Meccanismi algogeni elementari

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1 Meccanismi algogeni elementari MECCANISMO ARTERIOSO E conseguente alla distensione del vaso. L eccitazione delle strutture sensitive dell avventizia dei vasi dilatati è responsabile del dolore Parossistico: nel caso dell emicrania Continuo: ipertensione, febbre, intossicazioni Secondario a compressione estrinseca, esercitata da traumi o secondaria a infiammazione (arterite temporale) MECCANISMO VENOSO E in rapporto alla distensione dei grossi seni della dura madre provocato da ipertensione venosa Parossistico: cefalea da sforzo, traumatismi cranici o tumori Continuo: anossie da insufficienza respiratoria o cardiaca

2 Meccanismi algogeni elementari MECCANISMO NEURALGICO Parossistico: durata cortissima, dolore fulminate, accentuato dal contatto da zone trigger Continuo: per compressione del nervo da tumori, aneurismi, infiammazioni MECCANISMO MIALGICO Può interessare i muscoli posteriori del collo, i m. masticatori o il m. temporale, con tensione dolorosa. Contratture tetaniche e delle meningi. Rigor nucalis come una delle componenti della cefalea meningitica. ALTRI MECCANISMI Dolori di origine articolare o discale (temporomascellare o rachideo) MECCANISMI PSICOGENI

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4 Cefalee Epidemiologia (prevalenza) oltre 50% sono cefalee di tipo tensivo (donne uomini 1/1) Oltre il 30% sono emicranie (donne 3/uomini 1) Circa il 10% sono altre cefalee sintomatiche o asintomatiche

5 Cefalee Prevalenza Circa il 20%-40% della popolazione. L elevata prevalenza è dovuta al fatto che le cefalee possono essere sintomo di molteplici patologie organiche ed inorganiche della più diversa eziologia.

6 Cefalee primarie (nessuna lesione nota causale e strutturale) Emicrania Cefalea tensiva Cefalea a grappolo Emicrania cronica parossistica Cefalea indotta da particolari fattori scatenanti

7 Cefalee secondarie (cefalee sintomo di altre condizioni e patologie) Emicrania indotta da farmaci Cefalea cervicogenica Nevralgia del trigemino Cefalea post-traumatica Processi espansivi endocranici Sindrome di Tolosa-Hunt Patologie cerebrovascolari Altre vasculopatie (arterite temporale) Processi flogistici cerebrali batterici e non Processi flogistici extracranici Intossicazioni da alcool, ed altre sostanze

8 CEFALEE SINTOMATICHE Tumori cerebrali Meningiti ed emorragie subaracnoidee Accidenti emorragici cerebrali ed ischemici Nevralgie cervicali CEFALEE PSICHICHE Dolore variabile, impressione di bruciore, di tensione o gonfiore, a topografia variabile, più frequente al vertice ed alla nuca. Durata variabile, associata ad insonnia. Cefalea d attenzione. CEFALEE POST-TRAUMATICHE Precoci: 1. sintomatiche di una complicanza endocranica cerebromeningea Tardive: 1. conseguenza diretta dell impatto del trauma cranico 2. origine cervicale 3. origine psichica

9 Sintomi di cefalee sintomatiche Comparsa per la prima volta di una cefalea di intensità insolita Febbre, meningismo Stato neurologico anormale (sintomi neurologici focali) Cefalea sempre più intensa Sintomi di aumento della pressione intracranica (offuscamento della coscienza, papilla da stasi, vomito a digiuno)

10 Eziologia di 927 sindromi dolorifiche a localizzazioni prevalentemente unilaterale nella faccia e nella testa % N. 59 Emicrania Nevralgia del trigemino Dolori facciali atipici 78 9 Nevralgia di Horton 74 4 Sindrome di Costen 34 2 Arterite craniale 22 1 Nevralgia nasociliare 11 1 Nevralgia glossofaringea 3 1 Nevralgia auricolotemporale 3 1 Nevralgia di Sluder 1

11 Anamnesi Fattori scatenanti: legati a situazioni, a sforzo fisico, a stress? Decorso: iperacuto, acuto o ad inizio lento, persistente e con scomparsa spontanea Carattere del dolore: penetrante, lancinante, pulsante, opprimente? Sintomi concominanti: vegetativi, disturbi della vista, altri sintomi neurologici focali? Frequenza? Ereditarietà

12 Emicrania Patologia caratterizzata da attacchi intermittenti di cefalea associati a manifestazioni vegetative, senza etiologia sintomatica Prevalenza circa 10-30% (donne 3/uomini 1) Età di insorgenza: anni, di rado dopo i 40 Frequenza familiare aumentata (emicrania emiplegica familiare) Fattori scatenanti l attacco: stress, cambiamenti orari e ritmo sonno-veglia, alimentazione (alcool, soprattutto vino rosso, cioccolato, frutti tropicali, formaggio, caffeina: astinenza improvvisa dopo consumo elevato), rumore, altitudine elevata, freddo, traumi, cambiamenti ormonali ( mestruazioni, contraccettivi orali, terapia ormonale sostitutiva nel climaterio/menopausa)

