Cefalea post endoarteriectomia (Bruno Colombo)

Cefalea post endoarteriectomia (Bruno Colombo) Fa parte del gruppo delle cefalee attribuite a disturbi vascolari cranici o cervicali. I criteri diagnostici sono quelli di un dolore ad insorgenza acuta che può avere tipologie differenti, (di intensità lieve e diffuso, o unilaterale con caratteristiche similcluster che si verifica una o due volte al giorno con attacchi della durata fino a 2 o 3 ore, o ancora unilaterale, pulsante di intensità elevata) ma che compare comunque dopo un intervento di endoarteriectomia carotidea e si sviluppa entro una settimana dall intervento (in assenza di dissecazione) e che si risolve entro un mese dall intervento stesso. Delle tipologie sopra elencate, il più frequente è quello con caratteristiche di dolore diffuso e lieve (60% dei casi), seguito da quello simil-cluster (poco meno del 40% dei casi). Il terzo tipo rientra nella sindrome da ipoperfusione, con dolore unilaterale, pulsante e di intensità severa che si manifesta nell ambito di una sindrome caratterizzata da convulsioni e deficit neurologici. La sindrome da ipoperfusione è una complicazione rara ma talora grave dei processi di rivascolarizazione carotidea. Può comparire nello 0.2-18.9% dei casi dopo endoarteriectomia carotidea. La sindrome è legata a disturbi dell autoregolazione del flusso cerebrale e a variazioni nella postrivascolarizzazione in un encefalo cronicamente ipoperfuso. La prima definizione clinica di sindrome da ipoperfusione è dovuta a Sundt (1981) comprendendo crisi epilettiche, cefalee con caratteristiche emicraniche (e varianti), ed emorragie cerebrali. Dalla prima descrizione sono stati valutati ed incorporati altri sintomi fra i quali nausea, vomito, disturbi visivi, confusione e deficit neurologici focali.la complicazione più importante della sindrome da ipoperfusione è l emorragia cerebrale, che si associa ad una mortalità del 36-63%. Cefalea da angioplastica carotidea Si intende qualunque nuova cefalea ad insorgenza acuta che si sviluppi durante un intervento di angioplastica extra od intracranica o entro la settimana successiva, in assenza di dissecazione. L a cefalea deve risolversi entro un mese. Recenti casistiche hanno valutato la presenza di cefalea da angioplastica carotidea nel 40% circa di pazienti. Il dolore è unilaterale, di natura compressiva, per lo più frontotemporale (80% dei casi), di durata breve (meno di 10 minuti). La cefalea inizia pochi minuti dopo la procedura, solo in alcuni casi (36%) la durata è di alcune ore (ma mai oltre le 24 ore). L inizio del dolore è in quasi il 90% durante la procedura, la gravità è per lo più lieve. Cefalea da angiografia

Si tratta di una cefalea acuta che può esordire con due tipologie, durante l esecuzione di una angiografia intra-arteriosa, carotidea o vertebrale, e si risolve entro 72 ore. La cefalea può essere diffusa, urente e di forte intensità o, se occorre in un soggetto emicranico, può avere le caratteristiche di un attacco emicranico tipico. In questo caso dovrebbe essere codificata come emicrania e cefalea da angiografia (doppio codice diagnostico) Recenti casistiche hanno evidenziato come la cefalea da angiografia si manifesti più come un dolore ipsilaterale, bruciante di breve durata in corso di iniezione del mezzo di contrasto in poco più del 20% dei casi, con durata di circa 10 minuti. Cefalea da dissezione arteriosa La Società Internazionale per le cefalee (IHS) ha da poco aggiornato i criteri diagnostici per la diagnosi della cefalee. Secondo i criteri ICHD-3 beta, la cefalea attribuita alla dissezione di una arteria intracranica si definisce in evidenza di una relazione causale tra la dissezione stessa e la comparsa di cefalea (criterio C1) nonché in relazione alla semeiologia della cefalea con almeno due criteri soddisfatti (criterio C2-4). Fra i criteri c è da notare la unilateralità ed ipsilateralità del dolore rispetto all arteria colpita dalla dissezione (C4), la comparsa del dolore prima dei segni compatibili con l ischemia acuta cerebrale o retinica con caratteristiche del dolore intense e continue e persistenza per giorni o più (almeno un criterio soddisfatto, C3), il peggioramento del dolore in parallelo agli altri segni della dissezione dell arteria ed miglioramento o la risoluzione entro un mese dall esordio (almeno uno dei criteri, C2). I criteri diagnostici sono stati recentemente valutati come in grado di poter classificare i pazienti come affetti da cefalea da dissezione di carotide o di vertebrale già alla prima valutazione clinica. La dissezione della parete di arterie extracraniche è riconosciuta come una causa di ictus cerebrale, specie nei giovani, a causa del restringimento o della occlusione del lume del vaso o conseguentemente ad embolismo a partenza dal sito di dissezione. Nello specifico, l incidenza stimata globale è del 2.5% di tutti gli ictus nella popolazione generale ma sale al 10-25% di tutti gli ictus in soggetti di età compresa fra i 25 ed i 45 anni. L incidenza globale di dissezione della carotide interna è di 2-3 x 100.000/anno, mentre quello della vertebrale è di 1-1.5 x 100.000/anno. C è un picco di prevalenza nella quinta decade di età e le donne sono colpite in età più giovanile rispetto all uomo. In una recente revisione di casistica la dissezione della carotide interna rendeva conto del 76% dei casi (bilaterale nel 14%), quella di vertebrale del 18% e la dissezione contemporanea di carotide e vertebrale nel 6%. La sede di dissezione più comune per una dissezione spontanea di carotide è il segmento cervicale, 2-3 cm distale il bulbo carotideo (una zona che è presumibilmente più soggetta a stiramenti in caso di estensione o rotazione del collo). La dissezione può essere spontanea o traumatica (10-15% dei casi). Nel primo caso (dissezione spontanea), sono state rilevate associazioni con displasia fibromuscolare (15% dei casi di dissezione), e connettivopatie (sindrome di Marfan, Ehler-Danlos, osteogenesi imperfecta di tipo 1) nell 1-5% dei casi. Altri fattori di rischio vascolare sono stati

