Emergenze delle alte vie respiratorie nel bambino

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1 Emergenze delle alte vie respiratorie nel bambino 157 H. Loayza, G. Messi, B. Blokhin Obiettivi l l l Definire i criteri clinici utili per differenziare le cause infettive di ostruzione delle alte vie respiratorie. Fornire gli elementi per la gestione dei bambini con sospetta epiglottite. Acquisire familiarità con l utilizzo dell algoritmo per la gestione dei pazienti con epiglottite e laringite ipoglottica. Caso clinico Sara, 3 anni e mezzo, inizia ad avere febbre a 38,5 C nel pomeriggio, lamenta odinofagia e rifiuta di alimentarsi. La madre telefona alla pediatra, che prescrive un antifebbrile. Malgrado la terapia, la bambina continua a essere febbrile (39 C), è svogliata, poco reattiva e fa fatica a respirare e a deglutire anche la saliva. La madre, preoccupata, chiama il 118 che trasporta la bambina al Pronto soccorso (PS). Qui il medico evidenzia uno stato settico, dispnea inspiratoria, presenza di scialorrea. Sara appare molto sofferente e mantiene una posizione obbligata : seduta, con il collo esteso e appoggiata sulle braccia. La posizione e la scialorrea richiamano l immagine dell epiglottite, per cui viene allertato subito il rianimatore e l otorinolaringoiatra, che richiede di eseguire la laringoscopia in sala operatoria, con strumentario pronto per una tracheostomia d urgenza. Basta aprire la bocca per evidenziare un epiglottide edematosa color rosso ciliegia. Fortunatamente il rianimatore riesce a intubarla. Si esegue un emocoltura e si avvia una terapia antibiotica con ceftriaxone per via endovenosa, con ricovero della bambina in Rianimazione. Dopo 4 giorni la fibroscopia rileva la regressione dell epiglottite e la paziente viene estubata. Percorso preospedaliero Presuppone l attuazione da parte del personale del Sistema di Emergenza Territoriale (118) di quanto attuabile sulla scena in termini di primo approccio e di stabilizzazione, con successivo trasporto all ospedale più vicino se richiesto dallo stato clinico o dalla patologia presunta. Valutazione sulla scena dell intervento con triage infermieristico (Box 1). Valutazione della gravità del distress. Applicazione dello schema per la valutazione iniziale e la prima stabilizzazione: terapia aerosolica con farmaci nel sospetto di laringite ipoglottica; ossigenoterapia se SaO 2 94%; intubazione se vi è il rischio di arresto respiratorio o in presenza di dubbi diagnostici differenziali con l epiglottite. Trasferimento al PS di riferimento se è stata somministrata una terapia o vi sono fattori di rischio. Nel caso di un paziente non trasferito/non trasportato, indicazioni ai familiari per: umidificazione ambientale e terapia con nebulizzatore; identificazione dei segni di distress; controllo dal medico curante entro ore. In caso di sospetto clinico di epiglottite procedere come segue. 1. Non ispezionare la faringe con l abbassalingua per il rischio di arresto cardiocircolatorio. 2. Attivare subito il sistema 118 e chiedere un mezzo di soccorso avanzato con rianimatore (qualora sia possibile, chiedere l intervento di un pediatra esperto in situazioni critiche concernenti le vie aeree). 3. Lasciare il bambino nella sua posizione preferita, seduto o in braccio ai genitori; non coricarlo sul letto (rischio di arresto respiratorio) Elsevier S.R.L. Tutti i diritti riservati.

2 1410 Sezione 25 Cenni sulle emergenze e urgenze pediatriche Box 1 Valutazione delle condizioni cliniche del bambino e controllo dei parametri vitali per l assegnazione del codice colore nel distress inspiratorio Bambino molto agitato; tosse abbaiante frequente; stato settico con febbre elevata, preminenti stridori inspiratori e, molto spesso, anche espiratori; rientramenti giugulari molto evidenti, cianosi, scialorrea e odinofagia: CODICE ROSSO. Interventi: se la SaO 2 è < 94%, somministrare ossigeno, tranquillizzare il bambino e metterlo seduto; immediato accesso alla prestazione sanitaria. Bambino lievemente agitato; tosse abbaiante frequente; stridore facilmente udibile a riposo; rientramenti intercostali e giugulari visibili a riposo: CODICE GIALLO. Interventi: se la SaO 2 è < 94%, somministrare ossigeno; antipiretico, se il bambino è febbrile. Bambino in condizioni generali buone; tosse abbaiante udibile solo occasionalmente; assenza di stridore a riposo; presenza di lievi rientramenti intercostali o giugulari: CODICE VERDE. Interventi: antipiretico, se il bambino è febbrile. Bambino in condizioni generali buone, assenza di rientramenti intercostali o giugulari, stridore solo durante il pianto: CODICE BIANCO. Interventi: antipiretico, se il bambino è febbrile. 4. Evitare tutte le manovre che potrebbero causare agitazione nel bambino (punture, monitoraggio dei parametri vitali, prelievi). 5. Trasferire a un centro medico con disponibilità di un servizio di anestesia e rianimazione. Modalità di trasporto In caso di sospetto clinico di epiglottite procedere come segue. 1. Richiedere un mezzo di soccorso avanzato medicalizzato. L équipe dei soccorritori deve evitare di favorire l aggravamento dell ostruzione respiratoria. 2. Il bambino deve essere mantenuto in posizione di comfort, seduto oppure in braccio ai genitori. Evitare ispezione della faringe. 3. Preparare i materiali per il trattamento di vie aeree difficili e per la rianimazione cardiopolmonare (RCP). 4. Dare inizio all ossigenoterapia solo se non crea disagio al bambino. 