WPW ASINTOMATICO NEL BAMBINO: ABLARE

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1 FABRIZIO DRAGO Responsabile U.O.C. di Aritmologia/ Sincope Unit DMCCP,Ospedale Pediatrico Bambino Gesù, Palidoro (RM) WPW ASINTOMATICO NEL BAMBINO: ABLARE

2 Un po di storia Il termine Sindrome di Wolff-Parkinson-White (WPW) fu per la prima volta utilizzato nel 1930 dopo la pubblicazione del lavoro dei 3 autori sull argomento.

3 Un po di storia... solo successivamente, si capì che la Sindrome era dovuta ad una particolare anomalia dell eccitoconduzione cardiaca caratterizzata dalla presenza di una o più vie anomale di conduzione (VA) tra atri e ventricoli.

4 Sindrome di Wolff-Parkinson-White La diagnosi elettrocardiografica è caratterizzata dalla presenza di intervallo PR corto ed onda delta. Si manifesta clinicamente con palpitazioni, presincope o sincope in conseguenza di tachicardia rientrante atrioventricolare (TRAV) o fibrillazione atriale (FA).

5 Sindrome di Wolff-Parkinson-White Una FA con fascio di Kent a bassa refrattarietà anterograda può degenerare in FV e morte cardiaca improvvisa!

6 Sindrome di Wolff-Parkinson-White Inducibilita di FA durante SATE/SEF Vignati et al. ( Eur.Heart J 1992) Sintomatici Asintomatici <6aa 7 % 20% 6-12aa 30% 35% >12aa 66% 70% Drago et al ( Am J Cardiol 1994) FA FA s Non WPW 15% 0% Sintomatici 56% 22% Asintomatici 42% 21% Sarubbi et al (Int J Cardiol 2005) Asintomatici 15%

7 O,5% pz /anno!

8 1.8% dei bambini asintomatici con preeccitazione ventricolare manifesta può morire improvvisamente! il 4,8% di questi bambini asintomatici con caratteristiche di alto rischio può morire improvvisamente!

9 Sindrome di Wolff-Parkinson-White Impatto psico-sociale ANSIA! Genitori Bambino Medici Insegnanti Importante restrizione dell attività fisica Attenzione ossessiva ad ogni sintomo e stato del bambino Rapporto morboso con il medico

10 Preeccitazione ventricolare Incidenza: 1 3 nati vivi Attualmente si stima approssimativamente che il 90% dei bambini, il 65% degli adolescenti ed il 40% degli adulti (> 30 aa) con PV all ECG a riposo siano asintomatici. La scomparsa dell onda delta può avvenire nel 40% dei casi nel I anno di vita e nei successivi 5 anni dalla I osservazione nello 0-26% dei bambini e degli adolescenti e nel 31 % dei pazienti adulti. La PV può associarsi a CC (+ anomalia di Ebstein), CMPI (mutazione gene specifica), rabdomiomi. La comparsa di PV in un cuore normale è età dipendente e deriva dalle capacità conduttive della VA e dalla sua posizione nel cuore. Lo screening ECG nello sportivo e quello post-operatorio hanno aumentato notevolmente il riscontro di forme asintomatiche di PV.

11 Sindrome di WPW e Morte improvvisa Incidenza della MI da 0,004 a 0,0002 pz/anno Tra le MI cardiache il WPW sembra avere una prevalenza del 3,6% ( Basso et al Circulation 2001) La FV può essere il primo evento soprattutto nei bambini ed adolescenti. Deal BJ PACE 1995) Una miocardite atriale può essere il substrato della M.I. ( Basso et al Circulation 2001) E stato dimostrato come la presenza di VA multiple all ECG è un forte fattore di rischio per FV (C Pappone et al. N Engl J Med 2004;351: WP Weng et al. Am J Cardiol 2003;91: )

12 Sindrome di WPW e Morte improvvisa

13 Sindrome di Wolff-Parkinson-White In assenza di valutazione invasiva i fattori di rischio per eventi aritmici pericolosi per la vita sono: Età inferiore a 30 anni Sesso maschile Storia di FA Pregressa sincope Associazione con CC WPW familiare In

14 Dobbiamo allora studiare in maniera invasiva o semiinvasiva tutti i bambini con preeccitazione asintomatica? A che età? PV asintomatica Le domande angosciose Dobbiamo studiarli con un SEF? quanto spesso durante l età pediatrica? in quale classe di indicazioni alla ablazione transcatetere dobbiamo considerare un bambino asintomatico ad alto rischio?

