Comunicare la sindrome di Klinefelter Quando? Come? A chi? Milano 11 ottobre Silvia Einaudi Giorgia Fenocchio

Transcript

1 L adolescenza Comunicare la sindrome di Klinefelter Quando? Come? A chi? Milano 11 ottobre 2014 Silvia Einaudi Giorgia Fenocchio Endocrinologia Pediatrica O.I.R.M.-S.Anna Torino

2 Carta Europea dei diri-i dei bambini in ospedale Diri$o del bambino a ricevere informazioni adeguate alla sua età, al suo sviluppo mentale e al suo stato fisico e psicologico, circa tu$e le cure mediche cui è so$oposto e le prospe$ive che esse offrono l l l HO DIRITTO DI SAPERE QUAL E LA MIA CONDIZIONE POSSO DIRE SE SONO D ACCORDO SULLE CURE POSSO PARLARE DA SOLO CON I MEDICI SE INCONTRIAMO IL BAMBINO, GLI PARLIAMO IN MODO SEMPLICE E CHIARO DELLA SUA SITUAZIONE E DI QUELLO CHE DI VOLTA IN VOLTA FAREMO PER AVERNE CURA E ALLO STESSO TEMPO ASCOLTIAMO LE SUE PREOCCUPAZIONI E RISPONDIAMO ALLE SUE DOMANDE, ALLORA LO RISPETTIAMO COME PERSONA AFFRANCANDOLO DAL RUOLO DI OGGETTO PASSIVO, STABILENDO LE BASI PER UNA CORRETTA ALLEANZA TERAPEUTICA.

3 L importanza della comunicazione di diagnosi all adolescente l l Così come per la coppia genitoriale, non è un momento che ha un inizio ed una fine già stabilite E un PERCORSO che dura negli anni. I bambini e gli adolescenti hanno bisogno di ricevere informazioni circa la loro condizione mano a mano che crescono, a seconda dello stadio di sviluppo e delle capacità cognitive Un accurata conoscenza aumenta l aderenza alle cure (Steward 95; Rushforth 99; etc)

4

5 Gli operatori e i genitori che non parlano o parlano a metà lasciano ampi margini di ansia e fantasie e I giovani pazienti hanno molta paura dell ignoto e di ciò che non si conosce, quindi: UN ATTEGGIAMENTO POCO COMUNICATIVO NON LI AIUTA A CREARSI DIFESE/RISORSE CHE DERIVANO DAL POTERSI CONFRONTARE CON UNA SITUAZIONE NOTA.

6 IL LAVORO D EQUIPE CON GLI ADOLESCENTI Alleanza terapeutica: comunicazione chiara e veritiera, spazi dedicati al paziente senza i familiari, saper distinguere le risposte sane di protesta e di lo-a da quelle che sono negazioni Informare è diverso da comunicare Persona competente che parla a persona che ascolta UNIDIREZIONALITA Dialogo con scambio emotivo BIDIREZIONALITA

7 paziente adolescente diagnosi prenatale nuova diagnosi sindrome silente sindrome espressa

8 ADOLESCENZA UNA CRISI PER ECCESSO L ADOLESCENZA E COME LA TENSIONE DI UNA FUNE TIRATA DA ENTRAMBE LE PARTI, DA UN LATO C E L INFANZIA, DALL ALTRO LE ASPETTATIVE DEGLI ADULTI. IN MEZZO L ADOLESCENTE CHE DEVE SOPPORTARE LE PRESSIONI DELLE DUE PARTI. (S. Freud)

9 MENTALIZZAZIONE DEL CORPO Le trasformazioni del corpo richiedono un importante LAVORO PSICHICO. Ogni persona deve produrre una rappresentazione mentale della maturazione del proprio corpo. COSTRUZIONE IMMAGINE CORPOREA MENTALIZZAZIONE DELLA CORPOREITA SESSUATA

10 Modificazioni psicologiche/sociali l Acquisisce il conce$o di RELATIVITA : la propria realtà non è che una delle tante possibili. Diventa prima lecito e poi appassionante avere un punto di vista diverso e confrontarsi l Acquisizione di un SENSO CRITICO: me$e in discussione ciò che prima appariva assoluto (disorientamento dei genitori rispe$o alle contestazioni dei figli) l I genitori non sono più la base sicura, è il GRUPPO DEI PARI ad avere importanza primaria

11 Obiettivo del passaggio adolescenziale: conquista di AUTONOMIA e INDIPENDENZA personale, in modo da arrivare alla responsabilità dell età adulta grazie ad una consapevole costruzione della propria identità.

12 La percezione che l adulto ha del bambino e dell adolescente influenza quella che esso ha di se stesso l Se il bambino è reso insicuro e preoccupato per tu$o, perde la spinta verso l autonomia e si verificherà uno sbilanciamento verso a$eggiamenti di DIPENDENZA l Più sono le limitazioni, più è difficile per l adolescente porsi nel confronto con gli altri perché il percorso di ACQUISIZIONE di IDENTITA PERSONALE è ostacolato da un immagine di sé debole e diversa.