verificati in associazione senza che però nessuno sia definibile come responsabile (ipertensione nel 53%, fumo di sigaretta, diabete, dislipidemia). La dissezione spontanea è stata valutata in associazione con altre dissezioni arteriose (esempio: aortica o renale) stando ad indicare una possibile patologia più generalizzata, anche se solo una minoranza di pazienti, come visto, segnala manifestazioni cliniche di una patologia diffusa del connettivo. La dissezione spontanea è stata verificata come correlata ad una predisposizione di tipo proinfiammatorio (con un polimorfismo dalla molecola di adesione 1 intercellulare) con un rischio di 3 volte superiore, indicando in tal modo un possibile ruolo di disregolazione della risposta infiammatoria. Relativamente alla prognosi, il tasso di mortalità riportato a seguito di dissezione di carotide o di vertebrale risulta inferiore al 5%, e circa tre quarti dei soggetti che vanno incontro ad un ictus presentano poi un discreto recupero funzionale. Il rischio di una dissezione ricorrente nell ambito di una arteria non colpita in precedenza è del 2% nel corso del primo mese, scendendo poi ad un tasso di circa l 1% l anno successivamente. Il rischio aumentato persiste comunque per più di una decade. La dissezione di vertebrale intramurale reca invece tassi di mortalità pari al 50% se non trattata. La classica triade di presentazione di una dissezione di carotide extracranica è caratterizzata da cefalea ipsilaterale,dolore al viso o al collo e sindrome di Horner parziale (miosi e ptosi). La triade completa è evidente solo in un terzo di casi, ma la presenza anche di solo due elementi può essere sufficiente per un sospetto diagnostico. Disturbi dei nervi cranici sono segnalati in più del 10% dei casi, con speciale compromissione dell ipoglosso (considerato il rapporto anatomico con la carotide) La presentazione di una dissezione di vertebrale extracranica è invece caratterizzata da sintomatologia spesso poco specifica con comparsa di sintomatologia vertiginosa, tinnitus, nausea e cefalea,amnesia ed emianopsia. L ischemia cerebrale coinvolge per lo più il territorio della cerebrale media, mentre le dissezioni di vertebrale coinvolgono il tronco dell encefalo, il cervelletto ed i lobi occipitali. La dissezione unilaterale di vertebrale può talora risultare del tutto asintomatica. La sequela più frequente (70-80% dei casi) è l infarto cerebrale, essendo il TIA presente nel 20% dei casi, seguito in frequenza da amaurosi fugax, neuropatia ottica ed infarto retinico. Tornando al sintomo cefalea, nello specifico, questa forma di dolore è classificata al punto 6.5.1 dell ICHD-III come cefalea, o dolore facciale o del collo attribuito a dissezione della carotide o della arteria vertebrale. In particolare, come già accennato all inizio del paragrafo, al punto 1 e 2 della classificazione viene segnalato come il dolore debba svilupparsi in stretta relazione temporale ad altri segni locali che indirizzino verso una diagnosi di dissezione, con dolore peggiorato in parallelo ad altri segni da dissezione e con miglioramento o scomparsa del dolore entro un mese dall esordio (elemento non indispensabile). Il dolore deve poi essere ipsilaterale all arteria colpita e deve presentarsi di gravità elevata e con continuità (una o entrambe le affermazioni). Recenti casistiche hanno valutato come in poco meno del 25% dei casi il dolore possa persistere anche oltre i

