La neuroriabilitazione in età evolutiva
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- Marisa Spano
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1 La neuroriabilitazione in età evolutiva Fontanellato, 9-10 Febbraio 2-3 Marzo Corso della Scuola Superiore SIRN Centro Cardinal Ferrari - S. Stefano Riabilitazione
2 Gestione della spasticità focale nell arto superiore e della spasticità diffusa mediante pompa intratecale al baclofen Dr.ssa Romina Galvani Fontanellato romina.galvani@centrocardinalferrari.it
3 Spasticità aumento, velocità dipendente, del riflesso tonico di stiramento associato ad una iperreflessia osteo-tendinea e dovuto ad una iperattività del riflesso da stiramento quale espressione di un danno al I motoneurone (Lance 1980) frequente conseguenza di disordini del sistema nervoso centrale, quali il trauma cranioencefalico e cerebropatia anossica (Young, 2002).
4 Spasticità focale Interessa uno o più segmenti corporei non contigui Spasticità generalizzata Coinvolge tutti i distretti corporei
5 Spasticità nella PCI Spasticità nella GCA Comparsa graduale e progressiva Limitazione funzionale (mancata acquisizione di funzioni) ma anche Strategia di congelamento e semplificazione Distribuzione con schemi prevedibili nella storia naturale della forma di PCI Modificazioni reologiche del muscolo= deformità Comparsa precoce (gg o settimane dall evento) Limitazione funzionale (perdita di funzioni) Distribuzione variabile (diffusa o focale in base alla lesione) Modificazioni reologiche del muscolo= deformità
6 Trattamento farmacologico orale Prima scelta nella spasticità diffusa lieve-moderata (Ashworth 3) BACLOFEN il più utilizzato: agonista selettivo del GABA (neurotrasmettitore inibitore) agisce sui recettori GABAb nelle corna posteriori del midollo spinale diminuzione del rilascio di neurotrasmettitori eccitatori dalle terminazioni afferenti (glutamato ed aspartato) con riduzione del tono muscolare Dai 3 anni di età - 4 somministrazioni al giorno < 8 anni dose massima 40mg/die >8 anni dose massima 60mg/die DIAZEPAM DANTROLENE
7 Limiti del Baclofen orale molecola a bassa liposolubilità: solo una parte passa la barriera ematoencefalica ed entra nel liquido cefalorachidiano (CFS) rapporto concentrazione palsmatica/liquorale di 10/1 (Knutsson) mg per os corrispondono a μg nel CFS Baclofen per os= maggiori effetti collaterali (sedazione, disfunzione vescicale, abbassamento della soglia epilettogena, peggioramento del RGE) la somministrazione di dosi terapeutiche liquorali determina concentrazioni plasmatiche trascurabili, dell ordine di nanogrammi/ml (Albright 1999).
8 Baclofen intratecale (ITB) Pompa: dispositivo programmabile inserito chirurgicamente, funzionante a batterie e dotato di serbatoio che contiene il farmaco e lo eroga a una velocità programmata lungo il catetere Catetere: tubo flessibile in silicone che porta il farmaco dalla pompa allo spazio intratecale Baclofen fl
9 Candidati ITB Bambini 4 anni o 15kg di peso Spasticità diffusa di grado moderato-severo (Ashworth 3) Non risposta ad altre terapie Nelle PCI pazienti con GMFM IV-V (dati scarsi sull efficacia dei livelli II e III)
10 Obiettivi del trattamento ITB Facilitare le cure quotidiane (mobilizzazioni, nursing ) e alleggerire il carico assistenziale Ridurre il dolore muscolare e legato alle deformità (retrazioni e lussazione anche) Migliorare la postura Aumentare la tolleranza all interno di sistemi di contenimento passivo (ortesi) Miglioramento del sonno
11 TEST Iniezione lombare di baclofen in bolo (25ug-100ug) Monitoraggio spasticità (Ashworth) dopo 3 ore inizio risposta Durata dell effetto circa 12 ore eventualmente boli di 25ug ripetuti ogni 24h fino al massimo di 100ug. Infusione continua con pompa esterna: test di 10-15gg L effetto del bolo è maggiore di quello che si osserverà all impianto!!
