Responsabili Dr. med Claudio Gobbi Vice primario Neurologia Dr. med Chiara Zecca Capo clinica Neurologia Dr. med L. Panicari, assistente neurologia Dr. med G. Disanto, assistente neurologia Dr. med U. Candrian, assistente neurologia Dr. med M. Caporro, assistente neurologia M. Gola, infermiera specializzata SM S. Tentori, infermiera specializzata SM V. Pifferini, infermiera specializzata SM L. Rossetti, infermiera specializzata SM Neuropsicologia Dr. G. Riccitelli Neuroradiologia Dr. med E. Pravatà, Capo clinica Medical writer Dr. L. Petrini
Collaborazioni scientifiche internazionali IRCCS Casa della Sofferenza S. Giovanni Rotondo - Italy Imperial College School of Medicine London - UK Università Vita-Salute San Raffaele Milano - Italy Harvard University Boston - USA
Collaborazioni scientifiche nazionali Universitätsspital Basel Kantonsspital Aarau Kantonsspital St.Gallen Universitätsspital Zürich CHUV Lausanne Inselspital Universitätsspital Bern HUG Genève NSI Lugano
Sclerosi Multipla (SM) in Ticino Ticino: 350 000 abitanti Prevalenza SM: 100-120/100 000 350-400 pazienti Incidenza SM: 5/100 000/year 20 nuovi pazienti/anno
Sclerosi multipla Malattia complessa del sistema nervoso centrale caratterizzata da perdita di mielina e progressiva neurodegenerazione. Brain Sistema nervoso centrale encefalo Spinal cord midollo spinale nervo ottico
Il sistema nervoso centrale comunica con tutti gli organi periferici attraverso i neuroni Neurone Mielina riveste i neuroni per proteggerli e facilitare la conduzione nervosa
Nella SM, il sistema immunitario attacca la mielina e questo danneggia i neuroni Mielina intatta Mielina danneggiata Questo danno porta ai sintomi della SM
Sclerosi multipla: sintomi N.ottico Neurite retrobulbare Tronco cerbrale Disturbi della parola Disturbi della deglutizione Disturbi della respirazione Diturbi dell`oculomotricità Emisferi cerebrali Stanchezza (Fatigue) Disturbi s/m focali Disturbi cognitivi Cervelletto Disartria, disturbi coordinazione Tremore, atassia, vertigine Midollo spinale Segno di Lehrmitte Disturbi focali (m/s) Spasticità Disturbi sfinterici
Definizione clinica Pre- Clinical CIS Relapsing Remitting Transitional 2 nd Clinical Attack = CDMS (Poser) First Clinical Attack New MRI Lesion = MS (McDonald) Secondary Progressive Clinical Threshold Demyelination Collegio dei Primari ORL/ 17.12.2012/ Pagina 11 Time (Years)
Tipi di sclerosi multipla 10-15% dei pazienti 85% dei pazienti Disabilita Disabilita Disabilita
Incidenza solare Tabagismo Vit D3 Mononucleosi Ambiente Pre-insorgenza CIS RRMS (relapsing-remitting MS) SPMS (secondary progressive M Perche e importante capire le cause? Genetica Comprendere meccanismi di malattia Individuare persone a rischio piu elevato di malattia Sviluppare terapie mirate Prevenire insorgenza della malattia
Lesione infiammatoria
Infiammazione Noseworthy et al.nejm 2002;343:943
RM cerebrale: infiammazione
Natural history Silent Phase Relapsing-Remitting Secondary Progressive Visible Progression and axonal loss Invisible MRI Activity The exact relationship between MRI findings and the clinical status of patients is unknown. 17
The Benefit Of Treating Early Silent Phase Relapsing-Remitting DMT Visible Invisible MRI Activity The exact relationship between MRI findings and the clinical status of patients is unknown. 18
Patogenesi della SM Sistema immunitario Teriflunomide B7-1 CD28 APC Antigene MHC TCR T H1 B7-1 CD28 IL-12 APC T H1 MHC TCR + IL-2 IFNγ TNFα Fingolimod BG-12 Neurone IL-12 + B T INFbeta GA Alemtuzumab Rituximab - Tysabri T H 3 Anticorpo - TGFβ T H 2 + IL-2 - IL-4, -5, -6 + B Attivazione T H 1 IL-4, -10 T H IFNγ, TNFα IL-2, LT + APC TNFα NO C MΦ Mielina Danno mielinico Barriera emato-encefalica