a cura di Teresa Capriati

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1 GUIDELINES: WHAT IS THE BEST FOR CLINICAL PRACTICE a cura di La transizione del paziente gastroenterologico dall assistenza pediatrica a quella adulta: una Position Statement delle Società Italiane di Gastroenterologia Transition of gastroenterological patient from pediatric to adult care: a Position Statement Unità Operativa Semplice di Nutrizione Artificiale, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS, Roma Key words Transizione Adolescenza Malattie gastrointestinali croniche Abstract This review resume the main recommendations from four Italian Gastroenterological Societies (the Italian Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition, the Italian Society of Hospital Gastroenterologists and Endoscopists, the Italian Society of Endoscopy, and the Italian Society of Gastroenterology) regarding the transition of adolescents patients with gastroenterological disease from pediatric to adult care, and an expert reviewer opinion about this topic. Indirizzo per la corrispondenza Unità Operativa Semplice di Nutrizione Artificiale, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS piazza S. Onofrio 4, Roma teresa.capriati@gmail.com Le raccomandazioni Il processo di transizione consiste sostanzialmente nel trasferimento dell attività assistenziale dei pazienti cronici (affetti da una malattia cronica ad esordio infantile) da un servizio pediatrico a uno adulto. La transizione è una fase molto delicata di gestione del paziente e non è sempre agevole. Non è ipotizzabile l adozione di un modello unico di transizione (bisogna tenere conto di esigenze specifiche) ma d altra parte non ci sono, allo stato attuale, programmi di transizione specifici approvati dalle società scientifiche gastroenterologiche in Italia. Tali considerazioni hanno portato la Società Italiana di Gastroenterologia, Epatologia e Nutrizione pediatrica (SIGENP), l Associazione Italiana di Gastroenterologi ed Endoscopisti Ospedalieri (AIGO), la Società Italiana di Endoscopia (SIED) e la Società Italiana di Gastroenterologia (SIGE) a realizzare, nel maggio 2015, una serie di raccomandazioni pratiche per la transizione in gastroenterologia 1. Il documento, realizzato sulla base di una ricerca completa della letteratura pubblicata sull argomento su Pubmed, include la definizione dei livelli di evidenza con un accordo > 90% tra gli operatori e contiene il livello di forza della raccomandazione 2. Nella Tabella I sono riassunte le raccomandazioni generali del panel relative alla transizione in gastroenterologia. Idealmente, il processo di transizione dovrebbe comprendere 3 fasi: 1) I fase: all inizio dell adolescenza, il gastroenterologo pediatra curante inizia a educare paziente e famiglia alla transizione cercando di renderli autonomi nella gestione della malattia (dovranno essere in grado di riconoscere l insorgenza dei sintomi, le caratteristiche della malattia, eventuali complicanze correlate, i farmaci appropriati e gli eventuali effetti collaterali correlati). Questa fase iniziale dovrebbe essere coadiuvata da uno psicologo e dovrebbe già prevedere regolari riunioni tra gastroenterologi adulti e pediatri allo scopo 42 Giorn Gastr Epatol Nutr Ped 2018;X:42-46; doi: /ggenp_

2 GUIDELINES: WHAT IS THE BEST FOR CLINICAL PRACTICE La transizione all età adulta Tabella I. Indicazioni generali relative alla transizione di cure in età adolescenziale. I pazienti adolescenti sono generalmente caratterizzati da bassi livelli di compliance alla terapia e devono essere strettamente monitorati prima di iniziare la transizione (2c-B) Sebbene difficile da stabilire, l età ideale per la transizione è tra 16 e 20 anni, a seconda delle maturità emotiva, dell attività di malattia, della compliance al trattamento, della autonomia nella gestione della malattia (2c-B) I gastroenterologi pediatri dovrebbero decidere quando i loro giovani pazienti devono iniziare il programma di transizione, tenendo conto dei fattori sopra riportati e dovrebbero avvalersi dell aiuto degli psicologi quando necessario (3b-C) Il programma di transizione inizia con: illustrazione a pazienti e familiari/caregivers dello scopo della transizione in un contesto per adulti, addestramento a conoscenza delle caratteristiche della malattia, dei trattamenti (e degli effetti collaterali) e dei sintomi di allarme, informazione sulla posizione dei Centri per adulti disponibili (in relazione a desideri ed esigenze del paziente) (5D) Il processo di transizione dovrebbe includere un periodo di sovrapposizione di visite tra gastroenterologi