Dr Guido Cento Direttore SC Ufficio Qualità- Comunicazione Stesura Verifica e Approvazione Emissione

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1 Regione Piemonte AO S. Croce e Carle - Cuneo Gruppo di lavoro Lesioni sclerodermiche PREVENZIONE E TRATTAMENTO LOCALE DELLE LESIONI SCLERODERMICHE Integrazione al Documento Aziendale PREVENZIONE E CURA DELLE LESIONI DA DECUBITO ( Rev. N. 2 del 13/01/2012) Dr Paolo Pellegrino Dirigente Medico SC Direzione Sanitaria di Presidio Data emissione:12/06/2013 Rev. n. 0 Data creazione fac simile: Rev. n. 1 Verifica e approvazione: Dr. G. Cento Dr Guido Cento Direttore SC Ufficio Qualità- Comunicazione Stesura Verifica e Approvazione Emissione LA SCLERODERMIA LA SCLERODERMIA E UNA MALATTIA CRONICA SISTEMICA AD EZIOLOGIA SCONOSCIUTA E PATOGENESI AUTOIMMUNE, CARATTERIZZATA DA: 1) ALTERAZIONI DEL TESSUTO CONNETTIVO: anomalo accumulo di matrice cellulare (soprattutto collageno) con conseguente fibrosi interstiziale; 2) ALTERAZIONI VASCOLARI del MICROCIRCOLO (funzionali e anatomiche) con conseguente vasculopatia obliterante e sofferenza ischemica dei tessuti. Sono colpiti più frequentemente: cute, polmoni, cuore, apparato gastro-enterico, reni. Dal punto di vista classificativo si distinguono: una forma generalizzata o sclerosi sistemica, la sclerodermia circoscritta e le forme associate ad altre connettiviti. LE LESIONI DIGITALI La lesione digitale è un area di danno tissutale che interessa l epidermide, il derma e gli strati sottocutanei. Nella fase iniziale può comparire una sclerosi cutanea, cioè un indurimento e un ispessimento della cute. La cute appare lucida, tesa, anelastica; possono verificarsi dei cambiamenti di colore (discromie) e/o teleangectasie, fino a vere e proprio ulcerazioni a livello delle estremità, che possono essere: dolorose multiple più o meno estese ad andamento cronico difficili da trattare e spesso recidivanti. Una complicanza possibile è l infezione che, nei casi più gravi, può evolvere in gangrena, osteomielite, (auto)amputazione e setticemia. Le ulcere tendono a formarsi soprattutto sulle prime falangi delle mani e dei piedi. Possono essere più o meno estese e multiple. Le ulcere digitali sono dovute a ischemia tissutale per ripetuti episodi di vasocostrizione e successiva vasodilatazione (fenomeno di Raynaud) con conseguente proliferazione del tessuto fibrotico e trombosi delle arterie digitali. Possono anche associarsi ulcere sulle prominenze ossee, per esempio i gomiti, regione peri-malleolare, il naso e le orecchie. Il primo segno di lesione cutanea è il pitting (piccole lesioni crostose sulla punta delle dita o lungo tutta la lunghezza delle dita); spesso localizzato nelle falangi distali delle mani e dei piedi, accompagnato da ispessimento cutaneo e adesione ai piani più profondi. PIANO DI PREVENZIONE Obiettivi: mantenimento dell integrità cutanea; precoce riconoscimento delle lesioni iniziali; riduzione della progressione delle lesioni digitali già presenti. Prevenzione e trattamento locale delle lesioni sclerodermiche -Rev.0/2013 Pagina 1 di 8

2 Il piano di prevenzione comprende: valutazione medica specialistica reumatologica per impostazione di eventuali terapie sistemiche; educazione sanitaria della persona assistita e/o dei famigliari (vedi allegato al presente documento): tale servizio, rivolto a singoli o a piccoli gruppi, è attualmente svolto da parte del personale infermieristico e dal Terapista Occupazionale in servizio presso la SSD Reumatologia Per educazione alla persona si intende: informazione e presa di coscienza della malattia; consigli mirati al risparmio articolare; consigli sulla protezione e disinfezione della cute, consegna di opuscolo informativo. ASSISTENZA ALLA PERSONA L assistenza alla persona affetta da lesioni sclerodermiche viene effettuata con le seguenti modalità: presa in carico della persona assistita nella struttura di riferimento; accertamento e documentazione in diaria medico infermieristica di segni e sintomi e segnalazione al medico di qualsiasi variazione rispetto alle condizioni abituali o pregresse (prurito / dolore / pitting / lesioni cutanee); accertamento del dolore con valutazione secondo scala VAS e compilazione della scheda dedicata; valutazione e stadiazione delle eventuali lesioni cutanee; documentazione sulla scheda di valutazione delle lesioni cutanee (pagina 25 del documento aziendale PREVENZIONE E CURA DELLE LESIONI DA DECUBITO, Rev. N. 2 del 13/01/2012); programmazione di cicli di medicazioni; educazione all automedicazione: valutare se la persona assistita oppure un caregiver sono in grado di effettuare le medicazioni autonomamente al proprio domicilio. E fondamentale avere la ragionevole certezza che la persona si attenga alle indicazioni fornite, comprese le norme igieniche sanitarie. TRATTAMENTO LOCALE DELLE LESIONI SCLERODERMICHE La valutazione ed il trattamento delle lesioni sclerodermiche vengono effettuati durante gli accessi ambulatoriali, di Day Hospital e durante i ricoveri nelle varie strutture di degenza. Il medico specialista e l infermiere che prendono in carico la persona con lesioni sclerodermiche effettuano una valutazione multidisciplinare sulla base della quale verrà deciso il piano di trattamento più idoneo. Valutazione della lesione La valutazione deve essere documentata nella scheda di valutazione delle lesioni cutanee (pagina 25 del documento aziendale PREVENZIONE E CURA DELLE LESIONI DA DECUBITO Rev. N. 2 del 13/01/2012) Si è dimostrata molto utile la documentazione fotografica in quanto la rilevazione delle dimensioni della lesione risulta talvolta difficoltosa. Classificazione Non esiste una classificazione specifica per le lesioni sclerodermiche per cui si propone di modificare la classificazione secondo N.P.U.A.P. (National Pressure Ulcer Advisory Panel) comunemente utilizzata anche per la valutazione di altri tipi di lesioni cutanee. Prevenzione e trattamento locale delle lesioni sclerodermiche -Rev.0/2013 Pagina 2 di 8

3 Stadio I: Ispessimento e indurimento della cute, cute tesa e lucida, discromia, alterazione della normale temperatura. pitting (corrosione puntiforme) calcificazioni sottocutanee, teleangectasie, dolore, Questi segni preannunciano l ulcerazione della pelle. Stadio II: Perdita tissutale a spessore parziale: coinvolgimento di epidermide e/o derma. La lesione cutanea è superficiale, si preannuncia clinicamente come un abrasione o una leggera cavità. Stadio III: Perdita tissutale a tutto spessore: danno o necrosi del tessuto sottocutaneo. L ulcera si presenta clinicamente come una profonda cavità. Stadio IV: Perdita tissutale a tutto spessore: estesa distruzione dei tessuti con esposizione di osso, tendine, muscolo e capsula articolare. Prevenzione e trattamento locale delle lesioni sclerodermiche -Rev.0/2013 Pagina 3 di 8

4 Trattamento locale Detersione La detersione delle lesioni va effettuata con Soluzione Fisiologica. E controindicato l utilizzo di detergenti per la cute direttamente sulla lesione. Antisepsi L antisepsi deve essere limitata ai casi di ferite francamente infette in quanto gli antisettici sono istolesivi e possono ritardare la guarigione dell ulcera e interferire con alcune medicazioni avanzate e con gli enzimi proteolitici. Qualora sia indicata, può essere effettuata con ipoclorito di sodio (Amuchinemed 0,05%), iodopovidone (Braunol 7,5%, Betadine 10%), clorexidina gluconato (Neoxinal 0,05%) oppure con sulfadiazina argentica micronizzata (Sofargen crema 1%). Evitare antisettici come Violetto di Genziana, Eosina o simili in quanto mascherano il colore reale della cute impedendo di osservarne le caratteristiche e provocando la disidratazione