APPROCCIO AL PAZIENTE REUMATOLOGICO

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1 APPROCCIO AL PAZIENTE REUMATOLOGICO 13 Aprile 2011 Dr. Paolo Pancera Direttore U.O.C. di Medicina Interna Ospedale Mater Salutis di Legnago ULSS 21 della Regione Veneto

2 Sintomi poliarticolari Qual èlo strumento più importante per studiare un paziente che lamenta sintomi poliarticolari? 1. accurata anamnesi 2. attento esame obiettivo! Forniscono il 75% degli elementi necessari per formulare la diagnosi

3 Variabili importanti per la diagnosi Tipo di esordio (acuto, cronico, ) Grado di flogosi articolare Andamento temporale dell impegno articolare Distribuzione del coinvolgimento articolare Età e sesso del paziente Patologie concomitanti

4 Forme acute Infettive Gonococciche Meningococciche M. di Lyme RAA Endocardite batterica Virali (rosolia, HBV e HCV, EBV, HIV, ) Infiammatorie Artrite reumatoide AR giovanile LES M. di Reiter Artrite psoriasica Gotta Sarcoidosi Malattia da siero,

5 Forme croniche (> 6 settimane) Infiammatorie Artrite reumatoide AR giovanile LES SSP Polimiosite M. di Reiter Artrite psoriasica Artrite enteropatica Gotta poliarticolare Patologia da CPPD Sarcoidosi Vasculiti Polimialgia reumatica (e varianti)

6 Forme croniche (> 6 settimane) Non infiammatorie Osteoartrosi Patologia da CPPD Gotta poliarticolare M. di Paget Fibromialgia Sindrome benigna da ipermobilità Emocromatosi

7 È importante differenziare fra: 1. Poliartrite 2. Poliartralgia 3. Dolore e dolenzia diffusi

8 Poliartrite Chiara flogosi di > 4 articolazioni (2 4 oligoarticolare) Le forme acute e croniche prima citate di solito si manifestano con questo quadro La maggior parte delle forme non infiammatorie si presentano senza rilevanti segni di flogosi ad eccezione di gotta e patologia da CPPD che danno poliartrite e poliartralgia

9 Poliartralgia Dolore in > 4 articolazioni senza chiari segni di flogosi LES, SSP, vasculiti, PMR e forme non infiammatorie di solito si presentano con poliartralgie

10 Dolore e dolenzia diffusi Sono sintomi mal localizzati che hanno origine in articolazioni, ossa, muscoli e altri tessuti molli. L obiettività non rivela segni di flogosi PMR, FMD, LES, PM, ipotiroidismo spesso presentano sintomi di questo tipo

11 Diagnosi differenziale per la FMD Reumatologiche Neurologiche Infezioni croniche Endocrine Neoplastiche Psichiatriche LES, AR, Sjögren Poliartrosi PMR PM, miopatia da statine Sdr regionali Osteomalacia Sdr da ipermobilità STC Radicolopatie cervicali Miopatie metaboliche Sclerosi multipla Compressione cordonale cervicale Endocardite subacuta, brucellosi, HCV, HIV Ipotiroidismo NIDDM Iperparatiroidismo Mieloma, secondarietà (mammella, polmone, prostata)

12 Sdr DOLOROSE A MANO, POLSO, GOMITO Cause neurologiche STC Sdr ULNARE DISTALE (Canale di Guyon) Sdr RADIALE Sdr ULNARE PROSSIMALE Sdr TUNNEL RADIALE DISTROFIA SIMPATICA RIFLESSA

13 Sdr DOLOROSE A MANO, POLSO, GOMITO Cause muscolo scheletriche Tendinite dei flessori ed estensori Dito a scatto Tenosinovite di De Quervain Gangli (polso, dito, gomito, spalla) Epicondilite mediale e/o laterale

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15 Sdr del nervo ulnare (distale) La palpazione del canale di Guyon determina una compressione del nervo ulnare che evoca una parestesia dolorosa. 1. Nervo ulnare 2. Osso piriforme 3. Apofisi dell uncinato

16 Manovra di Filkelstein

17 Gangli

18 Sdr DOLOROSE A MANO, POLSO, GOMITO Cause ossee Rizartrosi (1 MCF) Cause vascolari Sdr di Raynaud M. di Takayasu Embolizzazione Sdr dello stretto toracico Ispezione, Manovre di mobilizzazione, test di Allen

