MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO PERIFERICO

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1 Lezione di neurologia Dell Prof. Frattola Sbob.Brivio Matteo MALATTIE DEL SISTEMA NERVOSO PERIFERICO Caratteristiche generali La patologia del sistema nervoso periferico(snp) non è in genere di difficile inquadramento diagnostico generale,si riesce a differenziarla agevolmente da quella del sistema nervoso centrale(snc):le difficoltà si presentano quando bisogna attribuire una causa specifica a tali lesioni e mettere eventualmente a punto una strategia terapeutica adeguata.anche nei reparti di neurologia più qualificati per la cura delle malattie del snp al 25-30% dei pz che si presentano con una patologia di questo distretto non viene fatta diagnosi eziologica;le malattie del snp oggi conosciute superano il centinaio:è importante fare una diagnosi precisa all interno di questo gruppo. Ci sono diversi aspetti che devono essere considerati dal punto di vista diagnostico: 1)Modalità di insorgenza:è importante distinguere all anamnesi se l esordio è stato acuto,traumatico(?),subdolo e in quest ultimo caso è opportuno chiedere da quanti anni è presente il disturbo, perché si potrebbe trattare di una forma ereditaria(ne esistono moltissime). 2)Simmetricità del disturbo:possono essere colpiti uno o più nervi. 3)Presenza di patologie correlate,soprattutto se di ordine sistemico. 4)Età di insorgenza: -giovanile:aumentano le possibilità che si tratti di una forma eredodegenerativa,ma può trattarsi anche di una forma infiammatoria; -tardiva(la fascia d età più colpita è tra i 50 e i 60 aa):è più probabile che sia associata ad altre patologie. Prima di passare alla trattazione vera e propria dell argomento il professore ha illustrato alcuni casi clinici per mettere in evidenza soprattutto la relativa uniformità sintomatologica con cui il malato si presenta all osservazione medica. 1 caso clinico: -uomo di 63 aa -diabetico -iperteso -obeso -ipostenia a prevalente espressione distale,che interessa cioè più il piede della radice dell arto -giunto alla ns osservazione per comparsa improvvisa di ipostenia all arto superiore dx,evolutasi il giorno successivo in emiparesi dx,fatto che può portare il medico a pensare di trovarsi di fronte a un quadro di natura centrale:la TAC encefalo dà però esito negativo -E.O.:lieve deficit del 7 nervo cranico inferiore dx(nb:un deficit del 7 centrale interessa solo la parte inferiore del volto,uno periferico la parte superiore e quella inferiore). -il giorno successivo il pz presenta una tetraparesi e una diffusa iporeflessia osteotendinea,entrambe prevalenti agli arti inferiori e una ipopallestesia:si procede all esecuzione di una puntura lombare a causa del peggioramento dell obiettività(estensione

2 del danno all emisoma controlaterale,iporeflessia,ipotonia,ipoestesia),che dà esito negativo e ad un EMG che evidenzia una neuropatia assonale motoria. -viene intrapreso trattamento con Ig in vena;la successiva EMG evidenzia sofferenza neurogena con denervazione in atto:ciò è indicativo di una patologia che determina interruzione dell assone. 2 caso clinico: -donna -diabetica con polineuropatia cronica -ipertesa -cardiopatica -affetta da ernia discale a livello di L4-L5 -ipostenia agli arti inferiori prevalentemente prossimale ad andamento ingravescente da 10 giorni,areflessia,ipoestesia tatto-puntoria con un livello,che potrebbe indicare una lesione midollare -si segnala in anamnesi episodio influenzale occorso 10 giorni prima -vengono eseguite una RM di encefalo e midollo e una TAC lombare che mettono in evidenza un erniazione discale -poiché tale riscontro non è sufficiente a giustificare la sintomatologia,si eseguono un EMG che mette in evidenza un quadro di denervazione e un esame liquorale che evidenzia dissociazione albumino-citologica,indice della sovrapposizione di un altra patologia alla polineuropatia diabetica(?). N.B:dissociazione albumino-citologica:alterazione di una delle due componenti del liquor(proteica e citologica);per definizione l alterazione è a carico della prima delle due componenti che viene citata,quindi in questo caso l albumina.esitono anche dissociazioni cito-albuminiche,aumenti di cellularità associati in genere a meningiti,soprattutto di tipo virale. 