K. RANJIT femmina, 48 anni

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Agnolo Fedele
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1 CASO CLINICO Dott.ssa Carlotta Farinelli -Corso di formazione MMG 2011/ K. RANJIT femmina, 48 anni ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA: In Italia da 11 aa ultimo viaggio in India 2011 Nessun ricovero, nessun intervento chirurgico Ipertensione arteriosa dal 2005 RGE + gastrite cronica atrofica (giugno 2011) Fibromialgia (2012) Ipovitaminosi D (marzo 2013) TERAPIA: Seloken 100 mg ¼cp x 2 Lansoprazolo 30 mg /die Dibase 30 gtt/settimana Coefferalgan a.b. Lyrica 75 mg 1 cp la sera Palexia 50 mg 1 cp x 2 Nicetile 1 bust/die per 1 mese

intervento chirurgico Ipertensione arteriosa dal 2005 RGE + gastrite cronica atrofica (giugno 2011) Fibromialgia (2012)

2 K. RANJIT femmina, 48 anni ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA: da circa 4 mesi incremento di VES e PCR che il reumatologo esclude possa essere ricondotto al quadro reumatologico di base. In giugno 2013 aumento progressivo degli edemi agli AAII di ndd, per cui accede sia al MMG (che aggiunge alla tp Lasix 25 mg ½cp alla mattina), sia al P.S. di Correggio (che pratica Lasix 20 mg 2 fl in bolo e consiglia vis. Nefrologica). EDEMI DECLIVI DA GIUGNO 2013

In giugno 2013 aumento progressivo degli edemi agli AAII di ndd, per cui accede sia al MMG (che aggiunge alla

3 ESAMI DI LABORATORIO ESEGUITI: In data 22/07/2013 la figlia della Sig.ra Ranjit, non avendo ricevuto idee chiare nemmeno dal P.S., decide di approfittare della presenza della sostituta del suo MMG in ambulatorio per mostrare gli ultimi esami eseguiti e chiedere una second opinion EO: peso Kg 75. PA 112/74. Edemi AAII, non stasi polmonare. COSA DIRE ALLA FIGLIA DI RANJIT..?

, decide di approfittare della presenza della sostituta del suo MMG in ambulatorio per

4 In data 22/07/2013 ECOGRAFIA RENI E VIE URINARIE

5 VISITA NEFROLOGICA ALCUNI CENNI SULLA SINDROME NEFROSICA Sindrome clinica caratterizzata da: - Edema (volto, piedi, mani) - Proteinuria (>3 g/die) - Ipoalbuminemia - Ipercolesterolemia

6 SINFROME NEFROSICA - EPIDEMIOLOGIA - BAMBINI Glomerulonefrite a Lesioni Minime (34,5%) Glomerulosclerosi Focale e Segmentaria (16,9%) ADULTI Glomerulonefrite Membranosa (32,9%) Glomerulosclerosi Focale e Segmentaria (12,3%) Glomerulonefrite a Lesioni Minime (12%) SINDROME NEFROSICA - EZIOLOGIA - GN Primitive Agenti sconosciuti GN Secondarie Agenti batterici virali protozoari elmintici

Glomerulosclerosi Focale e Segmentaria (12,3%) Glomerulonefrite a Lesioni Minime (12%) SINDROME

7 SINDROME NEFROSICA - PATOGENESI - ImmunitàUmorale: Immunocomplessi circolanti o Immunocomplessi formati in situ Immunità Cellulo-mediata: Ipersensibilità ritardata Condizioni che causano la perdita delle proteine attraverso il filtro glomerulare: 1) alterata o ridotta distribuzione delle cariche anioniche sulla barriera glomerulare (GN a Lesioni Minime) Proteine tra 70 e 150 Kd 2) alterazione anatomica dei pori da parte delle lesioni istologiche (GN Membranosa) Proteine >150 Kd BARRIERA DI FILTRAZIONE

1) alterata o ridotta distribuzione delle cariche anioniche sulla barriera glomerulare (GN a Lesioni Minime) Proteine tra 70 e

8 SINDROME NEFROSICA - SINTOMATOLOGIA - Edema L edema compare nella fase iniziale nelle zone dove la pressione interstiziale è bassa: Zona periorbitale e volto Arti inferiori (arto destro) zona Pretibiale Esteso al corpo Versamento ascitico Versamento pleurico Versamento pericardico L evoluzione dell edema èapprezzabile con la valutazione giornaliera del peso corporeo. Spostamento dell edema in orto- e clinostatismo. EDEMA

Esteso al corpo Versamento ascitico Versamento pleurico Versamento pericardico L evoluzione dell edema

9 SINDROME NEFROSICA - SINTOMATOLOGIA - Proteinuria Iniziale passaggio di Albumina e Transferrina nelle urine; successivamente passaggio di proteine ad alto peso molecolare. Oscilla tra 3 e >10 g/die Fattori che contribuiscono alle variazioni della proteinuria: 1) Riduzione del filtrato glomerulare 2) Concentrazione di Albumina plasmatica 3) Dieta (contenuto di proteine) SINDROME NEFROSICA - SINTOMATOLOGIA - Ipoalbuminemia Albuminemia < 2,5 g/dl L ipoalbuminemia compare quando la sintesi epatica di Albumina non compensa piùla perdita urinaria