5. Se il bambino presenta segni clinici di periarresto cardiocircolatorio, cianosi, segni di esaurimento del lavoro respiratorio o grave bradipnea associata ad alterazione della coscienza, si deve effettuare subito la ventilazione con pallone di Ambu e O 2 100%; ogni ventilazione deve essere lunga e lenta. Procedere all intubazione orotracheale con un tubo di calibro inferiore di 0,5-1,0 mm a quello corrispondente all età del bambino. 6. Dopo l intubazione è possibile avviare il monitoraggio dei parametri vitali (FR, FC, SaO 2, PetCO 2, ECG), reperire un accesso venoso, somministrare analgesici, sedativi e antibiotici. 7. In caso di fallimento della manovra di intubazione e comparsa di arresto respiratorio, si deve effettuare una cricotirotomia con ago. 8. Informare l ospedale di destinazione sulla condizione clinica del bambino. Percorso ospedaliero All ingresso del bambino in PS è necessario escludere l inalazione di corpo estraneo o l epiglottite (che richiede una specifica procedura già in PS), definire la gravità del distress e, se il bambino è in condizioni critiche, attuare immediatamente le cure necessarie. 1. Attuare l ABC e ripristinare i parametri vitali alterati secondo le metodiche PBLS e PALS. 2. Valutare la gravità dell attacco: grado di distress, SaO 2, terapia eseguita, durata della crisi, auscultazione toracica. 3. Identificare i pazienti che sono a rischio di imminente insufficienza respiratoria (valutando la necessità di intubazione; Box 2) o in condizioni di importante distress; effettuare una prima stabilizzazione. 4. Se vi è il sospetto di inalazione di corpo estraneo, allertare il rianimatore e l otorinolaringoiatra. 5. Predisporre un accesso venoso in presenza di una laringite ipoglottica grave o se vi è il rischio imminente di arresto respiratorio; proseguire/avviare la somministrazione di O 2 se SaO 2 < 94%. 6. Avviare la terapia con farmaci per aerosol in presenza di laringite ipoglottica moderata o grave e l antibioticoterapia nel sospetto di tracheite batterica o ascesso retrofaringeo ostruente. Sospetto clinico di epiglottite Il luogo dove prestare la prima assistenza dipende dal tipo di organizzazione ospedaliera, ma bisogna sempre ricordare che l intervento di emergenza nei bambini con epiglottite deve essere multidisciplinare (pediatra di emergenza, anestesista-rianimatore, chirurgo, talvolta radiologo) (Figura 1). Pronto soccorso Le fasi da seguire all arrivo in PS sono le seguenti. Prima dell arrivo del bambino, occorre rintracciare l anestesista-rianimatore e lo specialista otorinolarin- Box 2 Criteri per l intubazione Grave ipossiemia (PaO2 < 60 mmhg) nonostante la somministrazione di ossigeno con FiO % Valori di PaCO 2 persistentemente elevati (> 55 mmhg) o in progressivo aumento. Paziente esausto per l intenso impegno della muscolatura respiratoria. Stato mentale alterato. Respiro flebile con assenza di penetrazione di aria nei polmoni. Cianosi.

3 Emergenze delle alte vie respiratorie nel bambino 1411 Figura 1 Percorso ospedaliero del paziente con sospetta epiglottite. goiatra o il chirurgo e preparare sia il carrello di materiale per la RCP sia, se disponibile, il carrello VAD (vie aeree difficili). All arrivo del bambino, procedere a un approccio ABC veloce, evitando prelievi e ispezione faringea. Se il paziente è in arresto respiratorio e non è già stato intubato durante il percorso preospedaliero eseguire quanto segue. Effettuare ventilazione con pallone e 100% O 2 e poi procedere all intubazione orotracheale di emergenza con un tubo di calibro inferiore di 0,5-1,0 mm a quello corrispondente all età del bambino. Oppure, se è disponibile la fibroscopia ottica, è preferibile effettuare un intubazione nasotracheale. Dopo l intubazione, connettere a un ventilatore da trasporto e trasferire il paziente all Unità

4 1412 Sezione 25 Cenni sulle emergenze e urgenze pediatriche di terapia intensiva pediatrica (UTIP) sotto monitoraggio dei parametri vitali e, se è stato predisposto un acceso venoso, iniziare l antibioticoterapia. Se l intubazione non è possibile a causa di un ostruzione completa delle vie aeree, è indicata la cricotirotomia con ago, con successiva ventilazione transtracheale a getto. Dopo la tracheotomia, trasferire il paziente all Unita di terapia intensiva sotto monitoraggio dei parametri vitali, previa predisposizione di un accesso venoso. Se il paziente è in arresto respiratorio ed è stato intubato durante il percorso preospedaliero, trasferirlo in UTIP in ventilazione con pressione positiva e con monitoraggio dei parametri vitali. Se il paziente è stabile e presenta un distress respiratorio moderato ed effettuare quanto segue. Mantenere il bambino in posizione di comfort, seduto oppure in braccio ai genitori. Procedere al monitoraggio continuo di ECG, FC, FR, SaO 2. Avviare l ossigenoterapia con cannule nasali oppure con maschera non rebreathing per mantenere la SaO 2 a livelli > 90%. Se vi sono dubbi sulla diagnosi, si può effettuare una radiografia del collo in posizione anteroposteriore e laterale, in presenza di un medico in grado di gestire le vie aeree in emergenza. Se viene posta la diagnosi di epiglottite, è opportuno il trasferimento del bambino in sala operatoria, accompagnato dai genitori e dal rianimatore. Se la radiografia non conferma la diagnosi di epiglottite, ricercare altre cause (tracheite batterica, ascesso faringotonsillare/retrofaringeo, laringite ipoglottica grave). Per ridurre l edema della mucosa delle vie aeree si può compiere un tentativo