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16 Preeccitazione ventricolare asintomatica SPERRI La misurazione dello Shortest Pre-Excited R-R Interval durante FA è usato per determinare la proprietà della conduzione elettrica della VA. Uno SPERRI < ms appare più frequente nei pazienti che hanno subito un arresto cardiaco.

17 RR MINIMO E CLASSE DI RISCHIO NEI BAMBINI BROMBERG BI JACC 1996 High risk VF documentata Intermediate risk Sincope Low risk TPSV documentata

18 Preeccitazione ventricolare asintomatica SPERRI Nell identificazione del rischio di MI nei pazienti con WPW sintomatico, la sensibilità ed il valore predittivo negativo di uno SPERRI < 250 ms appaiono alti, mentre la specificità ed il valore predittivo positivo sono sensibilmente inferiori. Nei soggetti asintomatici, la specificità ed il valore predittivo positivo risultano ancor più bassi perché l incidenza di MI è ridotta. L Isoproterenolo aumenta significativamente la sensibilità per gli eventi aritmici nei sintomatici, mentre ne riduce notevolmente la specificità (More JP et al. Circ Arrhythm Electrophysiol 2011;4:73 78). La letteratura specializzata è povera di dati sui bambini in storia naturale ed il valore prognostico dell utilizzo dell Isoproterenolo per la stratificazione del rischio aritmico non è stato ancora adeguatamente studiato

19 PREAVA vs SPERRI Sulla base di studi combinati adulti e pediatrici (di età compresa tra 5-68 anni, media 28 anni) il PREAVA è meno utile perché : 1) meno predittivo di eventi pericolosi per la vita (range msec) rispetto al SPERRI in fibrillazione atriale 2) è simile tra i pazienti con WPW e FV e quelli con WPW e TRAV ma senza FV

20 Preeccitazione ventricolare asintomatica Valore del Test da Sforzo Solo la completa e brusca scomparsa della PV durante test da sforzo sembra associarsi ad un lungo PREAVA (C Daubert et al. Pacing Clin Electrophysiol 1988). E stato dimostrato, se pur in pazienti adulti, che la persistenza di PV durante stress adrenergico ha una sensibilità del 96%, ma una specificità solo del 17% nel predire SPERRI 250 ms o un APERP 250 ms (F Gaita et al. Am J Cardiol 1989) Scomparsa improvvisa di preeccitazione durante le prove di stress si verificato solo nel 15% della popolazione pediatrica (Bershader RS, Heart Rhythm 2007)

21 Preeccitazione ventricolare asintomatica Test Invasivi Il SEF endocavitario si rende necessario in caso di una non chiara comprensione, attraverso i test non-invasivi, delle caratteristiche anterograde della VA e/o quando, nei pazienti più grandi, si voglia far seguire alla valutazione anche l ablazione TC in caso di rischio aritmico elevato. Lo scopo, comunque, è quello di identificare, in soggetti asintomatici, un sottogruppo di pazienti che potenzialmente possano essere ad aumentato rischio di aritmie letali ed in cui il rapporto rischio-beneficio deponga per l ablazione TC

22 Preeccitazione ventricolare asintomatica 36 th Bethesda Conference Fino ad oggi sono stati gli unici documenti riconosciuti ad indicare la necessità ad eseguire il SEF/SATE nei giovani con PV asintomatica per la stratificazione del rischio aritmico seppur esclusivamente nei soggetti praticanti sport ad elevata intensità.

23 Sindrome di Wolff-Parkinson-White

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25 INDICAZIONI ALLA ATRF IN ETA PEDIATRICA CLASSE I Sindrome di WPW successiva ad un episodio di morte improvvisa resuscitata Sindrome di WPW con sincope quando c è un PRE-VA < 250 msec CLASSE IIA Palpitazioni con inducibilità di TSV sostenuta durante SEF CLASSE IIB Preeccitazione asintomatica, età > 5 anni, senza evidenza di tachicardia, quando sono stati chiaramente esposti i rischi e benefici della procedura e dell aritmia CLASSE III Sindrome di WPW, asintomatica, età < 5 anni

26 Preeccitazione ventricolare asintomatica

27 Preeccitazione ventricolare asintomatica A causa del rischio, non elevato ma reale, di MI nei pazienti con PV asintomatica, è stata istituita una consensus conference (PACES e HRS) per redigere le linee guida per il management dei pazienti pediatrici e dei giovani adulti (8-21 anni)

28 Preeccitazione ventricolare asintomatica In questo documento, la valutazione elettrofisiologica è stata definita come invasiva quando effettuata sia utilizzando cateteri intracardiaci che esofagei. In ogni caso, sono stati considerati i dati ottenuti esclusivamente in condizioni basali.

