CAPITOLO 1 : LA RIABILITAZIONE RESPIRATORIA 1.1 DEFINIZIONE

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1 PREMESSA Il fisioterapista è individuato nella figura professionale di operatore sanitario in possesso del diploma universitario abilitante, che svolge in via autonoma, o in collaborazione con altre figure sanitarie, gli interventi di prevenzione, cura e riabilitazione nelle aree della motricità, delle funzioni corticali superiori, e di quelle viscerali conseguenti a eventi patologici, a varia eziologia, congenita od acquisita. Si deduce da tale definizione, che la riabilitazione non sia soltanto un semplice intervento da svolgere in modo sistematico sul paziente ma bensì, un processo di risoluzione dei problemi e educazione nel quale si porta la persona in quel momento disabile a raggiungere il miglior livello di vita possibile sul piano fisico, funzionale, sociale ed emozionale con la minor restrizione possibile delle sue scelte operative. Il nostro intento è stato quello di verificare se con un intervento di tipo assistenziale che fornisse un supporto attivo, il paziente fosse in grado di mantenere e prolungare a distanza di tempo i benefici ottenuti dalla riabilitazione svolta in reparto. Questo lavoro ha come patologia oggetto di studio la BPCO ed è composto di due parti. La prima parte prende in considerazione gli aspetti clinici e riabilitativi della suddetta patologia. La seconda parte descrive lo studio che ho effettuato presso il reparto di Riabilitazione Medica dell ospedale di Pescia su 32 pazienti anziani affetti da BPCO di grado medio/severo che hanno effettuato e concluso un programma di riabilitazione respiratoria in Day-Hospital della durata di quattro settimane di cui sono stati valutati gli effetti a sei mesi e un anno dalla dimissione. Come indicatore di riferimento per la valutazione e il monitoraggio è stato usato l indice BODE, innovativo eppure importante fattore prognostico di mortalità 1

2 CAPITOLO 1 : LA RIABILITAZIONE RESPIRATORIA 1.1 DEFINIZIONE Il concetto di Riabilitazione Respiratoria, pur essendo relativamente recente, ha già subito nel corso del tempo alcune modifiche ed evoluzioni. Il suo impiego nelle malattie respiratorie croniche risale alla prima metà degli anni 70, ma erano in pochi a crederci (1). Un salto qualitativo importante fu realizzato a metà anni 90, quando fu possibile dimostrare l evidenza scientifica della sua efficacia nel ridurre la dispnea e l affaticabilità e nel migliorare la capacità di esercizio. Da allora molti studi hanno confermato questi risultati. La definizione attualmente riconosciuta dall European Respiratory Society, risale al 1994 ed è stata pubblicata in un Summary del NIH Workshop(2). Quando si parla di Riabilitazione Respiratoria si tende a considerare "...un insieme multidimensionale di servizi diretti a persone con malattie polmonari ed alle loro famiglie, di solito attuato da parte di un team interdisciplinare di specialisti, con lo scopo di raggiungere e mantenere il massimo livello di indipendenza e di attività nella comunità..." (3). Questa definizione sottolinea alcuni aspetti fondamentali caratterizzanti l'attività riabilitativa in campo respiratorio: in particolare l'individualizzazione (personalizzato per ciascun paziente), la multidisciplinarietà del programma terapeutico (equipe interdisciplinare) (4,5) e lo scopo di reinserire il paziente nel suo ambiente aggiungendo l'importante aspetto educazionale al fine di promuovere la gestione della malattia da parte del paziente e della sua famiglia. Quindi i programmi di riabilitazione polmonare dovrebbero essere considerati come un opzione che può migliorare lo standard terapeutico con il proposito di ottimizzare la capacità funzionale e riportare i pazienti al più alto livello possibile di indipendenza funzionale. Secondo l European Respiratory Society (ERS) "La riabilitazione polmonare ha lo scopo di recuperare i pazienti ad uno stile di vita indipendente produttivo e soddisfacente ed impedire l'ulteriore deterioramento clinico compatibile con lo stato della malattia" (6,7). Questa definizione conferma un altro importante aspetto: i programmi riabilitativi hanno lo scopo e la capacità di incidere sulla storia naturale della malattia (8). 2

3 1.2 SCOPI DELLA RIABILITAZIONE La riabilitazione respiratoria è idealmente una strategia di trattamento globale indirizzata a tutte le componenti della malattia polmonare cronica e progressiva. Per questi aspetti di cronicità questo tipo di riabilitazione non è curativo e non fermerà il progressivo peggioramento fisiopatologico, tuttavia può ridurre una parte della disabilità. Applicando una definizione funzionale la riabilitazione respiratoria applica l arte, l abilità, la fisiologia e multiple discipline cliniche per prevenire o ridurre la disabilità associata con la malattia polmonare cronica ( Tiep 1994). Specificamente le mete sono: - Ridurre i sintomi - Insegnare ai pazienti a trattare con successo il loro processo patologico - Mantenere uno stile di vita attivo ed indipendente - Massimizzare le capacità funzionali Per ottenere i benefici dimostrati da questo tipo di riabilitazione è fondamentale instaurare un rapporto di alleanza fra tutti i soggetti coinvolti nell assistenza (team ospedaliero, paziente, familiari, medico di famiglia) con l obiettivo comune di soddisfare i multipli e mutevoli bisogni dei pazienti nelle varie fasi della malattia(9). 1.3 TEAM RIABILITATIVO E TIPO DI INTERVENTI Il programma riabilitativo vede collaborare tra loro più figure professionali,che formano un team riabilitativo, caratterizzato oltre che dalla persona servita, anche da una varietà di professionisti che condividono valori e obiettivi comuni, partecipano alla valutazione, pianificazione e/o implementazione del progetto.(10,11) Nel nostro caso oltre al fisioterapista, il gruppo è composto dal fisiatra o pneumologo con il ruolo di responsabile del progetto, dall'infermiere, psicologo, dietista e assistente sociale, ognuno dei quali fornisce il proprio contributo e mette a disposizione le proprie competenze professionali nel rispetto e collaborazione reciproca. 3

