MALATTIE DEI GLOBULI ROSSI.

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1 MALATTIE DEI GLOBULI ROSSI

2 Cellule normali del sangue

3 Maturazione degli eritrociti Early Intermediate Late Proerythroblast (Pronormoblast) Basophilic Normoblast Polychromatophilic Normoblast Orthochromatophilic Normoblast Reticulocyte Erythrocyte

4 Globuli rossi

5 FUNZIONI DEI GLOBULI ROSSI TRASPORTO DI OSSIGENO DAL SANGUE AI TESSUTI TRASPORTO DI ANIDRIDE CARBONICA DAI TESSUTI AL SANGUE GLI SCAMBI TRA O2 E CO2 AVVENGONO NEI POLMONI L EMOGLOBINA è LA PROTEINA CHE TRASPORTA O2

6 STRUTTURA DELL EMOGLOBINA

7 STRUTTURA DELL EMOGLOBINA ANELLO PIRROLICO IONE FERROSO ALFA BETA BETA ALFA

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9 ERITROPOIETINA È IL FATTORE DI CRESCITA CHE CONTROLLA L ERITROPOIESI, CIOÈ LA PRODUZIONE DEI GLOBULI ROSSI

10 Fattore di Crescita Recettore del fattore di crescita Trasmissione del messaggio Proteine Attivazione del gene Proliferazione Differenziazione Maturazione Modificazione dell attività funzionale

11 MIDOLLO OSSEO CELLULE STAMINALI PRECURSORI ERITROIDI ERITROPOIETINA MASSA DI GR RENE PRODUZIONE DI EPO IPOSSIA

12 Banda 3 MEMBRANA DEL GR GLICOFORINA DOPPIO STRATO LIPIDICO Actina Anchirina Spectrina Banda 4.1 1/21

13 ANEMIA DEFINIZIONE RIDUZIONE DEL CONTENUTO DI Hb CIRCOLANTE AL DI SOTTO DEI LIVELLI NORMALI 2/1

14 INDICI DI ANEMIA ( Valori Normali) DONNA UOMO Hb g/dl Ht % MCV fl MCH pg MCHC g/dl % % /2

15 ANEMIA- CLASSIFICAZIONE MORFOLOGICA MICROCITICHE IPOCROMICHE NORMOCITICHE NORMOCROMICHE MACROCITICHE MCV MCHC N MCV MCHC MCV 2/5

16 ANEMIE : CLASSIFICAZIONE FISOPATOLOGICA ANEMIE DA DIFETTO DI PRODUZIONE DI GR Aplasia midollare Sindromi mielodisplastiche Carenza di vit. B12 o acido folico Anemie delle malattie croniche ANEMIE DA PERDITA DI GR Anemie post-emorragiche

17 ANEMIE : CLASSIFICAZIONE FISIOPATOLOGICA ANEMIE DA DISTRUZIONE DI GR Anemie emolitiche congenite (talassemie, sferocitosi, da difetto enzimatico) Anemie emolitiche acquisite (autoimmuni, meccaniche, da farmaci)

18 SEGNI CLINICI di ANEMIA TACHICARDIA PALLORE DISPNEA Questi segni dipendono dalle misure compensatorie messe in atto dall organismo per combattere l ipossia tessutale ASTENIA IRRITABILITÀ RONZII auricolari NAUSEA SOFFIO ANEMICO ANGINA PECTORIS SCOMPENSO CARDIACO 2/4

19 TERAPIA dell ANEMIA (REGOLE GENERALI) PRIMA DI TRATTARE UN PAZIENTE CON ANEMIA, BISOGNA SEMPRE STABILIRNE LA CAUSA. LE TRASFUSIONI DI SANGUE SONO RICHIESTE SOLO IN UNA MINORANZA DI CASI. 2/7

20 ANEMIA SIDEROPENICA RAPPRESENTA LA CAUSA PIÙ FREQUENTE DI ANEMIA NEL MONDO 2/8

21 METABOLISMO del FERRO Il FERRO VIENE ASSORBITO A LIVELLO DEL DUODENO E DELL ILEO PROSSIMALE. ATTRAVERSO LA MUCOSA ARRIVA AL SANGUE DOVE SI LEGA ALLA TRANSFERRINA. LA TRANSFERRINA LO TRASPORTA PER 2/3 AGLI ERITROBLASTI MIDOLLARE e PER 1/3 NEI DEPOSITI. Il Fe è un costituente essenziale per l Hb e l Eritropoiesi. Il suo contenuto nell organismo è di 3-5 grammi

22 FABBISOGNO GIORNALIERO di Fe in mg Infanzia 1 Adolescenza 2-3 Uomo 1 Donna 2-3 Gravidanza 3-4 Ogni giorno, la dieta normale provvede 15 mg di Fe++. Di questi 5-10% ( mg) sono assorbiti. La massima quantità/die assorbibile è di circa 4 mg Le perdite giornaliere di Fe++ sono: Normalmente di circa 1 mg Durante le Mestruazioni di 20 mg In Gravidanza di mg

23 CAUSE di ANEMIA SIDEROPENICA COMUNI : Perdite croniche di sangue Emorragie del tratto G.I. Menorragie ALTRE : Gravidanza Malassorbimento Allattamento Ematuria

