Neuropatie infiammatorie: scale di valutazione. Riunione Sezione Speciale SIRN Polineuropatie e Malattie Neuromuscolari 24/09/2014

Transcript

1 Neuropatie infiammatorie: scale di valutazione Riunione Sezione Speciale SIRN Polineuropatie e Malattie Neuromuscolari 24/09/2014

2 Bibliografia Sonja van Nes Improving and standardising assessment of patients with immune- mediated neuropathies - PeriNomS study part Marinos C. Dalakas. Clinical trials in CIDP and chronic autoimmune demyelinating polyneuropathies - Journal of the Peripheral Nervous System 2012; 17(Suppl.): Dyck J et al. Hystory of standard scoring, notation, and summation of neuromuscular signs. A current survey and recommendation Journal of the Peripheral Nervous System 2005; 10: Richard J Bright et al. Therapeutic options for chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a systematic review. BMC Neurology 2014; 14: 26 S.I. van Nes et al. Rasch-built Overall Disability Scale (R-ODS) for immune mediated peripheral neuropathies Neurology 2011; 76: I S J Merkies et al. Clinimetric evaluation of a new overall disability scale in immune mediated polyneuropathies. J. Neurol. Neurosurg. Psychiatry 2002; 72: Vanhoutte E.K. et al. 196th ENMC international workshop: Outcome measures in inflammatory peripheral neuropathies 8-10 February 2013, Naarden, The Netherlands. Neuromuscular disorders 2013 Nov;23(11): Els Karla Vanhoutte et al. Modifying the Medical Research Council grading system through Rasch analyses. Brain 2012: 135; Sonja I. van Nes1, Els K. Vanhoutte, Catharina G. Faber, Marcel Garssen, Pieter A. van Doorn, Ingemar S.J. Merkies on behalf of the PeriNomS study group. Improving fatigue assessment in immunemediated neuropathies: the Rasch-built modified fatigue severity scale. J Peripher Nerv Syst Dec; 14(4): Kleyweg RP et al. Interobserver agreement in the assessment of muscle strength and functional abilities in Guillain-Barré syndrome. Muscle Nerve Nov;14(11):1103-9

3 Scale di valutazione: cosa misurare? Forza MRC MRC sumscore MRC modificata sec. Rasch NIS (Neuropathy Impairment Score) - subset motorio Sensibilità INCAT sensory score NIS (Neuropathy Impairment Score) subset sensitivo Disabilità INCAT disability scale ODSS (overall disability sum score) R-ODS (overall disability score mod. secondo Rasch) Fatica (FSS) Dolore (NRS) Qualità della vita (McGill QoL)

4 Scale motorie MRC Scala ordinale a 6 punti: 0= nessun movimento 5= movimento normale Creata per misurare il recupero da paralisi; enfatizza il miglioramento dopo «completa paralisi», inadatta a valutare il grado di ipostenia Vantaggio: semplice, rapida Non uniforme ampiezza tra le categorie (1,2,3 strette, 4 eccessivamente ampio) Non considera età, sesso, altre caratteristiche fisiologiche

5 Scale motorie MRC sumscore/rt-mrc Somma dei punteggi MRC di 12 gruppi muscolari (abduttore braccio, flessori gomito, estensori polso, flessori anca, estensori ginocchio, flessori dorsali piede, bilateralmente) Range punteggio: 0 (paralisi competa) 60 (forza normale) Svantaggio: problemi di soglia nel 75% muscoli esaminati (> valori 2-4); proposta modifica MRC sum score sec. Rasch (4 scalini 0=paralisi, 1=debolezza severa, 2 debolezza leggera, 3 movimento normale) (Vanhoutte EK Brain 2012)