29 Management dei giovani (8-21 anni) con PV asintomatica ECG di base Preeccitazione manifesta costante Preeccitazione intermittente Test ergometrico Follow-Up cardiologico Preeccitazione intermittente/incerta scomparsa della preeccitazione Improvvisa ed evidente scomparsa della preeccitazione SATE/SEF endocavitario RR min > 250 ms in FA e non inducibilità di TSV RR min in FA 250 ms Inducibilità di TSV Follow-Up cardiologico Ablazione TC in relazione alla localizzazione anatomica della VA Discussione del rapporto rischio-beneficio Discussione del rapporto rischio-beneficio Classe IIA Classe IIB Classe IIA Classe IIB

30 Management dei giovani (8-21 anni) con PV asintomatica Raccomandazioni Il test ergometrico è parte integrante della valutazione dei pazienti con preeccitazione ventricolare persistente (Classe IIA; Livello di Evidenza B/C) La stratificazione del rischio effettuata con metodiche invasive (SATE/SEF), mirata a misurare l intervallo R-R preeccitato più corto durante fibrillazione atriale (FA), è ragionevolmente indicata nei pazienti che non mostrano una chiara ed improvvisa scomparsa della preeccitazione ventricolare alla diagnostica non invasiva (Classe IIA; Livello di Evidenza B/C) I pazienti con R-R preeccitato < 250 msec in corso di FA hanno un rischio più elevato di MI. E necessario prendere in considerazione l ablazione transcatetere della via accessoria (VA), tenendo in considerazione i fattori di rischio procedurali correlati alla localizzazione anatomica della via (Classe IIA; Livello di Evidenza B/C) I pazienti con R-R preeccitato >250 msec in corso di FA hanno un rischio minore di MI; in questi, l ablazione può essere presa in considerazione al momento dello studio diagnostico invasivo qualora la localizzazione della VA e le caratteristiche antropometriche del paziente indichino un rischio accettabile di complicanze (Classe IIA-B; Livello di Evidenza C)

31 Management dei giovani (8-21 anni) con PV asintomatica Raccomandazioni I pazienti asintomatici classificati a basso rischio, potrebbero diventare sintomatici per sincope e palpitazioni. In tal caso essi devono essere rivalutati ed eventualmente sottoposti a terapia ablativa I pazienti asintomatici con pattern WPW all ECG e cardiopatia strutturale sono a rischio sia per tachicardie atriali focali che per tachicardie da rientro, che possono determinare compromissione emodinamica. In questi casi l ablazione può essere presa in considerazione senza necessariamente valutare le caratteristiche elettrofisiologiche della VA (Classe IIB; Livello di Evidenza C) I pazienti asintomatici con pattern WPW all ECG e disfunzione ventricolare sinistra secondaria alla dissincronia indotta dalla preeccitazione, possono essere sottoposti ad ablazione senza necessariamente considerare le caratteristiche elettrofisiologiche della VA (Classe IIB; Livello di Evidenza C) Per i pazienti asintomatici con pattern WPW all ECG sottoposti a terapia farmacologica per disordini dell attenzione (ADHD), possono essere utilizzate queste Linee Guida dopo valutazione cardiologica pediatrica (integrata da ECG dinamico delle 24 ore)

32 Una nostra esperienza.. Confrontare le caratteristiche individuali ed eletrofisiologiche mediante SATE di soggetti con Sindrome di WPW con soggetti con PV asintomatica

33 MATERIALI E METODI Settembre 2010 Giugno 2012: analisi retrospettiva su 111 bambini e adolescenti con evidenza di PV sottoposti a SETE < 12 anni studiati in sedazione (Sevoflorane) 12 anni studiati senza sedazione In tutti il protocollo è condotto sia in condizioni basali che durante infusione di isoproterenolo o test da sforzo