pediatri e adulti; la durata di questo periodo dipende dalla gravità della malattia (5D). Dovrebbero essere programmati incontri regolari o un adeguata interazione anche via internet tra gastroenterologi pediatri e adulti allo scopo di migliorare l efficacia del programma di transizione (5D) Quando i centri pediatrici e per adulti non si trovano all interno dello stesso ospedale, deve essere stabilita una forte collaborazione con servizi di riferimento regionali per adulti e deve essere stabilito un canale preferenziale per i pazienti in transizione (5-D) In questo scenario dovrebbero essere considerati anche sistemi di comunicazione alternativi (internet) (5-D) di condividere le decisioni terapeutiche più rilevanti. 2) II fase: inizia quando il gastroenterologo pediatra ritiene che il giovane paziente sia pronto alla transizione (è diventato indipendente nella gestione della malattia e/o ha raggiunto la maturità entro l intervallo di età di anni). Il gastroenterologo pediatra fornisce le informazioni riguardanti l Unità di Gastroenterologia più adatta per quel paziente, in base alla specifica malattia da trattare, alla posizione geografica, e anche ai progetti di vita del paziente (ad es. considerare se intende trasferirsi per studio o per lavoro). Una Tabella II. Raccomandazioni specifiche per malattia relative alla transizione di cure. Malattie infiammatorie croniche intestinali Malattia celiaca Malattie epatiche croniche Età di inizio suggerita 16 anni 16 anni anni Durata transizione 6-12 mesi 1 mese 6 mesi N. di visite combinate (minimo) Luogo delle visite 1 o 2 in relazione alla gravità del quadro clinico Alternativamente Centro pediatrico e Centro per adulti 1 4 Centro per adulti Centro di transizione Luogo del servizio Centro di II o III livello Centro di II o III livello Centro di II o III livello Consigli Effettuare una transizione graduale prendendo in considerazione la maturità fisica ed emotiva, l attività di malattia, la compliance al trattamento, l autonomia nella gestione della malattia (2c-B) Iniziare in remissione (2c-B) Iniziare informando il paziente sul programma e poi almeno una visita combinata (gastroenterologo pediatra e adulto) presso il centro per adulti. Il numero di visite combinate può essere aumentato in base allo stato del paziente (5-D) Solo nei casi di malattia complicata e di particolari comorbidità (ad es. malattie autoimmuni multiple) si potrebbe prendere in considerazione uno schema di transizione analogo a quello delle malattie infiammatorie croniche intestinali (5-D) A causa della gravità di molte malattie epatiche croniche e della potenziale necessità di trapianto di fegato ortotopico dovrebbe essere incluso il supporto psicologico (2c B) L inserimento, in questo contesto, di un programma di transizione dovrebbe migliorare la prognosi e ridurre i costi (3b-B) 43

3 T. Capriati, D. Knafelz volta concordato il passaggio, il gastroenterologo pediatra fornisce ai colleghi gastroenterologi tutti i documenti necessari. Il paziente dovrebbe essere in remissione dalla malattia al momento della transizione. In caso contrario gli specialisti coinvolti dovrebbero cooperare per ottenere la remissione durante il periodo di transizione. 3) III fase: il trasferimento è completato ma il gastroenterologo pediatra rimane disponibile per circa un anno, nel caso si presentasse la necessità di ulteriori discussioni del caso. Nella Tabella II vengono riassunte le indicazioni specifiche per patologia (età di avvio, durata e modalità di transizione). Le malattie infiammatorie intestinali, la celiachia e le malattie croniche del fegato rappresentano la maggior parte dei disturbi gastroenterologici cronici con esordio in età pediatrica. GUIDELINES: WHAT IS THE BEST FOR CLINICAL PRACTICE Indirizzo per la corrispondenza Daniela Knafelz UOC Epatogastronetrologia e Nutrizione, Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS, Roma Daniela Knafelz UOC Epatogastronetrologia e Nutrizione Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, IRCCS piazza Sant Onofrio 4, Roma daniela.knafelz@opbg.net Il commento dell'esperto Tutti i centri pediatrici che si occupano di bambini affetti da patologie croniche si trovano costretti ad affrontare, una volta che i piccoli pazienti siano cresciuti, la loro transizione verso un centro specialistico dell adulto. Questo processo non può essere considerato un semplice trasferimento di paziente da un centro pediatrico a uno dell adulto ma implica un graduale processo durante il quale il giovane paziente viene reso indipendente nella gestione della sua malattia. Una transizione efficace deve