Centro Regionale Toscano di riferimento per la Fibrosi Cistica

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1 Centro Regionale Toscano di riferimento per la Fibrosi Cistica Dipartimento di Attività Integrate in Pediatria Internistica Azienda OspedalieroUniversitaria A. Meyer, Firenze SOD di Malattie Infettive Azienda OspedalieroUniversitaria Careggi, Firenze Report 12 Casistica, attività assistenziali e di ricerca 1 Report 12 / 1

2 La casistica, pari a 285 pazienti, è stata limitata alla diagnosi di fibrosi cistica. Sono state trattate a parte e non considerate nel Report 12 le diagnosi di patologia CFTRcorrelata o le diagnosi dubbie o le diagnosi incerte da screening neonatale, pari a n 24. Sono persi al followup 5 pazienti, che non hanno controlli negli ultimi 3 anni. Tutte le successive statistiche del Report 12 fanno riferimento a questi 285 soggetti Nuove diagnosi e prese in carico Screening 5 8* Ileo meconio chirugico # 4 1 Sintomi (età < 18 anni) Sintomi (età > 18 anni) Totali Provenienti da altri Centri : nella tabella sono comprese anche le diagnosi incerte da screening neonatale e patologia CFTRcorrelata ; *: 1 diagnosi per screening si è trasferito precocemente in Piemonte e non è compreso tra i pazienti presi in carico; #: 1 diagnosi per ileo da meconio, nato a Siena e residente ad Assisi, è seguito a GualdoTadino e non compreso nei presi in carico; : le diagnosi sono attribuite considerando la data di nascita Report 12 / 2

3 Età al N di soggetti % % % 45 15,8 % % Nel 12 sono stati in carico al Centro 285 soggetti con fibrosi cistica (escluse le diagnosi non definite da screening neonatale, le diagnosi dubbie e di patologia CFTRassociata). La figura mostra il numero di soggetti nelle diverse fasce di età: 133 soggetti (46.7%) hanno un età inferiore ai 18 anni, 152 soggetti (53.3%) sono adulti. Di questi ultimi circa la metà (53.3%) ha un età superiore ai 3 anni. 42 soggetti (14.7%) sono residenti in altre Regioni % Pazienti con almeno 1 controllo nel 12 (tot. n 285) % % % > 48 Anni 3 Report 12 /

4 3 3 4 Report 12 / (%) (Tot. N 2) 8 (Tot. N 237) 9 (Tot. N 254) (Tot. N 272) 11 (Tot. N 284) 12 (Tot. N 285) 6 anni 612 anni 1218 anni 183 anni 34 anni > 4 anni La Figura mostra la variazione nel tempo delle percentuali di soggetti nelle diverse fasce di età, indicate nella legenda in basso a dx, rispetto al totale dei soggetti in cura in un determinato anno. Ad es., i soggetti di età superiore ai 4 anni sono aumentati da circa il 7.5% al 12.5% del totale dei soggetti. E indicato anche il totale dei soggetti in cura in ciascuno dei 6 anni considerati. 4

5 N di soggetti (11.6%) Totale n (13.3%) 51 (22.6%) La spirometria è stata eseguita in 225 soggetti di età superiore ai 6 anni: il FEV 1 è un parametro della spirometria, indicativo della ostruzione bronchiale. Per ciascun soggetto è stato considerato il valore migliore ( best ) nel 12 di questo parametro, che è stato espresso in percentuale rispetto ai valori normali (% pred.). Il FEV 1 è normale, se il valore è superiore all 8% del predetto: più della metà dei soggetti (n 118 = 52%) ha valori superiori all 8% predetto; negli altri soggetti il valore best di FEV 1 è inferiore all 8% pred., indicando la presenza di ostruzione bronchiale (in 51 il FEV 1 è compreso tra il 6 e 79% pred., in 3 è compreso tra il 4 e 59% pred., in 26 soggetti è inferiore al 4% predetto) (31.6%) 4 (17.8%) 7 (3.1%) < > 1 best FEV 1 (% predetto) 5 Report 12 /

