APPROCCIO DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO NELLA POPOLAZIONE NEONATALE

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1 APPROCCIO DIAGNOSTICO E TERAPEUTICO NELLA POPOLAZIONE NEONATALE F DRAGO Responsabile Struttura semplice di Aritmologia DMCCP OSPEDALE PEDIATRICO BAMBINO GESU

2 PREMESSA Nella popolazione neonatale, l immediato management delle aritmie è generalmente determinato dallo stato emodinamico del paziente e dal meccanismo dell aritmia. Spesso però per motivi diversi, entrambe le situazioni sono di più difficile inquadramento che nel paziente adulto e soprattutto il cardiologo che non ha dimestichezza con il neonato può trovarsi in seria difficoltà.

3 STRATEGIA TERAPEUTICA BASATA SU: meccanismo dell aritmia sintomi

4 ARITMIE CON URGENZA TERAPEUTICA Tachiaritmie sopraventricolari Tachiaritmie ventricolari Blocco atrioventricolare completo

5 ECG normale in pediatria Variazioni fisiologiche della frequenza cardiaca Età 0-7 gg 1-26 sett 6-12 mm 1-2 aa 3-4 aa 5-7 aa 8-11 aa aa Range Media

6 ECG normale in pediatria Variazioni fisiologiche della frequenza cardiaca gg 1-26 sett 6-12 mm 1-2 aa 3-4 aa 5-7 aa 8-11 aa aa

7 ARITMIE IN ETA PEDIATRICA ASINTOMATICHE SINTOMATICHE Scoperta casuale dai genitori o durante visita del pediatra Nel neonato Irrequietezza Pallore Difficoltà ad alimentarsi Scompenso Nel bambino Cardiopalmo Sincope Quadro di scompenso

8 TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI

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10 MODALITÀ DI PRESENTAZIONE DELLE TACHICARDIE SOPRAVENTRICOLARI NEL PRIMO ANNO DI VITA 80% 70% 60% 50% 40% 30% 20% 10% 0% TSV rec. TSV aut. Flutter scompenso fetale occasionale sintomi minori

11 TACHICARDIA PAROSSISTICA SV NEL NEONATO

12 TPSV NEL NEONATO Incidenza valutata tra 1/ e 1/ nati vivi Più frequentemente da rientro su via accessoria La FC può variare tra 220 e 340 b/m Criteri diagnostici simili a quella dell adulto (tranne per il V-A) Più la diagnosi è tardiva e meno la terapia è efficace

13 TPSV DA RIENTRO SU VIA ACCESSORIA NEL NEONATO CAUSE DI INNESCO A) Extrasistoli atriali C) Accelerazioni del RS

14 EFFICACIA DELLA TERAPIA ACUTA

15 G DIVING REFLEX

16 DIVING REFLEX

17 TPSV NEL NEONATO Terapia Farmacologica Propafenone bolo: mg/kg in 5-15 mantenimento: mg/kg/die Flecainide bolo: 1-2 mg/kg in 5-15 mantenimento: 3-7 mg/kg/die

18 TERAPIA FARMACOLOGICA Amiodarone Da usare nel trattamento delle TSV resistenti o nel trattamento delle tachicardie emodinamicamente instabili Dose d attacco: 5 mg/kg e.v. in 20 minuti, diluito in soluzione glucosata al 5% Dose di mantenimento: 10 mg/kg nelle 24 ore NB. Opportuno monitorare la pressione arteriosa per i potenti effetti α bloccanti di tale farmaco (infondere,se necessario, plasmaexpanders)

19 STIMOLAZIONE ATRIALE TRANSESOFAGEA (SATE)

20 RISOLUZIONE TPSV MEDIANTE STIMOLAZIONE ATRIALE TRANSESOFAGEA

21 CARDIOVERSIONE SINCRONIZZATA Sincronizzata vuol dire che lo shock viene erogato in coincidenza del QRS (uno shock che cada in fase vulnerabile, cioè sull onda T può scatenare la FV!). Se possibile, sedare il paziente (diazepam, midazolam, ketamina, fentanile) 0.5 J/Kg 1-2 J/Kg no conversione Dose max 3 J/kg Nel defibrillatore c è un tasto apposito per la sincronizzazione!