garantire una continuità di cura e ha lo scopo di assicurare un livello di autonomia nella gestione della malattia con un conseguente migliore controllo della stessa. L importanza della transizione è stata sottolineata per la prima volta in una conferenza nazionale che si è tenuta in Minnesota nel 1984 dal titolo Giovani con disabilità: gli anni della transizione, a cui sono seguiti altri incontri. Cinque anni dopo il primo, in un incontro promosso dalla Society for Adolescent Medicine dal National Center for Youth with Disabilities and the Maternal and Child Health Bourogh è stato sottolineato come la transizione sia un gradino di fondamentale importanza per gli adolescenti con malattie croniche. Fino ad allora questo aspetto non era mai stato affrontato in maniera adeguata. Questa mancanza non era solo un ostacolo che impediva ad adolescenti e giovani adulti di ottenere cure appropriate, ma era conseguenza del fatto che prima di tale periodo solo pochi pazienti pediatrici affetti da malattie croniche e disabilità sopravvivevano fino all età adulta. Le conquiste della medicina hanno aumentato le aspettative di vita di questi pazienti e l aumento della sopravvivenza ha di fatto incrementato il numero di adolescenti che deve affrontare il processo di transizione verso un centro medico dell adulto. Da allora molti passi avanti sono stati compiuti a partire da una prima position paper del 1993 della Society for Adolescent Medicine 3 in cui si definisce la transizione come un trasferimento programmato di adolescenti o giovani adulti con malattie croniche da un centro pediatrico ad uno dell adulto, e viene sottolineato come lo scopo ultimo della transizione sia quello di fornire cure ininterrotte, coordinate e appropriate. Numerosi sono stati i lavori scritti da allora su questo argomento. Nel 2002 la North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (NASPGHAN) ha elaborato un Medical Position Statement sulla transizione del paziente con malattie infiammatorie croniche intestinali 4. Gli autori hanno esaminato gli ostacoli per una transizione efficace evidenziando che possono derivare a) dal paziente, il quale può mostrarsi riluttante a lasciare l atmosfera familiare del centro pediatrico; b) dalla famiglia, poiché i genitori sono spesso restii a lasciare i medici che si sono presi cura del loro figlio e con cui hanno da tempo instaurato un rapporto affettivo; c) dal pediatra curante, che nel tempo ha costruito forti le- 44

4 GUIDELINES: WHAT IS THE BEST FOR CLINICAL PRACTICE La transizione all età adulta gami con i suoi pazienti e le loro famiglie ed è spesso riluttante a lasciarli andare. Anche il gastroenterologo dell adulto potrebbe sollevare problemi relativi al considerare i giovani pazienti immaturi nel gestire la loro malattia e nella difficoltà a confrontarsi con i loro genitori. Nella gastroenterologia dell adulto è molto meno comune il coinvolgimento multidisciplinare nella cura di questi pazienti che invece è una caratteristica del mondo pediatrico. Si è sottolineato che proprio per la presenza di tali possibili difficoltà il processo della transizione deve essere ben organizzato e strutturato e deve avere come scopo ultimo una continuità di cure associata ad una acquisizione dell indipendenza nella gestione della malattia dei giovani pazienti. L impatto della transizione sull evoluzione della malattia cronica è stato ben evidenziato da Cole et al. nel Nel loro studio hanno confrontato due gruppi di pazienti. Il primo gruppo, composto da 44 giovani adolescenti, è stato inviato al centro dell adulto attraverso un processo che comprendeva due visite ambulatoriali in cui erano presenti sia i pediatri che i medici dell adulto. La prima visita era stata effettuata nel reparto pediatrico mentre l altra in quello dell adulto per far si che il paziente potesse prendere confidenza con i nuovi curanti e il nuovo ambiente. Durante le visite, oltre a condividere le informazioni sulla storia clinica del paziente, il ragazzo era stato valutato globalmente e giudicata la sua adeguatezza alla transizione sia dal punto di vista medico sia da quello psicologico. L altro gruppo, composto da 28 pazienti, era direttamente passato dalle cure del pediatra a quelle del medico dell adulto. Il primo gruppo presentava dopo a due anni di follow-up dalla transizione una minore necessità di interventi chirurgici (25% vs 46% p = 0,01), minore frequenza di ricoveri (almeno 1 ricovero in 2 anni: 29% vs 61% p = 0,002) e una maggiore aderenza alla terapia (89% vs 46% p = 0,02), dimostrando quindi come una transizione efficace possa apportare benefici clinici