13 Emicrania Fase prodromica: prima di un attacco, nel 50% dei casi: appetito esagerato, iperattività, ipersensibilità sensoriale, stanchezza, depressione, stipsi Fase algica: dolore pulsante, sincrono con il battito cardiaco, a distribuzione emicranica, durata 4-72 h, lacrimazione dell occhio e turgore delle narici, fotofobia e fonofobia, nausea e vomito

14 Emicrania Frequenza: 10% della popolazione EMICRANIA COMUNE: La crisi è preceduta da prodromi: disgusto verso gli alimenti o bulimia, meteorismi intestinali, modificazione dell umore. Emicrania dx o sin. Pulsante, sincronia con i battiti cardiaci. Fotofobia e fonofobia. Nausea, vomito, sensazioni di vertigini, lacrimazione degli occhi, turgore delle narici. Durata 3-4 ore in genere.

15 Emicrania EMICRANIA OFTALMICA: Prodromi con fenomeni eccitatori a livello occipitale, con fosfeni, scotomi o emianopsia. Dopo min. diminuiscono i fenomeni visivi ed inizia la fase algica. Durante la fase prodromica, spesso il campo visivo è alterato, in maniera transitoria. EMICRANIA COMITATA Fase pre-emicarnica con sintomatologia analoga alla emicrania oftalmica o con parestesie emilaterali (che durano min. con una topografia cheido orale (regione peribuccale e mano) o aventi le caratteristiche di una marcia progressiva Possibili anche turbe del linguaggio o emiparesi. Diagnosi differenziale con il TIA

16 Ereditarietà ed Emicrania Affezione familiare, trasmessa in genere in maniera dominante. Sono più colpite le donne. La penetranza del gene è incompleta. La predominanza femminile non è legata al particolare modo di trasmissione genetica bensì a fattori endocrino-metabolici capaci di innescare le crisi.

17 FATTORI ENDOCRINI: La pubertà corrisponde all esordio dell emicrania. La gravidanza e la menopausa determinano l arresto delle crisi. Gli ormoni sessuali femminili giocano un ruolo fondamentale tra i fattori scatenanti. La mestruazione accentua le crisi Emicrania scatenata dalla pillola antifecondativa FATTORI PSICO-AFFETTIVI ALLERGIA Presenza nelle famiglie con emicrania di casi con asma, orticaria ed altre malattie immuno-allergiche

18 Emicrania con aura Presenza di sintomi neurologici variabili, che precedono la crisi della emicrania e sono legati probabilmente a fenomeni di vasocostrizione in aree specifiche del cervello Emicrania retinica (scotomi fino alla cecità monoculare) Emicrania oftalmica (scotomi centrali occipitali) Emicrania oftalmoplegica (paresi dei muscoli oculari) Emicrania basilare (circolo posteriore con parestesie e vertigini, cefalea occipitale) Emicrania emiparetica, emiparestesica, etc. Sindrome cheido-orale: parestesie alle punte delle dita ed all angolo della bocca. Ischemia talamica

19 PATOGENESI Una fase di vasocostrizione arteriolare corticale che spiega le manifestazioni prodromiche visive, sensitive, afasiche Una fase di vasodilatazione contemporanea al dolore Aumentata escrezione urinaria del 5-idrossi-indolo acetico nel corso della crisi (Sicuteri 1961) Alti livelli di serotonina ematica prima della crisi e successiva sua diminuzione Le piastrine degli emicranici ritengono meno bene la serotonina All inizio della crisi, liberazione di serotonina dalle piastrine Escrezione urinaria di metaboliti della serotonina Abbassamento secondario della serotonina plasmatica

20 Emicrania Fisiopatologia Cefalea: si ipotizza una attivazione del sistema trigemino-vascolare di genesi incerta, con vasodilatazione Aura: si ipotizza un disturbo funzionale neuronale (spreading depression) a seguito di attivazione del sistema trigemino vascolare Emicrania emiplegica familiare: mutazione dei geni che regolano il canale P/Q-Ca localizzato sul cromosoma 19p13, dominante. Un altro gene è stato localizzato sul cromosoma 1 e codifica per una sottounità della pompa sodio-potassio, alterando il bilancio ionico della cellula.

21 Emicrania- fisiopatologia L alterazione dell equilibrio dei canali ionici potrebbe alterare nei neuroni il controllo della liberazione di neurotrasmettitori, inondando il cervello di neurotrasmettitori eccitatori, come il glutammato, attraverso l attivazione del sistema trigemico-vascolare nel tronco cerebrale. Questo generatore di emicrania è stato visualizzato con l aiuto della PET: nel corso di un attacco emicranico il nervo attivato libera neuropeptidi come CGRP (Calcitonin Gene Related Peptide), la neurochinina A o la sostanza P. In conseguenza di ciò, si attivano i nocicettori (recettori del dolore), che a loro volta trasformano la pulsazione pressocchè impercettibile dei vasi sanguigni delle meningi in dolore pulsante e martellante tipico dell emicrania.