22 CARDIOVERSIONE ELETTRICA SINCRONIZZATA Le placche metalliche che devono essere usate sono quelle pediatriche per bambini di massimo 10 Kg. L AHA raccomanda una misura di placca di 4,5 cm per i lattanti. Nei neonati e nei lattanti può essere usata la posizione antero-posteriore con un elettrodo sul torace anteriore al di sopra del cuore e l altro posteriormente in posizione speculare

23 TRATTAMENTO ACUTO DELLA TRPSV NO Scompenso grave o shock SI Manovre vagali (diving reflex) Adenosina Adenosina Se non c è risposta, Farmaci Classe 1C* (Propafenone 1mg/kg ev o Flecainide) o 3 a Classe (Amiodarone, 5 mg/kg ev) Krenosin (6 mg in 2 ml) 0,10 mg/kg in bolo rapido dopo 2-3 minuti, ripetere 0,15 mg/kg in bolo rapido dopo 2-3 minuti, ripetere 0,20 mg/kg in bolo rapido Overdrive Transesofageo o Cardioversione Elettrica 0,5-1 Joule/Kg Overdrive transesofageo Cardioversione Elettrica *Controindicati in caso di dilatazione o disfunzione ventricolare

24 TPSV NEL NEONATO La SATE è considerata il metodo più semplice e accurato per svelare la presenza di una tachicardia e il meccanismo elettrofisiologico che la sostiene (Benson 1983, Pongiglione 1988, Rhodes 1994) e può essere utilizzata anche allo scopo di valutare l efficacia del trattamento farmacologico instaurato per prevenire le ricorrenze o per valutare l evoluzione del circuito di rientro. Una ricorrenza della tachicardia dopo il I anno di vita fu descritta nel 68% dei casi e la persistenza dell aritmia risultò correlata con la presenza dell onda delta all ECG durante ritmo sinusale (Benson 1987, Tortoriello et al 2003). I dati osservati all esordio della TPSV o durante la SATE hanno scarsa predittività sul decorso clinico della tachicardia (Etheridge 1999). Una sola esperienza di terapia elettroguidata ha riportato l inefficacia della Digossina per la profilassi delle ricorrenze di TPSV (Benson 1985).

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26 TPSV NEONATALE Interruzione farmacologica e.v. Trattamento orale cronico SATE in steady state Induzione TPSV Nuovo trattamento orale TPSV Terapia SATE HOLTER SATE fuori terapia NO TPSV HOLTER SATE in terapia No TPSV Fuori terapia

27 LIVELLO TRATTAMENTO POSOLOGIA 1 PROPAFENONE mg/kg/die 2 FLECAINIDE 3-5 mg/kg/die 3 FLECAINIDE + *1-3 mg/kg/die PROPRANOLOLO * 4 AMIODARONE Dose di carico per 7 giorni: mg/kg/die 5 AMIODARONE + FLECAINIDE 6 AMIODARONE + FLECAINIDE + PROPRANOLOLO come in monoterapia come in monoterapia

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29 SUCCESSO FARMACOLOGICO PROPAFENONE 18/55 33% FLECAINIDE 8/37 21% FLECAINIDE + PROPRANOLOLO 13/29 45% AMIODARONE 2/6 12% AMIODARONE +PROPRANOLOLO 10/14 71% AMIODARONE+PROPRANOLOLO+FLECAINIDE 4/4 100%

30 DATI OBG Usando il nostro protocollo di trattamento elettroguidato, non è stata mai osservata la ricorrenza di TPSV sintomatica a casa durante i primi 3 anni di vita. La terapia empirica richiede tempi più lunghi per individuare il farmaco efficace e un periodo di diversi mesi senza episodi sintomatici prima di poter decidere di sospenderne la somministrazione. La terapia farmacologica elettroguidata consente di ridurre il periodo di trattamento perché permette di individuare rapidamente il farmaco più adatto e la posologia corretta per quel tipo di tachicardia e di interrompere il trattamento quando al follow up la tachicardia non risulta più inducibile.

31 DATI OBG Quando queste aritmie si presentano in epoca neonatale, scompaiono in circa il 50% dei casi entro il primo anno di vita. In un altro 20% dei casi possono regredire entro il terzo anno di vita. L unico fattore in grado di predire la persistenza di un circuito di rientro dopo il primo anno di vita è la necessità di ricorrere all Amiodarone per la prevenzione delle ricorrenze. È possibile, ma solo raramente (3%), che una TPSV non più inducibile con la SATE dopo i primi 3 anni di vita, si ripresenti durante in resto dell infanzia o nell adolescenza. La SATE consente, in tutta sicurezza, di individuare la terapia farmacologica più efficace nel prevenire le ricorrenze. Il trattamento di prima scelta dovrebbe essere la Flecainide da sola od in associazione con il beta-bloccante.

