Le lesioni midollari

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1 Le lesioni midollari Dott. Sergio Aito Azienda Ospedaliera Careggi -La fisiopatologia della lesione midollare -L : il concetto di cura globale -Epidemiologia delle lesioni midollari -Valutazione del danno neurologico: esame clinico ed esame strumentale -Il coinvolgimento dei vari organi e apparati -Le complicanze della fase stabilizzata -Il coinvolgimento muscolare per i livelli neurologici -Le sindromi incomplete -Gli outcome funzionali -Gli Ausili -Gli aspetti psicologici -Il concetto di QOL (Quality of life) -Metodologia dell esercizio fisico nel medulloleso -Lo sport nel medulloleso: -attività amatoriale e attività agonistica - riferimenti normativi: carte federali -Le varie discipline: nuoto, tiro con l arco, tennis, tennis tavolo, corsa. AITO AITO AITO LUCCHESI AITO DOTTORINI AITO LAPINI AMATI AMATI AMATI h. 16, h. 16, h. 16, h. 16, h. 16, h. 16, h. 16, h. 16, teoria pratica h 16 00

2 La lesione midollare rappresenta una delle più drammatiche patologie che possano colpire l uomo, a causa delle gravi disabilità che ne conseguono e, soprattutto, per la drastica repentinità che quasi sempre caratterizza l esordio della disabilità dovuta all evento lesivo. Essa è conosciuta da millenni, come dimostra un papiro egizio rinvenuto da sir Edwin Smith, ed è sempre stata considerata una patologia da n o n c u r a r e. E stata perciò caratterizzata da un alta mortalità legata alle frequenti complicanze che fanno da corollario al quadro clinico della paralisi

3 E una condizione gravissima che coinvolge l intero organismo, provocando, oltre a squilibri cardiorespiratori, neurologici, metabolici, genito-urinari etc, uno sconvolgimento psico - fisico. L altissima mortalità nella fase acuta, fino a 40 anni fa una costante, si è notevolmente ridotta negli ultimi anni, a causa del miglioramento delle cure ospedaliere e della istituzione delle Unità Spinali. Cenni di epidemiologia

4 Regione Toscana Lesioni midollari traumatiche Incidenza: nuovi casi per ab. Distribuzione per tipo: Frankel A = 55%, Frankel B,C,D = 45% Cause: Incidenti stradali in auto 30%, in moto 20%, sport 5%, caduta dall alto 36%, altro 9% età media: 45 anni Prevalenza: 375 casi per milione di abitanti distribuzione per sesso: m : f = 3 : 1 età media: 48 anni età media al momento della lesione: 40 anni Distribuzione per sesso e fasce di età oltre 65 Z-ND F M Z-ND

5 Distribuzione Para- Tetraplegici per sesso P T Z-ND F M Z-ND Distribuzione A.S.I.A. attuale A B C D Z-ND P T Z-ND

6 Casistica totale dell di ( ) Totale Pazienti: 1644 di cui 1444 in regime di ricovero Traumatici / non traumatici = 84% / 16% primi ricoveri traumatici Con lesioni associate Totali ( 51% ) incidenti stradali 604 (50% ) 60% caduta dall alto 445 (37% ) 46% arma da fuoco 17 (1,4%) 50% sport 95 (8% ) 19% altro 49 (3,5%) 25% NASCIS, USA percentuali riferite ai vari livelli neurologici di lesione

7 NASCIS: aspettativa di vita riferita alle varie età e ai vari livelli di lesione Esperienza dell di al 31 dicembre 2000 n totale di pazienti ricoverati traumatici/non traumatici 85% / 15% / 207 n primo ricovero trattamento chirurgico/conservativo... 66% / 34% NASCIS II o III. 53% Complicanze ulcera da stress.. 10 ( 1,25% ) nei pz. con NASCIS

8 La lesione midollare da trauma In seguito ad un evento traumatico che colpisce la colonna vertebrale, si può determinare una lesione midollare. Questa, nella sua fase acuta, è la diretta conseguenza di: insulto meccanico insulto chimico insulto biologico Fisiopatologia delle lesione vertebro-midollare Immediatamente dopo il trauma che colpisce la colonna vertebrale, nel midollo si formano piccole petecchie emorragiche nella parte centrale. A questo segue una necrosi emorragica, una cromatolisi locale con edema acuto delle cellule nervose colpite dalla lesione. Segue, poi, un processo di fagocitosi con la formazione di piccole cavità che formeranno, poi, la cicatrice gliale.