sei mesi. Va anche segnalato come il dolore possa manifestarsi anche con andamento a tipo thunderclap, laddove in generale lo stesso abbia un andamento graduale dall esordio con aumento costante dell intensità. Va segnalato come dai dati derivati da una revisione sistematica della letteratura, in caso di dissezione dell arteria vertebrale i sintomi maggiormente segnalati siano stati la vertigine (58%), seguita subito dalla cefalea (51%) e dal dolore al collo (46%). L evento neurologico più frequente correlato alla dissezione di una arteria vertebrale rimane comunque come già segnalato l ictus (63%) specie in caso di dissezioni extracraniche, mentre TIA (14%) ed emorragie subaracnoidee (10%) risultano di minor frequenza. E da rilevare come la cefalea ed il dolore al collo siano riportati come sintomo iniziale nel 67% dei casi, ponendo l accento sulla necessità di una attenta valutazione specie in pazienti giovani (età media di 45 anni) affetti da connettivopatie o con recente storia anche di traumi minori a livello cervicale (manipolazioni, traumi sportivi, rotazioni repentine del capo). La patofisiologia della dissezione di un vaso arterioso vede come causa principale una fissurazione localizzata a livello intimale o a carico della media, che provoca la conseguente comparsa di un ematoma intramurale (dissezione subintimale) con evidenza successiva di stenosi del lume. Diversamente la dissezione sub avventizia può risultare in una dilatazione di tipo aneurismale. La maggior parte dei casi più gravi di dissezione spontanea si caratterizzano per entrambe le condizioni. La dilatazione aneurismatica può evidenziarsi fino ad un terzo dei casi di dissezione di carotide extracranica, particolarmente nei due terzi superiori del vaso e si presenta invece in meno del 10% delle dissezioni vertebrali. La attivazione dei fattori della coagulazione da esposizione della parete arteriosa subintimale rende conto della possibile formazione di un trombo intraluminale e di successivi fenomeni di tipo tromboembolico. La occlusione vascolare completa è associata al maggior rischio di comparsa di ictus, anche se di pari passo è la possibilità di tromboembolismi specie in caso di presenza di trombi flottanti. Il rischio maggiore di ictus occorre nella fase acuta dopo una dissezione. Il gold standard per una diagnosi radiologica è ancora considerato quello dell angiografia. Il segno di più frequente rilievo è quello della corda o coda di topo, un restringimento sottile ed irregolare prossimale ad una immagine di aneurisma da dissezione ; la presenza di flap intimale o di doppio lume rende conto di meno del 10% dei casi. I quadri angiografici possono variare nel tempo andando da una occlusione completa ad una risoluzione, essendo il quadro di dissezione altamente dinamico. C è infatti evidenza di ricanalizzazione di una occlusione nel 30-50% dei pazienti, con risoluzione della stenosi (in alcune casistiche) fino al 90%. Vista la intrinseca possibilità di rischi legati alla procedura angiografica, si utilizzano con maggiore frequenza tecniche diagnostiche non invasive quali ad esempio la AngioRisonanza Magnetica. La metodica è in grado di visualizzare sia la parete del vaso (per confermare la presenza di un ematoma murale) che il lume (per evidenziare un restringimento o una occlusione) La dissezione è identificata con questa metodica in percentuali pari all 87-99%, se associata poi alla Risonanza magnetica permette la valutazione anche di possibili ed eventuali danni cerebrali. La metodica sovrastima

però il grado di stenosi vascolare e ha dei limiti di risoluzione nella diagnosi di dissezione di vertebrale. Una ulteriore metodica diagnostica neuroradiologica è la AngioTAC, da considerarsi alternativa alla Angiografia convenzionale..la AngioTAC è comparabile alla AngioRM nella diagnosi di dissezione, con pari sensibilità e specificità, essendo verosimilmente superiore nella diagnosi di dissezione di vertebrale. La limitazione di questa metodica è che necessita di utilizzo di mezzo di contrasto ed espone il paziente a radiazioni, avendo anche una minore sensibilità nella valutazione di danni tissutali provocati da una eventuale ischemia cerebrale. L utilizzo di ultrasuoni rimane ancora da considerarsi come metodica non invasiva, di utilità specie nelle urgenze in attesa di poter eseguire indagini neuroradiologiche. Le immagini derivate da metodiche ad ultrasuoni permettono di visualizzare direttamente i quadri patologici legati alla dissezione di carotide, fornendo informazioni sull emodinamica, sulla velocità di flusso e sulla pervietà del vaso. E interessante notare come questa tecnica sia anche in grado di evidenziare un falso lume anche se lo stesso risulta trombizzato. Il trattamento della dissezione di vasi cerebrali deve avere come scopo quello di minimizzare il rischio di un possibile deficit neurologico o della sua estensione. Non ci sono studi comparativi fra le varie opzioni terapeutiche. Nella dissezione spontanea (secondo i dati di una Cochrane Review del 2010) non sono state trovate differenze relativamente all utilizzo di antiaggreganti o anticoagulanti in fase acuta, con un tasso di mortalità di circa il 2% nei due gruppi e nessuna evidenza di aumentato rischio di morbilità, con tassi uguali di sanguinamento intracranico con entrambe le terapie. Nelle dissezioni spontanee il rischio di un trattamento trombolitico è quello di una estensione del trombo intramurale ed un incremento del rischio di una embolizzazione di una arteria distale. La terapia endovascolare (stenting della dissezione, coiling dell aneurisma da dissezione o embolizzazione dei vasi dissecati) può essere considerata come metodica ancora in fase di validazione e di studio.