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1 Acufene L'acufene o "tinnitus" è quella sensazione uditiva riferita come ronzio, fischio, sibilo, fruscio, ecc., che non ha riscontro in una sorgente sonora nell ambiente esterno e viene avvertita solo dal soggetto (acufene soggettivo, o "acufene propriamente detto"). Questo sintomo non corrisponde ad alcun suono nel senso fisico del termine, ma solo ad un segnale bio-elettrico generato a livello dell apparato uditivo o del sistema nervoso centrale; da qui la definizione di percezione uditiva fantasma (P.J.Jastreboff, 1993). In alcuni casi il suono avvertito dal soggetto è effettivamente generato da una sorgente fisica, nell orecchio medio o esterno, o nelle aree contigue; questi suoni, che possono anche essere percepiti da un attento esaminatore, sono definiti somato-sounds e corrispondono alla vecchia classificazione degli acufeni oggettivi. Si tratta in genere, di rumori di origine vascolare, tubarica, muscolare, trasmessi per via ossea ed in grado di stimolare il recettore cocleare. Attualmente sono numerosi i soggetti affetti da acufeni e la risposta individuale a tale disturbo è molto diversificata: alcuni riferiscono il loro sintomo in modo allarmante e sono sempre alla ricerca di una cura risolutiva; altri si sono bene adattati a convivere con il proprio acufene, tanto che solo un interrogatorio, a volte approfondito, ne rivela la presenza. L incidenza del sintomo acufene è piuttosto rilevante. Si calcola che esso interessi circa il 10-17% della popolazione mondiale. Negli Stati Uniti circa 44 milioni di persone sono affette da acufeni e tra questi, circa 10 milioni soffrono di acufeni gravemente debilitanti. E stata riscontrata una maggiore prevalenza nella popolazione con un'età superiore ai 65 anni; il sintomo presenta una certa prevalenza nel sesso maschile rispetto a quello femminile; nella maggioranza dei soggetti viene avvertito in entrambe le orecchie o al centro della testa. L'origine degli acufeni è di difficile definizione. Le difficoltà derivano principalmente dal fatto che gli acufeni costituiscono un sintomo e non una malattia" e tuttora non è possibile una valutazione attendibile. Va considerato, inoltre, che esiste un forte impatto tra percezione dell acufene ed effetti sul sistema nervoso centrale, in particolare riguardo all influenza sulle aree emozionali (comparsa di stress, irritabilità, reazioni emotive al suono), che si traduce in alcuni importanti aspetti di psicoacustica, come la persistenza nel tempo della percezione dell acufene e la resistenza al suo mascheramento. Tra le varie possibili cause individuate, vi sono le affezioni dell orecchio esterno, come un banale tappo di cerume; patologie dell'orecchio medio, come otiti catarrali acute e croniche, otosclerosi stapedio-ovalare, o patologie più rare come fistole artero-venose, tumori glomici, problemi muscolari (mioclono dello

2 stapedio, mioclono palatale, tuba d'eustachio beante). L acufene d'origine neurosensoriale può essere causato da patologie del recettore periferico (orecchio interno), delle vie e dei centri uditivi o di entrambi i sistemi. Le affezioni della coclea e del nervo acustico sono causate principalmente da patologie vascolari, esposizione a rumore (ipoacusia da trauma acustico acuto o cronico), farmaci, età (presbiacusia), malattie degenerative (labirintopatie tossiche, Sindrome di Menière), dismetaboliche e neoplastiche (neurinoma del nervo VIII), malattie autoimmuni. Le affezioni delle vie, dei nuclei e delle aree uditive centrali sono in genere causate da malattie vascolari, da patologia degenerativa ed espansiva del tronco encefalico e del sistema nervoso centrale. Altre cause ipotizzate, ma non ben accertate, non interessano l'apparato uditivo, ma sono rappresentate da diverse affezioni, quali: disordini dell articolazione temporo-mandibolare; malformazioni vascolari; fistole artero-venose; lesioni arteriosclerotiche dei tronchi sovraortici; patologie a livello del rachide cervicale; disfunzioni tiroidee; anemie; epatopatie croniche; ipercolesterolemia; ipertensione arteriosa; diabete mellito. In una consistente percentuale