La protesizzazione precoce: l esperienza dei primi due anni dello screening uditivo neonatale in Campania

Transcript

1 La protesizzazione precoce: l esperienza dei primi due anni dello screening uditivo neonatale in Campania Gennaro Auletta University of Naples - Federico II Dept. of Audiology B. Calogero Dir. Prof. E. Marciano

2 La protesizzazione precoce L introduzione di un programma di screening comporta una serie di problematiche sia organizzative sia cliniche Abbiamo già parlato di quelle relative alla fase iniziale dello screening propriamente detto Andiamo a trattare quelle relative alla fase di diagnosi e terapia precoce

3 La protesizzazione precoce La diagnosi precoce pone problematiche cliniche e tecnologiche La terapia precoce impone una strutturazione complessa dei servizi di audiologia e la creazione di una rete di servizi ospedalieri e territoriali

4 Strutturazione del servizio di diagnosi e follow up Audiologi-Foniatri Gennaro Auletta Chiara Faggioli Carla Laria Giorgio Lilli Pediatra Alfredo Pisacane Neuropsichiatra Infantile Luigi Barruffo Audiometristi Françoise Barrier (follow up) Monica Errichiello (diagnostica) Fabiana Toscano (diagnostica) Logopedisti Emy Landolfi Adele Munaretto Psicologi Barbara Continisio Isabella Continisio Assistenti in Formazione Carmen Bagnale Maria De Luca Pasquale Iadicicco Salvatore Licciardi Rita Malesci Laureati in Fisica Pasquale Riccardi (acustico cibernetico, tecnologia protesica ed I.C.) Annamaria Franzè (genetica) Consulenti esterni Neuroradiologi Psichiatri Neurofisiopatologi Genetisti Oculisti Fisiatri

5 La protesizzazione precoce Inoltre è stata istituita una rete territoriale con: Laboratori audioprotesici Centri di riabilitazione Servizi Riabilitazione ASL

6 La protesizzazione precoce Le problematiche cliniche sono strettamente correlate all età molto piccola di questi pazienti ed alla conseguente carenza di informazioni audiologiche Un primo problema è quello di stabilire quali siano le ipoacusie da sottoporre a terapia precoce e quali quelle da continuare ad osservare Un secondo problema si evidenzia al momento della comunicazione della diagnosi

7 Età media alla diagnosi (in mesi) Prima dell istituzione dello screening Dopo l istituzione dello screening Moderate MD 67 N=64 Moderate MD 7 N 25 (41-70 db nhl) SD (41-70 db nhl) SD 3.04 Severe MD 30 N=71 Severe MD 8 N 11 (71-90 db nhl) SD (71-90 db nhl) SD 3.37 Profonde MD 18 N=78 Profonde MD 8 N 75 (>90 db nhl) SD (>90 db nhl) SD

8 La protesizzazione precoce Quali ipoacusie protesizzare Soglia ABR > 50 db nhl Soglia ASSR che evidenzi una compromissione significativa delle frequenze fino a 1 khz Quali ipoacusie mantenere sotto osservazione Soglia ABR > 40 db nhl < 50 db nhl Soglia ASSR normale o compresa entro i 50 db sino a 1 khz

9 La protesizzazione precoce Comunicazione della diagnosi Complessa e traumatica per i genitori Anche nelle forme più accentuate non sospettano la presenza dell impairment uditivo In quelle più lievi è molto complesso chiarire le reali problematiche uditive

10 La protesizzazione precoce Comunicazione della diagnosi Effettuata sempre da un senior specialist In ambiente adeguato e protetto Senza limitazioni temporali Di tipo bidirezionale

11 La protesizzazione precoce Comunicazione della diagnosi Alla presenza di un secondo operatore (preferibilmente uno psicologo) che ha il compito di valutare dall esterno le reazioni dei familiari Esecuzione in due sedute separate a distanza di due - tre giorni (concomitante alla presa in carico da parte dell audioprotesista)

12 La protesizzazione precoce Difficoltà operative nella: Prescrizione e fitting protesico Dati audiologici carenti Applicazione protesica Esecuzione chiocciole Selezione dei dispositivi protesici Scelta dell amplificazione Follow up Tempistica Metodologia ed affidabilità

13 Difficoltà nella prescrizione e fitting protesico La corretta istituzione di una terapia protesica prevedrebbe la determinazione di una soglia di: Minima udibilità (HL) Comoda udibilità (MCL) Fastidio (UCL)

14 Difficoltà nella prescrizione e fitting protesico La corretta istituzione di una terapia protesica prevedrebbe la determinazione di una soglia di: Minima udibilità (HL) Fastidio (UCL) Protesizzazioni pediatriche

15 Difficoltà nella prescrizione e fitting protesico Nel bambino molto piccolo

16 Difficoltà nella prescrizione e fitting protesico Nel bambino molto piccolo è impossibile ottenere una soglia audiometrica di minima udibilità I potenziali evocati uditivi (ABR ed ECoGE) ci danno indicazione sulla soglia esclusivamente per le frequenze acute Una elevata percentuale di tali pazienti presenta assenza di risposte ai potenziali evocati

17 Distribuzione delle ipoacusie diagnosticate nello screening Entità delle ipoacusie Moderate (50-70 db nhl) Severe (71-90 db nhl) Profonde (>90 db nhl) 23 % 8 % 69 %