4 Un altro aspetto organizzativo importante è la sede del programma riabilitativo, poiché per la patologia respiratoria condiziona, anche se limitatamente, il livello di intervento. Le sedi riabilitative più diffuse sono: Ambiente domiciliare (12,13,14): I programmi domiciliari di solito seguono quelli ospedalieri e quelli ambulatoriali. Si effettua per il mantenimento di pazienti con situazione clinica stabile e con problemi di trasporto o per pazienti non trasportabili che non vogliono ricoverarsi. Di solito coinvolge il livello più semplice di impegno tecnologico ed umano, anche se sporadicamente interessa interventi di livello specialistico riguardanti impegni più severi come, ad esempio, la ventilazione meccanica. Ricovero in regime day hospital (15,16,17) Per pazienti sintomatici ma stabili senza problemi di trasporto, con necessità di mantenimento dell attività lavorativa e di un monitoraggio solo periodico. Ricovero in ospedale (18) Può essere in regime di degenza ordinaria o in Unità di Terapia Intensiva Respiratoria (UTIR). Effettuato per pazienti con nulla o limitata mobilità, con diagnosi clinica e valutazione non definiti, con patologia instabile, con necessità di continuo monitoraggio oltre che di standard valutativi e terapeutici elevati, quali ad esempio manovre invasive. Regime di prestazione ambulatoriale Questa sede d intervento comprende solo le prestazioni riferite a singole manovre di fisioterapia da eseguirsi per brevi cicli, ad esempio il drenaggio posturale o la preparazione di interventi chirurgici con allenamento dei muscoli respiratori. 4

5 1.4 SELEZIONE DEI PAZIENTI La riabilitazione respiratoria seleziona i pazienti anche perché i programmi hanno un costo elevato. La valutazione del candidato al programma di riabilitazione non deve essere un processo complicato. Essa non coincide con la valutazione funzionale specifica della gestione pneumologica, ma in qualche modo la integra. Tuttavia un attenta selezione dei pazienti da sottoporre al programma di riabilitazione polmonare (PRP) è importante e fondamentale per l individualizzazione del programma di riabilitazione polmonare e per la sua riuscita (19). I pazienti adatti ai PRP sono quelli che riconoscono che i loro sintomi dipendono dalla loro malattia polmonare e sono motivati ad essere protagonisti della loro terapia per migliorare il loro stato di salute. Nello specifico le indicazioni ai programmi di riabilitazione respiratoria sono(20,21): - Affezione da BPCO, asma bronchiale, fibrosi cistica o bronchiectasie - Presenza di insufficienza respiratoria cronica da qualunque causa - Riscontro di insufficienza respiratoria acuta su cronica - Malattie neuromuscolari e della cassa toracica - Malattie interstiziali del polmone - In preparazione e a seguire, per recupero funzionale, interventi di chirurgia toracica e addominale, con particolare riferimento alla resezione di volume polmonare - Situazione di resezione del volume polmonare - Trattamento dei soggetti sottoposti o preparazione al trapianto polmonare - Presenza del paziente in UTIR - Accertata dispnea a riposo o durante attività fisica, tale da interferire sulla qualità della vita del paziente - Tolleranza allo sforzo ridotta - Riscontro di alterazioni emogasanalitiche in condizioni basali o sotto sforzo ed inserimento in un programma di ossigenoterapia a lungo termine - Svezzamento dalla ventilazione meccanica 5

6 E importante specificare, invece, che l unica controindicazione assoluta ai programmi di riabilitazione polmonare è la mancata volontà di parteciparvi o una cattiva compliance a loro. Esistono altri criteri di selezione che possono risultare notevolmente utili per l individualizzazione dei programmi di trattamento. Alcuni di questi criteri sono: Età L età non è considerata un fattore limitante i programmi di riabilitazione respiratoria (22). La letteratura recente ha sottolineato i benefici effetti della partecipazione regolare a programmi di esercizi aerobici a lungo termine negli anziani (19,22). Le linee guida di base per la definizione di frequenza, intensità, durata e modalità di attività sono considerate appropriate anche per gli anziani. L allenamento all esercizio ad alta intensità è possibile ed efficace nel combattere la debolezza muscolare e la fragilità fisica in soggetti molto anziani (23). Programmi globali di trattamento comprendenti educazione, allenamento degli arti superiori ed inferiori, esercizi respiratori e fisioterapia toracica si sono dimostrati in grado di migliorare la capacità all esercizio anche in pazienti BPCO di più di 75 anni (24). Stato clinico Fondamentale per l adesione ai programmi di trattamento è una situazione clinica e morbosa stabile. Abitudine al fumo È necessario un impegno concreto dei pazienti a smettere di fumare tuttavia molti autori (15,18,25) hanno confermato che altri possibili motivi di esclusione sono malattie evolutive associate (tumori, tbc), presenza di concomitanti gravi malattie extrapolmonari, eccessiva lontananza dall ospedale, barriere linguistiche, compromissione cognitiva, inadeguata situazione familiare, problemi socioeconomici o eccessiva compromissione psicomotoria. 6

7 1.5 EVIDENZE SCIENTIFICHE La medicina basata sull evidenza(ebm), alla luce di numerosi studi prospettici randomizzati e controllati e dalle molte meta-analisi compiute (2,18,17,26,27) indica con chiarezza i notevoli effetti positivi dei programmi di riabilitazione polmonare sui pazienti affetti da broncopneumopatia cronico ostruttiva. I PRP, infatti, sono riconosciuti ed ampiamente accettati come parte integrante del trattamento clinico e del mantenimento dello stato di salute di pazienti con malattie respiratorie croniche che rimangono sintomatici o continuano ad avere una ridotta funzione nonostante il trattamento medico standard. Gli effetti benefici più rilevanti risultati dai numerosi studi sono: Riduzione della sensazione soggettiva di dispnea (Evidenza A) E stato dimostrato che la riabilitazione polmonare migliora il sintomo dispnea nei pazienti con BPCO e, quindi, blocca il circolo vizioso che è solito instaurarsi in tali pazienti: La dispnea disabilitante, infatti, è spesso la causa principale del decondizionamento fisico che a sua volta peggiora la dispnea da sforzo. Questo circolo vizioso può determinare una rilevante riduzione della capacità funzionale fino a non riuscire a far fronte alle attività della vita quotidiana (ADL) con conseguente peggioramento della qualità della vita (QOL). In tutti gli studi condotti sui PRP si è accertato un miglioramento della dispnea sia con test da sforzo che nello svolgimento delle attività della vita quotidiana (ADL). Miglioramento della tolleranza all esercizio fisico (Evidenza A). Il paziente affetto da BPCO, data la ridotta tolleranza all esercizio, è un individuo estremamente debole che col tempo peggiora questa condizione e diventa sempre più decondizionato. Miglioramento della qualità della vita (Evidenza B) Programmi di riabilitazione polmonare comprendenti educazioni, esercizi respiratori, rilassamento, trattamento della dispnea e allenamento 7