con adrenalina per via inalatoria. Epiglottite Epidemiologia L incidenza dell epiglottite nei bambini, dopo l introduzione del vaccino contro Haemophilus influenzae di tipo b (1985), si è ridotta, negli Stati Uniti, da 41 casi per bambini ricoverati di età inferiore a 5 anni nel 1987 fino a 1,3 casi per bambini nel In letteratura viene attualmente riportata un incidenza che oscilla da 0,3 (Stati Uniti) fino 0,9 (Svezia) per persone. Alcuni studi più recenti hanno rilevato un aumento dei casi di epiglottite, ma la causa di questo fenomeno non è chiara: molto probabilmente si tratta di un problema di incompleta vaccinazione, oppure è legato alla presenza di bambini extracomunitari che non sono stati vaccinati. La mortalità è alta (10%), soprattutto nei bambini con pregressa intubazione endotracheale. L importanza di una gestione qualificata ed efficace delle vie aeree si riflette sulla mortalità: vi è infatti una notevole differenza di mortalità tra i soggetti sottoposti a intubazione precoce e quelli in cui l intubazione è stata ritardata (0,6% contro 6%). Eziologia Prima della diffusione del vaccino, Haemophilus influenzae di tipo b era la causa dell 85% dei casi di epiglottite, ma recentemente sono emersi altri patogeni potenzialmente responsabili. Non esistono dati in letteratura sulla prevalenza di alcuni agenti. Il 98% dei casi di epiglottite è di origine infettiva (Box 3). Localizzazione e sintomi clinici Si tratta di un processo infiammatorio acuto prevalentemente di origine batterica, che coinvolge l epiglottide e i tessuti circostanti (pieghe ariepiglottiche, aritenoidi, vallecula, talvolta l ugula). L epiglottite può esitare in un ostruzione completa delle alte vie aeree in poche ore, con elevato rischio di arresto respiratorio. I possibili meccanismi di ostruzione possono essere due: 1) protrusione dell epiglottide infiammata verso la glottide con successiva ostruzione a tampone del flusso di aria (poco probabile, in quanto i tessuti sopraglottici infiammati sono tesi e difficilmente possono protrudere); 2) aspirazione delle secrezioni faringee verso l apertura laringea gia costretta, con sviluppo di laringospasmo riflesso. La laringoscopia sotto controllo otorinolaringoiatrico rivela un intensa iperemia ed edema dell epiglottide (epiglottide a ciliegia; Figura 2). L età più colpita è quella compresa tra 1 e 7 anni, con un picco di incidenza a 3 anni. Anamnesi L anamnesi è mirata a rilevare lo stato generale e la sintomatologia associata. La storia clinica classica dell epiglottite è caratterizzata da un insorgenza rapida con febbre elevata, talvolta associata a stato settico. Il bambino tende ad assumere una postura obbligata (seduto, con collo e testa estesi e bocca aperta), che gli permette di mantenere pervie le vie aeree. Altri segni clinici caratteristici sono disfagia, voce soffocata (a patata bollita ), scialorrea, dispnea inspiratoria, assenza di tosse, segni di distress respiratorio grave. Attenzione! Alcuni bambini, soprattutto i più piccoli, possono presentare un evoluzione drammatica, con ostruzione completa delle vie aeree e talvolta arresto cardiorespiratorio. Box 3 Eziologia dell epiglottite Infettiva Haemophilus influenzae di tipo b. Streptococcus pneumoniae. Staphylococcus aureus. Streptococcus pyogenes. Streptococchi di gruppo B e C. Haemophilus parainfluenzae. Neisseria meningitidis. Neisseria gonorrhoeae (negli adolescenti sessualmente attivi). Varicella. Candida albicans (pazienti immunocompromessi). Non infettiva Trauma diretto. Trauma termico (ustione facciale, liquidi caldi).

5 Emergenze delle alte vie respiratorie nel bambino Assicurare la pervietà delle vie aeree e la ventilazione con un intervento multidisciplinare (intubazione orotracheale con un tubo di calibro inferiore di 0,5-1,0 mm a quello corrispondente all età del bambino) (vedi anche Figura 1). 2. Antibioticoterapia ev per 7-10 giorni (Tabella 1). 3. Fluidoterapia di mantenimento. 4. Sedativi-analgesici in infusione continua. Indicazioni alla tracheotomia Impossibilità di intubare il bambino. Figura 2 Sede dell infiammazione nell epiglottite. Esami strumentali e di laboratorio Diagnostica per immagini La radiografia laterale del collo può essere effettuata, in caso di dubbi diagnostici, solo nei bambini stabili. Occorre garantire l assistenza qualora le condizioni respiratorie precipitino e il bambino deve essere sempre accompagnato da personale in grado di gestire le vie aeree. Nel corso della procedura è necessaria la massima attenzione soprattutto durante l iperestensione del collo, che può favorire l ostruzione completa e l arresto cardiorespiratorio. Esami ematochimici Emogasanalisi: valuta il grado di distress respiratorio. Indici di flogosi: globuli bianchi cellule/ml. Emocoltura: nell epiglottite da Haemophilus influenzae di tipo b è positiva nei 15% dei casi. Tampone: nell epiglottite da Haemophilus influenzae di tipo b è positivo nel 50% dei casi. Attenzione! I prelievi devono essere eseguiti solo dopo l accertamento della pervietà delle vie aeree. Complicanze Arresto cardiocircolatorio. Edema polmonare acuto dopo intubazione. Durante la fase di batteriemia: polmonite (si associa nel 25% dei casi), meningite, artrite settica, shock settico. Estubazione accidentale. Stridore postintubazione. Gestione in emergenza Tracheite batterica Epidemiologia La tracheite batterica è una patologia rara, ma sembra che stia emergendo come una causa di ostruzione delle vie aeree alte di origine batterica