18 Difficoltà nella prescrizione e fitting protesico Necessità di implementare ulteriori metodiche al fine di avere quantomeno un range ristretto di andamento della soglia audiometrica A questo fine abbiamo inserito nel protocollo diagnostico gli ASSR

19 Difficoltà nella prescrizione e fitting protesico Sn 1000Sn 2000Sn 4000Sn ASSR vs no response ABR in screening children

20 Difficoltà nell applicazione protesica Esecuzione chiocciole Selezione dei dispositivi protesici Scelta dell amplificazione

21 Difficoltà nell applicazione protesica Esecuzione chiocciole Condotti uditivi di dimensione esigua Presa impronte difficile (personale esperto) Scarsa corrispondenza tra chiocciole e strutture anatomiche (innesco di feedback acustico)

22 Presa impronte

23 Corrispondenza strutture anatomiche

24 Corrispondenza strutture anatomiche

25 Difficoltà nell applicazione protesica Selezione dei dispositivi protesici Protesi digitali Flessibilità nella personalizzazione (dati esigui in prescrizione, variazione della necessità di amplificazione nel tempo) Trattamento del segnale acustico (anti feedback efficienti ed efficaci, senza modifica sostanziale del segnale di base)

26 Difficoltà nell applicazione protesica Selezione dei dispositivi protesici Protesi digitali Inutilità di accessori qualificanti solo nel soggetto adulto (microfoni pluridirezionali, soppressori del rumore, telecomandi, sistemi bluetooth, etc) Non è vero che tutte le protesi sono uguali!!! Analisi accurata dei dispositivi da utilizzare

27 Difficoltà nell applicazione protesica Selezione dei dispositivi protesici Protesi digitali Nel nostro protocollo è prevista la prescrizione esplicita del dispositivo protesico Tutte le protesi che dovranno essere utilizzate sui pazienti vengono preventivamente testate da un punto di vista tecnologico Training preliminare su pazienti collaboranti per rilevare le effettive performance e difficoltà di setting

28 Selezione delle protesi acustiche

29 Protesi Segnale originale 50 db

30 Difficoltà nell applicazione protesica Selezione dei dispositivi protesici Protesi digitali Limitata partecipazione alla spesa da parte del SSN Costi molto elevati

31 Difficoltà nell applicazione protesica Scelta dell amplificazione Difficoltà nella determinazione della reale pressione che si determina a livello del timpano Dati delle schede protesiche fanno riferimento a cavità standard da 2 cc Le orecchie dei bambini presentano volumi più piccoli

32 REUR (Real Ear Unaided Response) Children have smaller ears Length of ear canal A mm months REUR (db) , Frequency (khz)

33 Follow up All interno di un programma di terapia molto precoce un percorso particolare è richiesto per l esecuzione dei follow up Tempistica Metodologia

34 Follow up Tempistica Problema controverso e più volte rivalutato Volontà di non medicalizzare eccessivamente i pazienti Necessità di controllare attentamente tutti i parametri audiologici e protesici

35 Follow up Tempistica Fino ai due anni (e comunque per il primo anno di terapia protesica per quelle forme diagnosticate tardivamente) controlli al massimo mensili Tra i due ed i tre anni controlli bimestrali Oltre i tre anni controlli trimestrali

36 Follow up Metodologia Valutazione della resa funzionale Analisi elettroacustica delle protesi Refitting protesico

37 Follow up Valutazione della resa funzionale REAR (Real Ear Aided Response) Visualizzazione della reale pressione acustica erogata al timpano Non sempre eseguibile per le ridotte dimensioni del condotto uditivo Quando le dimensioni lo consentono esecuzione di foro nella chiocciola per il posizionamento del tubicino di prelievo del segnale Indispensabile nelle prime fasi di valutazione Assenza di risposte comportamentali Prime personalizzazioni basate esclusivamente sugli esami diagnostici (P.E.U.)

38 Follow up Valutazione della resa funzionale VRA (Visual Renforced Audiometry) Risposte comportamentali soggettive Necessità di personale qualificato ed esperto Scarsamente affidabile nelle prime fasi della terapia protesica Dipendente dalle condizioni del bambino

39 Variazioni della soglia audiometrica con protesi 0 20 db nhl mesi

40 Variazioni della soglia audiometrica con protesi db nhl mesi

41 Variazioni della soglia audiometrica con protesi 0 20 db nhl mesi

42 Follow up Controllo elettroacustico delle protesi Valutazione di funzionalità secondo i protocolli classici Analisi accurata dei parametri dell amplificazione

43 Follow up Refitting protesico In tutte le sedute di follow up deve essere rivisitata la personalizzazione protesica Eventuale variazione della soglia audiometrica Forme progressive Crescita delle strutture anatomiche dell orecchio esterno Determina un decremento di energia al timpano che è inversamente proporzionale all aumento di volume stesso Modifica delle chiocciole Determina variazioni significative del volume residuo del condotto modificando amplificazione e risonanze Modifica delle esigenze uditive Passaggio da necessità di ascolto dei suoni a percezione del linguaggio

44 Andamento nel tempo della soglia audiometrica media con protesi db db >90 db

45 Andamento nel tempo della soglia audiometrica media con protesi db nhl

46 Andamento nel tempo della soglia audiometrica media con protesi db nhl

47 Andamento nel tempo della soglia audiometrica media con protesi > 90 db nhl

48 Grazie

49