13 Trasformazioni narrative del Sé nell adolescente con patologia rara l La rarità può rimandare all imperfezione del corpo, rapporto con un corpo diverso, debole, bisognoso di cure, vulnerabile. Questo può portare ad uno stato di perdita del sé e ad un distanziamento tra SE IDEALE e SE REALE. l Nel confronto con i coetanei può percepire la sua diversità senza avere ancora la maturità per a$ribuirle un senso di unicità l In alcuni casi può accadere che l adolescente me$a in a$o meccanismi di difesa di NEGAZIONE della sua condizione

14 Modificazioni psicologiche/sociali l Solitudine fisiologica, ricercata per consentire la riflessione, la comprensione di sé, non una reale incapacità a sentirsi adeguati. l Desiderio per l altro sesso ( o interessi omosessuali) da cui dipende la legi$imizzazione della propria identità. DESIDERIO ATTRAZIONE INNAMORAMENTO

15 CONFLITTO Nostalgia del corpo come sede di tenera interazione con i genitori. Bisogno di rivendicare l uso autonomo di quel corpo (look estremi, provocatori e generazionali, piercing o tatuaggi ) Corpo di una rumorosità implacabile rispe-o al silenzio e all innocenza del corpo infantile.

16 A scuola l La scuola è un occasione di uscita dalla famiglia l I bambini con SK possono presentare problemi nell apprendimento l Valutare se ci sono problemi a scuola di ordine relazionale/emotivo

17 La qualità e le modalità del vissuto scolastico ed extra dipenderanno da: l Grado di conoscenza/consapevolezza della situazione del paziente dei genitori e del bambino/adolescente l Qualità delle relazioni e della comunicazione all interno della famiglia e tra famiglia ed equipe curante (alleanza terapeutica) l Capacità dei genitori di lasciar andare (tendenza all iperprotezione, limiti le possibilità di azione) l Capacità dei genitori di NON sostituirsi al bambino o all adolescente l Capacità di demandare (che non è sinonimo di TRASCURARE).

18 Adolescenza e funzionalita endocrina nei soggetti 47 XXY Generalmente di ha normale sviluppo dei caratteri sessuali secondari e normale scatto di crescita della puberta I testicoli sono di consistenza aumentata e di volume ridotto (mentre la virilizzazione progredisce) Ginecomastia : crescita della ghiandola mammaria bilaterale (40-50%) In adolescenza e frequente comunque per l aumento dei livelli di estrogeni Ipogonadismo progressivo con prevalente disturbo della fertilita ma anche frequente insufficienza di testosterone

19 La crescita del volume testicolare e legata principalmente alla crescita della componente spermatogenetica Durante l infanzia i valori ormonali legati all attivita testicolare sono stabili, si modificano con rapida progressione negli anni della puberta per stabilizzarsi nuovamente in eta adulta

20 La diagnosi prenatale l L adolescente che ha ricevuto una diagnosi in epoca prenatale puo avere o non avere alcuni segni clinici, ma generalmente non mostra caratteristiche peculiari l Frequentemente non ha ancora ricevuto informazione relativa alla diagnosi l Questo lungo percorso nel segreto non risulta favorevole alla successiva comunicazione l La comunicazione e un percorso graduale, nel rispetto della verita

21 La diagnosi in adolescenza Nell esperienza dell endocrinologo pediatra l analisi genetica del cariotipo viene piu spesso effettuata per problemi di apprendimento /del comportamento adattivo ridotto volume testicolare ginecomastia

22 L adolescente non arriva solitamente alla diagnosi l periodo E presumibile che non presenti caratteristiche significative E una condizione con un ampia gamma di espressioni In realta non lo conosciamo

23 Comunicazione Cosa l Personalizzare la comunicazione l Spostare il centro dell attenzione sull adolescente e sulle sue abilita e le sue caratteristiche l Centrare la comunicazione sugli aspetti attuali e sulle principali problematiche evitando inutili digressioni

24 Comunicazione Come l Colloquio con l adolescente e i genitori, mantenendo la possibilita di spazi riservati l Utilizzare uno spazio privato

25 Comunicazione Chi l Chi comunica la diagnosi e chi prospetta anche un piano di cura e follow up : l Comunicazione propositiva l Alleanza terapeutica l Discussione delle indicazioni e delle scelte della terapia sostitutiva con testosterone quanto si richiede? Quali sono le indicazioni per l integrazione ormonale al di la degli aspetti biomedici?

26 La transizione l Nel corso dell adolescenza e opportuno iniziare la presa in carico comune con l andrologo l per: l Trasmettere la storia del percorso pediatrico l Decidere insieme l inizio della terapia con testosterone e i programmi di sostegno alla fertilita

27 L obiettivo e focalizzare su se stessi non sulla condizione l Comprendere quanto e comunicato l Gestire utilizzando le risorse biomediche e proprie l Dare significato diventando parte attiva per dare forma al proprio futuro

28 Grazie per l attenzione!