32 TERAPIA CRONICA TPSV Digossina Digossina + Propranololo Propafenone Propafenone + Digossina Flecainide Flecainide + Propranololo Sotalolo Sotalolo + Flecainide Sotalolo + Propafenone Amiodarone Amiodarone + Propranololo Amiodarone + Digitale + Propranololo Amiodarone + Flecainide Amiodarone + Flecainide + Propranololo

33 TACHICARDIA ATRIALE ECTOPICA

34 TACHICARDIA ATRIALE ECTOPICA Meccanismo : Automatismo Incidenza : 5-10% di tutte le tachicardie sopraventricolari (a volte associazione con il virus RS) Andamento : Permanente (più frequente) Parossistico Quadro Clinico : Isolata Associata a Cardiopatia Quadro ECG : QRS stretti preceduti da P ectopiche Rapporto di conduzione A-V variabile

35 TACHICARDIA ATRIALE ECTOPICA Terapia Paziente in compenso? Paziente in scompenso?

36 TACHICARDIA ATRIALE ECTOPICA MANOVRE VAGALI E TEST FARMACOLOGICI ACUTI Manovre vagali o ATP/Adenosina: variazione rapporto di conduzione AV, con comparsa di onde P non condotte; il ciclo P-P non varia; eccezionale è l interruzione della tachicardia

37 TACHICARDIA ATRIALE ECTOPICA Terapia Paziente in compenso Digitale Inefficace ed Inutile Iniziare terapia antiaritmica Os e.v.

38 TACHICARDIA ATRIALE ECTOPICA Terapia (Paziente in compenso) EV (infusione continua) Per via orale Numero Dosi/die I scelta Propafenone 10 mg/kg/24ore Propranololo 1-5 mg/kg/die Nadololo 1-2 mg/kg/die II scelta Amiodarone 10 mg/kg/24ore Propafenone mg/kg/die Flecainide 1-7 mg/kg/die III scelta Amiodarone 5-10 mg/kg/die Sotalolo 3-9 mg/kg/die IV scelta Verapamil 3-6 mg/kg/die 3

39 TACHICARDIA ATRIALE ECTOPICA Terapia Paziente in scompenso OBIETTIVI DEL TRATTAMENTO Miglioramento delle condizioni emodinamiche Controllo dell aritmia

40 TACHICARDIA ATRIALE ECTOPICA Paziente in scompenso Terapia Diuretici Ace-inibitori Digitale (ev ; os) Farmaci Antiaritmici Amiodarone Ablazione? os ev

41 FLUTTER ATRIALE

42 FLUTTER ATRIALE Aritmia rara (3% delle aritmie neonatali, 30% delle aritmie fetali) E nella maggior parte dei casi idiopatico Ma associato anche a: 1. presenza di vie accessorie (12-33%) 2. uso di oppiacei o cocaina durante la gravidanza 3. presenza di Ab della M. di Sjogren (SSA/SSB) (disfunzione sinusale and flutter atriale) 4. Cateterizzazione della vena ombelicale 5. Miocardite da Coxsackie B2

43 FLUTTER ATRIALE La maggior parte dei pazienti (66%) hanno un singolo episodio, sono asintomatici e si convertono facilmente a RS Il 20% si presenta con insufficienza cardiaca Lo sviluppo di sintomatologia non si correla alla frequenza ventricolare ma alla durata del flutter. Infatti quelli con presentazioni > 3 mesi di vita presentano scompenso cardiaco con frequenza statisticamente maggiore Il 34% hanno insufficienza cardiaca, aritmie addizionali o sono refrattari alla conversione in RS

44 TEXTER KM J Am Coll Cardiol pazienti

45 FLUTTER ATRIALE Ha una frequenza atriale compresa tra 275 e 580 b/m con rapida frequenza di risposta ventricolare, fino a 280 b/m Il rapporto A-V più frequente è 2:1 (da 1:1 a 6:1)

