Seconda Università degli Studi di Napoli Facoltà di Medicina e Chirurgia Corso di Laurea Magistrale in Medicina e Chirurgia

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Antonia Garofalo
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1 Seconda Università degli Studi di Napoli Facoltà di Medicina e Chirurgia Corso di Laurea Magistrale in Medicina e Chirurgia C. I. di DERMATOLOGIA, CHIRURGIA PLASTICA E RICOSTRUTTIVA E MALATTIE DEL CAVO ORALE Dermatologia e Venereologia Coordinatore: Prof. Vincenzo Ruocco DEFINIZIONE Dermatosi cronica papulosa, con frequente cointeressamento delle mucose esterne (orale e genitale), spesso correlata a persistenti condizioni di stress psico-emotivo, talora associata a patologie internistiche (GVHD, epatopatie). 1

2 EPIDEMIOLOGIA Malattia non rara, predilige adulti fra i 30 e i 60 anni (M = F); eccezionale nella prima decade di vita; più frequente in primavera. ETIOPATOGENESI Etiologia sconosciuta, probabilmente plurifattoriale Patogenesi immunologica cellulo-mediata Depositi globulari di IgM e C alla giunzione dermo-epidermica. Infiltrato dermico a banda di linfociti T. Associazione con malattie autoimmuni. Scatenamento psico-emotivo (correlazioni psicoimmunologiche). Reazioni lichenoidi negli addetti allo sviluppo fotografico. Reazioni lichenoidi conseguenti all assunzione di farmaci. Reazioni lichenoidi conseguenti a trapianto di midollo osseo o ad epatopatia. 2

3 MECCANISMO PATOGENETICO Composti chimici (sostanze varie, farmaci) o virus (HBV, HCV) agiscono da apteni modificando l assetto antigenico di alcuni epiteliociti (cheratinociti, epatociti). Si innesca una reazione autoimmune con meccanismo citotossico mediato da linfociti T, diretta sia verso gli epiteliociti antigenicamente modificati, sia verso quelli non modificati, ma contrassegnati da epitopi comuni (crossreazione). I linfociti T citotossici, aggredendo in più punti le cellule basali, causano continue microlesioni dello strato germinativo, per la cui riparazione l epitelio subisce un rallentamento del turnover e della normale funzione maturativa. QUADRO CLINICO FORMA CLASSICA Papule poligonali rosso-violacee, lisce e lucenti, pruriginose, ai polsi, avambracci (sup. flessoria), fianchi, reg. lombo-sacrale, gambe (sup. anteriore); esito in ipercromie a tonalità ardesiaca. 3

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7 QUADRO CLINICO LESIONI MUCOSE (2/3 dei casi) Strie o reticolo biancastro ( a foglia di felce ) alle mucose geniene. Erosioni, talora estese e dolenti, alle mucose geniene e labiali (lichen planus erosivo), spesso spia di epatopatia coesistente. 7

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9 EROSIVO 9

10 QUADRO CLINICO FORME PARTICOLARI l. p. actinicus l. p. anulare l. p. lineare l. p. verrucoso l. plano-pilaris 10

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12 QUADRO CLINICO FORME PARTICOLARI l. p. bolloso (o pemfigoide) l. p. eritrodermico l. p. nitidus l. p. sclero-atrofico (balanite xerotica obliterante -M-; craurosi vulvare -F-) 12

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14 DIAGNOSI Clinica: reticolo di Wickham; segno di Bizzozzero; isomorfismo reattivo (segno di Koebner). Istologica: ipergranulosi; scollamenti arciformi dermo-epidermici; infiltrato linfocitario dermico a banda. Indagini collaterali: profilo epatico; markers per epatiti virali. 14

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16 TERAPIA Topica: cortisonici (pomate, infiltrazioni, lozioni), riducenti. Ciclosporina in collutorio per l. p. erosivo alle mucose orali. Sistemica: antipruriginosi, sedativi, affiancamento psico-terapeutico. Cortisonici nelle forme molto estese e nel l. p. eritrodermico. Ciclosporina o retinoidi (spec. acitretina) nei casi più gravi o persistenti. ERITEMA MULTIFORME DEFINIZIONE Dermatosi immuno-mediata, recidivante, caratterizzata da lesioni a coccarda (EM minus), talora con impegno mucositico di una certa gravità (EM majus). 16