3 caso clinico: -pz di 80 aa -presenta cedimenti improvvisi agli arti inferiori preceduti da vertigine associati ad algie costanti(sintomatologia correlabile anche a cardiopatia, esclusa però da ulteriori indagini) -E.O:assenza bilaterale dei riflessi rotulei ed achillei -L esame liquorale evidenzia la presenza di cellule ematiche immature nel liquido cerebrospinale:l ematologo esclude però che questo reperto,che definisce benigno, possa essere la causa dei disturbi neuroperiferici -effettuati esami bioumorali, ricerca di autoanticorpi,risultati negativi -si eseguono tests genetici atti ad individuare neuropatie su base genetica 4 caso clinico: -donna di 60 aa -diagnosi di ingresso:poliradicolonevrite cronica -pz portatrice di protesi d anca -alla TAC lombare si evidenzia protrusione discale che potrebbe giustificare la sciatalgia avvertita dalla pz,resistente anche al trattamento corticosteroideo -la pz viene sottoposta ad intervento di decompressione a livello di L5 che arreca un modesto beneficio -successivamente si esegue un EMG( in seguito al presentarsi di un deficit della dorsiflessione del piede sx)che mette in evidenza una polineuropatia sensitivo-motoria -la pz viene nuovamente ricoverata in seguito a progressivo peggioramento della sintomatologia e all E.O. presenta areflessia,ipopallestesia distale agli arti

3 inferiori,iperpatia distale,ipostenia,ipotonia:l EMG effettuato evidenzia un grave polineuropatia assonale,mentre l esame liquorale testimonia dissociazione albuminocitologica -si tenta una terapia con Ig in vena La sintomatologia è quindi in genere ricorrente e caratterizzata da: -ipostenia disto-prossimale e simmetrica -dolori -a-o iporeflessia -disturbi sensitivi Il snp(lucido 1) comprende l insieme delle strutture nervose poste all esterno della membrana piale del midollo spinale e del tronco encefalico(ad esclusione dei nervi ottici e dei bulbi olfattori che sono un estroflessione del cervello).il snp è anche definito da alcuni anatomici come quella parte del sn che è rivestita dalle cellule di Schwann, mentre all interno del parenchima cerebrale o midollare il rivestimento mielinico è ad opera degli oligodendrociti:il passaggio da snc a snp avviene in corrispondenza dell emergenza dei nervi cranici o delle radici nervose. Fanno parte del snp i nervi cranici,le radici nervose spinali, i gangli della radice dorsale,i nervi spinali derivanti dalla fusione delle radici posteriori e anteriori a livello dei forami intervertebrali, i plessi,i tronchi e le loro diramazioni,le ramificazioni periferiche del sistema nervoso autonomo(sna). E indispensabile avere presente che: -i nervi periferici sono costituiti da piccoli fascicoli separati, all interno dei quali decorrono le fibre nervose,costituite dagli assoni rivestiti dalla guaina mielinica; -fanno parte dei nervi periferici tre strutture di origine mesodermica:l epinervio,il perinervio e l endonervio(costituito da fibroblasti e fibrille collagene che formano una trama in cui corrono le fibre nervose e ricco di capillari e venule); -i nervi passano attraverso forami di piccolo diametro o stretti canali e possono venire compressi:la compressione ne determina la sofferenza.un esempio di questo è offerto dalla sindrome del tunnel carpale:una diramazione del mediano viene compressa a livello del polso; -la cellula di Schwann svolge funzione di sostegno e protezione dell assone,provvede alla formazione della guaina mielinica,è essenziale nella trasmissione dell impulso nervoso(nella sclerosi multipla la demielinizzazione determina infatti l alterazione della trasmissione dell impulso nervoso).ha anche un ruolo per le fibre amieliniche,che strutturalmente constano di piccoli fasci di assoni nudi:ciascun fascio è avvolto da una cellula di Schwann che invia sottili propaggini citoplasmatiche a separare i singoli assoni; -alcune patologie hanno una modalità di presentazione caratteristica:una specifica localizzazione d organo,una specifica modalità di insorgenza o di progressione; -alcuni aggregati cellulari o alcune strutture mostrano specifica vulnerabilità verso determinati processi patologici; Neuropatologia Le lesioni del snp vengono classificate secondo 4 aspetti elementari(lucido 2): 1)degenerazione neuronale primitiva o neuronopatia,per esempio la sclerosi laterale amiotrofica(o sindrome di Gehrig), dove c è una lesione del primo motoneurone;

