IPF WORLD WEEK settembre 2012 Settimana Mondiale della Fibrosi Polmonare Idiopatica

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1 IPF WORLD WEEK settembre 2012 Settimana Mondiale della Fibrosi Polmonare Idiopatica La Settimana Mondiale della Fibrosi Polmonare Idiopatica nasce grazie all'adesione di un gruppo di Associazioni Europee ad una iniziativa che in America è ormai alla sua nona edizione per volontà della Polmunary Fibrosis Fondation. Nel maggio 2012 in occasione di ECRD 2012 La 6a Conferenza Europea sulle Malattie Rare e i Prodotti Orfani svoltasi a Bruxelles, Associazioni impegnate per restituire speranza ai pazienti affetti da IPF provenienti da Inghilterra, Francia, Spagna, Germania e Italia (per l'italia era presente l'associazione AMA FUORI DAL BUIO AOU Policlinico di Modena) hanno preso parte ad un Workshop Building a stronger voice for IPF in Europe dettando le linee guida per la nascita di una Associazione ombrello che risponda ai bisogni di pazienti e famiglie colpite da questa patologia rara e negletta, al fne di poter garantire una presa in carico globale di questi nuclei familiari e promuovere la conoscenza della malattia, per giungere nel minor tempo possibile a diagnosi precoci e trattamenti mirati.

2 Tra le strategie in programma improntate tutte sulla condivisione di esperienze, competenze e saperi, un ruolo fondamentale è stato riconosciuto a questo evento di respiro mondiale; la IPF WORLD WEEK rappresenta un'occasione importante per costituire una rete internazionale tra diversi centri di studio e ricerca, associazioni di pazienti, federazioni e coalizioni rappresentative di tutti i portatori d'interesse. In Italia aderiscono all'evento, oltre alle associazioni di pazienti, anche quelle impegnate nel diffondere la cultura del dono, in quanto per i pazienti affetti da IPF il trapianto resta ad oggi l'unica possibilità di sopravvivenza, oltre ai CAF, Centri Anti Fumo, poiché il fumo risulta essere un fattore di rischio nei soggetti predisposti a contrarre la malattia. Le iniziative in programma coinvolgono quindi non solo medici e ricercatori, ma anche i pazienti, familiari, caregiver e cittadinanza attraverso momenti di sensibilizzazione e informazione sulla malattia, sull'importanza del dono, sui rischi legati al fumo. Non ultimo lo scopo di raccogliere fondi per fnanziare progetti di studio e ricerca, per promuovere gruppi di supporto e altre iniziative fnalizzate a migliorare la qualità della vita di quanti affetti da fbrosi polmonare idiopatica. Per informazioni ed adesioni: info@fuoridalbuio.it Rosalba Mele AMA FUORI DAL BUIO Associazione Malati Autoimmuni Orfani Rari Segreteria MaRP Policlinico di Modena Largo del Pozzo, MODENA

3 Fibrosi Polmonare Idiopatica: conoscerla per riconoscerla Cos è la fbrosi polmonare idiopatica (IPF)? Idiopatica signifca sconosciuta nessuno conosce la causa precisa dell IPF. Ciò che è ben riconosciuto è che, nell IPF, si verifca una modifcazione nei normali processi di guarigione del polmone, che induce un eccessiva produzione di tessuto cicatriziale. Sfortunatamente, non si manifestano sintomi di questa modifcazione fno a che il tessuto cicatriziale non si accumula nei polmoni e compromette la respirazione. Le cause di questo anomalo processo di guarigione sono sconosciute, ma ci sono molti fattori che possono associarsi a un rischio aumentato di sviluppare l IPF. Potenziali fattori di rischio associati a IPF Il fumo di sigaretta può aumentare il rischio di sviluppare IPF. Alcuni casi di IPF si verifcano in pazienti con familiari affetti da IPF, il che suggerisce che la genetica possa contribuire al rischio di sviluppare IPF in alcuni soggetti. Anche

