INTRODUZIONE ˆSe chi è cieco viene emarginato dal mondo delle cose, chi è sordo viene emarginato dal mondo delle persone" Helen Keller Quando pensiamo che un bambino sordo non possa sentire i suoni dell universo, non è vero. Quando pensiamo che un bambino cieco non veda i colori del mondo, non è vero L'opinione pubblica, gli enti pubblici ed i ricercatori continuano a considerare l'handicap uditivo e visivo in maniera tradizionale, ossia o come un problema dell'udito o come un problema della vista. Di conseguenza, valutano il doppio handicap come un "handicap supplementare" o, nel migliore dei casi, come la somma di due handicap. 1
Questo è quello che pensiamo quando ci fermiamo all apparenza delle cose, quando è più facile arrendersi all evidenza di un deficit multiplo (udito e vista ) e non si riesce a guardare oltre. Le persone affette da tale menomazione però hanno occhi per vedere e orecchie per ascoltare il mondo Tutto è racchiuso nelle loro mani, che qui non vogliono avere solo significato metaforico, ma intrinseco: le mani dei soggetti sordociechi vivono, vedono, ascoltano, amano, creano, costruiscono, rendono la persona viva e cosciente di sé. Nella mano della persona pluriminorata a causa di patologie a volte sin dalla nascita o acquisite successivamente è racchiuso tutto il mondo perché grazie ad essa l individuo riscontra il vivere giornaliero fatto di calore e vibrazioni, percezioni e sensazioni che sviluppa in maniera sempre più raffinata e precisa. Non a caso il senso del tatto (inteso non solo come funzione tattile di riconoscimento ) è particolarmente sviluppato insieme al senso dell olfatto e del gusto: questi sono per il soggetto sordocieco la risposta naturale 2
all adattamento alla vita, dimostrando così una possibilità di vivere anche senza vista e udito. Naturalmente la mano, intesa come vero è proprio strumento di vita, non è singolarmente l unica fonte di ricezione degli stimoli esterni, ma lo è anche la pelle, il corpo è tutta la persona nel suo stato capace di recepire e trasmettere segnali che noi comuni mortali a volte non apprezziamo perché incapaci di sentirli, convinti che solo la vista e l udito siano gli unici canali comunicativi veramente efficaci. Essere vicino ad una persona non vedente o ipovedente e contemporaneamente non udente è un esperienza particolare perché ci mette in relazione con una persona speciale, che è in grado di sentire ogni nostro respiro, la nostra energia, la nostra tensione muscolare e posturale, tali da inviare messaggi sottili e talvolta precisi al nostro interlocutore. Purtroppo, per quanto sia particolare il loro modo di vivere e comunicare, la loro disabilità ci preoccupa: medici, famiglie, amici, opinione pubblica e il mondo normale intorno a noi non 3
sempre è preparato ad accogliere le persone sordocieche in quanto è più facile etichettarle come persone non-normali, nel senso dispregiativo del termine, ghettizzarle ed emarginarle, costruendo muri di indifferenza e barriere di disprezzo. Scopo di questo studio sarà rendere note tutte quelle potenzialità cognitive, percettivo-sensoriali, linguistiche e comunicative che le persone sordocieche possiedono e che possono essere potenziate mediante le metodologie riabilitative oggi proposte. Questo studio è per chiunque voglia costruire un grande ponte verso il mondo caleidoscopico della sordocecità.. 4
1. CAPITOLO PRIMO CENNI DI ANATOMO-FISIOPATOLOGIA DELLA VISTA E DELL UDITO. 1.1 ORGANIZZAZIONE GENERALE DEI CINQUE SENSI Il senso della vista e dell udito sono due importantissimi canali comunicativi e di esplorazione dell ambiente esterno che possiede l uomo : insieme al senso dell olfatto, del gusto e del tatto, la vista e l udito completano il quadro delle capacità sensoriali sviluppate nell uomo per permettere la sua stessa sopravvivenza. Ognuno dei cinque sensi ha una sede primaria in organi ben precisi (organi di senso) e diversi fra loro : il naso permette l olfatto, la pelle e le mani permettono la percezione tattile, le papille gustative sul dorso della lingua permettono il riconoscimento del gusto dei cibi (salato, dolce, amaro, acido), l orecchio permette la ricezionediscriminazione-decodificazione dei suoni e la vista la percezione dello spazio esterno e delle sue proporzioni. 5