di casi, inoltre, non è possibile individuare alcuna causa evidente; quindi molti soggetti che soffrono di acufeni hanno un buon udito e non sono affetti da patologie individuabili. In questi casi si parla di "acufene soggettivo idiopatico", vale a dire, da causa sconosciuta. Dal punto di vista diagnostico, un moderno approccio clinico al paziente con acufeni, non può prescindere da un'accurata analisi dell anamnesi del paziente e del suo profilo personale e psicologico. Si procede prima ad un anamnesi patologica remota e prossima di carattere generale ed inoltre ad un anamnesi che indaghi, nella maniera più accurata, tutte le caratteristiche dell acufene. E importante indagare sull eventuale presenza di patologie croniche come ipertensione arteriosa, ischemia miocardica, insufficienza vertebro-basilare, diabete mellito, dislipidemie, epatopatie, anemia, distiroidismo. Altro dato importante è quello relativo all assunzione di farmaci ototossici (aminoglicosidi, antimalarici, FANS, furosemide, antidepressivi triciclici); l abuso di caffeina ed alcolici; il fumo di sigaretta; informazioni sulla vita lavorativa del soggetto, con particolare riguardo all esposizione al rumore. Infatti è stata riscontrata un alta incidenza di trauma acustico cronico nella patogenesi dell acufene. Va inoltre praticata un accurata anamnesi familiare che indaghi sull eventuale presenza di deficit uditivi ed acufeni in qualche membro della famiglia. Successivamente si valuta la storia otologica del paziente, con particolare riguardo alla presenza di deficit uditivi, otalgie, sensazione di «orecchio pieno», patologie dell articolazione temporo-mandibolare, traumi cranici, paralisi del nervo faciale, vertigini. Poi si procede all'anamnesi relativa alle caratteristiche dell'acufene. Innanzi tutto si deve indagare sulla modalità d insorgenza del sintomo (graduale o improvvisa); la durata (anni, mesi, o giorni); la frequenza (continuo, episodico); e l associazione con altri sintomi come la vertigine, la perdita dell udito o il senso

3 di svenimento. Dopo un'accurata anamnesi, si procede ad un esame obiettivo del condotto uditivo esterno e della membrana timpanica mediante un'otoscopia. Non va dimenticata una valutazione delle fosse nasali, della cavità orale e dell articolazione temporo-mandibolare (visita odontoiatrica gnatologica). Poiché spesso uno stress emotivo costituisce il fattore scatenante nell insorgenza dell acufene, è molto importante valutare il profilo personale del soggetto e i fattori psico-emozionali, con un'indagine di tipo psicologico e comportamentale (abitudini di vita, ambiente familiar). In alcuni casi l acufene si accompagna a disturbi del comportamento, come irritabilità, ansia, depressione, fobie, spesso interpretabili come reattivi al sintomo, ma a volte preesistenti ad esso. Il passo successivo per la valutazione del soggetto con acufeni è rappresentato dalla visita audiologica, che è necessaria, in primo luogo per fare una prima distinzione tra acufeni da causa uditiva e acufeni da causa extrauditiva e successivamente per effettuare una distinzione topografica a seconda che la sede del danno sia periferica (trasmissiva, neurosensoriale cocleare, neurosensoriale retrococleare) o centrale (troncoencefalica o centrale corticale). I test di audiometria che vanno effettuati sono: audiometria tonale e vocale, audiometria sopraliminare, impedenzometria completa di timpanometria e reflessometria con test di Metz; i potenziali evocati uditivi tronco-encefalici (A.B.R.); i test vestibolari; le otoemissioni acustiche (spontanee, evocate e prodotti di distorsione) e i test di acufenometria che sono volti alla caratterizzazione dell acufene. Non tutti questi test possono essere effettuati nel nostro ambulatorio, ma in struttura ospedaliera esterna. Per completare la valutazione si effettuano visite specialistiche per la diagnosi di eventuali patologie metaboliche e cardiocircolatorie, con una visita cardiologia con E.C.G. ed ECO-doppler dei tronchi sovraortici; una visita neurologica; una visita psichiatrica; una visita odontoiatrica, in caso di malocclusione, e, se la diagnosi lo richiede, indagini