4 2)degenerazione walleriana che consegue all interruzione del nervo,sia nella sua componente mielinica che in quella assonica.in periferia,in presenza di tale lesione, ci sarà atrofia muscolare; 3)degenerazione assonale o assonopatia:la lesione comincia distalmente( morte a ritroso ),l assone comincia a morire a partire dalla periferia subito prima o in corrispondenza della giunzione neuromuscolare.anche in questo caso è presente atrofia muscolare ma di grado minore rispetto al caso precedente; 4)demielinizzazione segmentale:la mielina non viene persa lungo tutto l assone ma solo in uno o più tratti;il muscolo è conservato,il rivestimento mielinico a monte e a valle della lesione si mantiene intatto e la parte lesa può andare incontro a rimielinizzazione. Una usuale classificazione delle neuropatie è la seguente: 1)polineuropatia:sono colpiti contemporaneamente e simultaneamente in maniera più o meno simmetrica più nervi; 2)mononeuropatia:è colpito un solo nervo; 3)multineuropatia:rappresenta l insieme della compromissione in tempi successivi di più nervi, tale da simulare una polineuropatia;è la somma di tante neuropatie singole. In condizioni normali(lucido 3) ogni fibra mielinica è costituita da un assone e più cellule di Schwann che lo rivestono:tra una cellula e l altra c è lo spazio internodale e il nodo di Ranvier;al termine dell assone vi è la giunzione neuromuscolare. In caso di demielinizzazione segmentaria di due nodi adiacenti,il nucleo della cellula gliale sparisce e l assone non è più rivestito: questo determina un alterazione nella velocità di conduzione.la rimielinizzazione si verifica ma non determina una restituito ad integrum:la distanza fra un nodo e l altro è maggiore,perché si formano dei cluster di mielina più piccoli di quelli normali. In caso di neuropatia assonale c è una lesione che parte dalla periferia e la cellula gliale viene colpita secondariamente.la rigenerazione dà luogo alla formazione di segmenti internodali mielinici più brevi:anche se il malato recupera forza e sensibilità finirà sempre per manifestare deficit funzionali all EMG. L ipotrofia è minore nella neuropatia assonale rispetto alla degenerazione walleriana perché nel secondo caso l assone è staccato dal nucleo che ha una funzione metabolica nei suoi confronti. Eziologia e patogenesi: Insito moto nel parlarvi della mielina(lucido 4) perché molte di queste patologie si caratterizzano per una sua sofferenza:essa è formata a livello centrale dagli oligodendrociti, con gli astrociti di supporto e a livello periferico dalle cellule di Schwann, con i fibroblasti di supporto. Queste patologie riconoscono diversi meccanismi eziologici e patogenetici: -Lesione motoneuronale:es poliomielite, che colpisce i motoneuroni delle corna anteriori. -Le radici nervose attraversano lo spazio subaracnoideo e sono a contatto con il liquor:una sua infiammazione può determinare sofferenza delle strutture nervose che lo attraversano. -La degenerazione walleriana,che può essere causata da armi da taglio o da fuoco. -Malattie del connettivo:i nervi periferici sono rivestiti da guaine connettivali il cui interessamento può dare neuropatie interstiziali,specie in corrispondenza dei vasa nervorum. -Malattie delle arterie:l occlusione delle arterie nutritizie come si verifica nel diabete o nella poliartrite nodosa,può dare una sofferenza del nervo. -Malattie infiammatorie autoimmuni:ledono i nervi a livello degli spazi perivenosi.