Oscilla tra 3 e >10 g/die Fattori che contribuiscono alle variazioni della proteinuria: 1) Riduzione del filtrato glomerulare 2)

10 SINDROME NEFROSICA - SINTOMATOLOGIA - Iperlipidemia - Ipercolesterolemia - Ipertrigliceridemia - Incremento delle lipoproteine a bassa densità(ldl) - Incremento delle lipoproteine a bassissima densità(vldl) - Aspetto lattescente del siero - Aterosclerosi accelerata - Lipiduria (presenza di corpi birifrangenti nel siero) Cause: Perdita urinaria di fattori regolatori del metabolismo lipidico Incrementata sintesi epatica di VLDL Alterato catabolismo delle lipoproteine SINDROME NEFROSICA -DATI DI LABORATORIO - Proteinuria: >3,5 g/1,73 mq/die Protidemia: <5 g/dl Albuminemia: <2,5 g/dl Ipocalcemia totale senza riduzione del Calcio ionizzato (Ca++) Iperlipidemia (Ipercolesterolemia, Ipertrigliceridemia) Inversione del rapporto urinario Na/K (aumentato riassorbimento del Na nel tubulo distale)

lipidico Incrementata sintesi epatica di VLDL Alterato catabolismo delle lipoproteine SINDROME NEFROSICA -DATI DI LABORATORIO - Proteinuria: >3,5 g/1,73 mq/die Protidemia: <5 g/dl Albuminemia: <2,5

11 SINDROME NEFROSICA - COMPLICANZE - Stato anasarcatico (grave ipoalbuminemia per perdita urinaria) Incrementata suscettibilitàalle infezioni (perdita di Transferrina, IgG e fattori del Complemento) Stato di Ipercoagulabilitàe Trombofilia per perdita urinaria di Antitrombina III (Trombosi della Vena Renale) Perdita urinaria di alcuni metalli: Fe, Zn, Cu Perdita urinaria di globulina legante la tiroxina (TBG) Perdita urinaria di Lecitina-Colesterolo-Acil-Transferasi (LCAT) Perdita urinaria di globulina che lega il colecalciferolo ( Vit.D) Grave ipoprotidemia: alcalosi metabolica persistente SINDROME NEFROSICA - REFERTO DELLA BIOPSIA RENALE - GN PRIMITIVE Glomerulonefrite a lesioni minime Glomerulosclerosi focale e segmentaria Glomerulonefrite membranosa Glomerulonefrite membranoproliferativa GN SECONDARIE Lupus Eritematoso Sistemico Crioglobulinemia Mista Essenziale Porpora di Schönlein- Henoch Amiloidosi Renale Diabete Mellito Gestosi

tiroxina (TBG) Perdita urinaria di Lecitina-Colesterolo-Acil-Transferasi (LCAT) Perdita urinaria di globulina che lega il colecalciferolo ( Vit.

12 SINDROME NEFROSICA -TERAPIA - Dieta iposodica (NaCl <3 g/die) Restrizione globale dell apporto di liquidi Diuretici dell ansa: Furosemide*, Acido Etacrinico, Bumetanide Diuretici tiazidici Diuretici risparmiatori di potassio (anti-aldosteronici) Infusione di albumina umana in associazione con la Furosemide: Albumina 50 g in 45 Furosemide 120 mg ev * Breve emivita: somministrazione 2-3 dosi giornaliere Alte dosi: buona concentrazione della frazione libera nel tubulo Effetti collaterali: vertigini, sordità, ipotensione, shock ipovolemico, insufficienza renale acuta Effetto dell infusione di albumina (0,5/Kg) o furosemide (60mg ev seguiti da 40 mg/h x4 ore) o la loro combinazione sull escrezione urinaria di sodio Albumina Albumina

emivita: somministrazione 2-3 dosi giornaliere Alte dosi: buona concentrazione della frazione libera nel tubulo Effetti collaterali: vertigini, sordità, ipotensione, shock ipovolemico,

13 SINDROME NEFROSICA -TERAPIA - Correzione delle alterazioni del metabolismo lipidico Dieta ipolipidica (vegetariana) Farmaci ipolipidemizzanti: inibitori della HMCoA-Reduttasi (pravastatina, simvastatina) Farmaci antiproteinurici: ACE-inibitori Terapia immunosoppressiva RICOVERO IN NEFROLOGIA

ipolipidemizzanti: inibitori della HMCoA-Reduttasi (pravastatina,

14 RICOVERO IN NEFROLOGIA GN MEMBRANOSA

15 GN MEMBRANOSA CONTROLLO ESAMI 25/09/13...

16 VISITA NEFROLOGICA DI CONTROLLO GRAZIE PER L ATTENZIONE

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