Multifocal Motor Neuropathy uncommonly occurring after Acute Motor Axonal Neuropathy: two stages of the same disease?

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1 Multifocal Motor Neuropathy uncommonly occurring after Acute Motor Axonal Neuropathy: two stages of the same disease? Silvia Bocci, Federica Ginanneschi, Giorgio Capoccitti, Laura Franci, Liana Maria Africa, Fabio Giannini Neurology and Clinical Neurophysiology Unit, Department of Medicine, Surgery and Neurosciences, University of Siena, Siena, Italy

2 M.T., F, 3 anni, APR negativa Circa una settimana prima episodio di gastroenterite Da 4 giorni dolori urenti agli AASS, seguiti da grave ipostenia delle mani e parestesie distali diffuse STUDIO NEUROFISIOLOGICO (4 giorni dall esordio) Nn. Ulnare e Mediano: CMAP assenti Nn. Peroneale profondo e Tibiale: ampiezza CMAP (-0% LNL) Nella norma la conduzione sensitiva Non blocchi di conduzione latenze motorie distali (0-80% UNL) onde F assenti

3 ESAMI DI LABORATORIO RACHICENTESI: Esame chimico-fisico nella norma, isoelettrofocusing negativo, PCR per virus neurotropi negativa COPROCULTURA per Campylobacter jejuni: negativa ANTICORPI ANTI-GANGLIOSIDI sierici: IgG anti-gm + ad alto titolo RM RACHIDE CERVICALE CON MDC Enhancement post-mdc radice anteriore C7 sn

4 Rapido peggioramento clinico: tetraplegia flaccida, paralisi VII n.c. dx, dispnea, disfagia, disritmia ventricolare trasferimento in Terapia Intensiva IVIg g/kg STUDIO NEUROFISIOLOGICO (3 settimane dall esordio) Nn. Ulnare e Mediano: CMAP assenti Nn. Peroneale profondo e Tibiale: ulteriore ampiezza CMAP (-0% LNL) Nella norma la conduzione sensitiva Non blocchi di conduzione AMAN Acute Motor Axonal Neuropathy onde F assenti Recupero con esiti: Ipostenia e atrofia asimmetriche mm. distali AASS e AAII EMG ad ago: attività di denervazione acuta (+++ mm. distali AASS)

5 Stabilità clinica per circa 3 anni Riacutizzazioni dei sintomi ad andamento ondulante: peggioramento ipostenia distale avambraccio dx e gamba sn crampi dolorosi parestesie diffuse CONTROLLI NEUROFISIOLOGICI: Nessuna nuova anomalia ANTICORPI ANTI-GANGLIOSIDI: Negativi (anche IgM anti-gm e anti-gda) RM RACHIDE CON MDC: Enhancement post-mdc radici anteriori lombari

6 TENTATIVO TERAPEUTICO Terapia steroidea orale ad alte dosi nessun beneficio clinico 3 4 S ULNAR - Abd-V Dito S ULNAR Abd-V dito Polso Amp: 4,6 mv Dur: 8, ms Pols o 0ms mv 73mA evoluzione verso un andamento cronico dei sintomi Sottogomito Amp:,3 mv Dur: 9,0 ms 3 4 Sottogomito 0ms mv 73mA NUOVO STUDIO NEUROFISIOLOGICO Blocco di conduzione «definito» n. Ulnare sn Blocco di conduzione «probabile» n. Ulnare dx Nella norma la conduzione sensitiva 3 4 D ULNAR - Abd-V Dito D ULNAR Abd-V dito 3 4 Polso Amp:,0 mv Dur: 8,40 ms Sottogomito Amp: 0,3 mv Dur:,70 ms Pols o 0ms 00µV 3mA Sopragomito 3 0ms mv 73mA 3 4 Sottogomito 0ms 00µV 4mA

7 IVIg g/kg ogni 4 settimane chiaro beneficio clinico Tentativo di riduzione della dose ricaduta di fine dose con coinvolgimento nervi cranici

8 AMAN & MMN Associazione con anticorpi anti-gangliosidi IgG anti-gm/gda in AMAN (Yuki 999) IgM anti-gm in MMN in 30-80% (van Shaik 99; Willison 00) Verosimile ruolo patogenetico (Odaka 003; Illa 99; Yuki 00; McGonigal 00; Uncini 993) Coinvolgimento motorio «esclusivo» Sintomi sensitivi e anomalie minori VCS in -% AMAN (Kuwabara 004; Hiraga 00) Coinvolgimento subclinico e possibili RCF in fibre sensitive in AMAN (Capasso 0) Disturbi sensitivi minori in 0% MMN (Nobile-Orazio 00) Lievi anomalie assonali/demielinizzanti in biopsie n. Surale in MMN (Bouche 99; Corse 996) Comparsa ipoestesia distale e riduzione ampiezze SNAP in follow-up MMN (Lambreq 009; Delmont 009) Maggiore resistenza delle fibre sensitive al danno anticorpo-mediato per differenze anatomofuzionali

9 AMAN & MMN Nodo-paranodopatie Alta densità GM e GDa vicino ai nodi di Ranvier (De Angelis 00; Susuki 007) Disfunzione/distruzione complemento-mediata dei nodi di Ranvier (Susuki 0; Taylor 004) blocco di conduzione reversibile (RCF) blocco di conduzione irreversibile degenerazione assonale CONTINUITA IMMUNO-FISIOPATOLOGICA CONTINUITA CLINICA?