DOTT. NICOLA BOARI GLI ANGIOMI CAVERNOSI CEREBRALI

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1 DOTT. NICOLA BOARI GLI ANGIOMI CAVERNOSI CEREBRALI Dirigente Medico Senior Unità Opera3va di Neurochirurgia e Gamma Knife I.R.C.C.S. Ospedale San Raffaele - Milano

2 COSA SONO? After 3 months Sono lesioni emorragiche proliferative costituite da multiple strutture cavernose sinusoidali parazialmente trombizzate, delimitate da endotelio.

3 SONO RARI? After 3 months Studi autoptici riportano una prevalenza nella popolazione generale dello 0,5% 1 persona su 200 è portatrice di un angioma cavernoso cerebrale.

4 SONO CONGENITI? After 3 months 50-80% dei casi in forma sporadica 10-30% associati a forme familiari (CCN1,2,3) Nel 26-50% dei pazienti sono multipli 50-80% nella forme familiari 10-30% nelle forme sporadiche Forma familiare: trasmissione autosomica dominante con penetranza incompleta

5 PERCHE SI FORMANO? After 3 months Si ritiene che siano lesioni congenite che si formano tra la 3a e la 8a settimana di gestazione in relazione ad eventi che alterano localmente l architettura venosa-capillare. Poichè si evidenzia comparsa di nuovi angiomi cavernosi durante la vita anche nelle forme sporadiche si è ipotizzato che possano essere la conseguenza di eventi cumulativi interni all orgnismo e legati a fattori esterni quali: Radiazioni Infezioni Disseminazione chirurgica Fattori emodinamici locali Fattori ormonali

6 DOVE SI LOCALIZZANO? After 3 months 80% sopratentoriali ++ lobo frontale e temporale 15% sopratentoriali ++ ponte e cervelletto 5% midollo spinale

7 QUANTO SONO GRANDI? CRESCONO? After 3 months Tra i 15 e i 19 mm alla diagnosi Al follow-up: 10% rimane stabile 35% aumenta di dimensioni 55% si riduce di dimensioni

8 COSA FANNO? After 3 months ANELLO EMOSIDERINICO EMORRAGIA INTRALESIONALE EMORRAGIA EXTRALESIONALE Si accrescono in seguito a microsanguinamenti interni Possono dare emorragie nel parenchima cerebrale circostante

9 DEFINIZIONE DI EMORRAGIA After 3 months PER EMORRAGIA SI DEFINISCE UNO STRAVASO EXTRALESIONALE DI SANGUE DOCUMENTATO RADIOLOGICAMENTE O DAL PUNTO DI VISTA C H I U R G I C O / A N AT O M O PAT O L O G I C O, ACCOMPAGNATO DA UNA SINTOMATOLOGIA CLINICA AD ESORDIO ACUTO O SUBACUTO.

10 COSA E UNA EMORRAGIA DA ANGIOMA CAVERNOSO? After 3 months * *

11 RISCHIO DI EMORRAGIA After 3 months 0,25% per paziente per anno 0,1% per lesione per anno Alcuni studi riportano un rischio tra lo 0,7% ed il 3,1% per anno FATTORI DI RISCHIO: Sesso femminile Sede profonda Sede infratentoriale (fino a 4,1% per paziente per anno)

12 RISCHIO DI RISANGUINAMENTO DOPO UN EMORRAGIA After 3 months Il rischio di risanguinamento dopo una pregressa emorragia è molto più alto rispetto al rischio stimato prima dell evento emorragico. Rischio di risanguinamento: 4,5-22,9% per paziente per anno; Può salire fino al 40% negli angiomi cavernosi del tronco cerebrale.