17 ERITEMA MULTIFORME EPIDEMIOLOGIA Predilige i ragazzi e i giovani adulti (M>F). Maggior incidenza in primavera ed autunno. PREDISPOSIZIONE GENETICA Associazione con HLA-A33; B15; DR53; DQ3. ERITEMA MULTIFORME ETIOLOGIA EM sintomatico Fattori etiologici identificabili (50% dei casi): HSV, HBV Mycoplasma pneumoniae Histoplasma capsulatum Farmaci (antipiretici, sulfamidici, antibiotici, antiepilettici, ecc.) Radiazioni UV o ionizzanti Fattori endocrini (mestruazione, gravidanza, progesterone) EM idiopatico Etiologia non identificabile (50% dei casi). 17

18 ERITEMA MULTIFORME PATOGENESI Vasculite da immunocomplessi Reazione da ipersensibilità ritardata: Leucocitoclasia - Infiltrazione linfocitaria dell interfacie. CD4+ nel derma - CD8+ nell epidermide. ERITEMA MULTIFORME QUADRO CLINICO EM minus Lesioni eritemato-papulose (-vescicolose) a coccarda (rosso-vivo all esterno, rosso cianotico all interno), al volto, talora al tronco, di solito asintomatiche, che regrediscono in due settimane. Incostanti febbricola, malessere, artralgie. 18

19 EM minus EM minus 19

20 EM minus EM minus 20

21 EM minus EM minus 21

22 EM minus EM minus 22

EM minus ERITEMA MULTIFORME QUADRO CLINICO EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson) Lesioni eritemato-bollose vaste erosioni croste ematiche (labbra) alle mucose esterne

23 EM minus ERITEMA MULTIFORME QUADRO CLINICO EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson) Lesioni eritemato-bollose vaste erosioni croste ematiche (labbra) alle mucose esterne (congiuntivali, nasali, orali, urogenitali, anali), sede di bruciore o di vivo dolore, tendenti alla riepitelizzazione spontanea in due settimane. Febbre elevata, astenia, malessere, tosse, possibili complicanze respiratorie. 23

24 EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson) EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson) 24

25 EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson) EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson) 25

26 EM majus (ectodermosi erosiva pluriorifiziale di Stevens-Johnson) ERITEMA MULTIFORME DIAGNOSI Clinica: accurata anamnesi (es. pregresso episodio erpetico, assunzione di analgesici); aspetto iridato delle lesioni; mucosite pluriorifiziale ad esordio improvviso. Laboratorio: ricerca e titolazione ICC; biopsia o test di Tzanck nei casi dubbi (d.d. con pemfigo). 26

27 ERITEMA MULTIFORME TERAPIA Identificazione dell agente causale e specifico trattamento, es.: Farmaco immediata sospensione HSV (aciclovir 400mg x 2/die x alcune settimane) Mycoplasma tetracicline (2g/die x 20gg) Blandi antisettici, lozioni e creme cortisoniche, cortisonici per via sistemica nei casi più impegnativi. ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO CLINICA Chiazze eritematose ( o eritemato-bollose) a tonalità rosso-bruna, che insorgono alcune ore dopo l assunzione di un farmaco (spec. analgesici, lassativi). Esiti in ipercromie di lunga durata (mesi). Brusca riattivazione (eritema, bolle ) delle lesioni pregresse e possibile comparsa di nuove lesioni alla riassunzione dello stesso farmaco o di altro chimicamente correlato. 27

28 ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO 28

29 ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO DIAGNOSI Anamnesi accurata per identificare il farmaco causale. Patch test con sostanza incriminata in sede lesionale. 29

30 ERITEMA FISSO DA MEDICAMENTO TERAPIA Eliminazione definitiva del farmaco causale (e di altri a struttura chimica similare). Creme cortico-antibiotiche, depigmentanti, vit. C. NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA DEFINIZIONE Catastrofe dermatologica: eruzione eritemato-bollosa generalizzata con estesi scollamenti epidermici (aspetto simile a grave ustione di II grado) e lesioni mucose come nell EM majus, quasi sempre conseguente all assunzione di un farmaco. 30

31 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA CLINICA Esordio simil-influenzale; dopo poche ore grave stato di shock tossico: ipovolemia e sepsi causa di exitus (30-40% dei casi non trattati). 31

32 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA 32

33 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA 33

34 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA DIAGNOSI Anamnesi, rapidità evolutiva e gravità del quadro clinico, presenza di lesioni mucose (assenti nelle ustioni). Test di Tzanck (d.d. con S.S.S.S.). NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA 34

35 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA TERAPIA Ricovero in reparto di terapia intensiva o centro ustionati. Ripristino dell equilibrio idro-elettrolitico (flebo a permanenza). Analettici cardio-respiratori. Assoluta antisepsi e copertura antibiotica. OTI. IgG (750mg/kg/die) e. v. per 4 gg. NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA 35

36 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA 36

37 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA 37

38 16/11/2012 NECROLISI EPIDERMICA TOSSICA 38

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