6 (%) (n. 5) FEV 1 > 8% pred. (% sogg.) FEV 1 679% pred. (% sogg.) FEV 1 459% pred. (% sogg.) FEV 1 < 4% pred. (% sogg.) 8 (n. 115) Adulti 9 (n. 119) (n. 125) 11 (n. 135) 12 (n. 136) Sono indicate le percentuali di soggetti adulti (a sx) o in età pediatrica (a dx) con FEV 1 best normale (> 8% pred.) o con diverso grado di ostruzione bronchiale (FEV 1 tra 6 e 79, tra 4 e 59 e < al 4% pred.) dal 7 al 12. Sono escluse le spirometrie ottenute dopo trapianto polmonare. 6 7 (n. 65) Età pediatrica 8 (n. 67) 9 (n. 68) (n. 77) 11 (n. 79) 12 (n. 73) Report 12 /

7 7 Report 12 / FEV 1 individuale medio (% pred.) FEV 1 (% pred.) N >42 anni Per ciascuno dei 187 soggetti di età superiore ai 6 anni è stato calcolato il valore medio del FEV 1 delle spirometrie eseguite nel 12 (in media 5/anno)(escluse le spirometrie dopo il trapianto polm.). I soggetti sono stati raggruppati nelle fasce di età indicate. Per ciascuna fascia di età è indicata la distribuzione dei valori di FEV 1, in particolare la mediana ( ) ed il 25 e 75 percentile (limiti inferiore e superiore di ciascun rettangolo). La mediana del FEV 1 è superiore all 8% predetto, perciò normale, fino ai 18 anni, poi si riduce gradualmente. L andamento dopo I 3 anni riflette la presenza sia di soggetti con ostruzione severa che di quelli con malattia lieve

8 FEV 1 (% pred.) N 153 N Mediana 25 e 75 percentile Report 12 / > >42 anni E riportato l andamento del FEV 1 con il valore mediano ed il 25 e 75 percentile nei soggetti in cura nel 7 (n 153) e nel 12 (n 187), di età superiore ai 6 anni (escluse le spirometrie posttrapianto polm.). Per ogni soggetto è stato considerato il valore medio del FEV 1 nell anno indicato. I soggetti sono distribuiti in diverse fasce di età, indicate con il valore medio e corrispondenti a quelle della figura precedente (pag. 7). Si osserva un declino più rapido del FEV 1 tra i 6 ed i 24 anni nel 7 rispetto al 12; nell età adulta l andamento è sovrapponibile nei due anni considerati. 8

9 Terapia di mantenimento Sono riportati i farmaci della terapia di fondo, somministrati quotidianamente (AZM: azitromicina; AB: antibiotici) ed il loro uso, espresso In percentuale rispetto ai soggetti, distribuiti nelle quattro fasce di età indicate. Ad es. l azitromicina (AZM) è utilizzata nell 8% dei soggetti di età compresa tra e 11.9 anni e nel 6% dei soggetti di età superiore ai 3 anni. 9 9 Report 12 / % dei pazienti % sul totale dei soggetti (n 285)

10 Report 12 / Soggetti con almeno 4 colture di sputo o tampone faringeo nel 12 (n 159): Per la presenza cronica o intermittente di Pseudomonas aeruginosa (Pa) sono indicate le percentuali di soggetti per ciascuna delle 6 fasce di età considerate. Ad esempio: se consideriamo i bambini di età compresa tra gli ed i 5.9 anni, il 2% di loro ha Pa cronico, il 34% invece presenta questo germe in modo intermittente nel corso del 12. La presenza cronica corrisponde a più del 5% delle colture nel 12 positive per il battere; la presenza intermittente corrisponde ad una percentuale uguale o inferiore al 5% delle colture nel 12 positive per il il battere. Pa era cronico e intermittente rispettivamente nel 3% e 25% del totale dei soggetti.