4 se questi fattori di rischio sono associati a IPF, è importante ricordare che non è stato dimostrato che causino IPF la causa della malattia è tuttora sconosciuta. L incidenza dell IPF E diffcile determinare l incidenza e la prevalenza precise dell IPF, tuttavia si tratta di una malattia relativamente rara. In base a diverse fonti, si stima che ci siano circa nuove diagnosi di IPF ogni anno nei 27 paesi della UE. Si verifcano generalmente più casi negli uomini che nelle donne e la diagnosi viene fatta solitamente in età adulta, tra i 40 e gli 80 anni. Quali sono i sintomi di IPF? I sintomi precoci di IPF comprendono solitamente: Tosse cronica: generalmente secca, che non produce fegma né muco Mancanza di fato, che si manifesta svolgendo alcune attività fsiche, in particolare attività che non causavano tale sintomo in precedenza Segni e sintomi tardivi di IPF possono comprendere: Mancanza di fato (dispnea) e/o episodi di tosse a riposo, che compromettono la capacità di mangiare, parlare al telefono o salire e scendere le scale. Allargamento delle punte delle dita e ispessimento dei letti ungueali, che assumono, in qualche paziente, un aspetto a cucchiaio detto a bacchetta di tamburo. I pazienti possono anche manifestare ritenzione idrica alle mani e ai piedi, che si defnisce come edema periferico. Quando ci si deve rivolgere al medico? Per molti pazienti ci possono volere fno a 2 anni dalla comparsa dei sintomi iniziali generalmente tosse secca, non produttiva alla prima diagnosi di IPF. E quindi opportuno consultare il medico in caso di comparsa di uno dei sintomi descritti sopra, per scoprirne la causa. Si tratta di sintomi piuttosto generali, che possono essere causati da molte malattie, non solo dall IPF. L IPF può essere diffcile da diagnosticare per molte ragioni. I suoi sintomi sono simili a quelli di molte altre malattie, come l asma, la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO), l insuffcienza cardiaca congestizia. L IPF può inoltre coesistere con altre malattie dei polmoni come l asma e la BPCO. Per confermare la diagnosi di IPF i medici devono escludere tutte le cause note di malattia fbrotica polmonare; spesso, quindi, ci vuole tempo per esplorare ed eliminare altre possibili diagnosi.

5 Come progredisce l IPF? Progressione Il decorso clinico è diverso da paziente a paziente e non può essere facilmente previsto, anche dopo che è stata fatta la diagnosi. Per alcuni pazienti, la malattia e i suoi sintomi possono rimanere relativamente stabili per anni, mentre in altri i sintomi possono peggiorare piuttosto rapidamente. Un aspetto esclusivo dell IPF è che la malattia può peggiorare per salti improvvisi e inaspettati, che i medici defniscono esacerbazioni acute. Queste riacutizzazioni di IPF sono caratterizzate da dispnea intensa, episodi di tosse violenta e spossatezza. Meccanismo della malattia Come insorge l IPF? L IPF è un tipo specifco di fbrosi polmonare in cui i piccoli sacchetti dei polmoni, chiamati alveoli vengono gradualmente sostituiti da tessuto cicatriziale fbrotico. La cicatrizzazione comincia nel tessuto che si trova tra gli alveoli. Normalmente questo tessuto è composto da uno strato sottile di cellule, ma la cicatrizzazione da IPF provoca l ispessimento e l irrigidimento di questo tessuto, impedendo all ossigeno di entrare nel fusso sanguigno. Nel tempo, questo processo di cicatrizzazione dei polmoni peggiora, i polmoni diventano più rigidi e respirare diventa più diffcile. Il paziente percepirà che gli manca sempre di più il fato. L effettiva causa dell IPF è sconosciuta. Questo differenzia l IPF da altre forme di fbrosi polmonare delle quali è nota e meglio compresa la causa specifca, come per esempio l esposizione a una sostanza nociva come l amianto. Come si fa la diagnosi di IPF? Diagnosi Esistono molti tipi di patologie polmonari che possono provocare sintomi simili a quelli dell IPF. Per questo motivo si utilizzano molti esami per fare diagnosi gli specialisti nelle malattie polmonari, detti pneumologi, possono eseguire alcuni di questi esami. Esame obiettivo La maggior parte dei pazienti a cui alla fne viene diagnosticata un IPF vanno dal medico la prima volta perché hanno tosse secca o dispnea. Inizialmente vengono sottoposti a un esame obiettivo. Ascoltando i polmoni (auscultazione), il medico spesso può sentire un crepitio in entrambi i polmoni alla fne dell inspirazione