5 -Alcune malattie immunomediate sono caratterizzate dal legame di Ab specifici con regioni specializzate a livello dei nodi di Ranvier:ciò determina blocco della conduzione elettrica e lesione degli assoni o della mielina. -I tossici selettivamente possono agire su: a)le cellule di Schwann(difterite) o sulle membrane che formano la guaina mielinica b)corpo cellulare o trasporto assonale (vincristina,arsenico,doxorobicina) -Alcol:la polineuropatia alcolica è quella che più frequentemente viene riconosciuta come causa di polinevrite.ancora oggi si discute sul meccanismo del danno indotto dall alcol:alcuni autori(e anche il professore) ritengono che abbia un azione tossica diretta,altri ritengono che esso abbia un azione dismetabolica sul nervo;l ipotesi più accreditata oggi è la prima. Sintomatologia generale:(lucido 5) 1)Deficit della funzione motoria: -paresi o paralisi -ipo-o areflessia osteotendinea(se una delle due componenti-afferente od efferente- dell arco riflesso è alterata,i riflessi ed il tono muscolare devono essere ridotti o aboliti) e ipotonia muscolare -comparsa di sintomi positivi quali crampi,fascicolazioni,fibrillazioni,miochimie 2)Alterazioni della sensibilità: -ipoanestesia -iporeflessia osteotendinea ed ipotonia muscolare -atassia sensitiva e tremore.l atassia è un disturbo motorio della marcia e della coordinazione motoria sostenuto da un alterazione della sensibilità -parestesie,disestesie,dolore neuropatico con iperalgia e causalgia 3)Disturbi trofici: -atrofia muscolare -alterazioni cutanee,connettivali,ossee 4)Disturbi vegetativi: -anidrosi,lacrimazione e salivazione ridotta -impotenza e deficit della funzione urogenitale e gastrointestinale -disturbi cardiovascolari Differenze tra paralisi del motoneurone superiore e del motoneurone inferiore(lucido 6): Paralisi del motoneurone superiore (sopranucleare): -muscoli colpiti in gruppi,mai singolarmente -atrofia modesta e dovuta a disuso -spasticità con riflessi tendinei iperattivi e risposta plantare in estensione(babinski) -fascicolazioni assenti -velocità di conduzione normale;nessun potenziale di denervazione all EMG Paralisi del motoneurone inferiore (nucleare- infranucleare): -possono essere colpiti muscoli singoli,è un po più specifica

6 -atrofia notevole,fino al 70-80% del suo volume -i riflessi non esistono e il riflesso plantare,se presente,è in flessione;c è flaccidità e ipotonia dei muscoli colpiti -possono essere presenti fascicolazioni -velocità di conduzione profondamente anormale;presenza di potenziali di denervazione all EMG(fibrillazione,fascicolazioni,onde aguzze positive).all esame non si pretende che voi siate in grado di analizzare l aspetto elettromiografico,basta che sappiate che per una lesione centrale l esame è sostanzialmente normale,per una periferica dà delle grosse alterazioni. L anamnesi e l esame obiettivo del malato forniscono indicazioni nosologiche ed eziopatogenetiche,possiamo distinguere tali patologie in base al decorso: -forme a decorso iperacuto:multineuropatie a patogenesi ischemica(collagenopatie,diabete mellito) -forme a decorso acuto:sindrome di Guillain-Barrè acuta,polineuropatia difterica -forme a decorso subacuto:eziopatogenesi varia -forme a decorso ricorrente:sindrome di Guillain Barrè cronica Possiamo fare una distinzione funzionale delle neuropatie: -prevalentemente motorie;per es. sindrome di Guillain Barrè -sensitive:acute idopatiche, da cisplatino,paraneoplastiche -con marcato interessamento neurovegetativo:diabetica,forme ereditarie -miste Aproccio al pz con patologia del snp(lucido 7): 1)Per prima cosa si deve