Le paralisi oculomotrici

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1 Le paralisi oculomotrici Eziologia Angelo Maurizio Clerici U.O.C Neurologia e Stroke Ospedale di Circolo e Fondazione Macchi Università degli Studi dell Insubria Direttore Prof. Giorgio Bono

2 Il paziente con Diplopia Il percorso logico del Neurologo Il disturbo e le sue caratteristiche cliniche: anamnesi e fenomenologia dei sintomi Il disturbo e la sua sede: diagnosi topografica e sindromica (diplopia, diplopia plus, esame neurologico) Il disturbo e la sua possibile eziologia: il contesto, le comorbidità,, i fattori scatenanti/aggravanti

3 Il paziente con Diplopia Il percorso logico del Neurologo E necessario distinguere - in primis - tra diplopia monoculare (esame oculare!!!) e binoculare Idem, se diplopia binoculare,, tra diplopia con o senza strabismo Idem, per diplopia binoculare con strabismo,, tra diplopia con o senza ptosi palpebrale, dolore, etc

4 Deficit della motilità oculare Fenomenologia deficitaria caratterizzata fondamentalmente da: Deviazione del globo oculare nello sguardo diretto (STRABISMO( PARALITICO), dovuta alla prevalenza del muscolo antagonista; Limitazione (o addirittura abolizione) della motilità oculare nella direzione del muscolo agonista DIPLOPIA: sdoppiamento dell immagine secondario al disallineamento dei bulbi oculari ( => mancata fusione di 2 immagini che cadono in punti non corrispondenti della retina)

5 Affezioni vascolari 1. Emorragie peduncolari cerebrali o pontine 2. Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare e/o a.cerebellare inferiore) 3. Arteriosclerosi dell a. cerebellare superiore, cerebrale posteriore, carotide interna nel seno cavernoso; persistenza di arterie fetali 1. Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante posteriore 2. Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola carotido-cavernosa) 3. Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare Weber Sindrome Sito di lesione Ipsilaterale Controlaterale Benedikt Affezioni vascolari: sindromi alterne con coinvolgimento oculomotorio tronco encefalico Paralisi oculomotoria completa (III), mesencefalica Paralisi oculomotoria (III), mesencefalica Emiparesi Eminanestesia e tremore (ipercinesia, atetosi, Chorea) Nothnagel Paralisi oculomotoria (III), mesencefalica + ped cerebellare Emiatassia cerebellare Raymond-Cestan Paralisi abducente Emiparesi Millard-Gubler /Foville Paralisi abducente (VI), facciale (VII), paralisi di sguardo orizzontale (Foville) Emiparesi

6 Affezioni vascolari Affezioni vascolari: sindromi alterne con coinvolgimento oculomotorio 1. Emorragie peduncolari cerebrali o pontine 2. Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare e/o a.cerebellare inferiore) 3. Arteriosclerosi dell a. cerebellare superiore, cerebrale posteriore, carotide interna nel seno cavernoso; persistenza di arterie fetali 4. Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante posteriore 5. Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola carotido-cavernosa) 6. Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare

7 Affezioni vascolari Affezioni vascolari con coinvolgimento oculomotorio 1. Emorragie peduncolari cerebrali o pontine 2. Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare e/o a.cerebellare inferiore) 3. Arteriosclerosi dell a. cerebellare superiore, cerebrale posteriore, carotide interna nel seno cavernoso; persistenza di arterie fetali 4. Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante posteriore 5. Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola carotido-cavernosa) 6. Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare Fistola CC: drenaggio nella porzione anteriore del seno cavernoso con dilatazione della vena oftalmica superiore ed inferiore =>congestione orbito-oculare (red eyed-shunt) (85%) Fistola CC: drenaggio nella porzione posteriore del seno cavernoso => cefalea, diplopia da oftalmoparesi dolorosa (III, IV, VI) in assenza di congestione orbito-oculare (white eyedshunt) (15%)

8 Affezioni vascolari Affezioni vascolari: sindromi alterne con coinvolgimento oculomotorio 1. Emorragie peduncolari cerebrali o pontine 2. Ischemia nel territorio vertebro-basilare (a.basilare e/o a.cerebellare inferiore) 3. Arteriosclerosi dell a. cerebellare superiore, cerebrale posteriore, carotide interna nel seno cavernoso; persistenza di arterie fetali 4. Aneurismi sovraclinoidei: ICA-comunicante posteriore 5. Aneurismi intracavernosi (con eventuale fistola carotido-cavernosa) 6. Aneurismi sacculari del sistema vertebro-basilare Deficit combinato VI e V SX