6 un suono simile a quello prodotto dall apertura di un VELCRO. La carenza di ossigeno nella circolazione del sangue può portare a una colorazione violetta o bluastra della pelle e delle unghie. Inoltre, circa la metà dei pazienti con IPF sviluppano alla fne un ispessimento delle estremità delle dita (dita a bacchetta di tamburo ) e unghie ingrandite, a forma di cucchiaio (unghie ippocratiche ). Radiografa del torace Procedure radiologiche E diffcile per i raggi X attraversare il tessuto polmonare fbrotico rispetto ai polmoni sani. Le modifcazioni del tessuto polmonare che si osservano nei pazienti con IPF diventano visibili ai raggi X come aree bianche nelle zone in cui i raggi, invece di passare attraverso i polmoni stessi, vengono rifessi. Queste aree ispessite bianche non sono facilmente visibili nelle radiografe di tutti i pazienti e il radiologo, se le osserva, probabilmente vorrà studiarle in maggior dettaglio utilizzando tecniche più sofsticate, come una tomografa computerizzata ad alta risoluzione (HRCT). Tomografa computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) Le HRCT del torace sono molto precise e rendono possibile il riconoscimento dell IPF e di altre alterazioni polmonari in fase precoce. Le immagini della tomografa computerizzata possono essere prese in numerosi strati molto fni e questo consente una mappatura altamente dettagliata e accurata dell area toracica. Questo metodo assicura che ogni modifcazione o alterazione polmonare venga riconosciuta con grande accuratezza. Le immagini HRCT di pazienti con IPF appaiono tipicamente con spazi aperti all interno dei polmoni, con aree lungo i margini della parete toracica che assomigliano ad alveari. Test di funzionalità polmonare I test di funzionalità polmonare vengono eseguiti per misurare la capacità respiratoria di una persona, per determinare la rigidità del polmone e per calcolare la quantità di ossigeno che passa dai polmoni alla circolazione sanguigna. Questi test possono essere eseguiti facilmente e rappresentano un modo molto accurato di diagnosticare l effettiva funzionalità polmonare, ma possono essere usati anche per seguire nel tempo la condizione di un paziente. Sono esami non invasivi.

7 Broncoscopia (endoscopia polmonare) Il broncoscopio è un tubo fessibile con una fotocamera attaccata all estremità, che lo pneumologo usa per esaminare visivamente le vie aeree. Questo esame viene generalmente condotto sotto sedazione e non è doloroso. Il broncoscopio viene inflato attraverso il naso o la bocca del paziente e fatto avanzare lungo le vie aeree per valutarne l anatomia e talvolta per prelevare campioni di tessuto polmonare, fuidi o materiali estranei, come per esempio materiale infettivo. Con il broncoscopio è possibile ottenere campioni di secrezioni polmonari per poterle esaminare al microscopio o con test microbiologici. Biopsia Se i test sopra indicati non portano a una chiara diagnosi, si può eseguire una procedura chirurgica per raccogliere ulteriori campioni di tessuto polmonare da sottoporre a successivo esame microscopico. Praticamente in tutti i casi questo può condurre a una valutazione ancor più dettagliata della malattia e può portare a una diagnosi affdabile. Oggi questa procedure si può eseguire quasi sempre con una tecnologia poco invasiva, usando un ago cavo in toracoscopia video-assistita (VATS). Questa procedura viene eseguita in anestesia generale e rappresenta il modo meno invasivo di eseguire una biopsia dei polmoni. Auto-gestione Cosa potete fare VOI? I pazienti affetti da IPF possono fare molto per infuire favorevolmente sul decorso della malattia. Desideriamo presentarvi tali misure. Smettere di fumare Il fumo è un noto fattore di rischio per IPF. La progressione della malattia è accelerata dal fumo. Tutti i pazienti possono quindi trarre benefcio dalla sospensione del fumo. Inoltre, vanno evitati ambienti fumosi e aria inquinata di qualunque tipo.