che pone a rischio la vita. Nel 1992 Tan e Manoukian hanno condotto uno studio su 500 bambini ricoverati per croup durante un periodo di 32 mesi, rilevando che il 2% aveva una tracheite batterica. Uno studio condotto a Denver da Hopkins e collaboratori, tra il 1997 e il 2006, ha evidenziato che su 35 bambini ricoverati in Terapia intensiva per patologia infettiva delle alte vie aeree potenzialmente letale, 20 (57%) avevano sviluppato un insufficienza respiratoria grave e, di questi, 15 (75%) presentavano una tracheite batterica. Il primo studio multicentrico retrospettivo sulla tracheite batterica, condotto fra il 1993 e il 2007 in Inghilterra e in Australia ha rilevato che su 34 bambini affetti da tracheite batterica il 91% aveva richiesto un intubazione endotracheale. La letteratura internazionale indica un incidenza pari a 0,1/ bambini/anno. La tracheite batterica può essere riscontrata nei bambini di tutte le età, da 3 settimane di vita a 16 anni, con età media di incidenza di 4 anni. La mortalità è compresa tra il 4 e il 20%. Eziologia Brook, in una revisione di 14 casi, ha dimostrato che i germi che causano la tracheite batterica sono batteri aerobi nel 43% e anaerobi nel 20%; nel 36% dei casi è presente un associazione di aerobi e anaerobi. Le cause più importanti sono riportate nel Box 4. Localizzazione e sintomi clinici La tracheite batterica è un infiammazione dei tessuti sottoglottici, con secrezione purulenta (Figura 3), che a Tabella 1 Terapia antibiotica dell epiglottite Antibiotico Ceftriaxone Cefotaxima Cefuroxima Ampicillina Vancomicina + Aztreonam Dosaggio mg/kg/die ev/im in mg/kg/die ev/im in mg/kg/die ev/im in mg/kg/die ev/im in mg/kg/die ev/im in mg/kg/die ev/im in 3-4

6 1414 Sezione 25 Cenni sulle emergenze e urgenze pediatriche Box 4 Cause più importanti di tracheite batterica Staphylococcus aureus (causa più frequente). Streptococcus pyogenes, Streptococcus pneumoniae. Moraxella catarrhalis (sta emergendo come la causa di tracheite batterica che più spesso richiede l intubazione). Haemophilus influenzae di tipo b. Klebsiella spp. Pseudomonas spp. Anaerobi. Peptostreptococcus spp. Bacteroides. Prevotella spp. Altri possibili agenti: Mycoplasma pneumoniae; Mycobacterium tuberculosis; virus dell influenza H1N1. volte crea delle pseudomembrane; per questo la tracheite batterica è chiamata anche laringotracheite membranosa. Le pseudomembrane determinano un ostruzione delle vie aeree alte. La gravità dell ostruzione dipende dalla localizzazione del danno della mucosa tracheale. La tracheite batterica può essere primaria oppure secondaria a una lesione della mucosa dovuta a una patologia virale precedente. La clinica è simile a quella del croup, associata a segni e sintomi tipici della malattia batterica: stato settico, febbre elevata, tosse (a volta abbaiante, presente nel % dei casi) e stridore inspiratorio (nel 65-95%; con o senza stridore espiratorio). Questi sintomi sono accompagnati di un distress respiratorio rapidamente ingravescente. Altri sintomi sono rappresentati da odinofagia e disfonia, in assenza di scialorrea e di posizione obbligata. La diagnosi definitiva può essere formulata solo con la laringotracheobroncoscopia, che permette di visualizzare le secrezioni purulente e le pseudomembrane. I criteri diagnostici proposti da Eckel sono riportati nel Box 5. Diagnostica per immagini Gli accertamenti radiologici vanno eseguiti solo se lo stato clinico del bambino lo permette; gli esami indicati sono: radiografia laterale del collo: evidenzia irregolarità della mucosa e la presenza delle membrane (nel 50% dei casi); radiografia anteroposteriore del collo: mostra il segno del campanile, analogamente a quanto si riscontra nella laringite ipoglottica (vedi oltre). Complicanze Sono riportate in letteratura le seguenti complicanze: polmonite (19-60%), sepsi, shock tossico, ARDS, encefalopatia anossica, pneumotorace, ipotensione, arresto cardiocircolatorio, stenosi sottoglottica. Gestione in emergenza 1. Valutazione della gravità dell ostruzione. 2. Monitoraggio dei parametri vitali (FR, FC, SaO 2, T, PA). 3. Accesso venoso, ossigenoterapia. 4. Consulenza dello specialista otorinolaringoiatra e, se necessario, del rianimatore. 5. Fibrobroncoscopia (si consiglia di effettuarla in sala operatoria). 6. Protezione delle vie aeree nell ostruzione grave: intubazione endotracheale con aspirazione frequente e umidificazione per mantenere pervio il tubo endotracheale. Procedere all intubazione orotracheale con un tubo di calibro inferiore di 0,5-1,0 mm a quello corrispondente all età del bambino. La durata media dell intubazione è di 4-5 giorni. È obbligatorio eseguire una coltura del materiale purulento aspirato. 7. Antibioticoterapia: nel paziente in stato tossico iniziare con vancomicina, 45 mg/kg/die ev in 3, eventualmente associata a clindamicina se il quadro clinico è molto grave. Altri antibiotici sono indicati nella Tabella Fluidoterapia. 9. Trasferimento in UTIP. Box 5 Criteri diagnostici di Eckel per la tracheite batterica * Presenza di stridore. Presenza di distress respiratorio. Risposta assente oppure minima alla terapia inalatoria con corticosteroide e adrenalina. Presenza di secrezione purulenta, infiammazione della trachea e stenosi sottoglottica con normale apparenza della epiglottide nella laringoscopia diretta oppure broncoscopia. Figura 3 Area in cui si localizza la tracheite batterica. * Previa esclusione di patologia cronica, corpo estraneo e tracheotomia.