della cute. Sbrigliamento La presenza di tessuto necrotico sulla superficie della lesione rende necessario la sua rimozione in quanto impedisce la riparazione tessutale, costituisce un terreno favorente le infezioni e rende impossibile la valutazione della profondità della lesione. Le tecniche di debridement si suddividono in: enzimatico: consiste nell applicazione di pomate contenenti enzimi proteolitici che sono in grado di eliminare i tessuti necrotici; si effettua con Noruxol pomata. Se necessario associare la protezione della cute perilesionale con Vaselina oppure pomate all Ossido di Zinco. Non è indicato l utilizzo di antisettici, metalli pesanti, detergenti insieme alle pomate enzimatiche. La lesione deve essere coperta con medicazioni che mantengano la giusta umidità all interno. autolitico: consiste nella dissoluzione spontanea del tessuto necrotico attraverso la creazione di un ambiente umido all interno della lesione stessa utilizzando medicazioni avanzate come idrogel, associando eventualmente idrocolloide, film o schiuma di poliuretano. Se necessario associare, per la protezione della cute perilesionale, Vaselina oppure pomate all Ossido di Zinco meccanico/chirurgico: è la tecnica più rapida e consiste nell eliminazione del tessuto necrotico mediante garze o strumenti sterili. Si possono utilizzare una curette (cucchiaio raschiatore oppure Dermal Curette monouso) o pinze anatomiche. E controindicato in caso di insufficienza arteriosa. Trattamento locale per il dolore Per prevenire il dolore procedurale è indicato applicare EMLA 5% crema (lidocaina/prilocaina): richiede circa 30 minuti prima di avere un effetto antidolorifico locale. Le medicazioni in grado di creare un ambiente umido nel letto della ferita (medicazioni avanzate) contribuiscono alla riduzione del dolore sia quando la medicazione è in situ, sia al momento della rimozione. (vedi prossimo paragrafo). Medicazione Medicazioni avanzate: sono in grado di creare un ambiente umido, diminuendo così il dolore, favorendo lo sbrigliamento del tessuto necrotico e stimolando il tessuto di granulazione come segnalato in letteratura dal Medicazioni tradizionali: (garze, garze non aderenti, cerotti medicati) non hanno queste caratteristiche, in particolare provocano essicamento, creano perciò un ambiente sfavorevole per la riparazione tissutale e un aumento del dolore. Finalità ed effetti della medicazione sono stati descritti più approfonditamente nella parte dedicata al trattamento delle lesioni da pressione di cui presente documento è un integrazione (pag 27). Lesioni di stadio I: è consigliabile applicare una pellicola protettiva in poliuretano (Tegaderm). Lesione di stadio II: a seconda della quantità di essudato presente nella lesione trovano indicazione le medicazioni avanzate come idrocolloide (Hydrocoll o Duoderm) o schiuma in poliuretano sottile (Mepilex Lite). Prevenzione e trattamento locale delle lesioni sclerodermiche -Rev.0/2013 Pagina 4 di 8

5 Lesione di stadio III-IV: è necessario una medicazione che si adatti alla superficie della lesione per formare un contatto aderente; i possibili presidi utilizzabili sono: schiuma in poliuretano sottile (Mepilex Lite) per lesioni con essudato scarso; alginati (Sorbalgon) o idrofibre (Aquacel Extra) per lesioni con essudato moderato/abbondante. Una complicanza frequente della lesione sclerodermica è l infezione. In caso di lesione infetta o di infezioni ricorrenti, è consigliabile l utilizzo di medicazioni antisettiche: essudato scarso: garze imbevute di iodopovidone (Inadine); essudato moderato: schiume di poliuretano con argento (Biatain AG); essudato abbondante: idroalginato con argento (Silvercel). Le lesioni digitali, per la loro particolare sede, presentano difficoltà nel confezionamento della medicazioni per cui sarà necessario adattare il materiale