Iponatriemia in Ipopituitarismo: un caso di sindrome di Sheehan

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1 Scuola di Specializzazione in Medicina Interna Direttore: Prof. Paolo Martelletti Iponatriemia in Ipopituitarismo: un caso di sindrome di Sheehan

2 Pronto Soccorso Paziente di 83 anni, giunge in PS per: Cefalea Astenia Inappetenza Iposodiemia di ndd Agli esami ematochimici: Hb 10,5 g/dl HCT 30% Sodio 122 mmol/l Potassio 3.9 mmol/l Pagina 2

3 All ingresso in reparto Anamnesi patologica remota: BPCO Stenosi carotidea bilaterale Cisti pancreatica Epilessia post-partum (anamnesi poco chiara) Pregresso trauma cranico 5 anni fa senza esiti Anemia normocitica Terapia domiciliare: Pantoprazolo Fenitoina 100 mg per 2 Zofenopril Alprazolam ASA Vitamina B12 Esame obiettivo: Mucose pallide ben idratate Torace: MV fisiologico Cuore: azione cardiaca ritmica Assenza di edemi declivi. Parametri vitali PA 129/63 mmhg FC 72 TC 36.2 C HGT 94 SO2 95% in aria ambiente Pagina 3

4 Percorso Diagnostico Stabilire il tipo di iposodiemia: Ipovolemica Euvolemica Ipervolemica La presenza di: MV fisiologico (rx torace negativa) e assenza di edemi declivi Emodinamica nella norma Sodio urinario 126 mmol/l Iposodiemia euvolemica Mancata correzione dell iposodiemia con infusione di soluzione fisiologica. Pagina 4

5 Diagnosi differenziale 1 Ipotesi diagnostiche Cause di iposodiemia euvolemica: SIADH Deficit glucocorticoidi Ipotiroidismo Estremi carichi sportivi Intossicazione da acqua Polidipsia primaria Test dell assetamento negativo Pagina 5

6 Diagnosi differenziale 2 Profilo ormonale Ormone Cortisolo FSH Risultato 95.4 nmol/l 0.43 miu/ml Valori di riferimento Prima delle Dopo le Post menopausa LH 0.10 miu/ml Post menopausa PRL ng/ml 5-26 ACTH 13.4 pg/ml GH 0.16 ng/ml TSH 0.1 uiu/ml FT4 0.7 ng/dl (v.n ) FT3 < 1 pg/ml (v.n ) Pagina 6

7 Diagnosi e Terapia Per il riscontro di deficit glucocorticoide e carenza di diversi ormoni ipofisari ( FSH, LH, TSH) si decide di effettuare una RM encefalo con m.d.c. che documenta: Presenza di diverticolo aracnoideo intrasellare con conseguente aspetto di empty sella. Peduncolo in asse, stirato verso il basso. Regolare il chiasma dei nervi ottici Per la presenza di sintomi e segni (iponatriemia, astenia, deficit ormonali), anamnesi positiva per gravidanza complicata e riscontro RM di empty sella si pone diagnosi di: Trattamento: Sindrome di Sheehan (Secondary Empty Sella) Terapia sostitutiva con cortone acetato 25 mg 1 cp +1/2 cp + 1/2 cp; Tiroxina; Pagina 7

8 Fisiopatogenesi Ipopituitarismo post partum (Sindrome di Sheehan): 1. Emorragia massiva postpartum determina necrosi della ghiandola ipofisi iperplastica; 2. Meccanismi autoimmuni nei confronti di una ghiandola ipofisi parzialmente danneggiata; (ipofisite à secondary empty sell) Iponatriemia: ruolo dell ormone antidiuretico (ADH) Alta osmolarità Meccanismo di regolazione osmotica in cui è implicato l ADH Secrezione ADH Recupero Acqua libera Riassorb. tubulare di H2O Nella SS e nell ipopituitarismo soprattutto dell età avanzata si è riscontrato un aumento dei livelli di ADH, che non si riducono con il diminuire dell osmolarità; vista la risposta positiva alla terapia sostituiva con idrocortisone si ipotizza ruolo centrale nella patogenesi dell insufficienza surrenalica secondaria. Riduzione osmolarità Pagina 8

9 Risposta al Trattamento Correzione e.v. con fisiologica Stop infusione e.v. Levotiroxina 25 mcg alla dimissione Cortone acetato Pagina 9

10 Complicanze durante il ricovero Infezione delle vie urinarie da Providencia stuartii Fibrillazione atriale Pagina 10

11 In Letteratura Con il miglioramento dell assistenza peripartum, i casi di SS si sono ridotti, rimane tuttavia una delle cause più frequenti di ipopituitarismo nei paesi in via di sviluppo. Sintomi e segni di SS non classici: iponatriemia, ipoglicemia, shock, letargia. È stata associata ad anemia e diabete insipido. L iponatriemia cronica è la presentazione più comune nei pazienti affetti da SS ( può essere diagnostica dopo pochi mesi fino a 33 anni); In alcuni studi la prevalenza di iponatriemia nei casi di ipopituitarismo in età avanzata è piuttosto elevata ( a seconda degli studi %) La diagnosi di SS può essere ritardata anche di decadi (da 6 a 33 anni dal parto complicato, in un lavoro anche 47 anni) Ci sono evidenze sierologiche di pazienti con SS che sviluppano autoimmunità ipofisaria anche dopo 8 anni l evento acuto. In molti casi l aspetto RM ipofisario è quello di empty cell, a volte l ipofisi ha dimensioni normali. Pagina 11

12 Bibliografia Varied Presentations of Sheehan s syndrome at diagnosis: a review of 18 patients; Delmaya Sanyal Indian J Endocrinology Metab 2012 Sodium and water disturbances in patients with sheehan s syndrome; Phuong-Chi American Journal of Kidney Diseases 2001 Hyponatriemia is the valuable manifestation for initiating diagnosis of hypopituitarism in elderly; Tomoko Asano Endocrine Journal 2012 The price of a 15-year delay in diagnosis of Sheehan s syndrome; Rohan Parikh MD Bayl Univ Med Cent 2016 Pituitary apoplexy presenting with anorexia and hyponatriemia; Yosuke Sasaki BMJ case report 2015; A female with hyponatriemia; Jamal Bamoulid Kidney International 2009 Sheehan's Syndrome of More Than 30 Years' Duration: An Endocrine and MRI Study of 6 Cases; Endocrine journal 2009 Primary empty sella: a comprehensive review; S. Chiloiro European Society of Endocrinology 2017 Pituitary Autoimmunity in Patients with Sheehan s Syndrome; Ravinder Goswami The Journal of Endocrinology and Metabolism 2002 Pagina 12