8 Riabilitazione polmonare I programmi di riabilitazione polmonare consistono in allenamento fsico, tecniche di respirazione, educazione medica, consigli nutrizionali e supporto psicologico, forniti da una équipe di infermieri, fsioterapisti e riabilitatori respiratori, assistenti sociali e dietologi. Parlate col vostro medico della possibilità di entrare in un programma di riabilitazione polmonare. Ossigenoterapia L ossigenoterapia vi consente di essere il più attivi possibile. Se il vostro medico vi prescrive l ossigenoterapia imparerete a usare l ossigeno e ad aggiustarne i livelli. Chiedete al vostro medico maggiori informazioni sulle diverse opzioni di ossigenoterapia domiciliare e ambulatoriale. Nutrizione Una nutrizione bilanciata e un alimentazione sana sono importanti per la salute e il benessere generali. I pazienti con IPF devono cercare di raggiungere o mantenere un peso corporeo normale. Il sovrappeso causa un inutile stress al corpo e può aumentare le diffcoltà respiratorie. Per contro, bisogna comunque evitare di essere sottopeso, una condizione che può rendere più diffcile per il vostro corpo difendersi dalle infezioni. Vaccinazioni I pazienti con IPF soffrono spesso di infezioni delle vie respiratorie. Pertanto, i pazienti più anziani devono assicurarsi di ricevere le regolari vaccinazioni. Vale la pena di considerare la vaccinazione contro la polmonite (infezione pneumococcica), come pure la vaccinazione anti-infuenzale. Terapia Non esiste attualmente una cura per l IPF. Parlate col vostro medico, che vi aiuterà a decidere qual è il trattamento più appropriato per voi. Una volta che vi hanno prescritto una terapia, è importante che prendiate la medicina esattamente come vi è stato raccomandato. Il vostro medico vorrà vedervi regolarmente per controllare come state. Inoltre, ci sono delle terapie non farmacologiche che possono aiutarvi a gestire i sintomi della malattia. Ci sono diversi modi di trattare l IPF e alleviarne i sintomi, che comprendono farmaci, alcune procedure che possono aiutarvi nella respirazione e il trapianto di polmone.

9 Il trapianto di polmone Un possibile trattamento per l IPF è il trapianto di polmone. E un opzione che si può prendere in considerazione solo per alcuni pazienti. E diffcile trovare dei donatori d organo adatti e i pazienti devono essere in condizioni fsiche suffcientemente sane da poter essere sottoposti a una procedura di trapianto. Il limite superiore di età è attualmente di 65 anni in molti centri. Tuttavia, ci sono molti fattori che devono essere considerati prima di raccomandare il trapianto. Potete discuterne col vostro medico. Patologie associate MRGE (Malattia da refusso gastro-esofageo): molti pazienti manifestano bruciore retrosternale o anche un doloroso refusso acido in gola (defnito anche MRGE sintomatica), che spesso vengono trattati con farmaci che sopprimono la produzione di acido nello stomaco del paziente. Ipertensione polmonare: alcuni pazienti con IPF hanno anche la pressione molto alta nella principale arteria dei polmoni (ipertensione polmonare). Questa condizione viene trattata con farmaci che abbassano la pressione arteriosa. Per ulteriori informazioni Queste informazioni non sostituiscono il parere del medico. Per conoscere i centri di competenza per le malattie rare del polmone potete contattare l'associazione AMA FUORI DAL BUIO: info@fuoridalbuio.it (+39)