Hot Topic sessione 2. Quale terapia per il trattamento di prima linea della CIDP: Steroidi o IGev?

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Cosima Iolanda Paoli
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1 7 Giornata dello Specializzando in Neurologia Hot Topic sessione 2 Quale terapia per il trattamento di prima linea della CIDP: Steroidi o IGev? Francesco Barbato

Immunopatogenesi Immunità umorale Mielina non compatta e la giunzione assogliale. Queste regioni sono essenziali per una conduzione saltatoria efficiente.

2 Immunopatogenesi Immunità umorale Mielina non compatta e la giunzione assogliale. Queste regioni sono essenziali per una conduzione saltatoria efficiente. Nei pazienti affetti da CIDP, le regioni nodali e paranodali sono distrutte e le proteine essenziali per il mantenimento dell'integrità strutturale sono danneggiate. Devaux et al. ha indicato che il 30% dei pazienti con CIDP ha IgG sieriche che si legano ai nodi di Ranvier o ai paranodi. Anticorpi anti-neurofascina sono stati ritrovati nel 4% dei pazienti CIDP. Immunita cellulomediata Una varietà di cellule infiammatorie infiltranti il nervo può essere ritrovata in biopsie nervose del n. surale nei pazienti affetti da CIDP comprendenti cellule T CD8 +, cellule T CD4 + e macrofagi

3 Immunopatogenesi Immunosoppressori Fingolimod Plasmaferesi Natalizumab Rituximab Steroidi Alemtuzumab IGIV Eculizumab

4 Prospettive terapeutiche

5 Decorso

6 Trattamento di Prima Linea IVIg Steroidi Bisogna considerare : - Effetti collaterali nel breve termine - Effetti collaterali nel lungo termine - Compliance e autonomia del paziente - Costi per il SSN

7 Considerazioni pratiche - Non c è differenza nel recupero a lungo termine tra la somministrazione di 2,0 g/kg di IVIg e 6 settimane di trattamento con prednisolone orale (partendo da una dose di 60 mg/die e poi successivemente a scalare). - Gli steroidi hanno dimostrato una efficacia nell indurre remissioni - La percentuale di pazienti responder alla terapia è superiore per la terapia con IVIg - Non vi è sostanziale differenza nell effetto a lungo termine tra la somministrazione di steroidi orali e metilprednisolone e.v - La somministrazione pulsatile di steroidi orali è efficace quanto quella continua Nessun predittore affidabile di risposta esiste per entrambi trattamento e questo dovrebbe essere un settore importante della ricerca - van Schaik IN, Eftimov F, Van Doorn PA, et al. Pulsed high dose dexamethasone treatment versus standard prednisolone treatment in chronic infl ammatory demyelinating polyradiculoneuropathy (CIDP): a double-blind randomised controlled clinical trial (PREDICT study). Lancet Neurol 2010; 9: Hughes RA, Bensa S, Willison HJ, et al. Randomized controlled trial of intravenous immunoglobulin versus oral prednisolone in chronic infl ammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Ann Neurol 2001; 50: Nobile-Orazio E, Cocito D, Jann S, et al. Intravenous immunoglobulin versus intravenous methylprednisolone for chronic infl ammatory demyelinating polyradiculoneuropathy: a randomised controlled trial. Lancet Neurol 2012; published online May 10. DOI: /S (12) Latov N, Deng C, Dalakas MC, et al. Timing and course of clinical response to intravenous immunoglobulin in chronic infl ammatory demyelinating polyradiculoneuropathy. Arch Neurol 2010; 67: Muley SA, Kelkar P, Parry GJ. Treatment of chronic infl ammatory demyelinating polyneuropathy with pulsed oral steroids. Arch Neurol 2008; 65: Lopate G, Pestronk A, Al-Lozi M. Treatment of chronic infl ammatory demyelinating polyneuropathy with high-dose intermittent intravenous methylprednisolone. Arch Neurol 2005; 62:

8 Schemi terapeutici adottati - Prednisolone 60mg/day(1-1.5mg/kg) come terapia di induzione fino a 12 settimane. Se c è risposta al trattamento la dose deve essere ridotta nel giro di 1 o 2 anni fino alla sospensione della terapia mg di metilprednisolone e.v per quattro giorni al mese per sei mesi - 40 mg di desametasone somministrati per quattro giorni consecutivi al mese per sei mesi

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