CONGENITAL CRANIAL DYSINNERVATION DISORDERS (CCDD S)

Транскрипт

1 Università degli Studi di Napoli Federico II Facoltà di Medicina e Chirurgia Area Funzionale di Oftalmologia Pediatrica CONGENITAL CRANIAL DYSINNERVATION DISORDERS (CCDD S) Adriano Magli Collaboratori: Teresa de Berardinis Francesca Esposito

2 Alterazioni dello sviluppo dei nervi cranici e dell innervazione dei muscoli extraoculari. Termine coniato nel 2003 da Gutowski, per indicare un gruppo di patologie della motilità oculo- palpebrale causate da

3 CONGENITAL CRANIAL DYSINNERVATION DISORDERS (CCDD S) Nucleo oculomotore CFEOM CFEOM-1 CFEOM-3 FEOM-1 (FEOM-3) FEOM-3 (FEOM-1) KIF21A cr. 12 (cr. 16) cr. 16 (KIF21A) (cr. 12) Ptosi congenita PTOS-1 PTOS-2 cr. 1 cr. X Nucleo oculomotore e trocleare Nucleo abducente Nucleo faciale CFEOM-2 FEOM-2 PHOX2A cr. 11 Sindrome di Duane Paralisi orizzontale con scoliosi?? Paralisi nervo faciale isolata DURS-1 DURS-2 anomalie radio cr. 8 cr. 2 HGPPS ROB03 cr. 11 FNP 1 FNP2 SALL-4 cr. 20 cr. 3 cr.10

4 EZIOLOGIA La fibrosi congenita dei muscoli extraoculari veniva considerata una miopatia primaria con: a) Fibrosi dei MEO b) Adesioni fibrotiche tra la capsula di Tenone ed i MEO ( Apt,1978; Crawford, 1970 ) c) Inserzione anomala dei muscoli sul globo (Apt, 1978)

5 EZIOLOGIA Evidenze neuroanatomiche (Engle, 1997) genetiche (Nakano 2001, Yamada 2003, Bosley 2006, Demer 2006) e di neuroimaging suggeriscono che le varie forme derivano da un PRIMARIO DIFETTO DI INNERVAZIONE

6 EZIOLOGIA Studi recenti suggeriscono che le alterazioni miopatiche sono secondarie ad innervazione aberrante dei muscoli extraoculari ( Engle, 2006)

7 Fibrosi congenita dei muscoli extraoculari QUADRO CLINICO

8 Fibrosi congenite dei muscoli extraoculari Disordini dei movimenti oculari presenti alla nascita. Disfunzione parziale o totale dei nervi Oculomotore e Trocleare.

9 FENOTIPO Oftalmoplegia restrittiva congenita non progressiva Blefaroptosi congenita mono-bilaterale Occhi fissi in posizione anomala

10 CFEOM familiare

11 posizione del capo è sempre anomala ed è dovuta prevalentemente ad esigenze fissazionali allineamento del bulbo alla linea di fissazione piuttosto che ad evitare una diplopia

12 posizione anomala del capo iperesteso

13 posizione anomala del capo ruotato a destra

14 palpebre ptosi OS

15 test di valutazione della motilità oculare estrinseca RS OI OI RS RL RM RM RL RI OS OS RI occhio destro occhio sinistro

16 diagramma sul quale segnare la posizione della pupilla in posizione primaria, con la testa tenuta diritta, e i movimenti oculari nelle posizioni diagnostiche dei muscoli extraoculari, valutandoli con un numero 3 movimento completo 2 moderata limitazione 1 marcata limitazione 0 nessun movimento

17 test di valutazione della motilità oculare estrinseca occhio destro 0 3 occhio sinistro 3 3 movimento completo 2 moderata limitazione 1 marcata limitazione 0 nessun movimento punto nero per indicare la posizione della pupilla con la testa tenuta diritta

18 motilità oculare estrinseca pupilla in posizione primaria

19 motilità oculare estrinseca muscoli in azione (posizione diagnostica): retto laterale destro retto mediale sinistro (deficit) 3 0

20 motilità oculare estrinseca muscoli in azione (posizione diagnostica): retto mediale destro retto laterale sinistro 3 3

21 motilità oculare estrinseca muscoli in azione (posizione diagnostica): retto superiore destro obliquo inferiore sinistro (deficit) 3 0