9 Fisiopatologia delle lesione vertebro-midollare Il danno primario è perciò dovuto a trauma diretto sul tessuto nervoso e, in massima parte, sulle strutture vascolari circostanti. Gli eventi biochimici che seguono e che portano alla distruzione tissutale circostante e infine alla cicatrice gliale, costituiscono il cosiddetto danno secondario. Fisio-patologia del midollo spinale lesionato: i formazione di petecchie emorragiche centrali i ischemia i edema i flogosi i fagocitosi delle cellule necrotiche del tessuto nervoso interessato da parte di macrofagi e polimorfonucleati = neuronofagia ( fase preliminare alla formazione della cicatrice gliale)

10 Piccola cisti centrale Mielomalacia e cisti Cavità siringomielica e cicatrice gliale

11 Prevenzione del danno primario Scuole Mass Media ( TV, giornali, pubblicità, etc. ) Sicurezza dei veicoli e sulle strade Sicurezza sul lavoro altro Prevenzione del danno secondario Corretto approccio medico, chirurgico e assistenziale nella fase dell emergenza Metilprednisolone ad alte dosi ( NASCIS III ) Sperimentazioni ( macrofagi attivati, etc.)

12 N ational A cute S pinal C ord I njury S tudy Studio multicentrico nord-americano per la valutazione del trattamento medico delle lesioni midollari traumatiche Metilprednisolone Sodio Succinato ( MP ) Azione ad alti dosaggi: - Interferisce con la perossidazione lipidica e l idrolisi - Limita la perdita di colesterolo, la lipolisi, la produzione di prostaglandine e prostacicline - Riduce la necrosi post-lesionale - Limita l azione delle fosfolipasi di membrana - Stabilizza la membrana cellulare - Stimola la conduzione elettrica nei neuroni del midollo spinale

13 Prevenzione del danno terziario Ricovero precoce presso l

14 Il concetto di cura globale Accoglienza del medulloleso fin dal primo momento dell evento lesivo e attuazione della cura e riabilitazione fino al completo reinserimento sociale. Questo tipo di cura pone al centro la persona medullolesa che viene adeguatamente curata e assistita in tutte le fasi della malattia. Essa evita la frammentazione delle cure che si è dimostrata deleteria per un buon processo riabilitativo L Istituzione dove viene espletata la cura globale o comprehensive care verso le persone affette da lesione midollare. In questi centri ( non più di 100 nel mondo) vengono affrontate tutte le problematiche inerenti la lesione midollare, tra cui: trattamento chirurgico e conservativo delle fratture vertebrali prevenzione delle complicanze in fase acuta assistenza respiratoria per i tetraplegici alti neuro-riabilitazione riabilitazione colon-proctologica uro-riabilitazione e riabilitazione sessuale terapia occupazionale, sport-terapia riabilitazione degli arti superiori conservativa e chirurgica individuazione di ausilii assistenza psico-sociale addestramento di familiari e assistenti ricerche cliniche insegnamento

15 di Organico Medici: Anestesisti-rianimatori Ortopedici Fisiatri Urologi Neuro-fisio-patologi Psicologo Assistente sociale Terapisti della riabilitazione ( O.T. e P.T.) Infermieri professionali O.T.A. Volontari Collaborazioni continuative Neurochirurghi Ostetrici - ginecologi Chirurghi vertebrali Psichiatri Chirurghi plastici Chirurghi della mano Cardiologi Chirurghi generali Programmi di cura?accettazione al P.S.?Diagnostica precoce?trattamento della lesione vertebrale?profilassi delle complicanze mediche ( terapia subintensiva)?riabilitazione precoce nella fase acuta?diagnostica e riabilitazione neurologica e neuro-urologica?individuazione del programma riabilitativo?applicazione di forme avanzate di riabilitazione (elettrostimolazione, FES, chirurgia dell arto superiore, cammino, idroterapia, etc.)?individuazione degli ausili necessari?cura delle piaghe da decubito?sport?follow up