Ovviamente l alterazione anche solo di uno di questi sottili sistemi percettivi può determinare uno squilibrio percettivo nell uomo per quel senso, compensato prontamente da quelli ancora esistenti e funzionanti. Quando il deficit sensoriale è plurimo, il sistema di compensazione è più difficile e si creano sensibilità particolari dei sensi non deficitari. 1.2 FISIOPATOLOGIA DELLA VISTA : cenni di anatomia e fisiologia della vista. L occhio è un organo di senso molto importante per la vita e per l esistenza. Esso svolge la funzione di ricevere e trasformare gli stimoli luminosi provenienti dall esterno in impulsi nervosi che, nel cervello, vengono decodificati in immagini coscienti. L apparato della vista è formato da organi pari e simmetrici, posti nella regione anteriore della testa e protetti dalle cavità orbitarie. L occhio, l organo principale, presenta una forma sferica (Vedi 6
Appendice Fig. 1). Nell occhio si distingue un polo anteriore e un polo posteriore e la parete oculare è costituita, dall esterno all interno, da una tonaca fibrosa esterna, una tonaca vascolare interna, la retina (tonaca nervosa ) ed i mezzi diottrici. La tonaca fibrosa esterna avvolge anteriormente l occhio formando la cornea e posteriormente formando la sclera o sclerotica. La tonaca vascolare è una membrana connettivale, ricca di vasi; essa si suddivide anteriormente dall iride. La retina è la membrana più interna dell occhio, adesa alla tonaca vascolare. Essa è costituita da una parte ottica, con fotorecettori (coni e bastoncelli) a livello della fovea centralis, cioè una picca depressione nella parte centrale della retina che prende il nome di macula, una parte cieca, parte priva di cellule nervose. I mezzi diottrici sono rappresentati principalmente dall iride (diaframma) e dal cristallino (lente biconvessa incolore e trasparente), il quale permette l aumento fino a oltre 10 diottrie del potere di rifrazione dell occhio. Inoltre, bisogna citare anche, come mezzi diottrici, l umor acqueo (liquido trasparente e incolore ) e umor vitreo (massa gelatinosa), 7
contenuti rispettivamente nella camera anteriore e nella camera del vitreo. I recettori della retina svolgono ognuno una funzione diversa: infatti, i coni recepiscono i particolari delle immagini e i colori, mentre i bastoncelli sono deputati al contrasto tra chiaro e scuro e al movimento degli oggetti. La visione avviene grazie alla presenza del nervo ottico, il II, caratterizzato dal fatto che ha origine dai dodici nervi cranici del S.N.C. Tale nervo (bilaterale) è caratterizzato dal suo originarsi direttamente dalle fibre assoniche delle cellule multipolari della retina e, quindi, non dalle strutture del Tronco Encefalico (bulbo, ponte, mesencefalo), dalle quali prendono origine gli altri nervi cranici. I due nervi ottici, che si originano dai due occhi, penetrano nel cranio, dove si uniscono in un incrocio detto chiasma, una porzione di sostanza bianca situata davanti all' ipotalamo, nel quale le fibre ottiche dell occhio destro si dirigono verso la porzione sinistra dell emisfero e viceversa. Il campo visivo (Vedi Appendice 8
Fig. 2) è dominato dai settori retinici, che si distinguono in settori retinici NASALI (mediali) e settori retinici TEMPORALI (laterali). I fasci provenienti dai settori retinici nasali sono gli unici crociati e giungono, come quelli dai setti temporali (che non si incrociano), ai corpi genicolati da cui parte la radiazione ottica che va ai lati della scissura calcarina (in cui ritroviamo l'area visiva primaria). Dopo il chiasma ottico, nel cervello, le fibre nervose parzialmente incrociate giungono alla parte posteriore, dove si trova la zona corticale destinata ai fenomeni della visione. Le aree del cervello deputate alla codifica ed alla rielaborazione dello stimolo visivo sono le aree corticali di Brodmann 17-18 indicate come aree primarie della visione e l area secondaria 19, a livello del lobo occipitale. 9
1.3 FISIOPATOLOGIA DELL UDITO : cenni di anatomia e fisiologia dell udito. L organo deputato alla ricezione, amplificazione, trasmissione, decodificazione degli stimoli sonori è rappresentato dall orecchio (Vedi Appendice Fig. 3). Dal punto di vista anatomico si è soliti suddividere l'orecchio in tre parti (Vedi Appendice Fig. 4). L orecchio esterno è costituito dal padiglione auricolare e dal condotto uditivo (o meato acustico) esterno. L orecchio medio (Vedi Appendice Fig. 5) è formato dalla cassa timpanica. Si tratta di una cavità anatomica ben definita che contiene la catena ossiculare (formata da martello, incudine e staffa) ed i muscoli endotimpanici (stapedio e tensore del timpano). È limitata lateralmente dalla membrana timpanica e medialmente dalla parete labirintica, dove hanno sede le finestre ovale e rotonda. Comunica posteriormente con l aditus ad antrum, via di accesso alla mastoide ed anteriormente con la tuba di 10