22 motilità oculare estrinseca muscoli in azione (posizione diagnostica): obliquo inferiore destro retto superiore sinistro (deficit) 3 0

23 motilità oculare estrinseca muscoli in azione (posizione diagnostica): retto inferiore destro obliquo superiore sinistro (deficit) 3 0

24 motilità oculare estrinseca muscoli in azione (posizione diagnostica): obliquo superiore destro retto inferiore sinistro (deficit) 3 0

25 occhio destro 3 0 occhio sinistro 0 forma monolaterale

26 Sono stati identificati 3 fenotipi di fibrosi familiare ( CFEOM1-3) Sono noti 4 loci genici (FEOM 1-4) 1 La CFEOM1 ha un incidenza di circa 1/ (Reck et al, 1998)????? Non sono noti dati relativi ai fenotipi 2 e 3

27 Quadro clinico La posizione specifica degli occhi ed il pattern dei movimenti definiscono ogni sottotipo.

28 CFEOM1 ( Fibrosi classica) Ptosi congenita bilaterale Ipotropia Movimenti verticali: incapacità ad elevare lo sguardo al di sopra della linea mediana

29 CFEOM1 ETEROGENEITA FENOTIPICA nel coinvolgimento dei muscoli extraoculari orizzontali Movimenti Orizzontali: : da severamente limitati a assenti

30 CFEOM1 Movimenti oculari aberranti: spesso presenti Test di duzione forzata: positivo Visione binoculare: spesso assente Errori di refrazione: astigmatismo Motilità oculare intrinseca normale

31 CFEOM1 I pazienti affetti, di solito presentano uno sviluppo fisico e cognitivo normale. È stato riportato un caso di CFEOM1 familiare con Anomalie dello sviluppo del SNC ( Displasia corticale, anomalie dei gangli della base) (Flaerthy et al., 2001)

32 FENOTIPO 1

33 CFEOM2 E Stata descritta solo in famiglie consanguinee (Gutowsky, 2003) Ptosi congenita bilaterale Movimenti verticali: capacità di elevare lo sguardo al di sopra della linea mediana. Posizione primaria di sguardo: exotropica Eredità Autosomica Recessiva

34 CFEOM2 Movimenti verticali: ridotti Movimenti orizzontali: ridotti Movimenti aberranti: di lieve entità se presenti Test di duzione forzata: positivo Visione binoculare: assente

35 CFEOM2 Pupille: spesso di dimensione ridotta Risposta pupillare alla luce spesso assente ( Boosley, 2006) L eziologia delle anomalie pupillari non è nota, i pazienti non mostrano atrofia strutturale dell iride ed hanno una normale risposta ai miotici e midiatrici

36 CFEOM3 Quadro clinico variabile Eredità A.D. espressività variabile e penetranza incompleta

37 CFEOM3 Eterogeneità fenotipica Posizione primaria di sguardo: normale, esotropica o exotropica. Movimenti orizzontali e verticali: da normali a limitati. Movimenti aberranti: presenti o assenti Ptosi mono o bilaterale Test di duzione forzata: positivo

38 CFEOM4 È stata identificata una famiglia con fenotipo 3 ed una traslocazione 2;13 (Aubourg, 2005) Gli autori ipotizzano l esistenza l di un nuovo locus per la CFEOM3,, cromosoma 13, ed identificano alcuni geni candidati.

39 Sindrome di Tukel Nuova forma di fibrosi congenita, associata ad anomalie dell ulna (CFEOM/U) Tukel 2005

40 Sindrome di Tukel Fenotipo CFEOM3 Oligodactilia delle mani, anomalie dell ulna

41 Sindrome di Tukel Coinvolge solamente OD Exotropia di piccolo angolo Ipotropia di piccolo angolo Ptosi di grado variabile PAC

42 Sindrome di Tukel

43 Risonanza magnetica ad alta risoluzione Tecniche innovative di RM permettono uno studio dettagliato dell anatomia funzionale dei muscoli extraoculari e del decorso dei nervi cranici. ( Demer 2005; 2006)

44 Risonanza Magnetica dell orbita destra in soggetto normale, in posizione primaria di sguardo Dettagli dell innervazione in sezioni di 2 mm. CG: ganglio ciliare; IO: Obliquo inf.; IR: Retto inf.; LPS: elevatore palpebra superiore; LR: retto laterale; M s: M Mueller s; MR: Retto mediale; ON: nervo ottico; PPG: pterygopalatine ganglion; SO: Obliquo superiore; SOV: vena orbitaria superiore; ; SR: retto superiore. m, muscolo; v, vena. ( Demer, 2006)

45 Risonanza magnetica ad alta risoluzione RM: Sezioni assiale e sagittale di un mm. Di spessore, in soggetto normale (Demer 2006) A Decorso del III n.c B Decorso del VI n.c

46 CFEOM1 Assenza o ipoplasia III n.c. Atrofia RS ed EP

47 CFEOM 2 La RM ad alta risoluzione ha evidenziato in 9 pz. l assenza del III e del IV n.c. ( Bosley et al., 2006) I muscoli innervati dal III e dal IV appaiono piccoli atrofici

48 CFEOM 3 Si ipotizza l assenza l del ramo superiore del III n.c.

49 GENETICA DELLE FIBROSI CONGENITE DEI MUSCOLI EXTRAOCULARI

50 5 loci genici per la CFEOM FEOM 1 FEOM 2 cromosoma 12 Engle,1995 Traboulsi, 2000 cromosoma 11 [Wang, 1998] FEOM 3 cromosoma16 Doerthy,1999; Mackey 2002 FEOM 4 cromosoma 13 [Aubourg 2005] TUKLS cromosoma 21 [Tukel 2005]

51 Locus Simbolo del Gene Cromosoma Proteina FEOM 1 KIF21A 12q12 Membro della famiglia delle Kinesine 21 A FEOM 2 PHOX2A 11q13.3 q 13.4 Homeobox protein 2A FEOM 3 FEOM 4 Sconosciuto 16q24.2 q 24.3 Sconosciuto 13q12 Sconosciuto Sconosciuto TUKLS Sconosciuto 21q22 Sconosciuto

52 CFEOM 1: GENE KIF21A IL GENE KIF21A CODIFICA FATTORI DI TRASCRIZIONE RESPONSABILI DEI TRASPORTI ASSONALI: KINESINE

53 KIF21A La KIF21A è una proteina espressa nel tessuto nervoso il cui ruolo per lo sviluppo assonale normale Si accorda con l ipotesi che la CFEOM1 è causata da uno sviluppo neuronale anomalo

54 CFEOM 2: GENE PHOX2A Nel 2001, Nakano e colleghi hanno identificato mutazioni nel gene ARIX/PHOX2A, in pazienti affetti da CFEOM2

55 CFEOM 2: GENE PHOX2A IL GENE PHOX2A CODIFICA UN FATTORE DI TRASCRIZIONE CRITICO PER LO SVILUPPO DEL III n.c. e IV n.c. NEL TOPO

56 CFEOM 2: GENE PHOX2A Mutazioni nell omologo del PHOX2A nel topo causano il mancato sviluppo del III e del IV n.c. I topi mutati muoiono alla nascita e presentano assenza del locus ceruleus ed atrofia dei gangli sensitivi VII, IX e X (Guo et al., 1999)

57 CFEOM 2: GENE PHOX2A I risultati dei modelli animali, corroborati dalle evidenze neuroradologiche forniscono ulteriore supporto all ipotesi che La CFEOM2 deriva da alterazioni del III e del IV n.c.

58 CFEOM3 Il gene candidato è in corso di identificazione Dal momento che i 2 geni identificati sono importanti in momenti distinti del sviluppo neuronale È ipotizzabile che anche il gene per la CFEOM3 sia implicato nel differenziamento neuronale (in corso di pubblicazione)

59 Tukls È stata identificata una famiglia consanguinea turca con oftalmoplegia e ptosi bilaterale (CFEOM3) A.R., associata a olidactilia delle mani. Il locus per la CFEOM/U è stato mappato sul cromosoma 21 (Tukel,2005)

60 Fibrosi Congenita dei Muscoli Extraoculari Approccio Chirurgico

61 TERAPIA CFEOM FINALITA DEL TRATTAMENTO CHIRURGICO Eliminazione o miglioramento della PAC Miglioramento dell allineamento oculare in posizione primaria di sguardo Riduzione della Ptosi

62 TERAPIA CFEOM Operiamo prima lo strabismo e poi la ptosi: poiché questi pazienti hanno il capo iperesteso per spiccata fibrosi dei retti inferiori, la recessione di questi ultimi migliora l elevazione l del bulbo, ma influisce anche sulla ptosi, che preferiamo correggere in un secondo momento con un più accurato dosaggio

63 TRATTAMENTO CHIRURGICO DELLO STRABISMO 1) Recessione da 6 fino a 10 mm del RI. Qualora sia impossibile, a causa della contrattura del RI, passare al di sotto l uncino l da strabismo, si effettua una tenotomia libera del RI, oppure una recessione con ansa 2) Correzione del fornice congiuntivale poco profondo con una recessione congiuntivale di mm 3) Rinforzo dell elevazione, elevazione, quando possibile, con la resezione del RS. Quando il RS si è trasformato in un cordoncino fibroso aderente alla sclera, la resezione é impossibile e si cerca di ottenere una corretta posizione dell occhio sostituendo il RS con una porzione del GO, che viene sezionato e una sua porzione è ancorata alla sclera al posto del retto 4) Se è presente uno strabismo orizzontale (XT o ET) si interviene chirurgicamente sul RM o RL per ridurre la deviazione

64 PRIMA DELLA CHIRURGIA: E importante eseguire sempre un accurato test della duzione forzata Utile RMN dell orbita per determinare spessore e posizione dei muscoli extraoculari

65

66

67

68

69 TRATTAMENTO CHIRURGICO DELLO STRABISMO STRABISMO ORIZZONTALE -L esotropia viene corretta mediante una Rec del RM -L exotropia viene corretta mediante una Rec del RL associata o meno ad una Res del RM ipsilaterale -La La resezione tende ad essere inefficace -Difficoltà tecniche per la sottigliezza dei muscoli retti

70 TRATTAMENTO CHIRURGICO DELLO STRABISMO STRABISMO VERTICALE La Rec del RI migliora l ipotropia l ed il fenomeno di Bell Per la Rec del RI, muscolo molto sottile e adeso alla sclera, è utile: -impiegare un dissettore tipo Beaver o lama 64 per scostare il muscolo dalla sua inserzione -ricorrere alla recessione con anse -avanzare, durante la recessione, il legamento di Lockwood, per evitare l ectropion l della palpebra inferiore

71 La sinergia del RI con i retrattori determina lo sguardo verso il basso e contrazione della palpebra inferiore Retrattori Lockwood 12 3

72 INTERVENTO DI WIENER MODIFICATO Res. Tendine G.O. Sua trasposizione sulla inserzione R.S. Eventuale resezione del R.S.

73 TRASPOSIZIONE DEL TENDINE DELL OS: IPOTROPIA>20 PD: Res tendine OS tra troclea e margine mediale del muscolo RS

74 TRASPOSIZIONE DEL TENDINE DELL OS: IPOTROPIA<15 PD: -spostamento della troclea -Res tendine OS tra troclea e margine mediale del RS

75 TRATTAMENTO CHIRURGICO DELLA PTOSI -Per la correzione della ptosi si valuta la funzione dell elevatore elevatore palpebrale: -Funzione di 6 mm: Resezione dell elevatore elevatore con approccio congiuntivale -Funzione di mm: Resezione dell elevatore elevatore con approccio cutaneo -Funzione assente: Sospensione al frontale con fascia lata autologa

76 TRATTAMENTO CHIRURGICO DELLA PTOSI E consigliabile sospendere la palpebra 1-22 mm al di sopra della pupilla, al fine di evitare la cheratopatia da esposizione

77 Resezione dell elevatore elevatore (via anteriore) CHIRURGIA Una volta messa in evidenza la superficie anteriore dell aponevrosi dell elevatore elevatore e il cuscinetto di grasso preaponeurotico, si continua la dissezione in modo più agevole

78 Resezione dell elevatore elevatore (via anteriore) CHIRURGIA La bolla di grasso viene portata dietro con un retrattore, per osservare l elevatore l e il legamento di Whitnall, che si trova trasversalmente al muscolo stesso

79 Resezione dell elevatore elevatore (via anteriore) CHIRURGIA Dosaggio Dopo la chirurgia della ptosi, il livello della palpebra potrebbe cambiare nelle prime sei settimane. In linea di massima ci si può aspettare che la palpebra si sollevi 1-2mm, 1 se la funzione dell elevatore elevatore è maggiore di 7mm, e si abbassi di 1-1 2mm, se è minore di 7mm. Dovrebbe rimanere a livello che aveva nell immediato post-operatorio, operatorio, se la funzione dell elevatore elevatore è di circa 7mm.

80 Resezione dell elevatore elevatore (via anteriore) CHIRURGIA Dosaggio Questi fattori rendono difficile decidere dove esattamente porre la palpebra al momento dell operazione e quanto di elevatore sia necessario resecare. Lo scopo è di sistemare la palpebra 1-3mm 1 dal limbus superiore, a seconda della funzione dell elevatore elevatore Resezione dell elevatore elevatore-ptosi congenita (Beard) Grado di ptosi Lieve (<2 mm) Funzione dell elevatore elevatore Resezione >10 mm Piccola ( mm) Moderato (3 mm) Severo (>4 mm) >8 mm Moderata ( mm) <8 mm Grande (18-22 mm) <5 mm Massima (>23 mm)

81 Suture palpebrali di trazione CHIRURGIA Una palpebra richiede normalmente 1 o 2 giorni di trazione post-operatoria, operatoria, sia per mantenere la posizione durante la prima fase di guarigione sia per proteggere la cornea al di sotto del bendaggio SUTURA DI FROST

82 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA Questa tecnica chirurgica risale ad oltre 100 anni fa ed oggigiorno, più che sulle variazioni di tecnica, le discussioni vertono sulla scelta del materiale da preferire per la sospensione. Quando esiste una funzione, seppur minima, dell elevatore, elevatore, non bisogna praticare questa tecnica poiché essa non riproduce le condizioni fisiologiche del movimento della palpebra, in quanto la trazione avviene verso la fronte e non verso il tetto dell orbita. Tuttavia rappresenta l unico l intervento praticabile nelle seguenti condizioni: Assenza della funzione dell elevatore elevatore palpebrale (CFEOM; paralisi del III; paralisi dell elevazione) elevazione) Sincinesia di Marcus-Gunn È stata già praticata, senza successo, una resezione generosa (20mm o più) ) dell elevatore elevatore

83 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA PRELIEVO Attualmente, sulla linea della fascia lata, al di sopra del ginocchio, pratichiamo l incisione l che deve terminare a circa 5 cm dall articolazione articolazione del ginocchio

84 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA PRELIEVO Si inserisce la linguetta della fascia lata nel fasciotomo (stripper), e con una pinza emostatica (Klemmer) si tiene in tensione la fascia per permettere l avanzamento l verso l alto l del fasciotomo

85 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA PRELIEVO Si avanza con lo stripper per ottenere una lunghezza di circa cm; si seziona la parte prossimale della fascia con lo stripper stesso o con forbici, e si pratica la sutura su due piani, con punti sottocutanei riassorbibili 4/0 e un altra sutura cutanea, intradermica o a punti staccati, con Nylon 4/0

86 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA PRELIEVO La preparazione e la pulizia della fascia è un tempo molto importante. Le linguette devono essere di circa 2mm di larghezza, e bisogna stare attenti a non praticare tagli trasversali anche piccoli, perché ciò indebolisce la linguetta

87 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA PRELIEVO Si può anche usare per la sospensione la fascia temporale Misura della lunghezza del prelievo

88 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA PRELIEVO Incisione cutanea a circa 2 cm dall inserzione del cuoio capelluto

89 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA PRELIEVO Prelievo della fascia temporale

90 SOSPENSIONE AL FRONTALE TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD CHIRURGIA

91 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD Vengono praticate 6 piccole incisioni di circa 3mm nella palpebra superiore e sul sopracciglio da ogni lato. Le tre incisioni palpebrali vengono posizionate immediatamente al di sotto della piega cutanea programmata

92 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD Le incisioni, laterale e mediale sopra il sopracciglio, sono distanziate un po di più rispetto a quelle palpebrali, mentre l incisione l centrale sul muscolo frontale viene posizionata cm sopra il sopracciglio, fino a creare un triangolo isoscele

93 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD Vengono utilizzate due strisce di fascia lata per ogni lato, facendole passare, con l ago l di Wright, al di sotto dell orbicolare, sulla superficie del piatto tarsale