documentare la presenza di sintomi che indichino la presenza di lesione del snp attraverso: -anamnesi ed esame clinico -test biochimici -accertamenti strumentali(emg,velocità di conduzione nervosa,elettroneurografia) onda F:onda tardiva registrata nei muscoli dopo stimolazione sopramassimale del nervo riflesso H(di Hoffman):misura la conduzione delle fibre afferenti dell intero arco riflesso monosinaptico potenziali evocati somatosensoriali esame quantitativo della sensibilità:esistono strumenti in grado di quantificare il grado di alterazione della sensibilità valutazione strumentale della funzione vegetativa -esame del liquor -biopsia dei un nervo periferico -metodiche di diagnosi genetica 2)Il secondo obiettivo è quello di definire la natura della malattia ed individuare possibili indirizzi terapeutici.stabilita la presenza di una malattia dei nervi periferici si dovrà cercare di precisarne la causa.definito il quadro sindromico tramite l esame clinico e strumentale,si dovrà tener conto del suo decorso,della modalità di presentazione,della presenza nel pz di patologie sistemiche ed internistiche,di possibili fattori tossici,ambientali o di rischio per quella determinata sindrome,della positività anamnestica per malattie eredo-familiari.l insieme di questi elementi potrà consentire di collocare il caso clinico in una categoria di malattie del snp e da qui risalire alla specifica malattia.

7 Classificazione: Le neuropatie periferiche possono essere classificate anche in base ai diversi quadri sindromici con i quali si manifestano(lucido 8): 1)sindrome da paralisi acuta ascendente con disturbi sensitivi e vegetativi variabili (pnp=polineuropatia): -pnp difterica -pnp porfirica -pnp paraneoplastica(rara) -paralisi da zecca -pnp delle malattie critiche 2)sindrome da paralisi sensitivo-motoria subacuta: A)pnp simmetriche: -stati carenziali:alcolismo(la maggior parte dei neurofisiologi lo considera come una pnp di natura tossica,perchè l alcol ha un effetto tossico sul nervo) -intossicazione da metalli pesanti -intossicazione da farmaci -pnp uremica -pnp subacuta infiammatoria B)pnp asimmetriche( sono mononeuropatie multiple,perché sono coinvolti più nervi in tempi diversi,fatto che rende ragione dell asimmetria con cui si manifesta la patologia): -pnp diabetica -pnp sarcoidotica -pnp ischemica in corso di malattie vascolari periferiche C)neuropatie sensitive inusuali: -pnp sensitiva migrante di Wartenberg -perinevrite sensitiva 3)sindrome di pnp sensitivo-motoria cronica: A)forme meno croniche e acquisite: -paraneoplastiche -pnp demielinizzante infiammatoria cronica(guillain Barrè cronica) -paraproteinemie B)pnp maggiormente croniche,geneticamente determinate C)pnp ereditarie miste sensitivo-motorie 4)neuropatie associate a patologie mitocondriali La classificazione delle pnp può essere fatta anche su base eziologica(lucido 9): 1)neuropatie ereditarie: A)forme eredo-degenerative: -motorie:atrofie muscolari spinali(malattia di Werdnig-Hoffman,malattia di Kugelberg- - Welander,neuropatia che assomiglia alla distrofia muscolare di Duchenne) -sensitive -miste:malattia di Charcot-Marie Tooth B)neuropatie ereditarie da errore congenito del metabolismo 2)neuropatie immunitarie: A) sindrome di Guillain Barrè B)polinevrite cronica progressiva

