Aritmie in Eta Pediatrica: quando preoccuparsi?

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Raffaello Ranieri
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1 Aritmie in Eta Pediatrica: quando preoccuparsi? Alessandro Rimini Dipartimento Cardiovascolare UOC Cardiologia IRCCS G.-Genova

2 Le aritmie sono lo spauracchio di ogni pediatra, cardiologo e di ogni medico dell emergenza soprattutto quando si verificano nel neonato-lattante o in bambini affetti da cardiopatie emodinamicamente significative in storia naturale o post intervento cardiochirurgico

neonato-lattante o in bambini affetti da cardiopatie

3 In età pediatrica la frequenza cardiaca normale è età dipendente e quindi la definizione di tachicardia e bradicardia varia di conseguenza Tachicardia/Bradicardia: risposta cardiaca fisiologica a stimoli extracardiaci versus una vera aritmia cardiaca La maggior parte delle aritmie non significative riscontrate in età pediatrica: battiti ectopici sopraventricolari Aritmia sintomatica più frequente nel bambino è la Tachicardia Parossistica Sopraventricolare (TPSV)

versus una vera aritmia cardiaca La maggior parte delle aritmie non significative riscontrate in età pediatrica:

4 Rapida valutazione ed identificazione della problematica aritmica Nel mondo cardiaco il tempo è ossigeno Tanto più si ritarda l intervento per gestire l aritmia, tanto più soffre il cuore Don t let your patient circle the drain!

più si ritarda l intervento per gestire l aritmia, tanto

5 Substrato Anatomico ARITMIA Fattore Scatenante (Trigger) Sistema Nervoso Autonomo (tono neuro-vegetativo) Aritmie Alterazioni della formazione e/o della conduzione degli impulsi elettrici nel cuore Meccanismi alla base delle Tachiaritmie cardiache Rientro Esaltato automatismo Shivkumar K, JCE 2002

della conduzione degli impulsi elettrici nel cuore Meccanismi alla base

6 Dog chasing its tail Esaltato automatismo Rientro

7 AVRT AVNRT PAT

CAUSE CARDIACHE: Cardiopatie congenite Pregresso intervento cardiochirurgico (precoci vs tardive) Cardiomiopatie (dilatative ed ipertrofiche) Anomalie valvolari (cui consegue una

Dreifuss) Malattie d'accumulo (Glicogenosi e malattia di Fabry, in primis) Lupus materno (può essere causa di BAV congenito) Infezioni (miocarditi, endocarditi RICORDARE batteriche, RAA,!

8 CAUSE CARDIACHE: Cardiopatie congenite Pregresso intervento cardiochirurgico (precoci vs tardive) Cardiomiopatie (dilatative ed ipertrofiche) Anomalie valvolari (cui consegue una dilatazione/stiramento atriale (stenoinsufficienza VAV) Tumori cardiaci (Rabdomioma: tachicardia SV e V) CAUSE SISTEMICHE: Malattie neuromuscolari (Distrofia Miotonica, DM di Duchenne, DM Emery Dreifuss) Malattie d'accumulo (Glicogenosi e malattia di Fabry, in primis) Lupus materno (può essere causa di BAV congenito) Infezioni (miocarditi, endocarditi RICORDARE batteriche, RAA,!!! morbo di Lyme) Disionemie (iper/ipo-kaliemia, ipoca, ecc) Disordini metabolici Ipotermia ed ischemia cardiaca. Farmaci Digossina, agonisti adrenergici, farmaci antiaritmici, farmaci induttori della s.qt lungo Le aritmie possono essere la punta di un "iceberg Dipartimento Cardiovascolare IRCCS G.