11 Pazienti con almeno 4 colture di sputo o tampone faringeo nel 12 (n 159): La figura mostra la percentuale di presenza nelle 6 diverse fasce di età di un altro battere, lo Stafilococco meticillinoresistente (MRSA). Ad esempio: se consideriamo i bam bini di età compresa tra e 5.9 anni, nel 14% di essi l MRSA è presente in modo intermittente e nel 2% di essi lo stesso battere è presente cronicamente nelle vie aeree. % dei pazienti MRSA cronico* (tot. 9%) MRSA intermittente* (tot. 11%) La presenza cronica corrisponde a più del 5% delle colture nel 12 positive per il battere MRSA; la presenza intermittente corrisponde ad una percentuale uguale o inferiore al 5% delle colture positive per il battere nel 12. L MRSA è presente in modo intermittente e cronico rispettivamente nell 11 e 9% del totale dei soggetti Report 12 /

12 Indice di massa corporea (BMI) Età (anni) Totale soggetti (N ) BMI < percentile (%) BMI < 18.5 kg/m 2 (%) > L indice di massa corporea o BMI mette in relazione il peso con l altezza del soggetto: quando il peso è basso rispetto all altezza (BMI < percentile o < 18.5 kg/m 2 ) è presente malnutrizione, quando il peso è invece in eccesso rispetto all altezza (BMI > 95 percentile o BMI > 3. kg/m 2 ) è presente obesità. La Tabella sintetizza i valori di BMI tra i 2 e anni e negli adulti, riportando il numero totale di soggetti valutati e la percentuale di malnutriti dal 8 al 12. Tra i 2 e anni si osserva una riduzione della percentuale di soggetti malnutriti: si passa da circa il % dei soggetti al 15% nel 12 (riduzione di malnutriti tra i soggetti più giovani e gli adolescenti). Circa il 1519% degli adulti presenta un BMI inferiore a 18.5 kg/m 2 e perciò una malnutrizione. In presenza di malnutrizione è necessario un monitoraggio attento dello stato nutrizionale ed interventi specifici diagnostici e terapeutici per migliorare la situazione. L obiettivo delle cure è che il BMI sia normale, perciò superiore al 25 percentile sia in età pediatrica che adulta Report 12 /

13 Percentile Percentile Indice di massa corporea (BMI) > 4 anni La figura riporta la distribuzione dei valori del BMI, come percentile dai 2 ai anni (3 fasce di età, a sinistra) e del valore assoluto in kg/m 2 negli adulti (3 fasce di età, a destra). Ogni rettangolo indica il valore mediano, il 25 ed il 75 percentile. Sono indicati in rosso i valori relativi alla malnutrizione, corrispondenti ad un BMI inferiore al percentile o inferiore a 18.5 kg/m 2 ; sono indicati in giallo i valori di rischio di malnutrizione, quando il percentile del BMI è compreso tra il ed il 25 percentile. E mostrato il confronto tra i valori registrati nel 7 e nel 12. Per i soggetti tra i 2 ed i anni migliora nel 12 rispetto al 7 la distribuzione del valore percentile del BMI nei soggetti della fascia di età e anni. Negli adulti invece la distribuzione del valore di BMI non si modifica nel 12 rispetto al Kg/m 2 Kg/m 2 13 Report 12/ 13

14 Inserimento in LA N Trapianto polmonare Soggetti in LA Decessi in LA Sogg. trapiantati N N LA 1 N M 2 (DS) ,.24, (.42).41 (.42) 2.58 (.61) 3.66 (.6) 2.9 (.99) 3.93 (.93) (.98) Decessi posttrapianto Sogg. trapiantati in FU N FU 3 N M 4 (DS) 4 LA: lista d attesa; FU: followup; 1: durata della LA (anni e decimi) per i singoli soggetti deceduti in LA; 2: media e deviazione standard (DS) della durata (anni e decimi) della LA pretrapianto nei soggetti trapiantati e in followup nell anno considerato e negli anni precedenti; 3: durata del FU nel posttrapianto per i singoli soggetti deceduti; 4: media e DS della durata (anni e decimi) del FU nei soggetti trapiantati nell anno considerato e negli anni precedenti; *: 2 pazienti sono in FU, provenienti da altri Centri; **: 1 paziente è in FU, proveniente da altri centri; : paziente proveniente da altri centri; : 1 paz. trapiantato a Roma è perso al follow up; #: trapianto di fegato, polmoni e pancreas; : trapiantati a Siena ed in attuale followup: n 9. Negli ultimi 3 anni circa 8 pazienti/anno sono in lista d attesa per trapianto polmonare e circa 45 pazienti vi sono inseriti ogni anno. Il numero di trapianti è ora di circa 34/anno; il Centro Trapianti di riferimento è quello di Siena. La durata della lista d attesa sta aumentando da.41 a 1.9 anni. 19 pazienti sono seguiti nel posttrapianto in collaborazione con il Centro Trapianti; la durata media del follow up è di circa 5 anni # (3.37) 7* 3.86 (2.84) (3.14) (3.31) 14** 4.89 (3.81) (4.7) (4.36) 14 Report 12 /