8 all esercizio fisico generale e di gruppi muscolari selettivi sì sino dimostrati in grado di migliorare la qualità della vita (16,17,28,29). Riduzione del numero di ospedalizzazioni e del numero di giorni di degenza in seguito ai ricoveri (Evidenza A) Miglioramento dello stato psico-sociale conseguente a BPCO (Evidenza A). I programmi di riabilitazione polmonare riducono la depressione, l ansia e i problemi psichiatrici, problematici assai comuni nei pazienti respiratori e capaci di rinforzare ulteriormente l isolamento sociale e la loro inattività fisica. Miglioramento della funzione degli arti superiori (Evidenza B). In seguito all allenamento della forza e della resistenza dei pazienti affetti da BPCO si ha miglioramento della loro funzione delle braccia. Aumento della forza dei muscoli respiratori (Evidenza B). Questo tipo di allenamento porta ad un miglioramento della funzione di tali muscoli, riduce la dispnea e migliora la tolleranza all esercizio. Altri esiti quali il miglioramento della sopravvivenza, della funzione respiratoria e gli effetti a lungo termine sono tuttora oggetto d esame, a causa dei risultati discordanti dei vari studi che li hanno presi in considerazione. CATEGORIA A B C ATTENDIBILITA Studi randomizzati controllati: elevato numero di studi Studi randomizzati controllati: scarso numero di studi Studi non randomizzati e studi osservazionali D Giudizio di un gruppo di esperti 8

9 CAPITOLO 2: CENNI D ANATOMIA DELL APPARATO RESPIRATORIO 2.1 LE VIE RESPIRATORIE La funzione principale delle vie aeree è di condurre l aria dall ambiente esterno alla superficie deputata agli scambi di gas con il sangue e di far defluire l aria dopo che gli scambi sono avvenuti. L apparato respiratorio, benché classicamente differenziato in vie aeree superiori e vie aeree inferiori, è, di fatto, un continuum funzionale e morfologico,caratterizzato da una sostanziale omogeneità di tessuti,tipi cellulari,tipologia di innervazione e perfusione vascolare. La maggior parte dei tessuti respiratori è costituta da epitelio ciliato e ghiandole mucipare ed è ricca di linfociti e mast-cellule.le vie aeree superiori sono costituite dal naso, dalla laringe, dalla trachea e dai bronchi superficiali, mentre le vie respiratorie profonde sono rappresentate dai polmoni. La via di ingresso dell aria inspirata è costituita dal naso, qui l aria a contatto con la mucosa è saturata di vapore acqueo e portata alla temperatura di 37 C (l aria secca danneggia la mucosa delle vie respiratorie e provoca broncocostrizione). Il naso inoltre provvede alla depurazione da agenti infettivi,particelle in sospensione e gas disciolti. La laringe è il segmento più craniale del tubo laringo-tracheale, costituito da varie cartilagini che si origina a livello faringeo e si continua a livello tracheale. Situato nel collo corrispondente alla 4, 5 e 6 vertebra cervicale e sotto l osso ioide dove forma la prominenza laringea o Pomo d Adamo. Questo organo molto differenziato è deputato al passaggio dell aria e alla fonazione, poiché al suo interno contiene le corde vocali. Al di sotto delle corde vocali inizia la trachea, condotto lungo circa 12 cm esteso dalla 6 vertebra cervicale alla 4 toracica. Questa è tappezzata da un epitelio contenente ghiandole secernenti acqua e da cellule secernenti muco. Le cellule sono fornite di ciglia,il cui movimento è diretto verso l alto per sospingere oltre la laringe le particelle e gli agenti infettivi intrappolati nel muco,avviandoli verso la deglutizione, inoltre è costituita posteriormente da tessuto muscolare e anteriormente da circa 20 anelli cartilaginei. Questa struttura conferisce alla trachea stabilità, evitandone il collasso durante gli sforzi respiratori(es. durante la tosse) oltre all elasticità e all estensibilità necessarie per accompagnare i movimenti del tronco. 9

10 La trachea termina con una biforcazione che dà origine ai due bronchi principali destro e sinistro, che all ingresso nel polmone sono accompagnati dai due ili polmonari costituiti dai rami dell arteria polmonare,le grandi vene polmonari,i rami nervosi parasimpatici (dal nervo vago) e simpatici ( dai 4 segmenti toracici più craniali). Questi nervi sono responsabili: dell innervazione motoria dei muscoli lisci bronchiali,della fase secretoria delle ghiandole bronchiali e sensoriale dei recettori polmonari e bronchiali. I bronchi principali hanno un diametro di 1cm la parete è costituita da muscolo,tessuto elastico e placche cartilaginee disposte irregolarmente. L orientamento del bronco principale destro, più in linea con quello della trachea, fa sì che eventuale materiale inalato si diriga preferenzialmente verso il polmone destro. Anche i bronchi principali si ramificano dando origine ai bronchi lobari, uno per ogni lobo polmonare e che a loro volta si suddividono nei vari bronchi segmentali. Questa ramificazione prosegue per varie generazioni dando origine al complesso sistema dell albero bronchiale seguendo il quale l aria è condotta in tutto il polmone in maniera ottimale. Il diametro di ciascuno dei rami figli è minore di quello del ramo madre per cui il diametro delle vie aeree diminuisce progressivamente dalla trachea alla periferia questo fa si che la velocità dell aria diminuisce lungo l albero respiratorio poiché lo stesso volume d aria passa attraverso tutte le generazioni bronchiali, si passa da 1m/s a livello della trachea a meno di 1cm/s a livello dei bronchioli respiratori. La resistenza opposta al flusso è massima a livello delle grandi vie aeree e diminuisce progressivamente avvicinandosi alla periferia polmonare, l 80% delle resistenze intratoraciche risiede nella trachea e nei grossi bronchi. I polmoni occupano le cavità pleuriche e hanno dimensioni e forme diverse, infatti il polmone sinistro è un po più piccolo a causa dei rapporti con il cuore. Il polmone destro anche se un po più grande è leggermente più corto a causa del sollevamento diaframmatico per la presenza del fegato. Ogni polmone è suddiviso in due porzioni da una scissura obliqua che lo attraversa fino all ilo. Una linea tracciata dalla terza vertebra toracica posteriormente alla sesta articolazione costocondrale, raggiunge il margine inferiore dei polmoni e delimita il lobo inferiore. Sopra la linea obliqua il polmone destro è diviso da una scissura orizzontale che delimita il lobo superiore al di sopra e un lobo medio al di sotto. 10