7 Emergenze delle alte vie respiratorie nel bambino 1415 Tabella 2 Terapia antibiotica della tracheite batterica e dell ascesso retrofaringeo Antibiotico Dosaggio Cefuroxima mg/kg die ev/im in 3-4 Ceftriaxone mg/kg die ev/im in 2 Cefotaxima mg/kg die ev/im in 3-4 Clindamicina mg/kg die ev/im in 3-4 Piperacillina/ tazobactam mg/kg die ev/im in 3-4 Ampicillina/sulbactam mg/kg die ev/im in 4 Ticarcillina/acido clavulanico mg/kg die ev/im in 4 Vancomicina mg/kg die ev/im in 2-3 Aztreonam 120 mg/kg die ev/im in 4 Indicazioni alla tracheotomia La tracheotomia, eseguita raramente, è indicata nei pazienti in cui è impossibile procedere all estubazione o in quelli che sviluppano edema polmonare postintubazione. Ascesso retrofaringeo Epidemiologia Negli Stati Uniti la banca dati segnala, nel 2003, 1321 casi di ascesso retrofaringeo. Uno studio realizzato presso l Ospedale pediatrico del Michigan indica che attualmente il numero di pazienti affetti da ascesso retrofaringeo risulta quattro volte maggiore di quello di 12 anni fa. L età media dei bambini con ascesso retrofaringeo è compresa fra i 36 mesi e 4,9 anni. Il 75% dei casi riguarda bambini di età inferiore a 5 anni e il 16% bambini al di sotto di un anno di vita. La mortalità è determinata soprattutto dalle complicanze. Box 6 Cause più importanti di ascesso retrofaringeo Staphylococcus aureus. Staphylococcus aureus meticillino-resistente. Haemophilus spp. Streptococchi b-emolitici (Streptococcus pyogenes; l incidenza sta aumentando e attualmente si riscontra nel 54% dei casi, secondo i dati rilevati da uno studio condotto nell ospedale pediatrico del Michigan). Peptostreptococcus spp. Fusobacterium spp. Prevotella spp. Stafilococchi coagulasi-negativi. Brucella spp. Bacteroides spp. Diagnostica per immagini Nei bambini stabili si possono effettuare i seguenti esami. Radiografia laterale del collo: ampliamento dello spazio retrofaringeo e presenza di aria; nel 88% dei casi si osserva un ampliamento piu di 7 mm a livello di C2 e di 14 mm al livello di C6. Alcuni autori definiscono la condizione edema retrofaringeo quando si riscontrano ampliamenti compresi tra 7 mm e 22 mm a livello di di C2 e C6. TC con mezzo di contrasto: è molto utilizzata per la diagnosi e la valutazione della terapia. L ascesso retrofaringeo appare come una lesione ipodensa circondata da un anello, si possono evidenziare anche edemi dei tessuti molli con compressione dell arteria carotide interna (non vi sono dati sulla ripercussione clinica Eziologia Le cause più importanti sono riportate nel Box 6. Localizzazione e sintomi clinici Si definisce ascesso retrofaringeo la raccolta di materiale purulento nello spazio retrofaringeo (Figura 4) dovuta a infiammazione batterica dei linfonodi retrofaringei. Questi linfonodi si atrofizzano nei bambini di età superiore a 5-6 anni. I sintomi più frequenti nei bambini al di sopra dell anno di età sono costituiti da disfagia, mal di gola (84%), febbre (64%), immobilità del collo (64%), odinofagia (55%), tosse. I lattanti, invece, presentano febbre nell 85% dei casi ed edema del collo nel 97%, anche accompagnati da rinorrea, tosse, calo dell appetito, gofiore della parete posteriore della faringe e talvolta letargia. Figura 4 Area in cui si localizza l ascesso retrofaringeo.

8 1416 Sezione 25 Cenni sulle emergenze e urgenze pediatriche di questo reperto). La TC permette la diagnosi differenziale con altre possibili patologie e aiuta anche il chirurgo a decidere sulla necessità di un drenaggio chirurgico. Radiografia del torace: utile per la diagnosi delle complicanze più comuni, come polmonite e mediastinite. Complicanze Le principali complicanze sono rappresentate da sepsi, polmonite, mediastinite, ascesso epidurale, apnea, ostruzione grave delle vie aeree, aspirazione tracheale. Gestione in emergenza 1. Valutazione della gravità dell ostruzione. 2. Monitoraggio dei parametri vitali (FR, FC, SaO 2, T, PA). 3. Accesso venoso, ossigenoterapia, antibioticoterapia (vedi Tabella 2 ), fluidoterapia (se indicata). 4. Protezione delle vie aeree nell ostruzione grave: intubazione endotracheale. 5. Cricotirotomia d emergenza nei pazienti con ostruzione completa delle vie aeree, in cui l intubazione endotracheale è impossibile. 6. Consulenza dello specialista otorinolaringoiatra e, se necessario, del rianimatore. 7. Drenaggio chirurgico in sala operatoria e tracheotomia (se indicata). 8. Trasferimento in UTIP (se indicato). Laringite ipoglottica Epidemiologia La laringite ipoglottica è la causa più comune di ostruzione delle alte vie aeree. Il gruppo di Alberta ha riportato un incidenza annuale pari al 6% dei bambini sotto i 6 anni. Colpisce prevalentemente bambini di età superiore a 6 mesi e sotto i 3 anni. I maschi sono più suscettibili delle femmine, con un rapporto di 4:1. L incidenza massima si osserva in autunno-inverno. La mortalità non è nota: uno studio realizzato negli Stati Uniti, con casistica raccolta in 10 anni, ha rilevato una mortalità inferiore allo 0,5% dei bambini intubati. Box 7 Cause più importanti di laringite ipoglottica Virus parainfluenzali di tipo 1, 2, 3. Paramyxovirus. Virus dell influenza di tipo A. Adenovirus. Rinovirus. Enterovirus. Coxsackievirus. ECHO virus. Reovirus. Virus del morbillo. eventuali malformazioni. Sono caratteristiche anamnestiche dell episodio acuto di laringite ipoglottica: una storia di infezione delle prime vie respiratorie (da 2-3 giorni); l insorgenza rapida e tipicamente notturna (non è ancora stato accertato, sebbene sia molto probabile, se questa prevalenza notturna sia realmente dovuta alla fluttuazione circadiana della concentrazione di cortisolo endogeno); lo stridore laringeo, la tosse abbaiante; l aspetto non eccessivamente sofferente, la febbre assente o non elevata; la tendenza a recidive; l assenza di scialorrea, disfonia, disfagia; la pregressa vaccinazione anti-haemophilus influenzae di tipo b. Nella maggior parte dei pazienti con laringite ipoglottica i sintomi di ostruzione si risolvono entro 48 ore. Eziologia Nel 75-80% dei casi gli agenti eziologici sono i virus parainfluenzali di tipo 1, 2 e 3. Nel restante 20-25% dei casi sono implicati altri agenti, come riportato nel Box 7. Localizzazione e sintomi clinici La laringite ipoglottica è un processo infiammatorio dovuto a invasione virale della mucosa e sottomucosa, che determina iperemia, edema e necrosi epiteliale (Figura 5), con conseguente riduzione del diametro della regione sottoglotica, già di per sé ristretta (un edema di 1 mm riduce, in un bambino di 2-3 anni, l area sottoglottica del 75% e aumenta la resistenza di più di 16 volte). La laringite ipoglottica è generalmente preceduta da prodromi di tipo influenzale. Nel corso dell anamnesi, oltre che sull età, si deve indagare circa episodi precedenti, storia di intubazione laringea ed Figura 5 Sede dell infiammazione ostruente sottoglottica nella laringite ipoglottica.