sul lungo temine. Le linee guida italiane alla transizione del paziente cronico gastroenterologico del , nate da un lavoro congiunto di 4 Società Gastroenterologiche italiane, una pediatrica e tre dell adulto (SI- GENP, AIGO, SIED, SIGE) considerano sia gli aspetti generali della transizione sia quelli peculiari alle singole più comuni patologie gastrointestinali ed epatologiche croniche. L età ideale di transizione è considerata essere tra i 16 e i 20 anni, ma bisogna valutare per ogni singolo paziente la maturità fisica e emotiva, l attività di malattia e la capacità di gestirla in maniera autonoma. È importante che tale valutazione venga effettuata con l aiuto di uno psicologo dell età evolutiva. Il panel di esperti evidenzia, così come già visto nelle linee guide NASPGHAN, le problematiche fondamentali che si possono riscontrare durante la transizione e la necessità per tali motivi di un processo strutturato che viene accuratamente descritto e suddiviso in tre fasi fondamentali: una preparatoria, a carattere educativo, seguita dalla fase della transizione vera e proprio durante la quale vengono fornite al gastroenterologo dell adulto tutta la documentazione del paziente dopo averlo reso partecipe della scelta del centro a cui inviarlo. La peculiarità di questa position paper sta nell esaminare le diverse indicazioni specifiche per patologia. Si sottolinea come, mentre in caso di pazienti affetti da malattie infiammatorie croniche intestinali è di fondamentale importanza seguire l iter descritto durante il periodo di transizione, in caso di pazienti con celiachia, anche in considerazione del numero elevato, pur mettendo in evidenza l importanza della transizione per favorire una aderenza alla dieta senza glutine nel tempo, una transizione strutturata è Il processo di transizione consiste sostanzialmente nel trasferimento dell attività assistenziale dei pazienti cronici (affetti da una malattia cronica ad esordio infantile) da un servizio pediatrico a uno dell adulto. Tale processo può incontrare difficoltà legate sia al vissuto del paziente che a quello dell operatore sanitario. Per facilitare la transizione le linee guida del 2015 hanno proposto dei modelli diversi a seconda del tipo di patologia gastroenterologica di base. Elementi in comune al processo di transizione nelle diverse patologie sono l età di avvio (tra i 16 e i 18 anni per la maggior parte), la necessità di essere in remissione e la necessità di effettuare incontri combinati tra gastroenterologo pediatra e gastroenterologo dell adulto. Elementi di diversificazione tra le diverse patologie gastrointestinali sono rappresentate dal maggior numero di visite combinate necessarie e dall importanza dell aiuto psicologico nelle malattie epatiche croniche. 45

5 T. Capriati, D. Knafelz necessaria solo in presenza di co-morbidità. Diverso è il caso di pazienti epatopatici i quali hanno subito o potrebbero necessitare di trapianto ortotopico in cui, nel percorso strutturato della transizione, è particolarmente fondamentale inserire anche una attenta valutazione psicologica. L importanza di tale lavoro è principalmente quello di aiutare i pediatri gastronterologi a prendere per mano i loro pazienti in una fase delicata della loro vita e a traghettarli verso la vita adulta rendendoli autonomi e consapevoli della loro malattia. Una transizione efficace è fondamentale per la salute fisica e psicologica dei giovani pazienti. Bibliografia 1 Italian Society of Paediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition (SIGENP), Italian Association of Hospital Gastroenterologists and Endoscopists (AIGO), Italian Society of Endoscopy (SIED), Italian Society of Gastroenterology (SIGE). Transition of gastroenterological patients from paediatric to adult care: a position statement by the Italian Societies of Gastroenterology. Dig Liver Dis 2015;47: Oxford Center of Evidence-based Medicine, marzo 2009 edition 3 Blum RW, Garell D, Hodgman CH, et al. Transition from child-centered to adult healt-care systems for adolescents with chronic conditions. A position paper of the Society for Adolescent Medicine. J Adolesc Health 1993;14: Baldassano R, Ferry G, Griffiths A, et al. Transition of the patient with inflammatory bowel disease from pediatric to adult care: recommendations of the North American Society for Pediatric Gastroenterology, Hepatology and Nutrition. JPGN 2002;34: Cole R, Ashok D, Razack A, et al. Evaluation of outcomes in adolescent inflammatory bowel disease patients following transfer from pediatric to adult health care services: case for transition. J Adolesc Health 2015;57: