IPERPARATIROIDISMO IN GRAVIDANZA: COME AFFRONTARLO?

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Transcript:

IPERPARATIROIDISMO IN GRAVIDANZA: COME AFFRONTARLO? Zampetti B 1, Grossrubatscher E 1, Dalino Ciaramella P 1, Dallabonzana D 1, Cozzi R 1, Cantoni S 2, Boniardi M 3, Pugliese R 3, Meroni M 4, Loli P 1 S.C. Endocrinologia 1, S.C. Ematologia 2, S.C. Chirurgia Generale oncologica e mininvasiva 3, S.C. Ginecologia 4 Ospedale Niguarda Ca Granda, Milano

IPERPARATIROIDISMO IN GRAVIDANZA: COME AFFRONTARLO?/1 -IL CASO- -PZ 39 ANNI, ALLA 19^ SETTIMANA DI GESTAZIONE -RICOVERATA PER GRAVE ANEMIZZAZIONE (Hb 7.5 g/dl) -DA 2 MESI NAUSEA, IPEREMESI -IN APR: EPISODI DI COLICHE RENALI

IPERPARATIROIDISMO IN GRAVIDANZA: COME AFFRONTARLO?/2 -LA BIOCHIMICA- Livelli ematici Intervallo di riferimento Calcemia (mg/dl) 15 8,5-10,5 Calcio ionizzato (mmol/l) 1,98 1,18-1,29 Fosforemia (mg/dl) 2,12 3-4,5 Potassiemia (mmol/l) 2,73 3,4-5,2 Magnesemia (meq/l) 1,03 1,41-185 Creatinina (mg/dl) 0,84 0,5-1,1 Urea (mg/dl) 15 18-48 PTH (pg/ml) 358 15-75 25OHvitD (ng/ml) 11,2 Suff > 30 Calciuria (mg/24h) 245 100-300

IPERPARATIROIDISMO IN GRAVIDANZA: COME AFFRONTARLO?/3 -L EMATOLOGO- Biopsia ed aspirato midollare, citogenetica, striscio di sangue periferico: ANEMIA NORMOCROMICA NORMOCITICA IPOPROLIFERATIVA

IPERPARATIROIDISMO IN GRAVIDANZA: COME AFFRONTARLO?/3 -L IMAGING- Ecografia del collo: Profondamente e posteriormente al polo inferiore del lobo tiroideo di destra, medialmente al fascio vascolare del collo, si riconosce formazione ovalare allungata ipoecogena con spot vascolari all'esame colordoppler di dimensioni di 20 x 7,7 mm compatibile con paratiroide iperplastica Ecografia addome: nefrocalcinosi

IPERPARATIROIDISMO IN GRAVIDANZA: COME AFFRONTARLO?/4 -LA TERAPIA- Calcemia mg/dl 16 14 12 10 8 6 4 2 0 All'ingresso S.Fisiologica 60ml/h S.fisiologica 100ml/ora Intervento chirurgico Alla dimissione Calcemia 400 350 300 PTH pg/ml 250 200 150 100 50 0 Emotrasfusione: Hb 7,5 g/dl 9,1 g/dl All'ingresso dopo 10' dall'asportazione dopo 20' dall'asportazione della ghiandola della ghiandola -Diaz-Soto G et al. Primary hyperparathyroidism in pregnancy. Endocrine, 2013 May 14 -S. Malekar-Raikar et al. Primary Hyperparathyroidism in Pregnancy - A Rare Cause of Life Threatening Hypercalcemia: Case Report and Literature Review. Case Reports in Endocrinology, 2011 -Mousumi Som et al. Primary hyperparathyroidism and pregnancy. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2011, 24(3):220 223

IPERPARATIROIDISMO IN GRAVIDANZA: COME AFFRONTARLO?/5 -LA CHIRURGIA- ipercalcemia persistente + localizzazione + epoca gestazionale paratiroidectomia inferiore destra mininvasiva iopth: 338-246-185-73 pg/ml EI: adenoma paratiroideo, crescita follicolare e trabecolare; assenza atipie nucleari/mitosi TERZA GIORNATA QUINTA GIORNATA NORMOCALCEMIA (10.1 mg/dl) DIMESSIONE: CALCIO 9.7 mg/dl; PTH 6 pg/ml, Hb 9,1 g/dl Terapia: calcio 1 g al dì -Diaz-Soto G et al. Primary hyperparathyroidism in pregnancy. Endocrine, 2013 May 14. -S. Malekar-Raikar et al. Primary Hyperparathyroidism in Pregnancy - A Rare Cause of Life Threatening Hypercalcemia: Case Report and Literature Review. Case Reports in Endocrinology, 2011 -Mousumi Som et al. Primary hyperparathyroidism and pregnancy. Proc (Bayl Univ Med Cent) 2011, 24(3):220 223.

IPERPARATIROIDISMO IN GRAVIDANZA: COME AFFRONTARLO?/6 TAKE HOME MESSAGES 1) Severa anemia in iperparatiroidismo primario: ESTREMAMENTE RARA EZIOLOGIA IPOPROLIFERAZIONE MIDOLLARE azione inibitoria del PTH sui recettori per eritropoietina sui precursori eritroidi 2) La gestione dell iperparatiroidismo in gravidanza deve essere individualizzata 1) Sanjay K. Bhadada et al. Anaemia and marrow fibrosis in patients with primary hyperparathyroidism before and after curative parathyroidectomy. Clinical Endocrinology, 2009(70): 527 532 2) Trunzo et al. Effect of parathyroidectomy on anemia and erythropoietin dosing in end-stage renal disease patients with hyperparathyroidism. Surgery, 2008, 144 (6): 915-919 3) Sikole A. Pathogenesis of anaemia in hyperparathyroidism. Medical Hypotheses, 2000, 54(2): 236 238

IPERPARATIROIDISMO IN GRAVIDANZA: NOI LO ABBIAMO AFFRONTATO COSI Zampetti B 1, Grossrubatscher E 1, Dalino Ciaramella P 1, Dallabonzana D 1, Cozzi R 1, Cantoni S 2, Boniardi M 3, Pugliese R 3, Meroni M 4, Loli P 1 S.C. Endocrinologia 1, S.C. Ematologia 2, S.C. Chirurgia Generale oncologica e mininvasiva 3, S.C. Ginecologia 4 Ospedale Niguarda Ca Granda, Milano