Eustachio che la mette in comunicazione con il rinofaringe. L orecchio interno (Vedi Appendice Fig. 6) è tutto contenuto entro la rocca petrosa dell osso temporale. Risulta costituito da una serie di piccole cavità ossee tra loro comunicanti (labirinto osseo) entro le quali si modellano delle cavità membranose (labirinto membranoso) che sono riempite da un liquido detto endolinfa. Le strutture dell orecchio esterno, quali il padiglione auricolare ed il condotto, svolgono la funzione di ricezione del suono e permettono che il suono venga trasmesso direttamente alla membrana timpanica già amplificato di circa 10dB. Nell orecchio medio, le onde sonore vengono trasmesse alle strutture ossee del cavo timpanico. La funzione della catena ossiculare (martello-incudine-staffa) permette non solo la trasmissione delle vibrazioni sonore dal timpano alla finestra ovale, e quindi alla coclea, ma anche l amplificazione del suono di 30 db,per un totale di amplificazione di circa 40dB dal suono di partenza, per il fenomeno fisico del Cono idraulico. La funzione di tramissione della catena ossiculare è assicurata dall azione dei 11
muscoli tensori del timpano e del muscolo stapedio. Inoltre, un altra struttura importante dell orecchio medio è la tuba di Eustachio, che si riscontra nella parte anteriore del cavo timpanico e svolge le funzioni di ventilazione, drenaggio e difesa dell O.M poiché essa comunica con il rinofarige. La struttura dell Orecchio Interno è rappresentato in primo luogo dalla coclea. Tale struttura è impegnata nella trasformazione dell onda meccano-sonora in un segnale elettrico: a livello della coclea, l Organo del Corti esegue la traduzione del segnale sonoro in elettrico, permettendo così che l impulso elettrico sia trasmesso alle fibre del nervo cocleare che porta l informazione sonora direttamente alle aree corticali principali del lobo Temporale. Anatomicamente, l Orecchio Interno presenta due porzioni: labirinto osseo e labirinto membranoso. Il labirinto osseo è formato dal vestibolo, dai tre canali semicircolari (situati posteriormente) e dalla chiocciola ossea (posta anteriormente); quello membranoso è costituito dal sacculo e dall utricolo (contenuti nel vestibolo), dai tre dotti semicircolari 12
che si aprono nell utricolo e dalla porzione membranosa della chiocciola (vero e proprio organo dell udito). Tra il labirinto osseo e quello membranoso si interpone un liquido detto perilinfa, mentre all interno del labirinto membranoso scorre un liquido che prende il nome di endolinfa. La coclea ossea (labirinto osseo) è formata da un blocco osso conoide, in cui è scavato il canale spirale, che si appoggia ad una struttura centrale chiamata modaiolo e che si caratterizza in tre giri: giro basale, giro intermedio, giro apicale. La coclea membranosa è posta all interno del labirinto osseo e divede quest ultima in due componenti: superiormente, in una scala vestibolare ed inferiormente in una scala timpanica. Mediante una membrana connettivale, che va dal margine libero della lamina spirale ossea alla parete esterna del canale spirale, la membrana di Reissner, viene a formarsi nella scala vestibolare un altra cavità: il canale cocleare. La parete inferiore del canale cocleare è, a sua volta, costituita prevalentemente da una membrana connettivale, la membrana 13
basilare, su cui poggia l Organo del Corti, formato dalle cellule recettoriali e dalle cellule di sostegno. L Organo del Corti, vero organo neuro-sensoriale uditivo, è posto sopra la membrana basilare lungo tutta la chiocciola membranosa ed è percorso longitudinalmente da un canale interno triangolare (galleria del Corti) delimitato da due pilastri di cellule di sostegno. Tale conformazione permette di suddividere l Organo del Corti in due parti, una esterna ed una interna. La parte esterna è caratterizzata dalle cellule sensoriali ciliate interne, in numero di 3.500 circa, disposte su di un unica fila, mentre la parte interna presenta cellule ciliate esterne in numero di 15.000 circa, disposte su tre file. Le cellule ciliate, interne ed esterne, presentano nella parte apicale numerose ciglia che contraggono rapporto con la membrana tectoria, o membrana elastica, capace di deformarsi con facilità sotto la spinta pressoria perilinfatica determinata dalla platina della staffa. La base delle cellule ciliate contrae sinapsi con le fibre nervose che traggono origine dai neuroni bipolari del ganglio del Corti, situato nel modiolo della chiocciola. 14