12 Nei bambini in anestesia totale IMPIANTO Pompa alloggiata in una tasca addominale verso il fianco (nei bambini <20kg sottombelicale) Tecnica sottocutanea ( a maggior rischio decubiti) o sottofasciale Tunnellizzazione del catetere dal fianco allo spazio subaracnoideo a livello L3-L4 e risale fino al livello metamerico desiderato (D10-12 nelle diplegie, C5-D2 nelle tetraplegie, C1-C4 nelle distonie)
13 PROGRAMMAZIONE ITB Dosaggio iniziale: fino al dosaggio doppio di quello del test Titolazione: incremento mediamente del 10-20% ogni 3 gg fino alla dose efficace o comparsa di effetti collaterali Programmatore telemetrico NON ESISTE UN DOSAGGIO LIMITE PREDEFINITO!!
14 PROGRAMMAZIONE ITB All inizio impostata modalità di infusione continua semplice (fissa nelle 24h) Nel tempo sono necessarie molte modifiche del dosaggio in base alle necessità del bambino in crescita Eventuale passaggio a modalità di infusione complessa (FLEX): flusso base h24+ boli di farmaco ad orari prestabiliti. SPESSO DI NOTTE PER SPASMI
15 GESTIONE POMPA Possibilità di aggiustamenti del dosaggio all occorrenza Rifornimento del serbatoio (almeno ogni 6 mesi per instabilità del baclofen) Sostituzione pompa all esaurimento delle batterie (8-10 anni) Addestramento care-giver a riconoscere gli allarmi (CRITICO E NON CRITICO) COMPLIANCE TOTALE DEL PAZIENTE E DELLA FAMIGLIA
16 COMPLICANZE Problemi del catetere (rottura, distacco..) Versamenti della tasca con/senza infezioni sepsi Decubito cutaneo Errori di programmazione Effetti collaterali del farmaco: sedazione,ritenzione urinaria, RGE, bradicardia, depressione respiratoria
17 Caso clinico: esito meningoencefalite 150ug/die Tetraplegia spastica: anche flesse/addotte, ginocchia flesse, TT libere, spalle libere, AS sx in triplice flessione, AS dx polso flesso. Scomparse crisi IPS Maggiore interazione Recupero ROM AI dx AI sx chirurgia Recupero ROM gomito sx Scoliosi (?) corsetto Iperattività parossistica simpatica con tachicardia, tachipnea, sudorazione, irrigidimento dei 4 arti, limitata interazione.
18 Tossina botulinica Azione :inibisce il rilascio dell acetilcolina nella giunzione neuromuscolare, riducendo la capacità contrattile del muscolo Effetto: inizio dopo 24-72ore massimo dopo 4 settimane durata media 4-6 mesi Effetti collaterali (rari):allergia, debolezza
19 Tossina botulinica:indicazioni CANDIDATI Secondo scheda tecnica: Bambini > 2 anni con piede equino in PCI OBIETTIVI Migliorare ROM,cammino, manipolazione Ridurre il dolore Prevenire o ritardare deformità scheletriche Ritardare chirurgia funzionale Facilitare l igiene Favorire adattamento alle ortesi
20 Aspetti pratici Tossina botulinica A in commercio in Italia: Onabotulinum (BOTOX) fl 100U Incobotulinum (Xeomin) fl 100U Abobotulinum (Dysport) fl 500U Dosaggio (Guidelines for children): dose max per seduta: <16U/kg Botox o Xeomin e <50U/kg Dysport [max 400U totali Botox e Xeomin o 1600U Dysport nei bambini < 50kg] Dose max/kg per piccoli muscoli : 1-2 U Botox/Xeomin e 4-10U Dysport Dose max/kg per grandi muscoli: 3-6U Botox/Xeomin e 15-25U Dysport
21 Caso clinico:pci diplegia Piede sx equino di avvio, pieno appoggio e spinta. Tossina botulinica gastrocnemi sx: 80U totali (40U + 40U) Tecnica ecoguidata.
22
23 Caso clinico:esiti meningoencefalite Polsi flessi, movimenti alle dita della mano dx ma scarsa tenuta in afferramento. Tossina botulinica (tot 130U) FUC dx 30U FRC dx 40U FUC sx 30U FRC sx 30U
24 Caso clinico: PCI tetraplegia spastica Mano chiusa a pugno con pollice sottoposto Tossina botulinica : adduttore breve (10U) dx e sx opponente(10u) dx e sx
25 Conclusioni Il bambino con GCA va trattato considerando che la spasticità limita una funzione precedentemente acquisita Il bambino con PCI va trattato considerando che la spasticità può limitare l acquisizione di una funzione, ma anche supportarla. LA DIMINUZIONE DELLA SPASTICITA NON Può ESSERE UN OBIETTIVO FINE A SE STESSO
26 GRAZIE!
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