19 DISTROFIA SIMPATICA RIFLESSA. 1 Sdr Complessa Dolorosa Regionale (CPRS) tipo 1 Dolore asimmetrico, spesso urente ed edema distale Sproporzionato rispetto al trauma Scarso rapporto con distribuzione nervo o sito del trauma Aumenta con l arto declive Stimoli termici o meccanici dolore acuto, profondo In fase acuta l arto affetto è spesso più caldo del controlaterale Sintomi autonomici (edema, alterata sudorazione ed irrorazione cutanea) Iposudorazione, ma più spesso iperidrosi Modificazioni trofiche

20 DISTROFIA SIMPATICA RIFLESSA. 2 Sdr Complessa Dolorosa Regionale (CPRS) tipo 2 Si distingue dal tipo 1 perché è legata ad una lesione parziale di un nervo periferico Sdr Complessa Dolorosa Regionale (CPRS) tipo 3 Il tipo 1 ed il tipo 2 sono a loro volta suddivisi in base alla risposta o meno ad un blocco delle vie simpatiche anestetico diretto o farmacologico α litico

21 Caratteristiche temporali del coinvolgimento articolare nelle poliartriti Migratorio In alcune sedi per pochi giorni per poi regredire e impegnare sedi diverse RAA, artrite gonococcica, esordio di Lyme Aggiuntivo Coinvolgimento progressivo di nuove sedi AR, LES, e molte altre forme Intermittente Attacchi ricorrenti con benessere fra di essi AR, gotta, sarcoidosi, Reiter, artrite psoriasica

22 Vi sono alcune peculiarità nel coinvolgimento delle diverse sedi articolari. 1 Malattia Artrite gonococcica Articolazioni Coinvolte Risparmiate Ginocchia, polso, caviglia, mano IF M. di Lyme Ginocchia, spalla, polso, gomito M. di Reiter Ginocchia, caviglia, TT, MTF, alluce, gomito, assiale Assiali Assiali

23 Vi sono alcune peculiarità nel coinvolgimento delle diverse sedi articolari. 2 Malattia Artrite reumatoide Artrosi Artrite psoriasica Coinvolte Articolazioni Polso, MCF, PIP, gomito, spalla, cervicale, anca, MTF ginocchio, caviglia, tarso, CMC 1, IFD, IFP, cervicale, toracolombare, anca, ginocchio, MTF, alluce Ginocchio, caviglia, MTF, alluce, polso, MCF, IFD, assiale Risparmiate IFD, rachide toracolombare MCF, polso, gomito, spalla, caviglia, TT

24 La rigidità mattutina Il tempo che occorre al paziente per sentirsi libero nei movimenti dopo la levata Misura grossolana che consente di differenziare le forme infiammatorie dalle non infiammatorie Durata della rigidità mattutina: Infiammatorie: > 1 ora (media 3,5 ore) Non infiammatorie: < 15 minuti

25 L età di esordio di una poliartrite cronica In una donna di anni: Artrosi, AR, LES, FMD, sdr. da ipermobilità In un uomo di aa (oligo o poliarticolare): Artrite gonococcica, m. di Reiter, SA, artrosi, emocromatosi In pazienti > 50 aa con forma poliarticolare: Artrosi, AR, artrite da CPPD, PMR, forme paraneoplastiche

26 Forme di poliartrite febbrile. 1 Forme infettive Artrite settica, endocardite batterica, m. di Lyme, artrite da micobatteri o funghi, artriti virali

27 Artrite VIRALE frequente isolato meno comune isolato Chikungunya Adenovirus Mayaro Enterovirus O nyong nyong Echo Igbo ora Coxsackie Ross River HAV Sindbis HCV HBV Herpes simplex si Parvovirus B19 si VZ si Rosolia si EBV si Parotite CMV si Varicella si

28 Forme di poliartrite febbrile. 1 Forme infettive Artrite settica, endocardite batterica, m. di Lyme, artrite da micobatteri o funghi, artriti virali Forme reattive Infezioni enteriche, m. di Reiter, RAA, forme enteropatiche Forme sistemiche AR, LES, m. di Still, vasculiti sistemiche