radiologiche, come T.A.C. cranio o R.M.N. encefalo. Dal punto di vista terapeutico, il trattamento degli acufeni costituisce in molti casi ancora un problema che non sempre viene risolto, in relazione alla tutt altro che precisa e definita conoscenza degli aspetti eziopatogenetici e clinici che li caratterizzano. I motivi che spiegano la difficoltà di trovare un trattamento efficace per tutti i tipi di acufene, sono rappresentati dal fatto che questo sintomo è un «suono fantasma», percepito, nella maggior parte dei casi, solo dal paziente. Questo crea non pochi problemi per la definizione di una classificazione eziologica ed una successiva strategia terapeutica. Un altro fattore importante è rappresentato dalla non perfetta correlazione tra la caratterizzazione

4 psicoacustica dell acufene ed il fastidio indotto da esso. In altre parole, un acufene percepito come un suono di debole intensità, può indurre un alto livello di fastidio, mentre un acufene percepito come un suono di elevata intensità, può non essere fastidioso. I tentativi di classificare l acufene in base alla sua origine, e di trovare uno specifico trattamento basato su questa classificazione, non ha avuto molto successo. Molte sono state le terapie proposte nel corso degli anni per combattere un sintomo, che il più delle volte è fonte di grave disagio per il paziente, disagio aggravato dall insuccesso dei tentativi di cura e dalla prospettiva di doversi rassegnare a convivere per sempre con il proprio acufene. Le attuali possibilità di trattamento degli acufeni idiopatici cronici sono estremamente aspecifiche. Ciò risulta dalla combinazione di due fattori: da una parte, la terapia di tipo eziologico è possibile solo in alcune circostanze e nelle fasi iniziali di comparsa dell acufene; dall altra, non sono ancora chiariti i meccanismi neurotrasmettitoriali implicati nella genesi e nel mantenimento degli acufeni. Il primo passo consiste nello stabilire un dialogo costruttivo con il paziente: il medico dovrà spiegare la fenomenologia dell acufene ed informare come l acufene possa derivare sia da malattie dell orecchio, sia da alterazioni dei processi d integrazione delle vie uditive centrali. Da tali informazioni il paziente sarà in grado di prendere coscienza dei fenomeni fisiopatologici e psicologici che intervengono nella genesi e nel mantenimento dell acufene, e quindi accetterà più facilmente le terapie che gli verranno proposte. La terapia medica che è stata proposta nel corso degli anni si è basata sull'uso di diversi farmaci o presidi che hanno dato risultati solo parziali e con effetti collaterali. Le varie terapie proposte nel corso degli anni, come la lidocaina, i farmaci vasoattivi, le benzodiazepine, gli antistaminici, i diuretici; o altri trattamenti, come gli stimolatori elettrici, la stimolazione con ultrasuoni, o l'agopuntura, in casi selezionati possono dare un miglioramento del sintomo, ma a volte possono portare qualche effetto collaterale. L'estratto di ginkgo byloba ed il glutatione sembrano avere in alcuni casi una notevole efficacia, ma anche in questo caso i pareri sono contrastanti. Un trattamento che sembra avere una reale efficacia nella riduzione o nella scomparsa dell'acufene è la "Tinnitus Retraining Therapy", ipotizzata dal Prof. Jastreboff nel 1988 e che si basa sul modello neurofisiologico. Lo scopo della terapia è quello di sopprimere, o almeno attenuare, la connessione tra il sistema uditivo, il sistema limbico e quello nervoso autonomo, così da ridurre l entità soggettiva dell acufene percepito, fino alla totale scomparsa in un gran numero di casi. I dati parlano dell'80% di guarigioni. Anche se questo rivoluzionario trattamento ha ormai soppiantato le tradizionali terapie farmacologiche, nei casi in cui è possibile riscontrare una patologia organica, l'applicazione di un corretto protocollo farmacologico può dare dei buoni risultati. Da ciò deriva l'importanza di un approccio diagnostico

5 approfondito, anche e soprattutto per l'esclusione di gravi patologie che possono essere alla base dell'acufene, cosa quasi sempre realizzabile con le attuali metodiche strumentali e radiologiche.