34 MATERIALI E METODI

35 RISULTATI 47 pazienti sintomatici o Età media 9,7 anni o In 9 (19.1%) PV intermittente o In 32 (68.1%) SATE eseguita in sedazione 64 pazienti asintomatici o Età media 12.2 anni; p < o 15 (23.4%) con PV intermittente o In 32 (50%) SATE eseguita in sedazione; p S o In 26 (40,1%) SATE eseguita per idoneità

36 RISULTATI SINTOMATICI SINTOMATICI SATE con SATE ISUPREL/SFORZO BASALE VA identificate all ECG di superficie in 44/47 In In 9 30 (19,1%) degli pazienti studiati inducibilità sintomatici (73.2%) di TRAV inducibilità di TRAV oin L Sn (25,3%) degli + AL studiati Sn inducibilità 18 (29.3%) (41%) di inducibilità FA (in 3 sostenuta) di FA (in 8 sostenuta) VA identificate all ECG di superficie in 55/64 pazienti asintomatici o PL Dx + L Dx 10 (18%) o L Sn 2 (16.6%) 7 (12,7%) con SPERRI < 250 ms o PS Dx 6 (50%) + PS con Sn 19 SPERRI (34,5%) 200!! ms

37 RISULTATI ASINTOMATICI ASINTOMATICI SATE con SATE ISUPREL/SFORZO BASALE In 825 (12.5%;) (41.7%; inducibilità P = 0,001) inducibilità di TRAV di TRAV In (21.9%; (30%; p P NS) NS) inducibilità di di FA FA (in (in 92 sostenuta) 85 (44.4%; (35.7%; P NS) con SPERRI < ms

38 RISULTATI SPERRI Sintomatici SPERRI Asintomatici 16.6% 35.7% 50% 44.4% DI BASE < 250 ms ISUPREL/ SFORZO < 210 ms Nessuna differenza statisticamente significativa!

39 CONCLUSIONI I pazienti con Sindrome di WPW mostrano un inducibilità di TRAV alla SATE statisticamente superiore rispetto a quelli con PV asintomatica, ma nei 2 gruppi non vi è differenza in termini di vulnerabilità atriale e parametri relativi al rischio di MI

40 COMPLICANZE DELLA ATRF Pediatric Radiofrequency Ablation Registry ( PACE 2002) - PERCENTUALE DI COMPLICANZE 7.2% - COMPLICANZE MAGGIORI 2.6% BLOCCO AV PERFORAZIONE CARDIACA VERSAMENTO PERICARDICO EVENTI EMBOLICI PNEUMOTORACE LESIONE PLESSO BRACHIALE 1991: 4.8% 1997:1.4%

41 COMPLICANZE DELLA ATRF TRAV/TRNAV Pediatric RFTA Registry : 2761 pz 0-16 anni, ; JCE 2004 Dolore toracico 0.2% Bruciatura cutanea 0.2% BAV 1.2% BBdx 0.7% BBsn 0.1% Effetti proaritmici atrial/ventr 0.2% Trombosi endocavitaria 0.2% Altre trombosi 0.2% Insufficienza valvolare 1.0% Altre 1.0% Totale 4.0%

42 COMPLICANZE DELLA ATRF TRAV/TRNAV Pediatric RFTA Registry : 2761 pz 0-16 anni, ; JCE 2004 Dolore toracico 0.2% Bruciatura cutanea 0.2% BAV 1.2% BBdx 0.7% BBsn 0.1% Effetti proaritmici atrial/ventr 0.2% Trombosi endocavitaria 0.2% Altre trombosi 0.2% Insufficienza valvolare 1.0% Altre 1.0% Totale 2.4%

43 COMPLICANZE DELLA ATRF Pediatric Radiofrequency Ablation Registry - Complicanze maggiori correlate a: - dimensione corporea più piccola peso < 15 Kg età < 4 anni - vie accessoria AS dx

44 CONCLUSIONI % di pazienti asintomatici da ablare è 10 Su asintomatici sottoposti a screening 1000 sono da ablare Complicanze maggiori nello 0.3% circa 3/ asintomatici avranno complicanze gestibili

45 CONCLUSIONI A questo punto cosa fare?.. Fare come vi pare! e quindi. 1. Non studiare nessuno 2. Studiare tutti 3. Non ablare nessuno 4. Ablare tutti o. Seguire la linee guida!

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