24 SINTOMI di ANEMIA SIDEROPENICA GENERALI: Tachicardia Astenia Anoressia Pallore Dispnea da sforzo SPECIFICI: Perdita di Capelli Stomatite Angolare Disfagia Glossite Appiattimento delle Unghie Sintomi Legati alla Malattia di Base Menorragia, Alvo Irregolare, Nausea

25 DIAGNOSI di ANEMIA SIDEROPENICA ANEMIA: EMOCROMO Hb Ht MCV MCHC SIDEREMIA FERRITINA TIBC CAUSA: Sangue Occulto Colonscopia Gastroscopia Vis. Ginecologica Eco Pelvica Nel 20% dei casi non si trovano cause

26 ANEMIA MICROCITICA

27 Anemia sideropenica

28 ANEMIA SIDEROPENICA TERAPIA Eliminare la causa di perdita cronica di sangue Somministrare Solfato ferroso mg/die (fornisce mg di Fe/die) Associare acido ascorbico ( Vit. C) La terapia va somministrata per almeno 6 mesi e, se efficace, l Hb aumenta di 2 gr ogni 3 settimane IL Fe ENDOVENA È INDICATO SOLO IN RARE OCCASIONI

29 ANEMIE MEGALOBLASTICHE ANEMIE CARATTERIZZATE DA UNA RITARDATA MATURAZIONE DEL NUCLEO DEGLI ERITROBLASTI PER UNA DIFETTOSA SINTESI DI DNA SONO QUASI SEMPRE DOVUTE A DEFICIT DI VIT.B12 E DI FOLATI

30 Vit. B12 e FOLATI AMBEDUE LE SOSTANZE SONO NECESSARIE PER LA SINTESI DI DNA LA DIMINUITA SINTESI DI DNA PROVOCA UN RIDOTTO NUMERO DI DIVISIONI CELLULARI E QUINDI LE CELLULE CHE PASSANO IN CIRCOLO SONO PIÙ GRANDI

31 Vit. B12 e FOLATI CARATTERISTICHE Vit. B12 FOLATI Contenuto dietetico medio mcg 250 mcg Min. Assorbimento/die 1-2 mcg 150 mcg Cibi a maggior Contenuto Orig. Animale Fegato e Vegetali Depositi nell Organismo Suff. x molti anni Suff. x pochi mesi

32 METABOLISMO di Vit. B12 e FOLATI VIT. B12: Viene assorbita in quantità di 2-3 mcg/die nell ileo. L assorbimento è facilitato dal F.I. secreto dalle cellule parietali gastriche FOLATI: Assorbiti nel piccolo intestino prossimale

33 ANEMIE MEGALOBLASTICHE (CAUSE) Vit.B12: Dieta povera Dieta Vegetariana Gastrectomia Deficit F.I. Resezioni Ileali Malassorbimento FOLATI: Gravidanza An.Emolitica Mal. Neoplastiche Antiepilettici Sulfasalazina Malassorbimento

34 ANEMIE MACROCITICHE NORMOBLASTICHE ETILISMO EPATOPATIA IPOTIROIDISMO AN. APLASTICA ERITROBLASTOFTISI MIELODISPLASIE FARMACI CITOTOSSICI PARAPROTEINEMIA GRAVIDANZE

35 ANEMIA PERNICIOSA Patologia Autoimmune Produzione di Auto- Ab di tipo IgG contro le cellule della parete gastrica (Atrofia, Acloridria) Produzione di Auto- Ab di tipo IgG anti F.I.

36 DIAGNOSI di ANEMIA MEGALOBLASTICA Es. GENERALI: EMOCROMO Vit.B12 FOLATI Funz. EPATICA Funz. TIROIDEA RETICOLOCITI ELETTROFORESI ASPIRATO MIDOLLARE Se Vit. B12 Ridotta: Ab anti mucosa gastrica Ab anti Fatt. Intrinseco Gastroscopia Biopsia Gastrica Se Folati Ridotti: Biopsia duodenale

37 ANEMIA MEGALOBLASTICA (TERAPIA) Vit. B12: FOLATI: 1 mg/die x 6 giorni quindi 1mg ogni 3 mesi per la vita 5 mg/die x 3 mesi PRIMA DI INIZIARE UNA TERAPIA CON FOLATI BISOGNA ESCLUDER CHE VI SIA UN DEFICIT DI B12

38 ANEMIA IN CORSO DI MALATTIA CRONICA MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE: - ARTRITE REUMATOIDE - LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO ed altre CONNETTIVITI - ARTERITI - MALATTIE INFIAMMATORIE CRONICHE INTESTINALI (malattia di Chron, colite ulcerosa) NEOPLASIE MALIGNE: - LINFOMI - MIELOMA MULTIPLO - NEOPLASIE SOLIDE

39 ANEMIA IN CORSO DI MALATTIA CRONICA INFEZIONI: - TBC - ASCESSI POLMONARI - OSTEOMIELITE CRONICA - BRUCELLOSI - SIFILIDE TERZIARIA - ENDOCARDITE BATTERICA SUBACUTA - PIELONEFRITE CRONICA - MALARIA - PARASSITOSI SISTEMICHE - MICOSI PROFONDE SISTEMICHE - INFEZIONI DA HIV

40 ANEMIA EMOLITICA SINTOMI GENERALI Tachicardia Astenia Anoressia Pallore Alterazioni scheletriche Ittero DIAGNOSI Anemia Aumento LDH Reticolocitosi Aumento bilirubina ind. Riduzione aptoglobina