29 Forme di poliartrite febbrile. 2 Forme da cristalli Gotta, pseudo gotta Altre forme Paraneoplastiche, febbre familiare mediterranea, sarcoidosi, dermatomiosite, m. di Behçet, porpora di Schönlein Henoch, m. di Kawasaki, eritema multiforme, eritema nodoso, pioderma gangrenoso, psoriasi pustolosa

30 Utilità di individuare la tenosinovite Specialmente nelle sedi ad ampia escursione (polsi, mani, caviglie, piedi) Dolorabilità e tumefazione lungo il decorso del tendine Caratteristico di: AR, gotta, m. di Reiter, artrite gonococcica, artrite da micobatteri o da funghi Poco comune nelle altre forme artritiche

31 Vi sono lesioni cutanee utili nel definire una forma reumatologica. 1 Eritema cronico migrante Eritema nodoso Placche psoriasiche Eritema marginato Porpora palpabile Livedo reticolare Keratoderma blenorragico M. di Lyme Sarcoidosi, enteropatie Artrite psoriasica RAA Vasculite Vasculite M. di Reiter

32 Vi sono lesioni cutanee utili nel definire una forma reumatologica. 2 Lesioni vescicolo pustolose Papule emorragiche Eritema a farfalla, lupus discoide, fotosensibilità Ispessimento cutaneo Rash eliotropo palpebrale, toracico, faccia dorsale articolazioni Papule di Gottron a MCF e IFD Iperpigmentazione grigio/marrone Artr. gonococcica Artr. gonococcica LES SSP Dermatomiosite Dermatomiosite Emocromatosi

33 Qual èla prevalenza di malattie reumatologiche nei soggetti con fenomeno di Raynaud? SSP 90% LES 20% PM/DM 20% 40% Vasculiti variabile

34 Poliartrite e coinvolgimento d organo Malattia Polmone Pleura Pericardio Miocardio Valvole Rene Tratto GE Fegato RAA X X X X (X) ARTRITE VIRALE X ENDOCARDITE BATTERICA X X AR X X X X X LES X X X X X X (X) SSP X X X X X X X PM/DM X X X X

35 Criteri per la diagnosi di AR (si richiedono almeno 4 criteri contemporaneamente) Rigidità mattutina per > 1 ora * Tumefazione di 3 o > articolazioni * Impegno del polso, delle MCF o delle IFP * Impegno simmetrico * Noduli sottocutanei Presenza di Fattore Reumatoide Erosioni od osteopenia di mani o polsi * : da almeno sei settimane ARA 1987

36 Nuovi Criteri per la diagnosi di AR N ARTICOLAZIONI INTERESSATE DURATA DEI SINTOMI SIEROLOGIA REATTANTI DI FASE ACUTA Per classificare un paziente con artrite reumatoide è necessario un punteggio totale uguale o maggiore di 6. ARA EULAR 2010

37 N ARTICOLAZIONI INTERESSATE ARTICOLAZIONI SCORE 1 grande grandi piccole con o senza grandi piccole con o senza grandi 3 > 10 (di cui almeno 1 piccola isolata) 5

38 SIEROLOGIA FR ESAME APCCA SCORE NEG NEG 0 BASSO TITOLO a BASSO TITOLO a 1 ALTO TITOLO b ALTO TITOLO b 2 a : oltre il limite superiore dell esame ma entro 3 volte il limite stesso b : oltre tre volte il limite superiore dell esame

39 REATTANTI DI FASE ACUTA VES ESAME PCR SCORE NORMALE NORMALE 0 ELEVATA ELEVATA 1

40 DURATA DEI SINTOMI SETTIMANE SCORE < Per classificare un paziente con artrite reumatoide è necessario un punteggio totale uguale o maggiore di 6.

41 Diagnosi differenziale A. Malattie comuni Spondiliti sieronegative Connettiviti Gotta PMR CPPD Artrosi Infezioni virali Fibromialgia Artriti reattive

42 Diagnosi differenziale B. Malattie non comuni Ipotiroidismo Endocardite subacuta Emocromatosi Osteoartropatia polmonare ipertrofica Emoglobinopatie Iperlipoproteinemia II,IV Policondrite ricorrente RAA Sarcoidosi M. di Lyme Artropatia amiliode Paraneoplastiche M. di Behçet