9 CAUSE CARDIACHE: Cardiopatie congenite, patologie valvolari Pregresso intervento cardiochirurgico (precoci vs tardive) Cardiomiopatie Tumori cardiaci (Rabdomioma: tachicardia SV e V) CAUSE SISTEMICHE: Dolore, febbre, ipotermia, ansia-stress, anemia, ipovolemia Malattie neuromuscolari (D. Steinert, DM di Duchenne,D.Emery-Dreifuss) Lupus materno (BAV congenito) Infezioni (miocarditi, endocardite, pericardite, RAA, morbo di Lyme) Disionie (iper/ipo-kaliemia, ipoca, ecc) Ipo/ipertiroidismo Ischemia cardiaca Farmaci digossina, agonisti adrenergici, aminofillina, farmaci antiaritmici, farmaci induttori di allungamento QT Eccitanti/droghe caffeina, alcool, nicotine, anfetamine, cocaina, ecstasi,

Emery-Dreifuss) Lupus materno (BAV congenito) Infezioni (miocarditi, endocardite, pericardite, RAA, morbo di Lyme) Disionie (iper/ipo-kaliemia, ipoca, ecc) Ipo/ipertiroidismo

10 Aritmie di comune riscontro in età pediatrica che non richiedono un trattamento: se frequenti e/o persistenti possono richiedere una consulenza cardiologica pediatrica sopraventricolari: 1. aritmia sinusale (~100%) P/LBW 2. extrasistoli atriali (10-35%) NT ; (2-33%) P/LBW 3. extrasistoli giunzionali (25%) NT ; (18-70%) P/LBW 4. pause sinusali (sino 72%) NT 5 blocco atrioventricolare di I 6. blocco atrioventricolare di II tipo Wenckebach ventricolari: 1. extrasistoli ventricolari (1-13%) NT ; (6-17%) P/LBW 2. ritmo bigemino ventricolare (alternanza fra BS e EV) 3. battiti di scappamento ventricolare che seguono una pausa sinusale < 3 sec. (in assenza di bradicardia) The Pediatric Cardiology Handbook, Myung K Park, 2003

pause sinusali (sino 72%) NT 5 blocco atrioventricolare di I 6. blocco atrioventricolare di II tipo Wenckebach ventricolari: 1.

11 Aritmie che costituiscono un urgenza o emergenza Bradicardie a complessi larghi Bradicardie sintomatiche Tachicardie a complessi "stretti (TS - TSV) Tachicardie a complessi"larghi" (sospetta TV sino a prova contraria) Fibrillazione ventricolare - Asistolia - DEM/PEA Bradi-Tachidisritmie Fetali

TSV) Tachicardie a complessi"larghi" (sospetta TV sino a prova contraria)

12 Aritmie in età Pediatrica Background Clinico sic morte improvvisa DD: SEPSI, m. metab, ipoglicemia

13 Tachicardia sopraventricolare (TSV) Tachicardia sintomatica più frequente in età pediatrica (Vos,Pulles-Heintzberger, & Delhaas,2003) TSV incidenza presunta da 1: a 1:250 nati vivi (Chun & Van Hare, 2004) TSV è la più comune aritmia potenzialmente letale nel neonato TSV presentazione clinica vaga e spesso attribuita ad altre patologie (sepsi ) scompenso cardiaco TSV se correttamente identificata in tempi adeguati la maggior parte dei lattanti una vita normale Mortalità 0.25% (cuore sano) (Vos et al., 2003) 1% (cardiopatie)

0000 a 1:250 nati vivi (Chun & Van Hare, 2004) TSV è la più comune aritmia potenzialmente letale nel neonato TSV presentazione

14 le aritmie vi potrebbero sembrare tutte uguali ma guardate meglio e vedrete le differenze

mantenimento è necessario il solo tessuto atriale): Tachicardie giunzionali atrio-ventricolari (per le quali è necessaria la

15 Le Tachicardie a complessi QRS stretti (QRS 0.08 sec) sono SV si dividono in 2 gruppi a seconda della dipendenza dalla conduzione AV Tachicardie atriali primarie (per il cui mantenimento è necessario il solo tessuto atriale): Tachicardie giunzionali atrio-ventricolari (per le quali è necessaria la giunzione AV) tach. sinusale tachicardia atriale ectopica flutter atriale Tachi. giunzionale ectopica (JET) tachicardie da rientro lungo una via accessoria (AVRT- PJRT) tachicardie da rientro intranodale (AVNRT)

16 Tachicardia SV tentare manovre vagali, se inefficaci ed accesso venoso presente somm. adenosina Se l adenosina è inefficace potrebbe non essere stata somministrata correttamente Se adenosina inefficace/tsv recidiva subito amiodarone (5 mg/kg/60 min + 15 mg/kg/24h) senza accesso venoso e pz instabile: cardioversione elettrica sincronizzata (0,5-2J/kg) previa sedazione