46 La Cardioversione elettrica e la stimolazione atriale transesofagea sono i metodi più sicuri per la conversione in RS. La CVE sembra più efficace della SATE. Attesa (?!) Digossina Amiodarone FLUTTER ATRIALE TERAPIA

47 TACHICARDIA ATRIALE MULTIFOCALE

48 TACHICARDIA ATRIALE MULTIFOCALE Più frequente nei maschi Prevalentemente idiopatica Talora associata ad infezione da RSV Caratterizzata da: 1) > 3 morfologie di P 2) frequenza atriale > 100 b/m 9 (tra b/m 9 ) 3) vari intervalli 4) assenza di un pacemaker atriale dominante Raramente porta allo scompenso cardiaco

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50 TACHICARDIA GIUNZIONALE AUTOMATICA

51 TACHICARDIA ECTOPICA GIUNZIONALE Familiare nel 50% dei casi Meccanismo : Focus automatico nel fascio di His Andamento : Persistente (più di rado intermittente) Clinica In genere è estremamente sintomatica (scompenso cardiaco) La tendenza allo scompenso è in relazione alla f. ventricolare

52 TACHICARDIA ECTOPICA GIUNZIONALE Quadro ECG : QRS stretti Frequenza ventricolare b/m Dissociazione A-V con possibili catture ventricolari, ma spesso anche retroconduzione 1:1 La FC può variare con il tono autonomico e la temperatura

53 TACHICARDIA AUTOMATICA GIUNZIONALE Schema di Trattamento Propafenone (10-15 mg/kg/die) Amiodarone (5-10 mg/kg/die) Propafenone (5 mg/kg/die) + Amiodarone (5-10mg/Kg/die) Flecainide (2-5 mg/kg/die) + Amiodarone (5-10mg/Kg/die)

54 Pediatric Non post-operative Junctional Ectopic Tachycardia: Medical Management and Interventional Therapies Multicenter Study-JACC pz con JET ( da 0 a 16 anni) 22 Centri RF : 17 pz Crio: 27 pz Successo : 82% RF vs 85% Crio BAVc iatrogeno: 3% (RF) Impianto PM in 14% (RF)

55 TACHICARDIA VENTRICOLARE

56 TACHICARDIA VENTRICOLARE

57 TACHICARDIA VENTRICOLARE F.V. variabile da 150 a 320 b/m 9 Specifica diagnosi possibile solo nel 50% dei casi Presentazione clinica variabile (più sintomi in > 6m) Prognosi a distanza buona se neonati sopravvivono al I ricovero La terapia medica è sufficiente nella maggior parte dei casi Tende a risolversi in < 1 anno Ha prognosi più grave se associata a Q-T lungo o cardiomiopatia Farmaci più usati: beta-bloccanti, propafenone, amiodarone

58 TACHICARDIA VENTRICOLARE TERAPIA DELL ATTACCO ACUTO Compromissione Emodinamica Stabilità Emodinamica Cardioversione elettrica Farmaci Antiaritmici Persistenza Tachicardia Ritmo sinusale

59 ABLAZIONE TRANSCATETERE CON RF L ablazione trascatetere con radiofrequenza è caratterizzata dall erogazione di una corrente elettrica ad alta frequenza (500 KHZ) e a bassa energia in un area critica di miocardio attraverso un catetere intracardico. Tale corrente induce un aumento di temperatura del tessuto al punto di contatto determinando la necrosi coagulativa del substrato aritmogeno

60 INDICAZIONI DELLA ATRF NEL BAMBINO Assolute: Refrattarietà alla terapia medica Severità della sintomatologia: - frequenza - durata - gravità crisi

61 COMPLCANZE DELLA ATRF USA Pediatric Radiofrequency Ablation Registry (NASPE-2000) Complicanze maggiori correlate a: - Peso corporeo peso < 15 kg età < 4 anni - Vie accessorie AS destre

62 COMPLICANZE DELLA ATRF NEL BAMBINO A distanza: Danno coronarico (?) Danni da irradiazione (?) Effetti delle applicazioni di RF su: - miocardio ( cicatrici ) - valvole A-V

63 QT LUNGO NEONATALE

64 QT LUNGO NEONATALE I neonati possono mostrare QT lungo che può essere transitorio o essere un precoce indicatore di LQTS Valutare comunque sempre prima di emettere una diagnosi le cause secondarie di QT lungo ed in particolar modo la diselettrolitemia (ipocalcemia, ipomagnesemia) In alcuni neonati con QT lungo si assiste a normalizzazione del dell intervallo QT nel corso del I anno di vita ( presenza di Ab materni come nel BAVCC?).

