La Psoriasi. In italia interessa il 3% della popolazione.

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1 In italia interessa il 3% della popolazione. La Psoriasi Psoriasi di tipo 1: - picco di incidenza fra i 16 e i 22 anni esordio comunque prima dei 40 anni; - associazione con HLA B17; B-57; Cw6; Dr-7 Psoriasi di tipo II - esordio verso i 60 anni, minore familiarità rispetto al tipo I - associazione con Cw2 e HLA B27 nella spondilite psoriasica e Cw0602 nella Psoriasi Guttata. Le modalità di trasmissione non sono molto chiare, in realtà si pensa che il soggetto erediti una predisposizione che poi si slatentizza come psoriasi a seguito di altri fattori. Patogenesi. 1 ipotesi: stimoli fisici e chimici possono attivare i cheratinociti epidermici difettivi provocando la sintesi e il rilascio di citochine che determinano a loro volta l attivazione dei linfociti T con un meccanismo antigene dipendente. Il rilascio di ulteriori Ck da parte dei linfociti T indurrebbe un processo infiammatorio con proliferazione sia dei linfociti T che dei cheratinociti. 2 ipotesi: reazione immune dei linfociti TH1 che si sviluppa su una base poligenica e che solo in un secondo momento coinvolge i cheratinociti. L attivazione può essere: - antigene dipendente: la stimolazione persistente dei T può essere determinata da batteri o virus che possiedono epitomi reattivi con il cheratinocita oppure da autoantigeni come HLA minori o aminoacidi comuni. - Antigene indipendente: causata da agenti chimici o fisici o tossine o neuropeptidi. 3 Ipotesi: i linfociti T CD8+ attivati danneggiano direttamente i cheratinociti con un meccanismo di tipo autoreattivo innescando un processo riparativo. Le varie ipotesi patogenetiche non sono mutuamente esclusive ed è possibile che intervengano in pazienti diversi o in tempi diversi o come risposta a vari stimoli ambientali Aspetti Istopatologici Due sono i fenomeni caratteristici della psoriasi: aumentata proliferazione dei cheratinociti sia dello strato basale che delle assisi soprabasali. Processo infiammatorio con presenza di neutrofili nell epidermide e di linfociti T nel Derma. Criteri istopatologici fondamentali per la diagnosi di psoriasi: 1

2 1. focolai di paracheratosi contenenti neutrofili 2. creste interpapillari allungate e sottili e di uguale lunghezza 3. cheratinociti con citoplasma chiaro localizzati nelle porzioni superiori dell epidermide. 4. capillari dilatati e tortuosi all interno di papille dermiche assottigliate. L attività mitotica dello strato basale si traduce in un passaggio di cellule dallo strato basale al corneo in 4 giorni circa rispetto ai 28 giorni dei cheratinociti normali. Forme Cliniche: Psoriasi Volgare La lesione tipica consiste in una chiazza o papula eritemato squamosa che è costituita da squame di colore bianco argenteo di dimensioni e spessore estremamente variabili. Esse infatti possono essere piccole e fini di tipo pitiriasico e grandi e spesse con aspetto a valva d ostrica. Quando le lesioni confluendo rivestono tutto il corpo si parla di Psoriasi Generalizzata. Sedi elettive: gomiti e ginocchia regione lombo sacrale cuoio capelluto ( queste hanno la stessa morfologia delle altre lesioni e possono coinvolgere tutto il cuoio capelluto senza influenzare la crescita dei capelli, trasbordando spesso nelle zone di cute glabra della fronte, qualora le lesioni si localizzino esclusivamente al cuoio capelluto è d obbligo la DD con dermatite seborroica ) unghie la psoriasi è in genere asintomatica ad eccezione del prurito la cui natura è correlata allo stato psichico più che alla patologia vera e propria. Segni tipici: 1. Isomorfismo reattivo di Koebner Comparsa di una lesione psoriasica in sede di un trauma ( cicatrice chirurgica, vaccinazione o tatuaggio). 2. Grattamento delle squame si osserva: - Imbiancamento della lesione - Evidenziazione di pellicola lucida e liscia e piuttosto aderente che corrisponde istologicamente allo strato malpighiano assottigliato - Stillicidio ematico una volta asportata la pellicola ( segno di Auspitz). Psoriasi Guttata Lesioni eritemato squamose che vanno da pochi mm a 1,5 cm di diametro. Queste lesioni compaiono in modo eruttivo in un periodo di 7 15 giorni e si localizzano al tronco e alle estremità prossimali. La psoriasi guttata preferisce infanzia e adolescenza ed è determinata da una infezione delle vie respiratorie sostenuta da streptococco Beta-emolitico di gruppo A. Nella variante Mummulare le lesioni sono > 4 cm rosse come monete e si localizzano a tronco e arti. La forma Spinulosica si localizza a gomiti e ginocchia e pone problemi di DD con il lichen planus. 2