13 SINTOMI LEGATI ALL EMORRAGIA CEFALEA CRISI COMIZIALI DEFICIT NEUROLOGICI FOCALI DETERIORAMENTO DELLO STATO DI COSCIENZA (raro)

14 ESAMI DIAGNOSTICI TAC encefalo senza mdc RMN encefalo con mdc ANGIO-RM, ANGIO-TC, AGF (angiografia cerebrale) EEG (elettroencefalogramma)

15 TRATTAMENTO Eccezionalmente chirurgico in regime di urgenza, qualora l emorragia fosse estesa con conseguente deterioramento dello stato neurologico e conseguente rischio di vita Terapia anticomiziale per il controllo delle crisi epilettiche Terapia antalgica per la cefalea Non esistono ad oggi farmaci che riducano il rischio di sanguinamento di un angioma cavernoso.

16 OPZIONI DI TRATTAMENTO 1. Osservazione clinico-strumentale nei pazienti asintomatici o con lesioni inaccessibili chirurgicamente 2. Asportazione chirurgica per le lesioni sintomatiche accessibili chirurgicamente 3. Radiochirurgia stereotassica per le lesioni progressivamente sintomatiche ed inaccessibili chirurgicamente

17 TRATTAMENTO CHIRURGICO: SE E QUANDO? ATTENTA VALUTAZIONE DEL RAPPORTO RISCHIO/BENEFICIO CONSIDERANDO: Sede della lesione Rischio di sanguinamento Rischio dell intervento chirurgico Alternative terapeutiche Età e comorbidità del paziente

18 SEDE DELLA LESIONE E VALUTAZIONE DEL RISCHIO SOTTOTENTORIALI Rischio di sanguinamento 2-3% anno Rischio di emorragie successive 17-21% Deterioramento neurologico progressivo nel 39% dei pazienti SOPRATENTORIALI Rischio di sanguinamento 0,25-1,1% anno RISCHIO DI SANGUINAMENTO RISCHIO DELL INTERVENTO CHIRURGICO DIFFICOLTA TECNICA DELL INTERVENTO

19 COME SI OPERA Coagulazione Bipolare Emostasi precisa anche su piccoli vasi senza diffusione termica Radiofrequenza

20 COME SI OPERA CHIRURGIA MICROCHIRURGIA Accurata dissezione anatomica Emostasi piu precisa e sicura Preservazione strulurale e funzionale RISULTATO MIGLIORE

21 TECNICA CHIRURGICA DI BASE

22 PIANIFICAZIONE ED ESECUZIONE DELL INTERVENTO INFORMAZIONI Preoperatorie RMN Funzionale RMN-Fiber-tracking Intraoperatorie Neuronavigazione Stimolazione corticale TAC intraoperatoria Stereotassia

23 ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI INDICAZIONE CHIRURGICA: EMORRAGIA EXTRALESIONALE CRISI COMIZIALI NON CONTROLLATE DALLA TERAPIA MEDICA

24 ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI CASO CLINICO 1: Trauma cranico; TAC e RMN; Riscontro incidentale di piccolo angioma cavernoso frontale destro FOLLOW-UP

25 ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI CASO CLINICO 2: Crisi epilettica; TAC e RMN; Riscontro di piccolo angioma cavernoso frontale destro; Terapia antiepilettica Crisi controllate Terapia antiepilettica Follow-up

26 ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI CASO CLINICO 3: Donna giovane in età fertile Crisi epilettica; TAC e RMN; Riscontro di piccolo angioma cavernoso frontale destro; Terapia antiepilettica Crisi controllate Terapia antiepilettica Follow-up GRAVIDANZA

27 CONSIDERAZIONI

28 ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI CASO CLINICO 3: Emiparesi sinistra; TAC e RMN; Angioma cavernoso frontale destro emorragico situato in area motoria RMN funzionale Neuronavigazione Stimolazione corticale intraoperatoria

29 RMN FUNZIONALE E FIBER-TRACKING Angioma Area motoria

30 NEURONAVIGAZIONE Vantaggi dell u8lizzo del neuronavigatore Incisione cutanea e craniotomia centrate sulla lesione. Il chirurgo è in grado di raggiungere con precisione la lesione. Possibilità di risparmiare la aree eloquenq. Minor morbidità chirurgica Integrazione intraoperatoria dei daq di RMN funzionale, spelroscopia e fiber- tracking