9 Emergenze delle alte vie respiratorie nel bambino 1417 Esame obiettivo L esame obiettivo deve essere focalizzato sui parametri più importanti per la valutazione della gravità: tipo di rientramenti; alitamento delle pinne nasali/posizione obbligata seduta; stridore continuo o solo durante il pianto, durante il respiro profondo o a riposo; presenza di cianosi; reperti all auscultazione del torace; stato di coscienza; parametri vitali (SaO 2, FR, FC). Esistono molti punteggi per valutare la gravità della ostruzione: tra questi, i più utilizzati a livello internazionale sono quello di Westley (Tabella 3), il punteggio di Taussig e quello del gruppo di Alberta, mentre a livello nazionale è molto usato lo score Pediatria d Urgenza Esami strumentali e di laboratorio Diagnostica per immagini La radiografia non è utilizzata di routine perché la diagnosi è soprattutto clinica; è indicata in caso di dubbi diagnostici e solo se il bambino è stabile. Jane Knapp, in un studio del 2005 sulla qualità dell assistenza nel PS pediatrico, riporta un utilizzo della radiografia nel croup pari al 2,38%. La radiografia del collo in proiezione laterale rivela dilatazione della faringe, mentre quella in proiezione anteroposteriore evidenza un restringimento ipoglottico a forma di punta di matita subito sotto le corde vocali, definito da alcuni autori segno del campanile. Misurazione transcutanea della concentrazione di ossigeno È utile non solo per definire la gravità dell ipossia (forme lievi > 94%; moderate, 90-94%, gravi < 90%), ma anche per fornire informazioni importanti sulla risposta al trattamento. Diagnosi differenziale Alcune malattie che possono mimare il quadro clinico della laringite ipoglottica, nell ambito delle quali bisogna individuare quelle a prognosi più severa se diagnosticate tardivamente, sono: croup difterico; ingestione/inalazione di corpo estraneo; epiglottite (supraglottite); edema della glottide/anafilassi; stenosi ipoglottica; ascesso peritonsillare/retrofaringeo; anomalie congenite/malformazioni vascolari/tumori; laringospasmo. Complicanze Le complicanze principali della laringite ipoglottica sono: necessità di intubazione (meno del 2% dei ricoverati); tracheite batterica; edema polmonare acuto; pneumotorace; linfadenite, otite; arresto cardiorespiratorio. Terapia farmacologica I farmaci che possono essere utilizzati nel trattamento della laringite ipoglottica sono elencati nella Tabella 4. Corticosteroidi Indipendemente delle controversie, i corticosteroidi rimangono la pietra angolare del trattamento della laringite ipoglottica. Jane Knapp, nel già citato studio del 2005 sulla qualità dell assistenza in PS pediatrico, riporta che il 92,35% dei bambini con croup era stato trattato con corticosteroidi. Desametasone Le revisioni sistematiche e gli studi randomizzati non hanno rilevato differenze significative in termini di visite successive e di numerosi ricoveri in ospedale tra: dosi singole di 0,6 e 0,3 mg/kg o di 0,3 e 0,15 mg/kg; somministrazione per os o im (0,6 mg/kg). Secondo un altra rassegna, invece, vi sono prove limitate del fatto che l uso di dosi più alte di corticosteroidi è Tabella 3 Score di Westley per la valutazione della gravità del distress respiratorio nella laringite ipoglottica * Parametro Punteggio Stridore ispiratorio Assente In agitazione A riposo Rientramenti Assenti Lievi Moderati Gravi Ingresso di aria Livello di coscienza Normale Ridotto Molto ridotto Normale Depresso Cianosi Assente In agitazione A riposo * Si definisce lieve il distress con score da 0 a 1, moderato da 2 a 6, grave da 7 a 17.

10 1418 Sezione 25 Cenni sulle emergenze e urgenze pediatriche Tabella 4 Farmaci utilizzabili nel trattamento della laringite ipoglottica Farmaco Dose Via di somministrazione Ripetibilità Adrenalina 1 0,1 ml/kg (max 3 ml) Nebulizzazione Ogni 20 min Budesonide 2 mg (4 ml) Nebulizzazione Ogni 12 ore per 2 giorni Beclometasone 1600 mg (2 flaconcini) Nebulizzazione Ogni 12 ore per 2 giorni Desametasone 0,15-0,6 mg/kg Per os o im Ogni ore Betametasone 0,15-0,2 mg/kg Per os o im Ogni ore associato a un aumento della percentuale dei bambini in cui si osserva un miglioramento. L uso di desametasone riduce: la durata dell intubazione; la percentuale e la durata dei ricoveri; il numero di visite successive in ospedale. Budesonide per nebulizzazione Una revisione sistematica ha evidenziato che la budesonide per nebulizzazione migliora i sintomi a 6, 12 e 24 ore e riduce il rischio di visite successive in ospedale e di nuovi ricoveri rispetto al placebo. Due studi randomizzati hanno accertato che la budesonide per nebulizzazione è meno efficace del desametasone per via intramuscolare (0,6 mg/kg) in termini di miglioramento dei sintomi fino a 12 ore, mentre un altro trial non ha rilevato differenze significative, per quanto concerne i tassi di ricovero ospedaliero, tra budesonide per nebulizzazione (2 mg) e desametasone per os (0,6 mg/kg). Secondo uno studio randomizzato l associazione di budesonide per nebulizzazione (2 mg) e desametasone per os (0,6 mg/kg) non migliora significativamente i sintomi dopo 4 ore rispetto all uso della sola budesonide o del solo desametasone. In conclusione: la budesonide per nebulizzazione non presenta vantaggi rispetto al desametasone orale; la somministrazione di budesonide per nebulizzazione richiede in media 15 min, mentre quella di desametasone per os solo 1-2 min; inoltre, la nebulizzazione può causare agitazione nel bambino, peggiorando il distress respiratorio; la budesonide è consigliabile nei casi in cui il bambino presenta vomito e distress respiratorio grave; la budesonide può essere somministrata insieme all adrenalina. Adrenalina per nebulizzazione Studi randomizzati e controllati con placebo hanno rilevato che la somministrazione di adrenalina 2,25% (in forma di adrenalina racemica) per nebulizzazione migliora i sintomi entro 30 min; inoltre, non sono state trovate prove di effetti avversi cardiaci. È stato tuttavia riportato il caso di un bambino con croup grave che dopo 3 nebulizzazioni nell arco di un ora ha sviluppato tachicardia ventricolare e infarto miocardico. In un piccolo studio randomizzato non sono state osservate differenze significative in termini di miglioramento dei sintomi tra