15 Programma dello Screening Neonatale per la Fibrosi Cistica della regione Toscana N nati nel 12 in tutti i Punti Nascita della Toscana: Soggetti positivi alla tripsina immunoreattiva (prelievo in 2 3 giornata di vita): n 294 (.92%) Soggetti richiamati per un secondo dosaggio della tripsina (prelievo a circa 1 mese di vita): n 123/294 (41.84%) Test del sudore eseguito in n 3/294 (35.3%) Diagnosi di fibrosi cistica per screening: N * *: 1 positivo ha avuto la diagnosi per ileo da meconio chirugico 15 Report 12 / 15

16 Attività N D.H (1387) 1656 ** (1391) 16 ** (1395) 1744 ** (142) N Ricoveri tot. PED ADUL N Giorni tot. degenza PED ADUL Degenza tot media (gg)* PED ADUL *: N gg degenza totali/n ricoveri; : calcolo teorico (visite effettive + % terapia); **: riferimento ad Aurora; : visite mediche; nel 12 n 142, mediana (RIQ): 4 (3, 6)/sogg (4.9±3.2/sogg); n 189/285 (66%) pazienti hanno almeno 4 visite; visite in età pediatrica ed adulta rispettivamente 673 e 729, con mediana e RIQ rispettivamente 5(3, 6) e 4(3, 6); controlli generali n 156 (55% dei pazienti). 16 Report 12 / 16

17 PROGETTI DI RICERCA IN CORSO ED AVVIATI Ruolo dei probiotici nei pazienti con fibrosi cistica (Codice EudraCT: ). Studio di fase III, multicentrico italiano Partner: C. Braggion. Sponsor: Cystic Fibrosis Foundation Therapeutics Indagine sul microbioma delle vie aeree nei pazienti con fibrosi cistica che presentano un severo declino della funzione polmonareo e non rispondono alla terapia convenzionale antimicrobica. Partner: G. Taccetti. Sponsor: Fondazione Ricerca FC (progetto #8/12), durata 1 anno (Euro 6.) Fattori di rischio per esiti sfavorevoli nei neonati FC diagnosticati tramite lo screening neonatale in Italia (911). Project leader: T. Repetto. Sponsor: Fondazione Ricerca FC (Progetto #19/12), durata 1 anno (Euro 5.) Eradicazione dell infezione precoce da Stafilococco aureus meticillinoresistente (MRSA) in fibrosi cistica: uno studio randomizzato multicentrico. Project leader: G. Taccetti. Sponsor: Fondazione Ricerca FC (Progetto #/12), durata 2 anni (Euro 7.) Studio europeo sui Geni Modificatori in Fibrosi Cistica Network Italiano Partner: C. Braggion. Sponsor: Fondazione Ricerca FC (Progetto #5/11), durata 3 anni (Euro.) Trial in aperto di fase II per valutare la sicurezza di aztreonam 75 mg per via inalatoria (AZLI) in bambini con fibrosi cistica e Pseudomonas aeruginosa cronica nelle basse vie aeree (Codice EudraCT: ) Partner: C. Braggion (Studio del Clinical Trial Network dell ECFS), Sponsor: Gilead Studio a singolo braccio, in aperto, multicentrico, di fase IV per valutare la sicurezza a lungo termine della tobramicina in polvere per Inalazione (TIP) in pazienti affetti da fibrosi cistica (Codice EudraCT: 1632) Partner: C. Braggion (Studio del Clinical Trial network dell ECFS), Sponsor: Novartis 17 Report 12 / 17