16 La rigenerazione nervosa nel SNC: utopia o possibilità? Le pietre miliari della ricerca: 1830 Theodor Schwann scopre che il nervo sciatico del coniglio ricresce dopo lesione da taglio. In suo onore le cellule mieliniche che ricoprono gli assoni dei nervi periferici vengono chiamate cellule di Shwann Santiago Ramón Cajal, il padre della moderna neuroscienza, per primo descrive il sistema nervoso e le sue differenti cellule, e realizza che i tentativi del SNC di rigenerarsi dopo una lesione sono vanificate a causa di una non predisposizione intrinseca dello stesso Sistema Nervoso Il premio Nobel Rita Levi-Montalcini scopre il NGF (nerve growth factor) che favorisce la rigenerazione nervosa Aguayo scopre che, nel ratto, il nervo periferico innestato nel midollo lesionato, cresce cranialmente, però la crescita si arresta molto precocemente nel SNC Caroni, Schwab e Savio scoprono l esistenza negli oligodendrociti del SNC dei memmiferi di una proteina che inibisce la crescita neuronale ( NOGO) e isolano un anticorpo monoclonale ( IN-1) che blocca il NOGO.

17 1992 The Dana Alliance for Brain Research si propone 10 obiettivi per la decade successiva. L obiettivo n. 5 è "Regenerate the damaged spinal cord. Si sperimenta la somministrazione nell uomo della 4-Aminopyridine per indurre la rigenerazione assonale, che non dà buoni risultati sul versante del recupero neurologico, anche se la 4-AP facilita il passaggio del segnale lungo gli assoni demielinizzati Schwab scopre che ratti con lesioni spinali recuperano ottimi livelli di funzionalità dopo essere trattati con anticorpi anti Nogo ( IN-1 ) e dimostra la rigenerazione di nervi nelle lesioni midollari parziali in ratti dopo il trattamento con una combinazione di IN-1 e fattore di crescita NT Xu et al scoprono che la combinazione di BDNF ( Brain Derived Neurotrophic Factor) e NT-3 stimola la rigenerazione assonale nel trapianto delle cellule di Schwann nel midollo spinale di ratti adulti Menei dimostra che le cellule di Schwann geneticamente predisposte a secernere BDNF stimolano una maggiore ricrescita assonale in un midollo spinale leso di ratto, ma gli assoni non riescona a superare facilmente la cicatrice gliale.

18 1996 Olson dimostra il vero recupero funzionale in un ratto adulto con lesione midollare, usando una strategia a cinque stadi, che consiste in impianti di ponti nervosi periferici stabilizzati con colla di fibrina miscelati con fattori di crescita Li et al. riportano la riparazione del tratto cortico-spinale nel ratto attraverso il trapianto di cellule della guaina di nervo olfattorio Ramon-Cueto mostra una rigenerazione assonica a lunga distanza in midollo leso di ratto dopo trapianto di guaina gliale del nervo olfattorio 1999 McDonald riporta un miglioramento funzionale dopo trapianto di cellule staminali a sostituire gli oligodendrociti nel midollo leso di ratto. Corner scopre che il midollo spinale adulto contiene cellule staminali in continua riproduzione Koscis riporta che cellule di maiale geneticamente modificate trapiantate in un midollo sezionato di ratto evocano una rigenerazione degli assoni. Woodbury riporta che cellule stromali del midollo osseo, una volta trapiantate nel cervello e nel midollo del ratto, sopravvivono e si trasformano in cellule che assomigliano a quelle nervose.

19 2000 Chen scopre la sequenza genetica nel Nogo. Benowitz scopre che l Inosina, una molecola che favorisce la crescita, stimola la crescita assonale e la formazione di sinapsi dopo lesione monolaterale del tratto corticospinale del ratto Catz riporta tre casi di pazienti con lesione midollare traumatica completa ( ASIA A ) trattati con trapianto autologo di macrofagi attivati entro due settimane dalla lesione. Tutte e tre evolvono, in sei mesi, in ASIA C, recuperando la sensibilità e parte della motilità. I PRINCIPALI FILONI ATTUALI DELLA RICERCA SULLA RIGENERAZIONE 1- limitare gli effetti del danno secondario, agendo sia sul processo infiammatorio che sulla formazione della cicatrice gliale, vero ostacolo meccanico alla futura ricrescita delle cellule neuronali 2- individuazione ed utilizzo dei fattori di crescita neuronale 3- individuazione dei fattori che inibiscono la crescita neuronale e utilizzo di sostanze capaci di inibire a loro volta quei fattori 4- by-passare la lesione utilizzando cellule capaci di rigenerarsi all interno del midollo e sostituire il tessuto nervoso degenerato dopo la lesione.

20 Grazie per l ascolto Sergio Aito