adrenalina (1:1000) 5 ml e adrenalina racemica (2,25%) 0,5 ml. In conclusione, si può affermare che: l adrenalina racemica e la l-adrenalina sono equivalenti in termini di efficacia e sicurezza; poiché l effetto dell adrenalina nebulizzata non dura più di 2 ore, è necessaria un osservazione per almeno 2-3 ore; l effetto dell adrenalina per nebulizzazione inizia entro 10 min dall inizio della nebulizzazione; nella terapia intensiva l adrenalina per nebulizzazione può essere usata in somministrazione continua. Inalazione di corpi estranei Epidemiologia L inalazione di corpi estranei costituisce ancora oggi una situazione d emergenza e talora una causa di morte in giovane età. Negli Stati Uniti ogni anno vengono registrate più di 600 morti tra i bambini. La maggiore incidenza si osserva tra 12 mesi e 3 anni, con un età media di 2 anni; a questa età il bambino, infatti, è ancora incapace di masticare a causa dell incompleto sviluppo del meccanismo della deglutizione e del secondo molare. Eziologia I corpi estranei possono essere di origine organica, tra i quali i più frequenti sono alimenti come noccioline, noci, semi e caramelle, oppure di origine inorganica, soprattutto materiali di plastica e di metallo. Nella casistica iraniana di Nader Saki e collaboratori, relativa al periodo , su 1015 casi 648 (63,87%) riguardavano bambini che avevano inalato semi. Localizzazione e sintomi clinici Studi recenti hanno riportato che in seguito all inalazione le sedi di localizzazione dei corpi estranei sono: trachea (6-7%); faringe/laringe (8,1%); bronco destro (54-55%); bronco sinistro (19-46%). Dopo l inalazione il corpo estraneo può: essere espulso con i violenti colpi di tosse scatenati dalla stimolazione della mucosa laringea;

11 Emergenze delle alte vie respiratorie nel bambino 1419 rimanere nelle vie aeree senza produrre ostruzione; causare ostruzione parziale o completa. La clinica dipende dalla localizzazione, dalle dimensioni del corpo estraneo e dal grado di ostruzione. I corpi estranei di grandi dimensioni possono ostruire il lume e portare a morte per asfissia, mentre quelli piccoli si localizzano più spesso tra le corde vocale e nell area sottoglottica e provocano tosse o raucedine, stridore, dispnea inspiratoria spesso bifasica, rientramenti, cianosi. Nella Tabella 5 sono elencati i sintomi in base alla localizzazione del corpo estraneo (laringea o tracheale). L anamnesi riveste un ruolo molto importante e bisogna sempre raccogliere informazioni sul comportamento del bambino prima dell evento. Diagnostica per immagini Se il bambino è stabile si possono eseguire accertamenti radiologici diagnostici. Utili sono la radiografia dei tessuti molli del collo e la radiografia del torace, nelle due proiezioni in fase di inspirazione ed espirazione forzata, oltre che in posizione di decubito laterale. La radiografia dei tessuti molli del collo può rilevare la presenza di corpi estranei nelle vie aeree alte, ma una radiografia normale non consente di escludere tale eventualità. Uno studio retrospettivo su 400 pazienti ha rilevato che nei due terzi dei casi di localizzazione laringotracheale la radiografia era normale. Anche l indagine radioscopica, in alcuni casi, può rivestire una certa importanza. La broncoscopia è indicata anche nel solo sospetto di inalazione. Quella che utilizza il fibroscopio rigido permette anche la rimozione del corpo estraneo, mentre la fibrobroncoscopia è utile per confermare la diagnosi, sebbene in alcuni casi il corpo estraneo possa essere rimosso anche con questa tecnica. Un indagine sull uso delle procedure diagnostico-terapeutiche nell inalazione di corpi estranei condotta negli Stati Uniti ha evidenziato come in un caso su due si utilizzi la broncoscopia (52%); l esofagoscopia Tabella 5 Sintomi dell inalazione di corpi estranei in base alla localizzazione Caratteristiche considerate Laringe Trachea Voce Raucedine, afonia Normale Tosse Abbaiante Metallica Stridore Ispiratorio all inizio, poi anche espiratorio Espiratorio Dispnea Moderata Grave Cianosi Emottisi Auscultazione polmonare Gravità dell ostruzione In caso di ostruzione grave Se il corpo estraneo è tagliente Normale Da lieve a grave Moderata/grave Se il corpo estraneo è tagliente Normale oppure ronchi Grave (28%) è meno utilizzata, e raramente si ricorre alla trachetomia (1,7%). Complicanze Le complicanze più importanti sono l asfissia, l arresto cardiocircolatorio e le lesioni dei tessuti molli laringotracheali. Gestione in emergenza Ostruzione parziale Il bambino è in grado di tossire, piangere, parlare: non eseguire manovre di disostruzione; evitare movimenti bruschi, tranquillizzare il bambino e incoraggiarlo a tossire; attivare il 118 e trasportare in un ospedale attrezzato per queste emergenze; nel mezzo di trasporto utilizzato devono essere presenti gli strumenti necessari e personale addestrato; ossigenoterapia; una volta giunti in ospedale, proseguire la rimozione strumentale in sala operatoria sotto anestesia generale e con l uso del broncoscopio, che è lo strumento più adeguato per la diagnosi e il trattamento. Ostruzione completa Se il bambino non riesce a piangere, parlare e tossire, non respira e sta perdendo coscienza, procedere con le manovre di disostruzione. Lattante cosciente: 5 pacche interscapolari o dorsali; 5 compressioni toraciche. Bambino cosciente: 5 pacche interscapolari o dorsali; manovra di Heimlich. Lattante o bambino incoscienti: ispezione della cavità orale e rimozione con le dita solo se si visualizza il corpo estraneo (vi è il rischio di incastrare il corpo estraneo o causare un danno ai tessuti molli). Se vi è la disponibilità, procedere alla rimozione con laringoscopia diretta e pinza di Magill; iniziare RCP di base con 5 ventilazioni (bocca-bocca) oppure con maschera e pallone; in assenza di risposta, procedere all intubazione endotracheale. se l intubazione risulta impossibile, eseguire cricotirotomia con ago oppure con kit apposito; assicurare una ventilazione adeguata ed effettuare la broncoscopia. Indicazioni alla terapia chirurgica L intervento chirurgico si rende necessario in una percentuale di casi variabile dallo 0,3 al 4%. Uno studio su 6693 casi di inalazione di corpo estraneo ha rilevato un incidenza di tracheostomia pari al 2%.