18 CONTRIBUTI A CONGRESSI: 35rd ECFC Dublin, 69 June 12 (J Cystic Fibrosis 12; 11, Suppl 1)(*: comunicazione orale) WS 12.5* Father with cystic fibrosis in Italy: who are they? How are they doing? B. Messore 1, A. Grande 1, S. Cristadoro 2, G. Pizzamiglio 3, S. Ballarin 4, V. Carnovale 5, S. Carletto 6, C. Braggion 7, R. Casciaro 8, M.L. Furnari 9, B. Grosso 1, V. Lucidi, A. Manca 11, D. Salvatore 12, C. Castellani Adult CF Centre, Orbassono (TO), Italy; 2 CF Centre, Messina, Italy; 3 Adult CF Centre, Milano, Italy; 4 Gynaecology Dept., Verona, Italy; 5 Adult CF Centre, Napoli, Italy; 6 University of Turin, Torino, Italy; 7 CF Centre, Florence, Italy; 8 CF Centre, Genova, Italy; 9 CF Centre, Palermo, Italy; CF Centre Bambino Gesù, Roma, Italy; 11 CF Centre, Bari, Italy; 12 CF Centre, Potenza, Italy, 13 CF Centre, Verona, Italy. WS21.6* 11 years of newborn screening (NBS): the experience in Tuscany, Italy T. Repetto 1, L. Zavataro 1, G. Mergni 1, I. Fusco 1, N. Vignoli 1, R. Pasotto 1, E. Pelo 2, C. Centrone 2, C. Braggion 1. 1 Cystic Fibrosis Centre, Meyer Children s Hospital, Florence, Italy; 2 Genetic Lab, Careggi Hospital, Florence, Italy. Cystic fibrosis newborn screening in Italy: survey for assessment of technicalscientific and organizational issues T. Repetto 1, N. Cirilli 2, C. Corbetta 3,4, R. Padoan 5, P. Piccinini 6, L. Zavataro 7, R. Buzzetti 8. 1 Meyer Hospital, Pediatric, Firenze, Italy; 2 Ospedali Riuniti, Ancona, Italy; 3 Ospedale dei Bambini Buzzi, Milano, Italy; 4 Italian Society for the Study of Inborn Metabolic Diseases and Newborn Screening, Milano, Italy; 5 Spedali Civili, Brescia, Italy; 6 Statistician, Bergamo, Italy; 7 Meyer Hospital, Firenze, Italy; 8 Italian Cystic Fibrosis Research Foundation, Verona, Italy. 132 MRSA epidemiology: a different diffusion in Italian cystic fibrosis centres P. Cocchi 1, L. Cariani 2, F. Favari 2, E. Fiscarelli 2, T. Pensabene 2, E. Manso 2, F.V. Giuffrè 2, M. Busetti 2, A. d Aprile 2, T. Borio 2, A.Lambiase 2, G. Taccetti 3, C. Braggion 3, M. de Martino 4, S. Campana 3. 1 Cystic Fibrosis Centre, Meyer Children s Hospital, Department of Sciences for Woman and Child s Health, Florence, Italy; 2 Italian Cystic Fibrosis Microbiology Group, Florence, Italy; 3 Cystic Fibrosis Centre, Anna Meyer Children s University Hospital, Florence, Italy; 4 Department of Sciences for Woman and Child s Health, Florence, Italy. 4 Complaining about time administration of colistimethate sodium via INeb : preliminary results S. Gambazza 1, D. Innocenti 2, B. Ferrari 2, S. Zuffo 2. 1 Azienda OspedalieroUniversitaria Meyer, Cystic Fibrosis, Firenze, Italy; 2 Azienda OspedalieroUniveristaria Meyer, Rehabilitation Unit, Firenze, Italy. 18 Report 12 / 18