22 Piastrine Liberazione di serotonina Eliminazione urinaria SH.I.A.A Serotonina ematica Vasodilatazione arteriosa Aumentata permeabilità della parete vascolare Trasudazione di plasmakimine algogene (bradichinina) Diminuzione della soglia dolorifica dei recettori sensitivi al dolore Cefalea Vascolare

23 TRATTAMENTO DELLA CRISI Antalgici Antiemicranici specifici (tartrato di ergotamina, didroergotamina) TRATTAMENTO PROFILATTICO Diidroergotamina Antiserotoninici: metisergide Lisuride Pizotifen β-bloccanti (propanololo e pindololo) 5-idrossitriptofano Antidepressivi Calcio-antagonisti Triptani

24 Cefalea a grappolo Cefalea idiopatica con dolore a comparsa periodica, sotto forma di attacchi unilaterali, associati a sintomi irritativi autonomici localizzati Epidemieologia: 1/ Uomini 4/donne 1. Età anni. Frequenza episodi 1-3 anno Dolore molto intenso e costante, laterale e bilaterale, lancinante, in sede orbitale, sopraorbitale e/o temporale, frontale, quasi sempre dallo stesso lato. Frequenza degli attacchi: a grappolo, durata da 15 a 180 minuti, comparsa frequente di notte. Sintomi neurovegetativi (lacrimazione, congestione congiuntivale e nasale, rinorrea, sudorazione ed arrossamento della fronte e del viso, miosi, ptosi ed edema palpebrale

25 Algia vascolare della faccia (S.Sluder- Horton o Cefalea a grappolo) Esordio a circa 30 anni. Non familiarità. Spesso antecedenti episodi di emicrania. Crisi dolorosa debutta con una localizzazione fissa (occhio, regione orbitaria, mascellare sup.). Nausea e vomito. Non fenomeni comitati. Costanti lacrimazione unilaterale, emofatalmia, miosi con iniezione congiuntivale, sensazioni di ostruzione nasale, rinorrea unilaterale, variazione di colore dell emifaccia con sudorazione localizzata. Crisi di 1-2 ore, ripetutesi a grappolo nella stessa giornata. Frequenza maggiore in autunno o primavera.aumento Istamina. Terapia: Sensibilitazione all istamina Farmaci vasocostrittori derivati dell ergotamina Farmaci antiserotoninici Farmaci beta-bloccanti di

26 Cefalea a grappolo Fattori scatenanti: alcool, nitroglicerina, istamina, luce intensa, nicotina, altitudine (montagna, aereo)

27 Cefalea a grappolo Terapia dell attacco acuto: gli oppiacei o gli analgesici con azione periferica sono inefficaci! Inoculazione di ossigeno per 15 minuti, in posizione seduta Sumatriptan 6mg sc, eventualmente ripetere dopo 2 h, massimo 12 mg/24h o 24mg/settimana. Somministrazione ipsilaterale nasale di lidocaina spray, diidroergotamina 1mg im, mai contemporaneamente al sumatriptan.

28 Cefalea a grappolo profilassi 1 scelta: Verapramil per 7 giorni aumentando gradualmente fino a 3x80 mg/die (controllo della p.a.); corticosteroidi, prednisone 2x50mg/die 2 scelta: Litio carbonato 250 x 3 (controllare i livelli plasmatici); Valproato di sodio (fino a 1200 x 3).Controllo ammoniemia 3 scelta: Metisergide 4-10 mg/die A scopo profilassico, diidroergotamina circa 2 ore prima dell attacco, quando si può prevedere il suo eserdio

29 TEST DI INDUZIONE Test all istamina: 1 mg istamina bicloridrato sottocute (cefalea a grappolo) Test alla trinitrina: 1-2 mg trinitrina sublinguale Test alla reserpina: 1 mg e.v. TEST DI ESTINSIONE Ergotamina: 1 mg e.v. Indometacina: 100 mg e.v. (inibitore bradichininico) Diazepam: 10 mg e.v. (cefalee psichiche)

30 Nevralgie facciali Idiopatica Sintomatica (TN: sclerosi multipla, tumori dell angolo ponto cerebellare, lesioni vascolari, post-herpes, post-trauma dopo fratture della base del cranio, etc. GN: tumori dell angolo ponto-cerebellari, lesioni vascolari, tumori faringei, processi tonsillari.

31 Nevralgie facciali Patologie dolorose croniche con attacchi improvvisi e rigorosamente unilaterali nella zona di innervazione dei nervi affetti Nevralgia del trigemino Nevralgia del glossofaringeo Nevralgia del nervo laringeo superiore Età di esordio: anni

32 Nevralgia essenziale del trigemino Colpisce soprattutto l individuo adulto nella seconda metà della vita E caratterizzata da dolori parossistici, intermittenti, unilaterali e strettamente localizzati in una o più branche del trigemino

33 Nevralgia del trigemino Nevralgia essenziale (esame neurologico normale e negatività degli esami diagnostici) Nevralgia sintomatica

34 Nevralgia del trigemino (storia) Tic doloroso della faccia (Andrè, 1756) Nevralgia epilettiforme (Trousseau) Epidemiologia: 5 nuovi casi all anno/ abitanti Rari casi familiari