43 Febbre mediterranea familiare Reticoloistiocitosi multicentrica Diagnosi differenziale C. Malattie rare M. di Whipple Linfadenopatia angioimmunoblastica RS3PE Considerare diagnosi alternative soprattutto nel caso di forme asimmetriche, migranti, per lo più delle grandi articolazioni, con impegno delle IFD, rash, dorsalgie, impegno renale, FR negativo, leucopenia, ipocomplementemia, assenza di erosioni alle mani

44 Impegno extraarticolare nella AR. 1 Generale Febbre Linfadenopatia Calo ponderale Astenia Cardiaco Pericardite Miocardite Coronarite Noduli valvolari

45 Impegno extraarticolare nella AR. 2 Dermatologico Eritema palmare Noduli sottocutanei Vasculiti Neuromuscolare Entrapment (STC, ) Neuropatie periferiche Mononeuritis multiplex

46 Impegno extraarticolare nella AR. 3 Oculare Episclerite Sclerite Noduli coroidali e retinici Ematologico M. di Felty Sindrome dei LGL Linfomi

47 Impegno extraarticolare nella AR. 4 Polmonare Pleurite Noduli Interstiziopatia Bronchiolite obliterante Arteriti Altri Sindrome di Sjögren Amiloidosi

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52 ARTRITE REUMATOIDE DELL ANZIANO ( EORA, elderly onset rheumatoid arthritis). 1 Il rapporto M/F è più equilibrato (secondo un recente studio italiano sarebbe pari a 1.6:1 rispetto a quella di 4.4:1 dell AR classica L esordio acuto di malattia e l interessamento del cingolo scapolare (quadro similpolimialgico ) sono più frequenti L impegno delle piccole articolazioni di mani e piedi èpiùraro seppur comune

53 ARTRITE REUMATOIDE DELL ANZIANO ( EORA, elderly onset rheumatoid arthritis). 2 Hanno più spesso sintomi sistemici quali febbre, calo ponderale e astenia Meno frequentemente positivi per il fattore reumatoide In media hanno una minore compromissione funzionale Sviluppano più di rado erosioni articolari e noduli reumatoidi sottocutanei

54 LA CLINICA DELL ARTRITE REUMATOIDE VASCULITE REUMATOIDE arterite distale ulcerazioni cutanee porpora palpabile rilevata acro osteolisi neuropatia periferica arterite viscerale

55 LA CLINICA DELL ARTRITE REUMATOIDE COMPLICANZE OCULARI Cheratocongiuntivite secca Sclerite Episclerite Uveite Noduli episclerali Sindrome di Brown

56 LA CLINICA DELL ARTRITE REUMATOIDE COMPLICANZE POLMONARI Polmonite interstiziale e fibrosi Noduli polmonari Pleuriti e versamenti pleurici Bronchite obliterante Broncopneumopatia ostruttiva Con Pneumoconiosi ( S. di Caplan) Arterite polmonare isolata

57 LA CLINICA DELL ARTRITE REUMATOIDE COMPLICANZE CARDIACHE Amiloidosi Aortite (granulomatosa) Disturbi di conduzione,compresi blocchi Arterite coronarica Endocardite, comprese le lesioni valvolari Miocarditi Pericarditi

58 LA CLINICA DELL ARTRITE REUMATOIDE CONDIZIONI MORBOSE CORRELATE Sindrome di Felty Sindrome di Sjögren Malattia di Still dell adulto Sindrome RS3PE (sinovite, simmetrica,sieronegativa, recidivante,edema improntabile )

59 ARTRITE REUMATOIDE DELL ANZIANO ( EORA, elderly onset rheumatoid arthritis). 8 Èpossibile ipotizzare che l EORA rappresenti, più che una patologia ben definita, una sindrome che accorpa diversi sottotipi, tra i quali: un quadro similpolimialgico, un quadro polisinovitico poco o punto erosivo, ed una forma poliarticolare destruente

60 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DELL EORA Polimialgia reumatica RS3PE artriti sieronegative dell anziano artrite psoriasica, artriti reattive, spondilite anchilosante e forme indifferenziate artriti microcristalline artriti paraneoplastiche

61 RELAZIONI TRA INFEZIONE, PERSISTENZA DI AGENTI INFETTIVI e ANTIGENI ED AUTOIMMUNITA

62 ARTRITE REATTIVA: BATTERI PIÙ SPESSO IMPLICATI

63 ARTRITE REATTIVA: VIRUS PIÙ SPESSO IMPLICATI HBV HCV EBV Rosolia Quinta malattia (Parvovirus B19) HIV