31 NEURONAVIGAZIONE ED INTEGRAZIONE DI IMMAGINI Neuronavigazione con RMN funzionale Integrazione intraoperatoria dei daq controllo delle aree eloquenq correlazione con la sqmolazione corqcale

32 STIMOLAZIONE CORTICALE Mappaggio cor8cale intraoperatorio oaenuto tramite s8molazione Serve ad identificare con certezza le aree eloquenti

33 ANGIOMI CAVERNOSI SOVRATENTORIALI CASO CLINICO 4: Emiparesi destra, disfasia espressiva; TAC e RMN; Angioma cavernoso frontale sinistro emorragico situato in area del linguaggio RMN funzionale Neuronavigazione Stimolazione corticale intraoperatoria; Awake surgery!

34 AWAKE SURGERY CHIRURGIA A PAZIENTE SVEGLIO Sedazione durante la fase di craniotomia; Il paziente viene quindi risvegliato. Si chiede di eseguire movimenq, di idenqficare disegni, di contare, di fare associazioni verbali. Valutazione delle funzioni neurologiche durante la sqmolazione corqcale.

35 ANGIOMI CAVERNOSI SOTTOATENTORIALI INDICAZIONE CHIRURGICA: DOPO 1, 2, 3 (???) SANGUINAMENTI PAZIENTE STABILIZZATO DAL PUNTO DI VISTA CLINICO-NEUROLOGICO SE ACCESSIBILE CHIRURGICAMENTE (se affiora in superficie)

36 ANGIOMI CAVERNOSI DEL TRONCO CEREBRALE

37 BASIC TECNICA SURGICAL CHIRURGICA TECHNIQUE: KEY HOLE SURGERY

38 BASIC INDICAZIONE SURGICAL AD TECHNIQUE: INTERVENTO KEY CHIRURGICO HOLE SURGERY

39 INDICAZIONI ALLA CHIRURGIA

40 RISULTATI DELLA CHIRURGIA

41 SURGICAL SERIES OF BRAINSTEM CAVERNOUS MALFORMATION 2011 Mean Values

42 BASIC INDICAZIONE SURGICAL AD TECHNIQUE: INTERVENTO KEY CHIRURGICO HOLE SURGERY Lesione progressivamente sintomatica ed inaccessibile chirurgicamente RADIOCHRIRUGIA STEREOTASSICA GAMMA KNIFE

43 RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA GAMMA KNIFE 'Gamma Knife' tradotto letteralmente significa 'bisturi Gamma'. La Gamma Knife è una forma di radiochirurgia stereotassica. Il termine 'radiochirurgia' fa riferimento ad una metodica in cui radiazioni vengono somministrate con una precisione 'chirurgica'. La 'stereotassia' è la metodica con la quale è possibile indirizzare le radiazioni con estrema precisione in un punto voluto senza che le strutture circostanti vengano danneggiate.

44 RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA GAMMA KNIFE PROCEDURA 1. FISSAZIONE DEL CASCO 2. RMN 3. PIANIFICAZIONE TRATTAMENTO 4. TRATTAMENTO

45 RADIOCHIRURGIA STEREOTASSICA GAMMA KNIFE La radiochirurgia stereotassica sembra ridurre il rischio di sanguinamento a partire da 2 anni dopo il trattamento, rispetto al rischio di sanguinamento legato alla storia naturale della malattia DATI NON CONCLUSIVI!

46 CONCLUSIONI L indicazione al trattamento di un angioma cavernoso cerebrale deve essere stabilita considerando la storia del paziente, i sintomi, la sede, l età, il sesso, e ponderando i rischi dell intervento rispetto a quelli della storia naturale della malattia. Il trattamento deve essere eseguito da parte di un equipe esperta, in un centro dove siano a disposizione tutte le conoscenze e le tecnologie necessarie a minimizzare i rischi della procedura chirurgica.

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