35 Nevralgia del trigemino (Età di insorgenza) E una malattia dell età media e della senescenza. Tre volte su quattro, il dolore sopraggiunge dopo i 50 anni di età; l esordio dopo i 70 anni non è raro. Le forme giovanili devono far sospettare una nevralgia sintomatica, specialmente nel quadro delle malattie demielinizzanti e tumorali La frequenza è costantemente superiore in tutte le casistiche nelle donne (2 uomini su 3 donne)

36 Nevralgia del trigemino Semeiologia clinica Caratteristiche del dolore Topografia del dolore Condizioni di scatenamento del dolore Negatività dell esame neurologico

37 Nevralgia del trigemino Caratteristiche del dolore Il dolore è intenso e parossistico; ad accessi, nella maggior parte dei casi tipo scossa elettrica, talvolta a morsa o urente. Le crisi sono molto brevi, di un secondo circa, ma possono raccogliersi in salve e dare luogo ad accessi di 1 o 2 minuti; tra una crisi e l altra non c è dolore. La frequenza degli accessi determina la gravità della malattia e varia da 5-10 al giorno nelle forme benigne a crisi subentranti nelle forme gravi.

38 Nevralgia del trigemino Caratteristiche del dolore L intensità del dolore è molto elevata. Sotto l effetto del dolore, il paziente si immobilizza, cessa qualsiasi attività, emivolto è contratto. Nel corso di accessi violenti si possono produrre alcuni fenomeni vasomotori (arrossamento dei tegumenti, congestione dell occhio o della mucosa nasale)

39 Nevralgia del trigemino Topografia del dolore E unilaterale, sempre localizzata nel territorio di innervazione del trigemino, limitata ad una delle sue tre branche (40% quella mascellare superiore; 20 % alla mandibolare; 10% branca oftalmica)

40 -branca oftalmica: emifronte, occhio, palpebra sup. -branca mascellare sup.: regione sopraorbitaria, palpebrale inf., ala del naso, labbro sup., gengiva sup. -branca mascellare inf.: mento, labbro inf., mascella inf., -gengiva inf., emilingua ant.

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42 Ophthalmic Nerve Branches A. Infratrochlear B. Anterior Ethmoid C. Posterior Ethmoid D. Lacrimal E. Supraorbital F. Supratrochlear G. Nasociliary

43 A. Zygoticaticotemporal B. Zygomaticofacial C. Post. Sup. Alveolar Brs D. Nasopalatine E. Greater Palatine F. Lesser Palatine G. Mid. & Ant. Alveolar Brs H. Infraorbital Maxillary Nerve Branches

44 Mandibular Nerve Branches A. Auriculotemporal B. Lingual C. Inferior Alveolar D. N. to the Mylohyoid E. Mental F. Buccal

45 Facial Nerve Branches-Branchiomotor The branchiomotor component of the facial nerve controls the muscle of facial expression through five branches which are distributed in the superfical fascia of the head and neck. These branches include: A.Temporal - auricular and fronto-occipitalis muscles B.Zygomatic - muscles of the zygomatic arch and orbit C.Buccal - muscles in the cheek and above the mouth D.Mandibular - muscles in the region of the mandible E.Cervical - the platysma muscle

46 Nevralgia del trigemino Condizioni di scatenamento del dolore Stimolazione diretta di un territorio cutaneo (zone grilletto) La palpazione, lo sfioramento superficiale della pelle, il contatto della lingua sulla mucosa sono gli stimoli più efficaci; generalmente sono inefficaci le stimolazioni termiche e dolorose e la pressione forte sulla zona grilletto. A volte i pazienti tentano di prevenire gli accessi con una forte pressione ed evitano tutte le azioni che possono produrre stimoli, come radersi,vestirsi, lavarsi i denti, truccarsi, etc.

47 Nevralgia del trigemino Condizioni di scatenamento del dolore L accesso può essere provocato anche in maniera indiretta, tramite la parola, la mimica, la risata o l alimentazione. Gli attacchi notturni sono rari, a causa della riduzione degli stimoli provocanti Ad ogni crisi dolorosa segue un periodo refrattario di 1 o 2 minuti, in cui gli stimoli tattici sono inefficaci; i pazienti ne approfittano per mangiare, parlare, lavarsi, etc.

48 Nevralgia del trigemino Negatività dell esame neurologico Perfetta sensibilità della faccia ed in particolare della cornea Assenza di compromissione della radice motoria del V (paralisi masticatoria) e di altri nervi cranici (facciale, cocleo-vestibolare, oculomotore) Assenza di una sindrome piramidale, cerebellare o di un interessamento sensitivo. Normalità neurologica al di fuori della crisi.

49 Nevralgia essenziale del trigemino La patogenesi non è chiara. Sembra avere un certo ruolo la degenerazione della mielina del nervo, che causa la trasmissione di anomali messaggi dolorosi. Il danno alla guaina mielinica può essere dovuto ad anomalie vascolari, tumori, sclerosi multipla, lesioni del nervo, o anche a fenomeni degenerativi legati all invecchiamento

50 Nevralgia del trigemino Criteri per la diagnosi Dolore tipo scossa elettrica, breve, intenso, superficiale Assenza di dolore tra un attacco e l altro Territorio strettamente monolaterale Dolore localizzato nel territorio di una o piu branche del trigemino Inizio e fine improvvisi dell accesso Presenza di una zona grilletto per gli stimoli nocicettivi Assenza di deficit sensitivo obiettivo Età superiore ai 60 anni

51 Nevralgia del trigemino Evoluzione Evoluzione discontinua, con periodi di remissione a volte lunghi. La malattia generalmente si aggrava presentando contemporaneamente remissioni più brevi ed attacchi più frequenti

52 Nevralgia del trigemino Forme cliniche Forma con coinvolgimento vasomotorio da attivazione simpatica Forma cronica Forma secondaria ad intervento chirurgico Forma bilaterale

53 Forma con coinvolgimento vasomotorio da attivazione simpatica Si associa a dolore facciale continuo, urente, con arrossamento contemporaneo dell emivolto, lacrimazione e rinorrea.

54 Nevralgia del trigemino Diagnosi differenziale Cefalea a grappolo Arterite temporale di Horton Algie facciali non nevralgiche Algie facciali psicogene Nevralgie non trigeminali (nevralgia del glossofaringeo) Nevralgie sintomatiche

55 Nevralgia del trigemino Nevralgia sintomatica Processi tumorali dell angolo pontocerebellare Sclerosi multipla Siringobulbia e malformazioni della cerniera atlanto-occipitale Malformazioni vascolari (mega-dolicoarteria vertebrale) e conflitti neurovascolari

56 Nevralgia essenziale del trigemino PATOGENESI Modificazione ossee della rocca petrosa o calcificazione della loggia fibrosa che avvolge il ganglio di Gasser (cavo di Meckel) Lesioni arteriosclerotiche con ateromi del tronco basilare o delle sue branche Megadolicotroncobasilare Lesioni periferiche sul tronco nervoso Teoria centrale

57 Nevralgia del trigemino in ectasia dell arteria basilare Angio RM RM

58 A: A 63-year-old patient with right-sided trigeminal neuralgia. The root entry zone of the trigeminal nerve (curved arrow) is compressed by the superior cerebellar artery (straight arrow) and deviated laterally. B: A 65-year-old patient with left-sided hemifacial spasm. The root exit zone of the facial nerve (curved arrow) is compressed by the posterior inferior cerebellar artery (straight arrow) and deviated medially.

59 (A) Coronal MRTA of pons. Both trigeminal nerves are inidated (large curved arrows). Note compression of the right trigeminal nerve by a caudally looping superior cerebellar artery (small curved arrows). No evidence of compression of the left side. (B) Sagittal MRTA along the right trigeminal nerve (solid arrows) showing compression of the nerve superiorly at the root entry zone by the superior cerebellar artery (open arrow)

60 T2 weighted magnified image at the level of the pons. Both trigeminal nerves are visible as low signal intensity structures (black arrow) suspended within the high signal CSF. Note high signal intensity plaque (white arrow) extending posteriorly from the left trigeminal nerve root entry zone.

61 (A) Axial MRTA showing medial deviation of the left trigeminal nerve (straight arrow) by a well circumscribed low signal intensity rounded lesion (curved arrows). Note also low signal intensity area within the pons (open arrows) consistent with a demyelinating plaque. (B) Axial T2W image showing flattening of the left side of the pons (straight white arrows) by a tumour (T) which ha s a signal intensity slightly higher than CSF. The appearances are consistent with an epidermoid tumour. Note also areas of increased signal intensity (curved arrows) consistent with multiple sclerosis plaques.

62 (A) Corenal MRTA showing the right trigeminal nerve (straight arrow), barely visible because of pronounced compression, sandwiched betwenn the superior cerebellar artery above (open arrow), and another vessel below (curved arrow), presumably a branch of the anterior inferior cerebellar artery. (B) Maximum intensity projection angiogram showing caudal looping of the superior cerebellar artery (open curved arrow) and a further small vessel inferiorly (solid white arrow). The site at which the nerve was compressed between these two vessels is indicated (black arrow)

63 a b c Right trigeminal neuralgia cause by compression at the root entry zone by means of the superior cerebellar artery in a 71-year-old woman. (a) right superior cerebellar artery (large arrow) in contact with the root entry zone of right trigeminal nerve (small arrow). (b) downward loop of right superior cerebellar artery (arrow). (c) the right superior cerebellar artery (black arrow) in contact with the root entry zone of the right trigeminal nerve (white arrow).

64 a b c Right trigeminal neuralgia caused by compression at the root entry zone by means of the superior cerebellar and anterior inferior cerebellar arteries in a 49-year-ild man. (a) Coronal 3D FISP MR imaging (33/8m one signal acquired, 20 flip angle) shows the downward loop of the right superior cerebellar artery (open arrow) and the upward loop of the right anterior inferior cerebellar artery (solid straight arrow) compressing the root entry zone of the right trigeminal nerve (curved arrow). (b) MR angiorgram obtained by postprocessing the 3D FISP data set with a maximum intensity projection algorithm (coronal projection, rotated 30 to a right anterior oblique position) shows the downward loop of the right superior cerebellar artery (solid arrow) in proximity to each other near the root entry zone of the right trigeminal nerve. (c) Coronal contrastenhanced MP-RAGE MR image (10/4, one signal acquired, 12 flip angle) shows the right superior cerebellar artery (open arrow) and the right anterior inferior cerebellar artery (solid white arrow) compressing the root entry one of the right trigeminal nerve (solid black arrow). The vessels were identified by tracing them back to the basilar artery. The imaging findings were confirmed at surgery.

65 (A) Sketch at the midpontine level showing lesions of six MS patients with TN. Lesions found on MRI on the symptomatic side were all projected on the right. The common involved area is the entry zone of the fifth nerve; some lesions also involve trigeminal nuclei (nucleus sensorius principalis, nucleus spinal) at this level. (B) A 69-year-old man with secondary progressive MS since age 43 and first sympotms of TN at age 63. At the time of MRI he had frequent episodes of severe electric shock-like pain in the area of the right eye and cheek quality. An ovalshaped brainstem lesion follows the course of the pontine fifth nerve fibers (arrow). Another small hyperintense pontile lesion can be seen anteriorly on the right. (C) A 28-year-old man with first sensory symptoms of MS at age 27- Hypoesthesia in the distribution of the maxillary branch of the right trigeminal nerve gradually increased over 4 months. This further progressed and, besides resulting in permanent hypoesthesia in that area touching the upper lip and gingive, caused electric shock-like shooting pains to this area. A pontine lesion following the course of the fifth nerve fascicular fibers is dmonstrated on the trigeminal nuclei close to the floor of the fourth ventricle (long arrow). The plaque reaches to the junction of central and peripheral myelinin the nerve as it enters the pons (short arrow)

66 Decorso e prognosi Una volta che la nevralgia si sia sviluppata è molto probabile che abbia un decorso caratterizzato da esacerbazioni e remissioni per molti anni. Durante le esacerbazioni gli attacchi di dolore si possono sviluppare molte volte al giorno per settimane o mesi. Una remissione spontanea può svilupparsi in ogni momento. La ragione di queste fluttuazioni è sconosciuta

67 Terapia medica La carbamazepina è il farmaco più efficace. Circa il 75% dei pazienti risponde al trattamento; la somministrazione può essere iniziata a piccole dosi mg) e può essere aumentato. Effetti collaterali: vertigini, sonnolenza, atassia, disturbi ematologici (agranulocitosi secondaria). Dose terapeutica: mg/die Una volta controllato il dolore, la dose viene progressivamente ridotta

68 Terapia medica Fenitoina ( mg; Buona efficacia; qialche effetto collaterale) Baclofene (50-80 mg; Buona efficacia; pochi effetti collaterali) Valproato di sodio ( mg; scarsa efficacia; effetti collaterali) Gabapentin ( mg; Buona efficacia, alcune effetti collaterali) Clonazepan (4-8mg); scarsa efficacia, ipostenia generalizzata) Lamotrigina ( mg; Buona efficacia; qualche effetto collatterale) Immunoglobuline intravenose (2003)

69 Altri farmaci Oxcarbamazepina Pimozide Tizanidina Topiramato Antidepressivi

70 Terapia medica L assunzione irregolare dei farmaci prescritti non è efficace, dal momento che il loro livello plasmatico deve essere mantenuto in un range terapeutico. Quando il paziente è senza dolore per 3-6 settimane, i farmaci sono lentamente ridotti.

71 Terapia nella fase acuta Fosfenitoina endovena, 250 mg

72 Terapia chirurgica La terapia chirurgica si basa su procedure semplici che bloccano la sensibilità del nervo, nelle sue diramazioni, attraverso il contatto con il nervo nella sua emergenza dal cranio sulla faccia o interventi più complessi a cielo aperto o radiazioni. L effetto è quello di bloccare l attività elettrica che genera il dolore

73 Terapia chirurgica Tali procedure si basano sul passaggio di un ago attraverso la cute nei punti di emergenza delle branche del trigemino, in anestesia locale. Il nervo può essere compresso con glicerolo (iniezione di glicerolo), raffreddato (crioterapia), riscaldato (termocoagulazione o rizotomia a radiofrequenza) o compresso con un piccolo palloncino (compressione a palloncino) Queste procedure lasciano una ipoestesia sulla faccia ed il periodo di sollievo varia da pochi mesi a pochi anni. Possono essere ripetute

74 Terapia non medica Blocco alcoolico della branca periferica (ricadute probabili dopo 6-18 mesi) Effetti collaterali: transitoria perdita della sensibilità) Termocoaculazione percutanea a radiofrequenza della radice sensitiva del nervo trigemino a partenza dal ganglio di Gasser (complicanze: danni alla carotide, ai nervi cranici adiacenti ed alla radice motoria del nervo trigemino; perdita della sensibilità corneale con problemi oftamologici)

75 Terapia non medica Decompressione microvascolare Radiochirurgia stereotassica con gamma knife

76 Decompressione microvascolare E fatta una apertura dietro l orecchio, attraverso la quale il chirurgo rimuove i vasi o le arterie che comprimono il nervo. E necessario una anestesia generale ed un periodo di ricovero minimo di una settimana. Il 95% dei pazienti migliora immediatamente dopo l intervento e nel 75% dei casi non si hanno disturbi 5 anni dopo l intervento

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78 Radiochirurgia stereotassica con gamma knife E una nuova procedura che si basa sulla creazione di una lesione sul nervo rilasciando una singola dose concentrata di radiazioni ionizzanti in una zona del nervo precisa, risparmiando il tessuto circostante E una procedura non invasiva, che ha minimi effetti collaterali. La terapia risulta in un miglioramento del quadro clinico che persiste per lungo tempo.

79 Trattamenti alternativi Anestetici Capsaicina Creme alla lidocaina Spay nasale alla lidocaina Gocce oculari di Proparacaina

80 Trattamenti alternativi Omeopatia Vitamina B12

81 Trattamenti alternativi Trattamenti muscolo-scheletrici Queste terapia trattano prevalentemente i muscoli, determinando un rilassamento muscolare, che riduce il dolore. Hanno scarsa efficacia nella Nevralgia del trigemico, ma possono avere qualche effetto nelle forme atipiche Chiroterapia, Mioterapia, Ospeoterapia

82 Trattamenti alternativi Agopuntura Trattamenti Laser TENS (trattamento elettrico)

83 Nevralgia del glossofaringeo Il dolore ha le stesse caratteristiche critiche della nevralgia del trigemino La sede del dolore è a livello dell amigdala, della base della lingua, dell angolo della mascella e dell orecchio. E unilaterale. Gli accessi sono provocati dalla deglutizione La terapia è analoga alla nevralgia del trigemino

84 Nevralgie atipiche del viso Sono secondarie ad una reazione vasomotoria algogena (vasodilatazione ed edema) che a differenza delle emicranie prevale nel territorio dell arteria mascellare interna. Dolore continuo o pulsante localizzato ad una metà del viso, unilateralmente o bilateralmente, con possibile diffusione alle tempie, al collo, all occipite o alla spalla, accompagnati da imponenti fenomeni neurovegetativi.

85 Sindrome di Charlin o Nevralgia del nervo nasale Violente crisi dolorose al bulbo oculare, alla radice del naso, alla regine sopra-cigliare, aumentate dalla stimolazione di tali zone, soprattutto dalla compressione dell angolo sup.interno dell orbita. Il dolore è preceduto da turgore della mucosa nasale, starnuti. Iperemia ed edema congiuntivale; lacrimazione e fotofobia. Le sedi della reazione vasomotoria sembrano essere i rami nasali dell arteria mascellare interna ed i rami etmoidali dell arteria oftalmica. La terapia è analoga a quelle delle emicranie

86 Nevralgia occipitale o del gran nervo di Arnold Il dolore è localizzato nella parte posteriore del cranio. Ha un carattere folgorante, ma può anche essere continuo. Esiste una ipo-anestesia del territorio del nervo o se il dolore è determinato dalla rotazione o flessoestensione della testa può essere secondario a lesioni delle prime 3 vertebre cervicali. La Carbamazepina non ha un grande effetto terapeutico E spesso necessario la novocainizzazione o la alcolizzazione del nervo all origine attraverso il muscolo trapezio

87 Sindrome di Costen Si manifesta in soggetti mancanti i denti, nei quali la corretta posizione delle faccette articolari determina una degenerazione artrosica dell articolazione temporomandibolare, dolorosa. Turbe della motilità articolare, ipermobilità o lussazione alla mandibola, dolorabilità dell articolazione Ronzii, vertigini, ipoacusia Alterazioni del gusto, diminuzione della saliva, parestesie, bruciori della lingua per compressione della corda del timpano (rama del VII m.c.) e del n.auricolotemporale (ramo del V n.c.) CEFALEA DIFFUSA Terapia: adozione di protesi

88 Diagnostica di laboratorio Esami di routine, soprattutto nei pazienti anziani Misurazione della pressione arteriosa Neuroimmagini (RM e TAC): prima manifestazione, con esordio acuto o iperacuto, in rapporto a sforzo fisico; modificazione dei sintomi consueti della cefalea; presenza di sintomi neurologici concomitanti o crisi epilettiche; sintomi da ipertensione endocranica. Non è necessaria una diagnosi per immagini nel caso di emicrania con aura.

89 Diagnostica di laboratorio Esame del liquor: meningite, ascesso cerebrale, emorragia subaracnoidea Doppler: in caso di soffi sincroni con il polso o protrusione del bulbo oculare (fistola arteriovenosa) Angiografia: sospetta trombosi dei seni venosi e vene cerebrali, quando non è possibile una RM Biopsia della vena temporale: arteria temporale prominente, dolente alla pressione e valori di VES particolarmente aumentati (sosp. Arterite temporale)

90 Classificazione clinica delle cefalee Caratteristiche cliniche Pulsante, aumentata dall attività, unilaterale (soltanto nel 60% dei paz.), fenomeni concomitanti vegetativi quali sensibilità alla luce e agli odori, nausea, vomito Vedere sopra + sintomi neurologici Emicrania con aura deficitari o irritativi prima dell inizio della cefalea Sorda-gravativa, bilaterale fenomeni concomitanti vegetativi, ma senza vomito e senza sintomi concomitanti neurologi Inizio iperacuto e dolore molto intenso Congestione oculare, lacrimazione, congestionale nasale, sindrome di Horner, durata: min., frequenza 0,5-8/giorno Diagnosi Cefalee crisi acute o recidivianti Emicrania senza aura Cefalea tensiva episodica Emorragia subaracnoidea Cefalea a grappolo Ausili diagnostici Anamnesi Anamnesi TAC, se negativa, prelievo di liquor Anamnesi