19 9 Noninvasive ventilation (NIV) administered by respiratory physiotherapists (RPs): a national survey S. Gambazza 1, S. Zuffo 2, D. Innocenti 2, B. Ferrari 2. 1 Azienda OspedalieroUniversitaria Meyer, Cystic Fibrosis, Firenze, Italy; 2 Azienda OspedalieroUniversitaria Meyer, Rehabilitation Unit, Firenze, Italy. 214 Core competence for physiotherapists working with cystic fibrosis patients in Italy C. Tartali 1, S. Zuffo 2, F. Alatri 3, A. Brivio 4, M. Donà 5, L. Graziano 6. 1 Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, Verona, Centro Regionale Fibrosi Cistica, Verona, Italy; 2 Azienda OspedalieroUniversitaria Meyer, Rehabilitation, Firenze, Italy; 3 Policlinico Umberto I Roma, Centro Fibrosi Cistica, Roma, Italy; 4 IRCCS Policlinico Cà Granda Milan, Centro Fibrosi Cistica, Milano, Italy; 5 Ospedale Ca Foncello ULSS 9, Treviso, Italy; 6 Policlinico Umberto I Roma, Centro Fibrosi Cistica, Roma. 325 Sexuality in cystic fibrosis (CF) patients P. Catastini 1, A. Martellacci 1, C. Desiati 1, S. De Masi 2, C. Braggion 1. 1 CF Center Meyer Hospital, Pediatric Department, Florence University, Florence, Italy; 2 Meyer Hospital, Epidemiology Department, Florence Univeristy, Florence, Italy. 329 Paternity in men with cystic fibrosis: an observational study in Italy B. Messore 1, A. Grande 1, S. Cristadoro 2, G. Pizzamiglio 3, S. Ballarin 4, V. Carnovale 5, S. Carletto 6, C. Braggion 7, R. Casciaro 8, M.L. Furnari 9, B. Grosso 1, V. Lucidi, A. Manca 11, D. Salvatore 12, C. Castellani Adult CF Centre, Orbassono (TO), Italy; 2 CF Centre, Messina, Italy; 3 Adult CF Centre, Milano, Italy; 4 Gynaecology Dept., Verona, Italy; 5 Adult CF Centre, Napoli, Italy; 6 University of Turin, Torino, Italy; 7 CF Centre, Florence, Italy; 8 CF Centre, Genova, Italy; 9 CF Centre, Palermo, Italy; CF Centre Bambino Gesù, Roma, Italy; 11 CF Centre, Bari, Italy; 12 CF Centre, Potenza, Italy, 13 CF Centre, Verona, Italy. 19 Report 12 / 19