11 Il polmone sinistro non presenta questa suddivisione e tutta la parte al di sopra della scissura obliqua è il lobo superiore. La porzione antero-inferiore del lobo superiore sinistro si chiama lingula. I lobi inferiori costituiscono la base e la parte posteriore del polmone mentre i lobi superiore e medio costituiscono l apice e la parte anteriore. 2.2 ANATOMIA FUNZIONALE La forma della gabbia toracica è quella di un tronco di cono leggermente appiattito in senso dorso ventrale, la sua forma deriva dalle ossa che lo compongono e dai principali organi contenuti nel suo interno. Esso è la sede degli organi principali dell apparato circolatorio, dello stesso centro cardiaco propulsore dell onda sanguigna, e della maggior parte dell apparato respiratorio, tanto legato funzionalmente a quello della circolazione;da questo derivano le sue funzioni principali di 11

12 sostegno, contenimento e protezione. Lo scheletro della gabbia toracica è formato posteriormente dal segmento toracico del rachide con il quale si articolano dodici paia di coste; anteriormente è chiusa da un osso impari e mediano, lo sterno, al quale si attaccano, direttamente o indirettamente, le coste attraverso la cartilagine costale. Le coste, che delimitano lateralmente la gabbia toracica, sono costituite da una parte ossea, costa propriamente detta, e completata in avanti da un tratto cartilagineo, cartilagine costale. Le prime sette coste si uniscono in avanti allo sterno con la loro parte cartilaginea, l 8, la 9 e la 10 si connettono alla cartilagine soprastante formando l arco costale;l 11 e la 12 sono libere, per questo sono dette coste libere o fluttuanti. Le articolazioni del torace possono essere distinte in: - Articolazioni costovertebrali (tra coste e vertebre toraciche). - Articolazioni sternocostali (tra coste e sterno). - Articolazioni intercondrali (tra le cartilagini costali). - Articolazioni sternali (tra le varie parti dello sterno). Le teste delle coste si articolano con i corpi vertebrali sono delle artrodie ed i mezzi di unione sono costituiti sempre dalla capsula articolare rinforzata da vari legamenti. Le articolazioni costovertebrali consentono movimenti di elevazione ed abbassamento delle coste durante le fasi respiratorie. A livello delle coste inferiori, il movimento di elevazione determinerà soprattutto un aumento del diametro traverso del torace, mentre al contrario le coste superiori, determineranno un aumento soprattutto del diametro antero posteriore. Questa differenza dipende dalla angolazione con cui la costa si impernia alle vertebre questo fa si che si formi un angolo più aperto o più chiuso. Le articolazioni sternocostali sono costituite dalle prime sette cartilagini costali e le incisure sternali; sono artrodie semplici o doppie ad eccezione della prima cartilagine costale. I mezzi di unione sono: il legamento interarticolare, sternocostale la capsula articolare rinforzata dal legamento raggiato sternocostale ed i legamenti costoxifoidei. Durante la respirazione le cartilagini costali subiscono uno spostamento angolare ed una torsione attorno al loro asse longitudinale in quanto lo sterno si alza durante l inspirazione e si deprime nella espirazione, la cartilagine si comporta come una barra di torsione che assorbe energia in fase inspiratoria e la restituisce in fase di espirazione. Col trascorrere del 12

13 tempo, le cartilagini tendono ad ossificarsi, il che spiega la perdita dell elasticità toracica e respiratoria negli anziani. Nelle articolazioni intercondrali vi sono rapporti articolari del tipo delle artrodie distinti in due tipi: il primo unisce l estremità mediale dell 8, 9 e 10 cartilagine costale con le cartilagini sovrastanti ed il secondo unisce i margini contigui della 6-7, 7-8, 8-9 cartilagine costale; i mezzi di fissità sono costituiti dalla capsula articolare. Le articolazioni sternali sono distinte in superiore ed inferiore. L articolazione superiore e una sinfisi tra il corpo ed il manubrio rinforzata dai legamenti periferici. Quella inferiore e una sincondrosi che nell adulto diventa sinostosi tra il corpo ed il processo xifoideo. 13

14 Dal punto di vista funzionale il sistema respiratorio è costituito da un sistema di vie aeree aperto all atmosfera attraverso il quale l aria giunge a contatto con una membrana alveolo-capillare che la separa dal sangue circolante nei capillari polmonari. La pompa è rappresentata dai muscoli agenti sulla parete toracica che quando viene mobilizzata determinano la ritmica espansione e deflazione dei polmoni e il trasporto dell aria fino alla membrana dove l aria ricca di O2 e la CO2 contenuta nel sangue attraversano la membrana per diffusione. Sull altro versante della membrana il sangue arricchito di O2 e depurato di CO2 viene rimosso grazie alla pompa circolatoria. Normalmente i movimenti in alto e in avanti sono determinati dall elevazione delle coste superiori durante l inspirazione mentre i movimenti in basso e indietro sono dovuti all abbassamento delle coste inferiori durante l espirazione. I muscoli del torace si distinguono in intrinseci (originano e terminano nel torace) ed estrinseci (originano e si inseriscono in punti lontani dal torace). muscoli intercostali Muscoli intrinseci Occupano gli spazi intercostali e sono 11 paia. Originano dal margine inferiore di una costa e si portano al margine superiore di quella sottostante. Si distinguono in: muscoli intercostali interni(fasci che si estendono dall angolo costale allo sterno decorrendo dall alto in basso e dall avanti indietro), muscoli intercostali medi(posti tra lo spazio intercostale che va dalla linea ascellare media allo sterno) e muscoli intercostali esterni (i cui fasci si estendono dai tubercoli delle coste alle estremità laterali delle cartilagini costali, decorrendo dall alto in basso e dal dietro in avanti). Nell interstizio tra gli interni e gli esterni decorrono i vasi ed i nervi intercostali accolti nel solco costale. Sono innervati dal 1 fino all 11 nervo intercostale e con la loro azione elevano ed abbassano le coste (sono muscoli sia inspiratori che espiratori). 14