Se adenosina inefficace/tsv recidiva subito amiodarone (5 mg/kg/60 min + 15 mg/kg/24h) senza

17 DIVING REFLEX G

18 Somministrare Adenosina paziente rubinetto 3 vie 1 Adenosina Dose 0.1 mg/kg (max 1dose-6 mg) se inefficace 0,2 mg/kg (max 2dose-12 mg) Krenosin 6 mg/2ml ml SF flush

19 Tachicardia a complessi QRS stretti o larghi Risposta all adenosina si interrompe: T. giunzionale AV (AVRT-AVNRT) non si interrompe: Relazione QRS/P stretti QRS/P < 1: Tachicardia atriale primaria larghi QRS/P < 1: TgAV o Flutter atriale a conduzione aberrante larghi QRS/P > 1: TV larghi QRS/P = 1: non discriminante (TV o JET)

giunzionale AV (AVRT-AVNRT) non si interrompe: Relazione QRS/P stretti QRS/P < 1:

20 Adenosina

21 Un bambino che presenti una tachicardia a frequenza cardiaca costantemente anche solo poco di poco al di sopra dei limiti di norma per l età merita na valutazione cardiologica più approfondita tachicardiomiopatie

22 Tachicardia Ventricolare TV è una aritmia maligna che si verifica solitamente in pazienti affetti da patologie cardiache congenite operate, da patologia cardiaca infiamm. o ischemica, metabolica, cardiomiopatie, tumore cardiaco, disionie, acidosi, s. del QT lungo ecc.

23 Asistolia ECG Arresto Cardiaco CLINICA ECG TVsp/FV Ritmo defibrillabile DEM/PEA Ritmo non defibrillabile

24 Sudden Cardiac Death What Are We Screening For? Structural/Functional 1) Hypertrophic Cardiomyopathy 2) Coronary Artery Anomalies 3) Aortic Rupture/Marfan 4) Dilated Cardiomyopathy 5) Myocarditis 6) Left Ventricular Outflow Tract Obstruction 7) Mitral Valve Prolapse 8) Coronary Artery Atherosclerotic Disease 9) Arrhythmogenic Right Ventricular Cardiomyopathy 10) Post-operative Congenital Heart Disease Electrical 11) Long QT Syndrome (LQTS) 12) Wolff-Parkinson-White Syndrome (WPW) 13) Brugada Syndrome 14) Catecholaminergic Polymorphic Ventricular Tachycardia 15) Short QT Syndrome Other 17) Drugs and Stimulants 18) Primary Pulmonary Hypertension 19) Commotio Cordis

25 QT Abnormalities Short QT Digoxin Hypercalcemia Long QT - Congenital Jervell-Lange-Nielsen AR, deafness Romano-Ward AD, normal hearing Long QT - Acquired Metabolic Hypocalcemia Hypomagnesemia Malnutrition (anorexia) Drugs Ia and III antiarrhythmics Phenothiazines TCA CNS trauma Myocardial Ischemia Myocarditis *A complete and up-to-date list Pediatric can ECGs be found at

26 QT lungo con BAV 2:1 Neonato bradicardico con VS modicamente dilatato e moderatamente ipocinetico Ipo-Calcemia importante (Ca ionizzato < 0.3) Trattato con Ca ev con normalizzazione di ECG ed ecocardio Ipoparatiroidismo neonatale transitorio

27 QT lungo con BAV 2:1 e FC 60 bpm

28 QT lungo neonatale Approccio diagnostico - terapeutico

29 Giovane sportivo con WPW asintomatico Stratificazione rischio include (SETE/SEE): Shortest Pre-Excited R-R Interval (SPERRI) < 240 ms in AF or <220 ms durante stress o isoproterenolo FA ( 30 sec.) facilmente inducibile (vulnerabilità atriale) presenza di vie accessorie multiple Ablazione consigliata negli atleti asintomatici > 12 anni di età se giovane/famiglia rifiuta ablazione o via anomala parahissiana sport consentito se fattori di rischio EF assenti

30 Pace maker

31 Grazie per l attenzione alessandrorimini@ospedale-gaslini.ge.it

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