20 CONTRIBUTI A CONGRESSI: 26 th NACFC Orlando, 1113 October 12 (Pediatr Pulmonol 12; Suppl 35)(*: comunicazione orale) 231 Evaluation of antibody titer antip. Aeruginosa in patients undergoing eradication therapy Dolce D. 1, Cariani L. 2, Ravenni N. 1, Mergni G. 1, Biffi A. 2, Defilippi G. 2, Colombo C. 2, Gagliardini R. 3, Manso E. 3, Padoan R. 3, D Aprile A. 3, Ratclif L. 3, Ambroni M. 3, Casciaro C. 3, Minicucci L. 3, Borio T. 3, Cosimi A. 3, Vieni G. 3, Zinnarello C. 3, Fiscarelli E. 3, Collura M. 3, Pansabene T. 3, Braggion C. 1, Taccetti G Centro Regionale FC, AOU Meyer, Florence, Italy; 2 CF Centre and Microbiology Lab, Ospedale M. Policlinico, Milan, Italy; 3 Italian Group for P. Aeruginosa eradication, AOU Meyer, Florence, Italy. 318 Genetic background of MRSA collected from cystic fibrosis (CF) patients versus MRSA collected from Intensive Care Unit (ICU) patients: does any difference exist? Cocchi P. 1, Taccetti G. 2, Braggion C. 1, Pennica M. 3, de Martino M. 1, Campana S Department of Sciences for Woman and Child s Health, University of Florence, Florence, Italy; 2 Cystic Fibrosis Center, Anna Meyer Children s University Hospital, Florence, Italy; 3 Intensive Care Unit, Anna Meyer Children s University Hospital, Florence, Italy. 319 Comparative in vitro activity of temocillin against Burkhoderia capacia complex members and Burkholderia gladioli Cocchi P. 1, Favari F. 3, Taccetti G. 2, Braggion C. 2, de Martino M. 1, Campana S Department of Sciences for Woman and Child s Health, University of Florence, Florence, Italy; 2 Cystic Fibrosis Center, Anna Meyer Children s University Hospital, Florence, Italy; 3 Servizio Autonomo di Microbiologia Immunologia e Virologia, Azienda Ospedaliera Universitaria Integrata, Verona, Italy. 324 In vitro activity of temocillin on multiresistant P. aeruginosa isolated from cystic fibrosis patients Dolce D. 1, Favari F. 2, Ravenni N. 1, Taccetti G. 1, Braggion C. 1, Campana S CF Center, AOU Meyer, Florence, Italy; 2 Servizio Autonomo di Microbiologia, Immunologia e Virologia, AOU Integrata, Verona, Italy. 442 Cystic Fibrosis newborn screening in Italy: educational aspects Repetto T. 1, Cirilli N. 2, Corbetta C. 3, Padoan R. 4, Zavataro L. 1, Piccinini P. 5, Buzzetti R Cystic Fibrosis Center, Meyer Hospital, Florence, Italy; 2 Cystic Fibrosis Center, Ospedali Riuniti, Ancona, Italy; 3 Ospedale BuzziSIMMESN, Milano, Italy; 4 Cystic Fibrosis Center, Ospedale Civile, Brescia, Italy; 5 Statistician, Bergamo, Italy; 6 Italian Cystic Fibrosis Foundation, Verona, Italy. Report 12 /

21 443 Low prevalence of chronic Pseudomonas aeruginosa infection in cystic fibrosis patients diagnosed by newborn screening (NBS) and treated with early eradication treatment: 19 years of experience Galici V. 1, Campana S. 1, Dolce D. 1, Cocchi P. 3, Repetto T. 1. Taccetti G. 1, de Martino M Meyer Hospital, University of Florence, CF Center of Tuscany, Florence, Italy; 2 Department of Pediatrics, University of Florence, CF Center of Tuscany, Florence, Italy; 3 Department of Pediatrics, University of Florence, Italy. 558 MotherChild attachment style in cystic fibrosis Preliminary results Catastini P. 1, Gori S. 1, Martellacci A. 1, Desiati C. 1, De Masi S. 2, Braggion C CF Center, Meyer Hospital/Florence University, Florence,Italy; 2 Epidemiologic Department, Meyer Hospital/Florence University, Florence, Italy. 21 Report 12 / 21

22 PUBBLICAZIONI SU RIVISTE MEDICHE o LIBRI Taccetti G, Bianchini E, Cariani L, Buzzetti R, Costantini D, Trevisan F, Zavataro L, Campana S; Italian Group for P. aeruginosa Eradication in Cystic Fibrosis. Early antibiotic treatment for Pseudomonas aeruginosa eradication in patients with cystic fibrosis: a randomised multicentre study comparing two different protocols. Thorax 12; 67():8539 Dal Molin A, Di Massimo DS, Braggion C, Bisogni S, Rizzi E, D Orazio C, Di Toppa MV, Alghisi F, Cristadoro S, Carnovale V, Festa G, Rampini S, Colombo C, Oneta A, Furnari ML, Calamia MA, Zurrino ML, Tuccio G, Spadea V, Messore B, Grosso B, Festini F. Totally implantable central venous access ports in patients with cystic fibrosis: a multicenter prospective cohort study. J Vasc Access 12; 13(3):295 Zuffo S, Gambazza S, Capra A. Noninvasive ventilation in cystic fibrosis: the Italian physiotherapists point of view. Eur Respir J 12; 39(6):15394 Braggion C, Neri AS, Taccetti G, Repetto T. Fibrosi Cistica (pag ). Pediatria. M. de Martino, Ed. EdiSES S.r.l., Napoli, Report 12 / 22