondere a qualsiasi vostra domanda. L importante ruolo delle Associazioni di pazienti Le Associazioni di pazienti rivestono un ruolo fondamentale per i malati di fibrosi polmonare idiopatica e i loro familiari, rappresentandone i diritti e fornendo supporto in molti ambiti. Innanzitutto offrono loro un sostegno psicologico, anche solo favorendo i rapporti interpersonali; molte ricerche dimostrano come l opportunità di interagire con altre persone affette dalla stessa malattia dia importanti benefìci e aiuti questi pazienti ad uscire dall isolamento ancor più nell ambito delle malattie rare, dove interazione e condivisione sono particolarmente difficili. Grazie alle iniziative promosse dalle Associazioni queste famiglie possono condividere esperienze e conquiste, riconoscersi negli altri come risorsa ed avere quindi un ruolo di coinvolgimento, protagonismo e responsabilità, favorevole per un miglior rapporto con se stessi e gli altri. Infine, le Associazioni sono fondamentali per la divulgazione e la corretta informazione. In questo senso, svolgono una funzione essenziale: attraverso l informazione chiara, precisa e semplice, possono aiutare i pazienti e i loro familiari a comprendere ed a gestire meglio la malattia ed indirizzare le persone colpite verso centri specializzati, dove poter ricevere diagnosi tempestive ed accedere a trattamenti mirati. 10

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12 Photo & Design: Rosalba Mele Stampa: Grafiche Riunite dal buio.it