utilizzato. La copertura della medicazione può essere effettuata con film di poliuretano (Tegaderm Roll), cerotto in rotolo o rete tubolare elastica (Surgifix). In caso di lesioni digitali è possibile utilizzare Ditomed, particolare copertura fatta a ditale disponibile in taglie diverse e facilmente applicabile (richiesta in transito). Frequenza delle medicazioni La frequenza è stabilita in modo congiunto dal personale medico-infermieristico sulla base del tipo di presidio utilizzato, delle caratteristiche della lesione (presenza di infezione o necrosi) e soprattutto della quantità di essudato prodotto. Altri tipi di trattamento Il Medico Specialista valuta inoltre l opportunità, a seconda della lesione, di prescrivere: VAC terapia. Collagene equina (Antema) o cellulosa ossidata e collagene (Promogran), indicato solo su una lesione detersa, sbrigliata e non infetta. La lesione deve essere coperta con medicazioni che mantengano la giusta umidità all interno. Gel piastrinico. Autotrapianto. Bibliografia Amanzi L., Braschi F., Fiori G. al. Digital ulcer in scleroderma: staging, characteristics and subsetting through, observation of 1614 digital lesions. Rheumatology 2010; 49: Braschi F., Del Rosso A., Amanzi L.,Rasero L. L applicazione topica di lidocaina nella gestione del dolore delle lesioni cutanee digitali in corso di sclerosi sistemica. Il Wound Care basato sulle prove di efficacia-italian Journal od WOCN Volume 1, numero 1-Maggio 2011 Chung L., Terapeutic options for digital ulcers in patients with systemic sclerosis. JDDG; 2007, volume 5, Gabrielli A., Di Carlo A.M., Imperatore D., Matucci Cerinic M. Fenomeno di Reynaud ed ulcere digitali, in Galluccio F., Matucci Cerinic M. Registry Evaluation of Digital Ulcers in Systemic Sclerosis. International Journal of Rheumatology, Volume 2010, Article ID Matucci Cerinic M., Steen V., Furst D., Seibold J.Clinical Trials in systemic sclerosis: lesson learned and outcomes. Arthritis Research and Therapy 2007, 9 (suppl.2): S7 Muller H., Rehberger P., Gunther C., Scmith J. Determinants of disability, quality of life and depressione in dermatological patients with systemic scleroderma. British Journal of Dermatology , pagg Olsen J. Nancy, Sleroderma: the need of estreme remedies, The American Journal of the Medical Science, Volume 342, number 5, November 2011 Pauling D. John, Susan J. Brown, James Julia: Vacuum assisted closed therapy: a novel treatment for wound healing in systemic sclerosis, Rheumatology 2011; 50: Prevenzione e trattamento locale delle lesioni sclerodermiche -Rev.0/2013 Pagina 5 di 8

6 Priola E. Lesioni digitali sclerodermiche: proposta di un protocollo per la prevenzione e il trattamento (dissertazione), Università degli Studi di Torino, Facoltà di Medicina e Chirurgia San Luigi, Corso di Laurea in Infermieristica, sede di Cuneo, 2011 Steen V., Denton C.P., Pope E., Matucci Cerinic M.: Digital ulcers: overt vascular desease in systemica sclerosis. Reumatology 2009; Sunderkotter C. e al. Comparison of patients with and without digital ulcers in systemic sclerosis: detection of possible risk factors. British Journal of Dermatology 2009; 160, pp Gruppo di lavoro per stesura capitolo sulle lesioni sclerodermiche anno Coordinatori gruppo di lavoro: Dr Pellegrino Paolo Dott.ssa Dutto Antonella SC Direzione Sanitaria di Presidio SC Ufficio Qualità-Comunicazione Componenti gruppo di lavoro: Dr Dutto Riccardo Dirigente Farmacista SC Farmacia Dott.ssa Seminara Giulia Dirigente Medico SSD Reumatologia Sansoldo Norma Coordinatore Comparto Dipartimento Medicina 1 Priola Elisabetta CPS Infermiere Collaboratrice esterna Bistolfi Ermelinda CPS Infermiere SSD Reumatologia Giordano Erica CPS Infermiere SSD Reumatologia Kolmorgen Silke CPS Infermiere SC Malattie Infettive Dutto Paola CPS Infermiere SC Medicina Interna Ballestroni Elisa CPS Infermiere SC Gastroenterologia Aimar Bruna CPS Ostetrica SC Ufficio Qualità-Comunicazione REVISIONATO dalla dr.ssa Romeo Nicoletta, Responsabile SSD Reumatologia Prevenzione e trattamento locale delle lesioni sclerodermiche -Rev.0/2013 Pagina 6 di 8