15 muscoli elevatori delle coste Sono 12 paia di muscoli di forma triangolare posti profondamente nel dorso. Originano dai processi traversi della 7 vertebra cervicale e di quelle toraciche ( escluso l ultima) e si inseriscono al margine superiore della costa sottostante. Sono innervati dai rami anteriori dell 8 nervo cervicale e dai nervi toracici (12 paia di nervi intercostali). Con la loro azione elevano le coste per cui sono muscoli inspiratori. muscoli sottocostali Si trovano nella parte interna e posteriore del torace. Originano dalla faccia costale interna e si portano alla faccia interna della costa sottostante o di quella successiva. Sono innervati dal 1 fino all 11 nervo intercostale e con la loro contrazione abbassano le coste( muscoli espiratori). muscoli traverso del torace Si trova nella parte interna ed anteriore del torace. Origina dalla faccia posteriore del corpo e del processo xifoideo dello sterno,si porta lateralmente in alto per poi inserirsi sulla faccia interna ed inferiore della 2 fino alla 6 cartilagine costale. Questo muscolo e innervato dai nervi intercostali(dal 2 al 9 ) ed agisce abbassando le coste (muscolo espiratorio. muscolo diaframma Muscoli estrinseci E un muscolo impari che separa la cavità toracica da quella addominale ed è responsabile dei movimenti respiratori. Per le sue inserzioni si possono distinguere una parte lombare, una sternale ed una costale. Il diaframma ha forma di una semicupola, con al centro una depressione dove poggia il cuore.il diaframma rappresenta il principale muscolo respiratorio e, a seconda dell intensità e durata del movimento respiratorio, determina modificazioni nel volume della cavità toracica agendo da solo o in cooperazione con altri muscoli accessori. Nelle 15

16 azioni espulsive, quali tossire, starnutire, ridere, gridare, o nella compressione addominale, come accade nel vomitare, nell emettere urina o feci, o nel provocare l espulsione del feto durante il parto, la contrazione del diaframma è sempre preceduta da un atto inspiratorio. E innervato dai nervi frenici(c3-c5, quando si contrae, si abbassa, ed eleva le ultime 6 coste, quindi amplia la cavità toracica(m. inspiratorio). Benché il diaframma sia principalmente un muscolo inspiratore ha un azione espiratoria sulla cassa toracica, quando la cupola è appiattita e le sue fibre periferiche sono dirette centralmente. Da un punto di vista strutturale il muscolo presenta fibre a contrazione rapida resistenti alla fatica e fibre a lenta contrazione. Questa diversa composizione spiega i motivi dell affaticamento muscolare muscoli scaleni La loro azione diretta consiste nel sollevare le prime due coste partecipando all atto inspiratorio. muscoli sternocleidomastoidei Si origina dai due capi del manubrio dello sterno e dalla parte mediale della clavicola e si inserisce con un unico ventre muscolare al processo mastoideo. La sua azione è quella di elevare lo sterno e la prima costa aumentando il diametro antero-posteriore del torace, sono mm accessori dell inspirazione attivandosi verso la fine di un inspirazione volontaria massimale. muscoli respiratori del torace Tra i muscoli del dorso il trapezio e il dentato superiore hanno azione inspiratoria, mentre il dentato inferiore è espiratorio. Anche gli elevatori delle coste possono svolgere un azione favorente l inspirazione. muscoli addominali I muscoli addominali che intervengono nella respirazione sono : retto dell addome, obliquo interno, esterno e trasverso dell addome 16

17 Tutti questi muscoli hanno un azione espiratoria, poiché la loro contrazione provoca un rientramento della parete addominale che genera un aumento di pressione sul diaframma che è spinto in alto riducendo il volume polmonare. Il ruolo dei mm addominali non è solamente espiratorio, questi supportano i mm inspiratori facilitando l azione del diaframma in stazione eretta poi cessando la loro contrazione, alla fine dell espirazione favoriscono la discesa passiva del diaframma, in modo tale che il volume polmonare aumenti prima ancora dell inizio dell attività dei mm inspiratori. CAPITOLO 3: LA BRONCOPNEUMOPATIA CRONICA OSTRUTTIVA 3.1 CHE COSA É? Definizione Per molti anni vi è stato un ampio dibattito sulla definizione delle sindromi associate ad una limitazione cronica del flusso delle vie aeree, che includono la bronchite cronica, l enfisema ed eventualmente l asma bronchiale. In base alle attuali conoscenze, la broncopneumopatia cronica ostruttiva (BPCO o COPD) prevede una definizione di tipo FUNZIONALE, ovvero essa è una condizione clinica caratterizzata da una limitazione al flusso aereo che non è completamente reversibile, nel caso lo fosse si parlerebbe di asma bronchiale. Tosse e catarro cronici spesso precedono lo sviluppo di molti anni e questi sintomi identificano gli individui a rischio. Per converso, alcuni pazienti sviluppano una significativa ostruzione al flusso in assenza di sintomi respiratori cronici. Da un punto di vista CLINICO, la broncopneumopatia cronica ostruttiva comporta il variabile coesistere di bronchite cronica ed enfisema polmonare, che presentano gli stessi fattori di rischio, in particolare l abitudine al fumo di sigaretta, e talora la coesistenza di asma bronchiale (non inclusa nel quadro nosologico della BPCO poiché caratterizzata da diversi processi infiammatori delle vie aeree seppur determina la stessa alterazione funzionale ossia un ostruzione delle vie aeree) (30,31). La definizione è anche OPERATIVA FUNZIONALE molto pratica, che si basa sull esame spirometrico. Infatti, si pone diagnosi positiva, quando 17