8 C)pnp associata a paraproteinemia 3)neuropatie metaboliche: A)diabetica B)uremica C)porfiria 4)neuropatie carenziali: A)alcolica 5)neuropatie tossiche: A)da metalli B)da sostanze organiche C)da farmaci 6)neuropatie infettive: A)lebbra B)difterite C)botulismo 7)neuropatie paraneoplastiche: A)sensitivo-motorie B)sensitive 8)neuropatie vascolari: A)aterosclerosi B)PAN C)artrite reumatoide 9)lesioni traumatiche del nervo: A)compressione B)intrappolamento C)sezione D)lesioni focali da agenti fisici o chimici Prendiamo ora in considerazioni due tra le più comuni neuropatie periferiche,quella diabetica e la sindrome di Guillain-Barrè. Neuropatia diabetica(lucido 10): Quadro clinico e presentazione: Molto spesso la prima manifestazione del diabete può essere la compromissione di una struttura neuroperiferica,per es. la paralisi di un nervo oculomotore.la malattia si manifesta nei diabetici con diversi quadri clinici,alcuni più frequenti,altri meno: -pnp simmetrica distale sensitivo-motoria bilaterale:50% dei casi -mono-o oligoneuropatia asimmetrica prossimale:5% dei casi,determina paresi prossimale della radice degli arti con dolore molto forte -mononeuropatia multipla e radiculopatia(amiotrofia diabetica): prossimale,dolorosa,recidivante,meno del 10% dei casi -mononeuropatia dei nervi cranici(3,4 ;6,7 forse):0,5% dei casi

9 -neuropatia autonomica:urogenitale,gastrointestinale,cardiovascolare,trofica;circa il 30% dei casi Patogenesi: La patogenesi della pnp diabetica può essere ricondotta a due categorie di cause: 1)metaboliche:danno più facilmente pnp simmetrica distale e pnp neurovegetativa,in seguito a vari fenomeni: -alterazione del metabolismo del sorbitolo per deficit della aldoso-reduttasi:sono state tentate terapie in questa direzione,che hanno però dato scarsi risultati -l iperglicemia persistente inibirebbe il trasporto Na dipendente dal mioinositolo con aumento dei polioli -compromissione del metabolismo proteico e lipidico 2)vascolari:dà amiotrofia diabetica e mono o oligoneuropatia a carico dei nervi cranici in seguito a due fenomeni: -microangiopatia:colpiti soprattutto i vasa nervorum -alterazione della coaugulazione per accumuli di fibrina Terapia: Dal punto di vista terapeutico il primo provvedimento che si adotta è il riequilibrio della glicemia,che è sempre da attuare,anche se non è detto che ad esso corrisponda un miglioramento della polineuropatia:in base alla mia esperienza infatti raramente ciò porta ad una significativa regressione della sintomatologia.questo provvedimento è quindi atto soprattutto a non aggravare la condizione del pz. Sindrome di Guillain-Barrè Patogenesi(LUCIDO 11): Interverrebbero sia meccanismi autoimmuni cellulo-mediati diretti contro i nervi,sia fattori umorali.l antigene non è ancora stato identificato.i linfociti si attaccano alla parete dei vasi neurali e migrano attraverso la parete vasale ingrandendosi e trasformandosi;successivamente il numero dei linfociti migrati aumenta,determinando la frammentazione della mielina,con risparmio dell assone(demielinizazione segmentaria).in un momento successivo la lesione si fa più intensa e si documenta la presenza anche di leucociti polimorfonucleati;in aggiunta alla degenerazione della guaina mielinica anche gli assoni vengono interrotti:il corpo celulare presenta una cromatolisi centrale(primo segno della sua lesione) e il muscolo va incontro ad atrofia muscolare da denervazione.se la lesione assonica è distale il corpo cellulare può sopravvivere con probabile rigenerazione e guarigione,se la lesione assonale è più prossimale(per lesione radicolare o del tronco nervoso)il pirenoforo può andare incontro a degenerazione o dissoluzione:in questo caso non c è rigenerazione,è possibile solo la reinnervazione collaterale del muscolo da parte delle fibre motorie rimaste in vita. La sindrome di Guillain-Barrè acuta(lucido 12) è una poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta,colpisce soprattutto le radici dei nervi laddove attraversano lo spazio piale ed è sostenuta da un processo infiammatorio non ben definito. E una malattia sporadica,si sono visti rari cluster(?) in genere dopo vaccinazione, ha un incidenza compresa fra 0,7 e 1,5 per persone,è diffusa in tutto il mondo ed è frequente nei pz con linfoma.in genere l esordio è preceduto da un episodio infettivo(gastrointestinale o delle vie respiratorie occorso 2-3 settimane prima) vaccinazioni,traumi,interventi chirurgici. Quadro clinico tipico: si realizza nell arco di 1-3 settimane,insorge con disturbi soggettivi sensitivi,ma il deficit è prevalentemente motorio,simmetrico, disto-prossimale,interessante gli arti inferiori con

10 evoluzione ascendente al tronco(dove dà problemi respiratori),agli arti superiori e ai nervi cranici,sino a giungere alla paralisi completa(teraplegia) nelle forme più gravi(40/50% dei casi).la presentazione può anche interessare primitivamente i nervi cranici,determinando la comparsa di diplegia facciale;non è raro riscontrare questo disturbo anche nella pnp diabetica e da malattie leucemiche.rare,specie all inizio, le atrofie muscolari,mentre frequenti ed intense sono le lombalgie,le mialgie ei disturbi disautonomici. La sintomatogia raggiunge in genere l acme in 2-3 settimane e si stabilizza,l evoluzione può essere quantomai diversa:nell 80% dei casi,dopo un periodo di stazionarietà,si va incontro ad un progressivo recupero che si completa in 6-12 mesi e che non è sempre totale(possono rimanere una diffusa ipotonia e una ipo-areflessia).esistono adirittura casi di pz affetti da tale patologia rimasti attaccati al respiratore per un anno che poi si sono ripresi completamente.il 5-10% non recupera totalmente e possono persistere esiti gravi ed invalidanti a distanza di18 mesi.la mortalità è del 3-5%,in genere per insufficienza respiratoria o complicanze internistiche.nel 3-5%dei casi si osserva una recidiva a distanza di mesi o anni. Quadri clinici atipici: -prevalenza dei deficit sensitivi e/o marcato interessamento del sna -variante di Fischer:oftalmoplegia completa (per interessamento del 3,4,6 paio di nervi cranici),l individuo non muove più gli occhi,è atassico e areflessico -forme puramente oftalmoplegiche(quadro simile a miastenia,con disturbi della deglutizione ed alterazioni della voce) -forme paraparetiche ed atassiche -forme assonali acute Terapia: questa patologia ha la caratteristica di rispondere bene al trattamento che è costituito da plasmaferesi e somministrazione di Ig nella fase acuta. La sindrome di Guillain-Barrè cronica(lucido 13) può richiamare il quadro clinico della acuta,ma se ne differenzia per decorso,risposta terapeutica e per la presenza di danno assonale associato a degenerazione walleriana delle fibre nervose.la cronicità del processo,all esame bioptico,è caratterizzata da aspetti di rimielinizzazione con frequente disposizione delle cellule di Schwann a bulbo di cipolla. Decorso: in un terzo dei casi è cronico progressivo,(con fasi di aggravamento e fasi di stato senza remissione intervallate),nei restanti casi è cronico recidivante(con periodi di remissione alternati a riesacerbazioni) Terapia: risponde positivamente alla somministrazione di prednisone,lo schema posologico prevede l associazione di steroidi e Ig. N.B.i lucidi sono in copisteria.la lezione è stata impostata come lettura dei lucidi proiettati,la maggior parte dei quali sono quindi riportati quasi per intero nella sbobinatura.alcuni di essi contengono però immagini utili per la comprensione della lezione.