12 1420 Sezione 25 Cenni sulle emergenze e urgenze pediatriche Ricorda L epiglottite deve essere sempre considerata nella diagnosi differenziale delle emergenze delle alte vie respiratorie, soprattutto nei bambini piccoli vaccinati contro Haemophilus influenzae, in cui il quadro clinico dell epiglottite può essere atipico. L epiglottite è una vera emergenza, talvolta letale: è importante assicurare la pervietà delle vie aeree con un intervento multidisciplinare (pediatra d emergenza, anestesista-rianimatore, chirurgo/otorinolaringoiatra, talvolta radiologo). L ascesso retrofaringeo e la tracheite batterica sono patologia rare. La valutazione della pervietà delle vie aeree è fondamentale nell approccio diagnostico-terapeutico ai bambini con emergenza delle alte vie respiratorie. In caso di sospetto clinico di ascesso retrofaringeo, è importante la consulenza specialistica (otorinolaringoiatra o chirurgo, anestesista-rianimatore, talvolta radiologo). L inalazione di corpi estranei è una vera emergenza, talvolta fatale. Nei bambini con distress delle alte vie respiratorie di origine non determinata è necessario un elevato indice di sospetto per l inalazione di corpi estranei. Nell iter diagnostico-terapeutico del paziente che ha inalato un corpo estraneo la broncoscopia rappresenta il gold standard. Errori da evitare Sottovalutare un possibile quadro di epiglottite. Ispezionare la faringe se vi è il minimo sospetto di epiglottite (possibile arresto cardiorespiratorio). Attuare procedure che possono causare agitazione nel bambino, determinando un peggioramento dell ostruzione. Sottovalutare, nell ascesso retrofaringeo e nella tracheite batterica, il possibile sviluppo di complicanze. Lasciare il bambino senza osservazione clinica, perché il distress respiratorio può peggiorare in poche ore o persino in pochi minuti. Sottovalutare un anamnesi positiva per crisi di soffocamento durante il pasto o il gioco. Iniziare le manovre di disostruzione, in caso di inalazione di corpi estranei, quando il bambino ha una tosse efficace. Letture consigliate Bjornson CL, Johnson DW: Croup, Lancet 371: , Si conferma che l anamnesi e l esame obiettivo sono buoni metodi per la diagnosi di laringite ipoglottica e aiutano nella diagnosi differenziale con altre infezioni batteriche che determinano ostruzione delle vie aeree superiori. Viene anche chiarito che il cortisone è utile sia nella forma grave sia in quella lieve. Felter RA, Waldrop RD: Pediatrics, Epiglottitis, Emedicine, Jan 29, Kahn JH: Retropharyngeal Abscess, Emedicine, Jun 17, Inquadramento clinico e terapeutico dell ascesso retrofaringeo, anche con riferimento all età pediatrica. Knapp JF, Hall M, Sharma V: Benchmarks for the Emergency Department Care of Children With Asthma, Bronchiolitis, and Croup, Pediatr Emer Care 26: , Analisi dei risultati di una ricerca multicentrica in 27 DEA degli Stati Uniti sull utilizzo di farmaci e delle indagini strumentali nelle più comuni malattie respiratorie del bambino. Emerge un diffuso uso delle indagini radiologiche (nel 10% dei pazienti) e di cortisone, con importante variabilità tra i diversi ospedali. Passali D, Lauriello M, Bellussi L et al: Foreign body inhalation in children: an update, Acta Otorhinolaryngologica Italica 30:27 32, Rafei K, Lichenstein R: Airway Infectious Diseases Emergencies, Pediatr Clin N Am 53: , Rajan S, Clark Emery K: Bacterial Tracheitis, Emedicine, Apr 15, Rossi GA, Girosi D, Raynal ME, Di Pietro P: Emergenze Respiratorie. Croup e Pseudocroup. In Lorini R, Di Pietro P, Romano C, a cura di: Pediatria d urgenza, Milano, 2005, Masson. Testo dedicato alle malattie acute del bambino: inquadra clinicamente il distress respiratorio acuto e ne definisce la terapia più adeguata. Tebruegge M, Pantazidou A, Thorburn K et al: Bacterial tracheitis: A multi-centre perspective, Scand J Infect Dis 41: , Sono riportati i risultati di uno studio multicentrico e una review sulla tracheite batterica. Lo studio condotto in Inghilterra e in Australia in tre centri terziari di pediatria nel periodo , ha identificato un totale di 34 casi di tracheite batterica, 31 di questi (91%) hanno richiesto l'intubazione tracheale. Le complicanze comprendevano un arresto cardiorespiratorio, un caso di ARDS, uno shock settico e un caso di IRA. Le complicanze a breve termine sono state comuni ma le sequele a lungo termine sono state rare. Non ci sono stati esiti fatali, il che contrasta con gli alti tassi di mortalità storicamente riportati, ciò probabilmente riflette i miglioramenti nella gestione delle cure intensive.

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