18 alla spirometria si evidenzia una riduzione dell indice di Tiffeneau (rapporto tra volume espiratorio massimo al primo secondo e capacità vitale)moltiplicato cento (VEMS o FEV)/(CV)X100 è inferiore al 70%, anche dopo test di broncodilatazione (30,32). La complessità di questo quadro deriva dal fatto che comporta un coinvolgimento di alterazioni strutturali quali l infiammazione cronica e remodeling è delle vie aeree centrali e periferiche che del parenchima polmonare. La risposta infiammatoria non riguarda solo il polmone, ma ha effetti a distanza anche su altri organi e apparati. Le alterazioni fisiologiche caratteristiche della malattia invece, comprendono la riduzione del flusso aereo espiratorio e l iperinflazione polmonare, l ipersecrezione di muco, le alterazioni della funzionalità ciliare, le alterazioni degli scambi gassosi, l ipertensione polmonare ed il cuore polmonare. 3.2 STORIA NATURALE I criteri stabiliti dall American Thoracic Society per diagnosticare la bronchite cronica sono: tosse ed espettorato presenti da due anni per almeno 3 mesi l anno. Nel tentativo di ricostruire la storia naturale della BPCO possiamo distinguere tre stadi: PRECLINICA Fase paucisintomatica nella quale i sintomi sono comunque a specifici e reversibili. Questa prima fase è quella di più difficile definizione, in quanto il malato è clinicamente poco distinguibile dal soggetto sano fumatore. La tosse e l espettorato mattutino frequentemente presenti sono, infatti, comuni a entrambi e in genere non riferiti dal paziente, in quanto considerati come un semplice effetto collaterale del fumo e come tali sottovalutati o negati. Le alterazioni funzionali sono modeste ma rivelano da un lato un ostruzione delle vie aeree e, dall altro, un aumento della reattività dell albero bronchiale a stimoli a specifici. La chiusura delle piccole vie aeree provocata da infiltrazione di cellule infiammatorie con conseguente fibroso e metaplasia delle cellule che compongono la mucosa provoca un anormale distribuzione della ventilazione alveolare a carico delle piccole vie aeree. L infiltrazione di cellule infiammatorie interessa la 18

19 fase preclinica della patologia e non subisce sensibili modificazioni con il suo progredire, invece le restanti due alterazioni sono tipiche della fase più avanzata data la loro comparsa più tardiva (fase conclamata). FASE CONCLAMATA Fase in cui la sintomatologia e l ostruzione delle vie aeree, pur con una sensibile variabilità interindividuale, è comunque presente e nella quale in assenza di provvedimenti terapeutici si può assistere a un progressivo peggioramento sia dal punto di vista sintomatologico che funzionale.il passaggio dalla fase paucisintomatica a quella conclamata non è obbligato e, quando avviene, si consegue in tempi piuttosto variabili dipendendo dall esposizione ai fattori di rischio, dalla loro entità e qualità e dalle caratteristiche del singolo soggetto. In questo stadio i sintomi sono presenti in maniera ben definita e subiscono un aggravamento e le alterazioni strutturali interessano sia le piccole vie aeree che il parenchima polmonare. Il lume dei piccoli bronchi può essere ingombro di muco o distorto con fibrosi, ipertrofia e iperplasia delle ghiandole sottomucose, i cui dotti ghiandolari sono dilatati con zone di epitelio ciliato che subiscono una metaplasia squamosa che provoca un loro cambiamento morfologico (da cubiche a piatte) e la perdita delle ciglia. Anche a questo livello sono presenti cellule infiammatorie che determinano un ispessimento della tonaca muscolare. Le conseguenze che ne derivano sono un aumento quantitativo delle secrezioni bronchiali e una loro rallentata progressione nella trachea. In genere il passaggio dalla prima fase alla seconda è caratterizzato da un cambiamento dell espettorato che passa dall aspetto mucoso biancastro ad un aspetto purulento (giallo-verdastro) di solito conseguente ad episodi di riacutizzazione della flogosi bronchiale. In questo stadio si assiste alla comparsa della dispnea che, in genere, inizialmente è assente o limitata a sforzi di una certa intensità, e, in seguito, tende ad incrementare progressivamente anche per sforzi di minore rilevanza. È stato osservato che compare più precocemente nei soggetti in cui prevale la componente enfisematosa. Il quadro ostruttivo, oltre a determinare una riduzione progressiva del FEV1, causa anche un aumento del VR. L ostruzione delle vie aeree è costantemente presente e rimane pressoché invariata in seguito a somministrazione di ß-agonisti se non per leggere oscillazioni che portano ad un incremento del FEV1 di poco maggiore al 12% di quella basale. 19

20 Le alterazioni che riguardano il parenchima sono raggruppate dagli Autori in due quadri anatomopatologici: L enfisema centrolobulare e quello panlobulare. Nel primo, associato con maggior frequenza alla bronchite cronica, si osserva una dilatazione dei bronchioli respiratori e degli alveoli tipicamente collocati nelle zone superiori e posteriori del polmone con un aumento dello spazio aereo al centro del lobulo secondario. Nel secondo caso si osserva, invece, una dilatazione di tutti gli spazi aerei del lobulo secondario, colpisce principalmente le basi del polmone ed è distribuito in maniera omogenea e focale. Di solito nei pazienti non c è l esclusiva presenza di uno dei due tipi ma un associazione di entrambe le componenti. Riguardo alla prognosi e l evoluzione della malattia in questa fase, i dati della letteratura sono concordi nell affermare che la mortalità nei soggetti con FEV1 > 70% del teorico è vicino a quella della popolazione generale mentre quando il FEV1 scende sotto il 50% del teorico aumenta la mortalità insieme al rischio di sviluppare insufficienza cardiorespiratoria nel giro di pochi anni. Un altro indice di evoluzione negativa è una significativa diminuzione dell ossiemia durante l esercizio, che rappresenta un indice di evoluzione verso l ipossia cronica e l ipertensione polmonare cronica. FASE DELLE COMPLICANZE In questa fase si possono associare complicanze cardiocircolatorie (ipertensione polmonare, cuore polmonare) e/o insufficienza respiratoria. Rispetto allo stadio precedente è possibile constatare una notevole accentuazione della dispnea che compare dopo sforzi modesti e, in fasi più avanzate della malattia, anche a riposo. La tosse e l espettorato solitamente sono presenti, in questa terza fase sono riscontrabili un peggioramento dei gas ematici e una maggiore durata e gravità clinica delle riacutizzazioni e spesso sono presenti anche ipercapnia cronica, ipertensione polmonare precapillare e cuore polmonare cronico. Da un punto di vista funzionale in questa fase della malattia si osserva sempre un ostruzione delle vie aeree di grado elevato, un marcato aumento del volume residuo e del volume cui avviene il normale ciclo respiratorio o FRC. L equilibrio precario in cui si trovano i pazienti durante i periodi di stabilità clinica può essere compromesso da episodi di riacutizzazione infettiva o da patologie acute cardiocircolatorie che 20