3 Psoriasi Invertita Le chiazze eritematose e lucenti oltre che lisce si localizzano alle pieghe mammarie, interglutee e inguinali, alle ascelle e ai genitali. Più frequente in soggetti diabetici, obesi e affetti da candida albicans. Psoriasi delle Mucose È il coinvolgimento della mucosa orale e della lingua in corso di Psoriasi Volgare, Pustolosa o Eritrodermica. Può localizzarsi anche al glande. Psoriasi Ungueale Piuttosto frequente in corso di P. Volgare, Artropatica e Eritrodermica. Può essere l unica manifestazione della malattia. Le depressioni a carico della lamina ungueale si chiamano Pits e danno all unghia un aspetto a ditale da cucito. Si segnala inoltre ipercheratosi subungueale e ispessimento della stessa lamina ungueale ( pachionichia). Onicolisi frequente. Tale coinvolgimento è spesso doloroso e debilitante. Psoriasi Eritrodermica Complicanza della volgare causata dall assunzione di Fans in particolare Indometacina, poi di B Bloccanti e Litio, oppure dovuta alla sospensione del trattamento con CCS. Talvolta può essere causata da un trattamento topico mal tollerato nell ambito di una reazione di Koebner. È una manifestazione generalizzata che vede la cute intensamente eritematosa e più o meno edematosa con una fine desquamazione. Le unghie sono ispessite e gialle (ipercheratosi) con una onicolisi pressoché totale. Lo stato generale è sempre compromesso con febbre, linfadenite superficiale, disturbi digestivi dimagramento. Complicanze che possono ridurre la prognosi quod vitam: pneumopatie infettive setticemia complicanze CVS Disturbi della termoregolazione Anemia Dispersione proteica Psoriasi Pustolosa Lesione cutanea tipica: pustola di collore giallastro amicrobica di alcuni mm di diametro. Forma Localizzata O palmo plantare di Barber si manifesta con pustole ben incassate nella cute localizzate: - eminenza tenar - centro del palmo della mano - tallone Una forma particolare di P. Localizzata è l Acrodermatite di Hallopeau dove sono interessate dalle pustole le falangi distali della mano o del piede per poi avere una estensione in senso prossimale con caratteristico intenso prurito e interessamento ungueale con distruzione della lamina, fino alla osteolisi e alla mutilazione della falange. Forma Pustolosa Generalizzata Forma molto grave con numerose pustole che confluiscono alla periferia delle chiazze e interessano tutta la superficie corporea. 3

4 Quadro clinico: o febbre o mialgia o artralgia o compromissione dello stato generale o ipoalbuminemia o squilibri idro elettrolitici ci può essere psoriasi ungueale e delle mucose associata. NB: Impetigo Erpetiforme di Hebra Kaposi è considerata una variante di P. Pustolosa generalizzata e di solito si manifesta nel III trimestre di gravidanza con ipocalcemia e ipoparatiroidismo. Psoriasi Artropatica. Forma Periferica o Oligoarticolare o Poliartcolare Forma Assiale con interessamento vertebrale. (Spondiloartrite Psoriasica) NB in entrambi i casi la ricerca per il fattore reumatoide è negativa. Diagnosi. Alcuni indici cmq non specifici possono essere: Aumento Ves Aumento a2 microglobulina Aumento IgA e ICC Anemia Macrocitica DD: tinea corporis pitiriasi rosea di Gibert pitiriasi rubra pilare Eritroplasia di Qeyrat Ecc Prognosi Le manifestazioni cutanee hanno una durata da alcune settimane a una paio di mesi, analogamente la durata della remissione clinica è imprevedibile ed è difficile correlare le riacutizzazioni a qualche evento specifico. La P. Guttata regredisce dopo terapia ed è quasi autorisolutiva ma il 30% evolve verso una Psoriasi a Placche. La Volgare è oggetto di continue recidive e condiziona molto la vita sociale di relazione del soggetto. Farmaci che possono causare riacutizzazioni o riesacrebazioni di psoriasi: - Sali di Litio - Sali di Oro - B- Bloccanti - Ace Inibitori - Fans 4

5 - Interferon - Tetracicline - Antimalarici di sintesi - Estrogeni Inoltre anche: - pubertà - periodo mestruale - menopausa - HIV L esposizione solare di solito ha un effetto benefico e comunque non aggrava la malattia. La forma Artropatica a lungo andare è invalidante. Terapia: Psoriasi lieve ( < 20 % della superfice corporea) Terapia topica, con agenti che facilitano la desquamazione (Ac. Salicilico + Vaselina) da non usare nella psoriasi invertita cioè nelle pieghe. Altre terapie topiche: - retionidi - CCS + cheratolitici o a derivati della VIt. D Fototerapia con sorgenti UVB a nm (o più recenti a nm ) nella psoriasi guttata, volgare, eritrodermica. PUVA terapia: Somministrazioni di Psoralene, fotosensibilizzante, seguite da irradiazione UVA nella psoriasi guttata, volgare, invertita. Re-PUVA terapia : associa anche il retinoide alla puba terapia. Terapia Sistemica: Acitretina (Derivato vit A) prima scelta nella psoriasi pustolosa generalizzata Ciclosporina A a bassi dosaggi nella psoriasi volgare grave e pustolosa con remissioni complete in una alta percentuale di casi Methotrexate psoriasi artropatica Infliximab inibitore del TNF/a 5