9 Affezioni infiammatorie /disimmuni 1. Sclerosi multipla Paralisi nucleari: rare Paralisi infranucleari : VI = molto frequente; III = parziale o completo estrinseco, bilaterale; IV = raro [Opftalmoplegia internucleare da lesione del FLM (agisce connettendo il nucleo dell abducente con il subnucleo del retto mediale controlaterale: una lesione unilaterale del FLM produce un deficit parziale o completo di adduzione dell occhio ipsilaterale associato a nistagmo dell occhio abdotto)]

10 Affezioni infiammatorie /disimmuni 2. Miastenia Gravis Esordio oculare nel 50%: ptosi + diplopia Esauribilità neuromuscolare

11 Affezioni infiammatorie /disimmuni 3. Sindrome di Miller-Fisher J Neuroimmunol Feb;231(1-2):70-2

12 Sindrome di Guillain Barre (GBS) o Poliradicolonevrite Demielinizzante Acuta parainfettiva La sindrome di Guillain-Barr Barré è una poliradicolonevrite acuta idiopatica, immuno-mediata, mediata, caratterizzata da disfunzione motoria, sensitiva ed autonomica, tipicamente con ipostenia progressiva a decorso ascendente con ipo/areflessia. In alcuni casi è possibile il coinvolgimento dei nervi cranici Da un punto di vista anatomo - patologico da infiammazione e demielinizzazione dei nervi periferici e delle radici nervose (poli-radicoloneuropatia) radicoloneuropatia)

13 Affezioni infiammatorie /disimmuni 4. Sindrome di Tolosa-Hunt (oftalmoplegia dolorosa) Rare sindrome descritta nel 1954 Oftalmoplegia dolorosa unilaterale (paralisi dei muscoli oculari) Processo infiammatorio a livello del seno caversono o della fessura orbitaria superiore (tessuto granulomatoso aspecifico) Condizione benigna e sensibile agli steroidi Recidivante nel 30-40% Coinvolgimento del III - I/E con eventuale ptosi, del IV, VI e branca oftalmica del V Pupille ipo-reagenti Diagnosi di esclusione (linfomi, etc)

14 Affezioni infiammatorie /disimmuni 6. Miosite orbitaria Sindrome infiammatoria idiopatica dell orbita Coinvolge 1 o più muscoli oculari estrinseci Raramente in forma isolata (in tal caso: ptosi per infiammazione isolata del muscolo elevatore della palpebra) Spesso associata o favorita da malattie del collagene (es. Lupus) Buona risposta al trattamento steroideo

15 Affezioni infiammatorie /disimmuni 8. Sindrome di Gradenigo Processo osteitico che colpisce il sistema pneumatico della rocca petrosa SINDROME DI GRADENIGO => PETROSITE Osteite dell apice della rocca per ascesso metastatico (diffusione per contiguità) Focolaio di pachimeningite Deficit del VI n.c all ingresso del canale di Dorello (legamento preclinoideo)

16 Affezioni infiammatorie /disimmuni 8. Trombosi del seno cavernoso Processo infiammatorio/infettivo per diffusione locoregionale Infezione da stafilococco (naso, cavità paranasali, orecchio medio) Clinica: dolore retrobulbare, febbre, cefalea, edema palpebrale, chemosi palpebrale esoftalmo

17 Affezioni tossiche e carenziali 3. Encefalopatia di Wernicke Alcolismo cronico Ipoalimentazione Scarso apporto calorico Malassorbimento Clinica: stato confusionale (sviluppo nell arco di giorni/settimane) apatia, minore efficienza mentale, deficit mnesico, sino al coma (meno frequente) nistagmo orizzontale e laterale oftalmoplegia ( da interessamento mono-bilaterale del muscolo retto laterale +/- paralisi di altri muscoli extraoculari) atassia del tronco, ipotermia, ipotensione posturale, alterazioni trofiche cutanee, alterazione della funzionalità epatica