21 causano un immediato e notevole aggravamento della situazione clinica e funzionale. Generalmente si osservano tachipnea ovvero inizio di un atto inspiratorio prima del termine dell atto espiratorio precedente, impegno dei muscoli accessori inspiratori, rientramento della base del torace in inspirazione, spesso movimenti toraco-addominali paradossi, cianosi periferica. L ostruzione delle vie aeree è aumentata, il pattern respiratorio modificato verso un aumento della frequenza respiratoria. Data la tachipnea possono verificarsi un iperinflazione dinamica e un aumento della pressione all interno delle vie aeree a fine respirazione. Queste alterazioni del normale pattern respiratorio determinano un aumento del lavoro respiratorio che, se protratto nel tempo, può portare ad uno stato di fatica respiratoria e ad un impossibilità di ventilare in maniera adeguata alle richieste; una tale situazione richiede l uso della respirazione meccanica. La sopravvivenza dei pazienti affetti da BPCO in questa fase avanzata della malattia è notevolmente ridotta, anche se l ossigenoterapia a lungo termine sembra migliorare significativamente l attesa di vita di questi soggetti. Clinicamente si dice che nella BPCO esistono due blocchi principali, anche se in realtà non sono così nette le differenze perchè spesso coesistono sia la bronchite cronica che l enfisema polmonare. Un blocco in cui prevalgono i segni ed i sintomi bronchitici e quindi ostruttivi, l altro in cui prevalgono quelli enfisematosi. Si parla di tipo BLUE BLOATER o aringa blu (Fig.a) e PINK PUFFER o sbuffatore rosa ( Fig b). Nel tipo BB prevale la tosse produttiva, poi nel tempo inizia anche la dispnea ma è meno marcata rispetto ai PP, il cuore polmonare cronico è la regola, all esame obiettivo il FVT puo essere conservato, il suono polmonare può mantenersi a lungo chiaro e normofonetico, all auscultazione prevalgono i rumori umidi; alla radiografia del torace si rivela l accentuazione del disegno broncovascolare, ci possono essere infiltrati, l ombra cardiaca è aumentata; nel sangue l ematocrito è alto spesso sopra il 55-60%, all EGA l ipossiemia è frequente come pure l ipercapnia, nello scompenso il paziente è cianotico e ha edemi periferici. Nel PP prevale l enfisema, l aspetto è magro e di solito sono pazienti più anziani rispetto ai bb, la dispnea è di grado severo, manca una storia di scompenso cardiaco salvo in caso terminale, all esame obiettivo il torace è a botte, il FVT è diminuito, il suono polmonare alla percussione è iperfonetico, all auscultazione prevalgono i rumori secchi. All esame 21

22 radiologico del torace ci sono i classici segni dell enfisema, nel sangue l ematocrito è inferiore a 55, all EGA l ipossiemia è meno comune e meno severa del tipo bb, rara l ipercapnia, i valori sono quasi normali, infatti, il soggetto ha un incarnato roseo. Figura A Figura B 3.3 QUANTO É GRAVE? Classificazione La classificazione in stadi di diversa gravità può essere di ausilio per la valutazione nella pratica clinica, soprattutto se si tiene conto che l approccio terapeutico del paziente può essere diversificato proprio in base al livello di gravità della malattia. Questa classificazione è basata soprattutto sui valori di funzionalità respiratoria, ed in particolare sull entità dell ostruzione bronchiale, misurata con il VEMS, dopo broncodilatazione rispetto alla quale viene calibrato il trattamento. 22

23 L entità dell ostruzione bronchiale, e pertanto della gravità, è perciò valutata mediante un esame spirometrico, che costituisce la tecnica di misurazione della funzionalità polmonare più diffusa e riproducibile. Stadio 0 Paziente a rischio, caratterizzato dalla comparsa di tosse ed espettorazione cronica, cioè persistente di giorno o di notte per almeno un totale di tre mesi l anno. Le prove di funzionalità respiratoria, misurate con metodica spirometrica, sono ancora nella norma. Stadio I Paziente lieve, con presenza di una riduzione del flusso aereo espiratorio (indice di Tiffenau <70% ma VEMS o (FEV1) >80% del valore teorico) e di solito, ma non sempre, di tosse ed espettorazione. Stadio II Broncopneumopatia cronica ostruttiva moderata caratterizzata da peggioramento della ostruzione (indice di Tiffenau <70%, 50% <VEMS <80%) e di solito dall aggravamento dei sintomi, quali la dispnea da sforzo. Stadio III Paziente grave, è caratterizzato da una notevole riduzione del flusso aereo espiratorio (indice di Tiffenau <70%, 30% <VEMS <50% del valore teorico), con o senza sintomi cronici (tosse, espettorazione, dispnea). Stadio IV Paziente molto grave, questo stadio si caratterizza per un ostruzione molto grave, con indice di Tiffenau <70% oltre a VEMS <30% del valore teorico oppure alla presenza di VEMS <50% e/o insufficienza respiratoria e/o segni clinici di scompenso cardiaco destro. Si considerano affetti da broncopneumopatia cronica ostruttiva molto grave anche quei pazienti con un valore di VEMS >30% del valore teorico, qualora presentino queste complicanze. 23

24 La classificazione di gravità costituisce dunque un approccio finalizzato all applicazione pratica e deve essere considerato uno strumento in grado di fornire un indicazione molto generale al trattamento della malattia. Classificazione della BPCO secondo le linee guida GOLD. SINTOMI FEV1 Classe 0 (soggetti a rischio es. fumatori) 80% assenti Classe 1 (lieve) 80% Classe 2 (moderata) 50-79% presenti Classe 3 (grave) 30-49% importanti Classe 4 (molto grave) 30% molto grave 3.4 QUANTO É FREQUENTE? Aspetti epidemiologici e socio sanitari La BPCO è una malattia sottodiagnosticata e la sua dimensione sul piano clinico e sociale è sottostimata. Prevalenza, morbidità e mortalità variano in modo significativo nei vari Paesi. Dove sono disponibili dati, rappresenta in entrambi i sessi un importante problema di salute pubblica, infatti, è la 4 causa di morte nel mondo (33) (dopo cardiopatie, neoplasie e malattie cerebrovascolari) e in Italia è causa del 50-55% delle morti per malattie dell apparato respiratorio (che rappresentano la terza causa di morte della penisola) provocando circa decessi l anno; l OMS ha stimato che tale patologia abbia causato 2.8 milioni di morti nel solo Solo il 25% dei malati è diagnosticato, spesso con grave ritardo, allontanando nel tempo le possibilità di terapia 24