6 Scale motorie - NIS Punteggio unico per misurare il deficit neuropatico, divisa in subset: Motorio Nn cranici Rifessi sensibilità Creata come strumento per valutazioni seriate in studi epidemiologici e in clinical trials farmacologici; utilizzabile anche nella pratica clinica Valutazione standard di 37 items bilaterali (24 gruppi muscolari, 5 riflessi, 8 item sensitivi distali), con somma dei singoli punteggi. Score forza: 0=normale 4=paralisi) Vantaggi: considera fattori individuali, uso sottoscale, buona riproducibilità subset motorio (>90%) Svantaggi: complessità

7 Scale sensitive: INCAT sensory score modified (m-iss) Range punteggio: 0 (normale) 33(deficit massimale) La versione modificata comprende tocco leggero, senso posizione e sens.discriminatoria) Rispetto a NIS-sens ha gradiente prossimale

8 Scale sensitive: NIS sensory subset

9 Scale disabilità: INCAT disability scale Arm disability 0 No upper limb problems 1 Symptoms, in one or both arms, not affecting the ability to perform any of the following functions: doing all zips and buttons; washing or brushing hair; using a knife and fork together; handing small coins 2 Symptoms, in one arm or both arms, affecting but not preventing any of the above mentioned functions 3 Symptoms, in one arm or both arms, preventing one or two of the above mentioned functions 4 Symptoms, in one arm or both arms, preventing three or all of the functions listed, but some purposeful movements still possible 5 Inability to use either arm for any purposeful movement Leg disability 0 Walking not affected 1 Walking affected, but walks independently outdoors 2 Usually uses unilateral support (stick, single crutch, one arm) to walk outdoors 3 Usually uses bilateral support (sticks, crutches, frame, two arms) to walk outdoors 4 Usually uses wheelchair to travel outdoors, but able to stand and walk a few steps with help 5 Restricted to wheelchair, unable to stand and walk a few steps with help Overall disability results from sum of arm and leg disability scores Hughes R, Bensa S, Willison H, et al. Randomized controlled trial of intravenous immunoglobulin versus oral prednisolone in chronic inflammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Ann Neurol 2001; 50:

10 Scale disabilità: GBS disability score Guillain-Barre Syndrome Disability Score (Hughes et al 1978) 0= healthy state 1= minor symptoms and capable of running 2= able to walk 10 m or more without assistance but unable to run 3= able to walk 10 m across an open space with help 4= bedridden or chairbound 5= requiring assisted ventilation for at least part of the day 6= dead

11 ODSS (overall disability sum score)

12 R-ODS Nomogramma permette la trasformazione del punteggio grezzo (range 0-48) in centile da 0 (massima limitazione dell attività e partecipazione sociale) a 100 (nessuna limitazione)

13 R-ODS - MMN

14 Fatica: RT-FSS

15 PeriNomS - raccomadazioni GBS Protocollo di minima: Vigorimetro Martin R-mISS R-ODS GBS disability scale Raccomandazioni: RT-FSS RT-MRC sumscore vs MRC sumscore? Indicazioni future: Valutazione dolore Validare R-ODS nei differenti CIDP Protocollo di minima: Vigorimetro Martin RT-mISS Test di forza?? R-ODS INCAT disability score Raccomandazioni: RT-FSS PI-NRS Indicazioni future: Ampliare RT-MRC (nuovi gruppi muscolari) Scala QoL

16 Raccomandazioni GBS Protocollo di minima: RT-mISS MRC sumscore R-ODS ONLS GBS disability scale dolore Raccomandazioni: CIDP Protocollo di minima: RT-mISS MRC sumscore R-ODS ONLS RT-FSS Raccomandazioni: Valutazione dolore Scala QoL RT-FSS Scala QoL

17 PeriNomS - raccomadazioni MMN Protocollo di minima: Vigorimetro Martin Test forza muscolare (RT-MRC) RT-ODS-MMN Scala QoL?? Indicazioni future: Espansione R-ODS (ALDS o ABILHAND?) Neuropatie disproteinemiche Protocollo di minima: Non definito Raccomandazioni: RT-mISS RT-ODS Indicazioni future: Incrementare durata studi Scala per atassia e tremore (9holePEG test)