7 Regione Piemonte ASO S. Croce e Carle - Cuneo Allegato All. al doc. Prevenzione e trattamento locale delle lesioni sclerodermiche Rev. N. 0 del 12/06/2013 Data emissione: 12 giugno 2013 Rev. 0 Data creazione fac simile: Rev. 0 Verifica e approvazione: Dr. G. Cento INFORMAZIONI per la Persona affetta da SCLERODERMIA La Sclerodermia (SSc) è una malattia cronica a causa sconosciuta che colpisce il tessuto connettivo, cioè l impalcatura di sostegno del corpo; si manifesta principalmente con infiammazione dei capillari e della pelle che diventa progressivamente dura e poco elastica. Si distinguono una forma limitata, che coinvolge solo la cute in alcuni tratti, e una forma diffusa, che può coinvolgere anche organi interni (cuore, polmoni, intestino) In genere il primo distretto corporeo ad essere interessato è la mano, con il Fenomeno di Raynaud a cui si possono associare ispessimento della pelle, ulcere, calcificazioni sottocutanee, tendiniti, rigidità articolare. Fenomeno di Raynaud: Consiste in un cambiamento di colore delle estremità delle dita, causato da una diminuzione del flusso sanguigno dopo: un esposizione al freddo, una tensione emotiva. Le zone più colpite sono: mani, piedi, orecchie, lingua e naso che diventano gelide e bianche, poi blu, infine rosse (fase della rivascolarizzazione). Si avvertono dolore e/o intorpidimento e/o prurito. Manifestazioni cutanee: PITTING: è il primo segno di manifestazione cutanea ed è di fondamentale importanza riconoscerlo. Più frequentemente si localizza alle prime falangi delle dita delle mani e dei piedi. Può presentarsi come un ispessimento della pelle che può evolvere in un ulcera di difficile guarigione SCLEROSI: ispessimento e indurimento della pelle che diventa dura e priva di elasticità, secca e facilmente lesionabile ULCERE: possono essere di dimensioni variabili, sempre molto dolorose, facilmente infettabili per cui va evitata il più possibile la loro formazione. Prevenzione e trattamento locale delle lesioni sclerodermiche -Rev.0/2013 Pagina 7 di 8

8 CONSIGLI UTILI: COSA FARE? COSA EVITARE? Idratare la cute: utilizzare giornalmente creme emollienti, idratanti, non profumate, (ad effetto barriera, e/o a base di Vit E). Praticare l igiene personale con acqua tiepida, utilizzare detergenti non troppo aggressivi (poco schiumogeno, facile da risciacquare e non profumati). Utilizzare guanti di plastica come protezione durante i lavori domestici. Asciugare bene le mani dopo averle lavate, tamponando senza frizionare. Indossare abiti comodi ed allacciabili anteriormente, prediligendo l uso di velcro al posto di bottoni o cerniere. Prediligere l uso di plantari e calzature comode, imbottite, con suola ben ammortizzata. Medicare autonomamente le eventuali lesioni cutanee presenti solo secondo indicazione del personale sanitario. Tenere le estremità al caldo: usare cappello e guanti nei mesi freddi indossandoli prima di uscire da casa, calze pesanti ecc. Effettuare attività fisica regolare: es minuti di camminata veloce quotidiana o cyclette. Fumo. Caffeina e teina. Esposizione al freddo. Sbalzi di temperatura. Esposizione diretta ai raggi solari. Immersione delle mani in acqua fredda. Lesioni traumatiche della cute. Lavarsi con detergenti irritanti per la cute. Cerniere, bottoni, collant. Calzature strette e rigide e con cuciture interne. Ingestione di bevande molto fredde. Utilizzo di strumenti vibranti ( martelli pneumatici, seghe elettriche ). Disinfettanti colorati (eosina). Prevenzione e trattamento locale delle lesioni sclerodermiche -Rev.0/2013 Pagina 8 di 8