25 e prevenzione delle complicanze. Di conseguenza, la BPCO è spesso curata solo nelle fasi avanzate, mentre costituisce un problema sanitario importante anche nelle fasce di età più giovani (già a partire dai anni). Studi epidemiologici evidenziano che il 10% di giovani tra i 20 e i 44 anni presenta tosse ed espettorato senza ostruzione bronchiale (Stadio 0 a rischio) e il 3,6% presenta sintomi con ostruzione bronchiale (Stadio I- III).(34) Tale patologia presenta il più rapido incremento della mortalità in tutti i paesi industrializzati, tanto che nel 2020 si prevede che sarà la terza causa di morte a livello mondiale(35). La morbilità è prevista in notevole aumento nel mondo con uno spostamento dal 12 al 6 posto. In termini di ricoveri ospedalieri in Italia risulta al 7 posto.riguardo alla prevalenza, colpisce tutte le popolazioni, ma è maggiore e in continuo aumento nei Paesi industrializzati rispetto a quelli in via di sviluppo; aumenta con l età e interessa entrambi i sessi, ma è in aumento soprattutto nel sesso femminile. La differenza tra i sessi è spiegata dalla maggiore prevalenza di fumo di sigaretta nel sesso maschile, ma l aumento dell'abitudine al fumo di sigaretta tra le donne (36,37,38) lascia intravedere una forte riduzione di questo divario, anche perché le donne sembrano essere più sensibili allo sviluppo di BPCO quando esposte ai fattori di rischio (tabacco). In Europa gli esperti stimano una prevalenza al 4-6%. L impatto socio-economico della malattia è molto significativo anche per via della sua evoluzione clinica. Spesso porta ad un quadro costituito da una sostanziale invalidità, perdita di produttività e da una peggiore qualità della vita, che aumentano con il progredire della malattia fino a dover convivere, nei casi più gravi, per 18 ore al giorno con l ausilio dell ossigeno. Le riacutizzazioni e l'insufficienza respiratoria possono rendere necessari il ricovero in ospedale e l uso di terapie complesse e costose. Le spese mediche per il trattamento ed i costi indiretti dovuti alla morbilità rappresentano in tutto il mondo un carico economico e sociale di notevole rilevanza. Tuttavia, le conoscenze relative all impatto economico rimangono limitate, in quanto la malattia, com è stato spiegato, spesso non è riconosciuta e diagnosticata fino a quando è ad uno stadio avanzato, o addirittura non è mai diagnosticata. Dai numerosi studi condotti sappiamo anche che i costi totali sono in maggioranza dovuti alle riacutizzazioni della malattia e, oltre a variare in dipendenza della sua gravità di base, dipendono dalla gravità delle riacutizzazioni stesse. (37) 25

26 3.5 QUALE É LA CAUSA? Effetti Locali Nella eziopatogenesi sono coinvolte una vasta gamma di cellule infiammatorie e di mediatori, come ad esempio, neutrofili, macrofagi e cellule CD8+ T, riscontrabili nelle diverse aree del polmone (39). Seppur l asma e la BPCO siano caratterizzate dalle stesse componenti infiammatorie, importanti differenze distinguono i due disturbi, spesso coesistenti nello stesso paziente. E importante distinguere le due affezioni durante la diagnosi, poiché la BPCO sembra essere meno responsiva alla monoterapia dei corticosteroidi, che sono sostegno del trattamento dell asma. In generale, la patogenesi della BPCO può essere descritta come risultato di una combinazione tra la predisposizione genetica e l esposizione a uno o più fattori di rischio, che conduce ai processi infiammatori che distruggono l equilibrio fra proteasi e antiproteasi corporee (40). Questi meccanismi infiammatori abnormi portano alla distruzione tissutale oltre che all infiammazione, al rimodellamento ed infine, alla limitazione delle vie aeree. Nello specifico gli irritanti attivano i macrofagi che liberano neutrofili chemoattattanti, e linfociti CD8+. I neutrofili e i macrofagi rilasciano proteasi, queste proteasi normalmente sono controbilanciate dalle antiproteasi, ma nella BPCO questo equilibrio è alterato, con conseguente distruzione del tessuto connettivo del parenchima polmonare cui fa seguito un rimodellamento con conseguente dilatazione patologica degli alveoli. I polmoni contengono milioni di alveoli che, in caso di enfisema, perdono la loro elasticità, si dilatano e si atrofizzano riducendo la loro capacità funzionale e di conseguenza la superficie attraverso cui avvengono gli scambi gassosi tra l'aria respirata e il sangue. Questi squilibri e la presenza dell infiammazione possono portare ad un ciclo di risposte positivo, in cui l infiammazione induce tali squilibri che a loro volta sono promotori di ulteriori processi infiammatori. Una volta che le risposte infiammatorie sono messe in moto, esse provocano tre tipi di danno al polmone: oltre alla distruzione delle pareti alveolari (o dei collegamenti) si avranno ipersecrezione di muco che contribuisce all ostruzione delle vie aeree, e come abbiamo accennato prima fibrosi dei bronchioli (40). 26

27 I contributi alla limitazione del flusso d aria derivante da questi processi variano da individuo a individuo. I processi infiammatori alveolari portano ad un minor letto capillare, un restringimento del lume e, infine, a un aumento della pressione vascolare polmonare che appare evidente come disturbo progressivo inizialmente con l esercizio e in seguito anche a riposo. La fibrosi bronchiolare diventa evidente durante i ripetuti cicli di danno e riparazione dei bronchioli durante l esposizione a stimoli nocivi. I bronchioli, facendo parte delle vie aeree periferiche del sistema, nella BPCO sono la sede principale di ostruzione delle vie respiratorie. 27