94 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD Utilizzando l ago l di Wright, si tirano entrambi i capi della striscia laterale della fascia lata all ins insù verso l incisione laterale del sopracciglio, avendo cura di far passare l ago l profondamente sotto l orbicolarel

95 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD Si annodano le strisce ad ogni incisione del sopracciglio e si ancorano i nodi profondamente al muscolo frontale con sutura assorbibile Vycril 6/0. Le palpebre sono alzate fino al limbus superiore

96 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD Si accorcia uno dei due capi di fascia lata di ogni incisione del sopracciglio e con un ago di Wright, spinto fino al periostio per essere sicuri che le strisce siano al di sotto del muscolo frontale, si fanno uscire i capi delle strisce restanti nell incisione centrale della fronte e si suturano con Vycril 6/0

97 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-CRAWFORD Le incisioni del sopracciglio e della fronte sono suturate con Vycril 6/0. Non sono necessarie suture sulla cute palpebrale, in quanto le ferite cutanee sono seppellite nella piega palpebrale. Al termine dell intervento si applica una sutura di Frost

98 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-FOX Sebbene questo metodo di sospensione al fontale possa essere utilizzato su pazienti di ogni età,, da molti chirurghi viene praticata questa tecnica su bambini che sono troppo piccoli per il prelievo di fascia lata, ma che non possono aspettare a correggere la ptosi a causa, per esempio, del rischio di un ambliopia dovuta alla palpebra ptosica. Quindi è usata nella nostra clinica in caso di CFEOM monolaterale.

99 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-FOX Con un compasso si marcano le incisioni da praticare, dividendo la palpebra in tre parti, a circa 3 mm dal margine; si solleva la palpebra e si controlla che il profilo del margine sia regolare

100 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-FOX Si marcano tre incisioni sopra il sopracciglio, come già descritto con la tecnica di Crowford, e con l ago l di Wright, avendo protetto la cornea si introduce il materiale per la sospensione (silicone in questi casi) al di sotto dell orbicolare

101 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-FOX Si introduce l ago l di Wright attraverso le incisioni del sopracciglio, per portare in alto ogni capo del silicone

102 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-FOX Quindi, si passa l ago l attraverso l incisione l centrale del sopracciglio, per far passare il silicone profondamente sotto il muscolo frontale

103 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-FOX Quando entrambi i capi sono passati attraverso l incisione centrale, si attua il dosaggio dell intervento e si controlla accuratamente il margine palpebrale

104 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-FOX Si fanno passare le estremità del tubicino attraverso una sleeve (ad esempio la sleeve di Watzke) e si tira la palpebra superiore (si ricontrolla il dosaggio) più in alto possibile, ma mai sopra il limbus

105 SOSPENSIONE AL FRONTALE CHIRURGIA TECNICA OPERATORIA-FOX Una volta che è stato raggiunto un livello adeguato, si seppellisce la sleeve all interno della ferita il più profondamente possibile. Si applica alla palpebra inferiore una sutura di Frost e si suturano le ferite al sopracciglio con punti staccati. Non sono necessarie suture nelle incisioni della palpebra

106 CHIRURGIA Complicanze L imbarazzo del chirurgo di fronte alle complicanze diminuisce quando si rende conto che anche altri hanno gli stessi problemi. Infatti nella chirurgia della ptosi gli unici risultati cosiddetti perfetti sono soltanto quelli ottenuti trattando i casi più lievi con buona funzione dell elevatore elevatore Beard, 1976 e quindi non nei casi di CFEOM

107 CASI CLINICI

108 CHIRURGIA D Esposito - Magli

109 CHIRURGIA D Esposito - Magli

110 CHIRURGIA

111 CHIRURGIA

112 CHIRURGIA

113 CHIRURGIA

114 CHIRURGIA

115 CHIRURGIA

116 SOSPENSIONE AL FRONTALE CROWFORD FOX CHIRURGIA P R I M A D O P O

117 CHIRURGIA PRIMA DOPO CFEOM 2

118 CFEOM MONOLATERALE PRE POST I tempo:od: Rec.R.Inf.7mm con ancoraggio legamento di Lockwood II tempo:sospensione al frontale con fascia lata temporale

119 GRAZIE PER L ATTENZIONE