91 Classificazione clinica delle cefalee Congestione oculare, visione indistinta, dolore da compressione del bulbo, in genere midriasi Arterie temporali dolenti alla pressione, accelerazione della VES Febbre Caratteristiche cliniche Con sintomi neurologici a focolaio o/e attacchi epilettici con perdita del visus, soprattutto donne obese Glaucoma Diagnosi Cefalee crisi acute o recidivianti Artrite temporale Meningite, meningoencefalite (diagnosi differenziale: cefalea nelle infezione generale) Processo espansivo acuto intracranico, trombosi dei seni venosi e vene cerebrali Pseudotumor cerebrale Ausili diagnostici Tonometria VES, biopsia temporale TAC, poi prelivo di liquor TAC RMN cranio, misurazione della pressione del liquor

92 Sorda-gravativa, talvolta pulsante, unio bilaterale, di rado fenomeni concomitanti vegetativi, assunzione di analgesici ogni giorno per 3 mesi, dolori > 15 giorni/mesi Irradiata dalla nuca, esarcerbazione con movimenti della testa, eventuali fenomeni concomitanti vegetativi, vertigini Con sintomi concomitanti neurologici, focali, eventualmente vomito Classificazione clinica delle cefalee Cefalea prolungata (eventuale esacerbazione sotto forma di attacchi) Sorda-gravativa, fenomeni Cefalea tensiva cronica Anamnesi concomitanti bilaterale vegetatiti, ma senza vomito e senza sintomi concomitanti neurologici, > 15 giorni/mese Cefalea cronica da farmaci Cefalea cervicogenica Cefalea sintomatica (per es., in processi invasivi intracranici) Anamnesi Provocazione meccanica TAC (eventualmente RMN)

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94 Nevralgia essenziale del trigemino Dolore discontinuo (scarica elettrica, sensazione parossistica folgorante) ripetentesi ad intervalli, di intensità fortissima, unilaterale, localizzata in una o più branche del n. trigemino: branca oftalmica: emifronte, occhio, palpebra sup. branca mascellare sup.: regione sopraorbitale, palpebrale inf., ala del naso, labbro sup., e gengiva sup. branca mascellare inf.: mento, labbro inf., mascella inf., gengiva inf., emilingua ant. Il dolore è provocato dalla masticazione, dai movimenti della faccia, dal contatto con la lingua, con il freddo etc. E provocato dal contatto di zone trigger.

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96 Nevralgia essenziale del trigemino Esordio dopo 50 anni Dolore discontinuo (scarica elettrica, sensazione parossistica folgorante) ripetutosi ad intervalli, di intensità fortissima, unilaterale, localizzato in una o più branche del n.trigemino - branca oftalmica: emifronte, occhio, palpebra sup. - branca mascellare sup.: regione sopraorbitaria, palpebrale inf., ala del naso, labbro sup., gengiva sup. - branca mascellare inf.: mento, labbro inf., mascella inf., gengiva inf., emilingua ant. Il dolore è provocato dalla masticazione, dai movimenti della faccia, dal contatto con la lingua, con il freddo etc. E provocato dal contatto di zone trigger

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98 Nevralgia essenziale del trigemino CARBAMAZEPINA: mg/die Fenomeni di intolleranza con turbe digestive, sonnolenza, atassia, fenomeni tossici ematologici e cutanei DEFENILIDANTOINA: ctg/die Atassia, fenomeni tossici ematici TERAPIA CHIRURGICA Alcoolizzazione dei rami Neurotomia retrogasseriana selettiva Termocoagulazione del ganglio di Gasser

99 Algia vascolare della faccia (S.Sluder- Horton o cefalea a grappolo) Esordio a circa 30 anni. Non familiarità. Spesso antecedenti personali di emicrania. La crisi dolorosa debutta con una localizzazione fissa (occhio, regione orbitaria, mascellare sup.). Nausea e vomito: Non fenomeni comitati. Costante lacrimazione unilaterale, enofatalmia, miosi con iniezione congiuntivale, sensazione di ostruzione nasale, rinorrea unilaterale, ipersalivazione, variazione di colore dell emifaccia con sudorazione localizzata. Crisi di 1-2 h. ripetentesi a grappolo nella stessa giornata. Frequenza maggiore in autunno o primavera. Aumento di istamina, Terapia: desensibilizzazione all istamina. Farmaci vasocostrittori derivati del ergotamina. Farmaci antiserotoninici. Farmaci betabloccanti

100 Eziologia 927 sindromi dolorifiche a localizzazione prevalentemente unilaterale nella faccia e nella testa 59 % Emicrania % Nevralgie del trigemino % Dolori facciali atipici 78 8 % Nevralgie di Horton 74 4 % Sindromi di Costen 34 2 % Arterite craniale 22 1 % Nevralgia nasociliare 11 1 % Nevralgia glossofaringea 3 1 % Nevralgia auricolotemporale 3 1 % Nevralgia di Sluder 1