SINDROME POST-POLIO : INQUADRAMENTO CLINICO E. EMMA FRASSON UO NEUROLOGIA CITTADELLA (PD) AULSS6 Sala D annunzio Aurum -Pescara 03 febbraio 2018

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Amanda Amato
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1 SINDROME POST-POLIO : INQUADRAMENTO CLINICO E DIAGNOSI EMMA FRASSON UO NEUROLOGIA CITTADELLA (PD) AULSS6 Sala D annunzio Aurum -Pescara 03 febbraio 2018

2 PREMESSA In seguito alla fase acuta della poliomielite e ad un periodo di riabilitazione i pazienti con poliomielite raggiungono un plateau di recupero neurologico e funzionale che si riteneva potesse rimanere statico Gli studi di ricerca hanno dimostrato che circa la metà dei pazienti sopravvissuti alla polio presentano nuovi problemi di salute entro i anni dalla infezione acuta che sono caratterizzati da nuova debolezza affaticamento dolore perdita funzionale

3 Sindrome post polio(pps) Definizione una costellazione di sintomi altrimenti non spiegabile che possono includere : Debolezza, affaticamento, dolore, intolleranza al caldo o freddo, disturbi di deglutizione o respirazione, sonno si sviluppano in un paziente che ha avuto una pregressa poliomielite paralitica La definizione di PPMA = atrofia muscolare post polio è stata usata per descrivere i suddetti sintomi qualora includano l atrofia muscolare il sintomo cardine è il presentarsi di una NUOVA DEBOLEZZA (può seguire a traumi,interventi chirurgici, periodi di inattività)

4 Criteri di March of Dimes 1. Una storia di poliomielite paralitica, confermata dall'anamnesi, l'esame neurologico e l'elettromiografia. 2. Un periodo di parziale o completo recupero funzionale, seguito da un periodo di stabilità di almeno 15 anni. 3. Aumento graduale o improvviso di debolezza muscolare progressiva e persistente, o diminuzione della resistenza, con o senza fatica generalizzala, atrofia muscolare o dolore muscolare e articolare. 4. I sintomi dovrebbero persistere per almeno un anno. 5. Esclusione di altre cause. EFNS 2006

8 PPS: SINTOMI

9 Esame neurologico Astenia Atrofia Debolezza riflessi osteotendinei scoliosi

11 ELETTROMIOGRAFIA POTENZIALI DI UNITA MOTORIA (PUM) DI AMPIEZZA E DURATA AUMENTATE >% PUM POLIFASICI NEI MUSCOLI DEBOLI <NUMERO DI UNITA MOTORIE ALLO SFORZO MASSIMALE FIBRILLAZIONI E ONDE POSITIVE

13 EMG: attività volontaria Pattern normale: reclutamento interferenziale Pregressa polio: reclutamento di transizione PUM di ampiezza aumentata

14 Pattern normale: reclutamento interferenziale Post polio : reclutamento di transizione con potenziali polifasici

15 denervazione fibrillazione Onde aguzze positive

16 ALTRE INDAGINI POTENZIALI EVOCATI MOTORI POTENZIALI EVOCATI SOMATOSENSORIALI Assenza disturbi sensitivi STUDIO RADIOLOGICO: principalmente RMN colonna vertebrale per escludere intrappolamento e compressione radicolare VALUTAZIONE ORTOPEDICA: per escludere una compromissione osteo-articolare

17 TEST TEST DEL CAMMINO 2MWT-6MWT TEST DELLA FORZA MANUALE E QUANTITATIVA (MMT E QMT) TEST DELLA FATICA FATIGUE SEVERITY SCALE QUALITA DI VITA (SF36) VAS

18 2MWT-6MWT

19 MMT

20 QMT

22 FATIGUE SEVERITY SCALE (FFS)

23 DIAGNOSI DIFFERENZIALE Esclusione di altre cause di natura neurologica, internistica ed ortopedica potenzialmente responsabili del nuovo peggioramento clinico - studio neurofisiologico - esami ematochimici - (visita ortopedica) - (studio radiologico) POLINEUROPATIE, NEUROPATIE DA COMPRESSIONE RADICULOPATIE ARTRITI DEGENERATIVE DIABETE MELLITO OBESITA IPOTIROIDISMO DEPRESSIONE

24 Dolore nella POLIO DOLORE MUSCOLARE IN PPS (CRAMPI, SENSO DI CARNE CHE BALLA) SINDROME DA SOVRACCARICO E DEI TESSUTI MOLLI OSSEO= OSTEOPOROSI, FRATTURE TRAUMATICHE /SPONTANEE BIOMECCANICO DEGENERATIVO ARTICOLARE

25 PATOGENESI VIRALE IPOTESI DEGENERATIVA INFIAMMATORIA

26 TEORIA PATOGENETICA DISFUNZIONE DI UNITA MOTORIA DOVUTA A ECCESSIVO LAVORO MUSCOLARE / PREMATURO INVECCHIAMENTO DELLE UNITA MOTORIE NELLA POLIO LA TEORIA PIU ACCETTATA = FATICA NEURONALE L ATTACCO DEL VISRUS ALLE CELLULE DELLE CORNA ANTERIORI LASCIA LE UNITA MOTORIE DANNEGGIATE DAL PUNTO DI VISTA FUNZIONALE RENDENDOLE PIU VULNERABILI NEL TEMPO PERDITA DI VITALITA RECENTE ATTENZIONE ALLA TEORIA INFIAMMATORIA

28 CRITERIO ESSENZIALE PER LA DIAGNOSI PRESENZA DI NUOVA DEBOLEZZA MUSCOLARE NEUROGENICA

29 TERAPIA MEDICA FATICA FORZA DOLORE

30 AMANTADINA FATICA BROMOCRIPTINA MODAFINIL Chan 2006, Vasconcelos 2007 FORZA PIRIDOSTIGMINA DOLORE

31 IGF-I Gupta 1994, Miller 1997, Shetty 1995 FATICA LAMOTRIGINA On 2005 COENZIMA Q10 Bamford 1993 FORZA PREDNISONE IVIG Kaponides 2004, Gonzales 2006, Farbu 2006, Bertoalsi et al 2013, DOLORE

32 Gonzalezetal.2004 Ig vena 30 g/die per 3 giorni 16 pz INF-g mrna TNF-a liquor e sangue 6/8 sett Kaponides et al Ig vena 30 g/die per 3 giorni 14 pz qualità della vita (=forza e performance fisica) 2 mesi Farbuetal.2004 Ig vena 400mg/Kg per 5giorni 1 pz forza muscolare fatica 2/3 mesi Gonzalez et al Ig vena 30 g/die per 3 giorni 73 pz ter 69 placebo forza muscolare PASE vitality score SF36 2 mesi dopo il 2 trattam Farbuetal.2007 Ig vena 2g/Kg (in 2-4 giorni) 20 pz VAS 2/3 mesi

33 51 pazienti

34 STUDIO MULTICENTRICO IN CORSO. GRAZIE PER L ATTENZIONE!

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