65 QT corretto (QTc) Il QTc si calcola con la formula di Bazett QT RR QTc valore massimo: 0.44 ( m ) 0.46 ( f ) valore minimo: 0.320

66 LQTS NEONATALE LQTS: è una causa di SIDS. Ha una prevalenza 1/3000 1/5000 con 4% ad esordio neonatale. La morte improvvisa alla prima manifestazione è un evenienza più comune nel primo anno di vita che negli anni seguenti.

67 LQTS NEONATALE Sono pochi i neonati con eventi cardiaci manifesti, ma quelli con QTc >0,60 sec sono quelli più predisposti a BAV di II grado associato a TV- torsione di punta - FV La terapia è a base di betabloccanti, farmaci 1b ( Mexiletina, Fenitoina), simpaticectomia sinistra, PM DDD ed ICD

68 MORTE CARDIACA IMPROVVISA/AC NELLA LQTS % Morte Improvvisa < 1anno > 1 anno 0.5% 2.8% Arresto Cardiaco Morte Improvvisa + Arresto Cardiaco

69 QT LUNGO NEONATALE APPROCCIO DIAGNOSTICO-TERAPEUTICO DOPO QUALCHE GIORNO I mese di vita (VERIFICARE ELETTROLITI) (VERIFICARE ELETTROLITI Ab mat.) (VERIFICARE ELETTROLITb e Ab)

70 I BRADIARITMIE NEL NEONATO

71 BLOCCO AV DI III GRADO I II P QRS QRS QRS QRS P P P P P P P P III

72 BAV CONGENITO Incidenza: 1: : nati vivi Il 25-50% associato a CC (TCGA, CU) Se non impiantato talora il neonato può morire nelle prime 72 ore!

73 BAV CONGENITO Il 50-90% delle madri positive per collagenopatie (50% non cliniche!) Ab Ro/SSA e La/SSB responsabili del danno transplacentare Frammentazione e displasia del fascio di HIS sul lato Sn del SIV Altre cause: miocarditi, tumori, QT lungo

74 INDICAZIONI ALL IMPIANTO DI PM IN ETA NEONATALE AIAC 2005 CLASSE I BAV di II grado avanzato o III associato a sintomi, disfunzione ventricolare o bassa portata; BAV completo congenito con QRS largo, ectopia ventricolare complessa o disfunzione ventricolare; BAV completo congenito in neonati/lattanti con FC <55 bpm o <70 bpm se con cardiopatia congenita CLASSE II Sindrome del QT lungo con BAV 2:1 o di III grado.

75 INDICAZIONI ALL IMPIANTO DI PM IN ETA NEONATALE AIAC 2005 CLASSE I BAV di II grado avanzato o III associato a sintomi, disfunzione ventricolare o bassa portata; BAV completo congenito con QRS largo, ectopia ventricolare complessa o disfunzione ventricolare; BAV completo congenito in neonati/lattanti con FC <55 bpm o <70 bpm se con cardiopatia congenita CLASSE II Sindrome del QT lungo con BAV 2:1 o di III grado.

76 NEONATO: QUALE IMPIANTO?? ENDOCARDICO? EPICARDICO?

77 IMPIANTO ENDOCARDICO TRAZIONE CATETERE CON LA CRESCITA

78 IMPIANTO ENDOCARDICO TRAZIONE CATETERE CON LA CRESCITA POSSIBILI SOLUZIONI: LEGATURE RIASSORBIBILI LOOP ATRIO DX

79 LOOP IN ATRIO DX

80 DISFUNZIONE VENTRICOLARE IN LATTANTI CON BAVCC + PM 20% I fattori di rischio : 1. età alla diagnosi 2. presenza di autoanticorpi 3. aumento del volume del cuore alla prima valutazione 4. tipo di pacing 5. Stimolazione epicardica del ventricolo destro (+ parete libera) 6. il pacing transvenoso 7. la durata del QRS stimolato

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83 DISFUNZIONE VENTRICOLARE IN LATTANTI CON BAVCC + PM POSSIBILI SOLUZIONI Stimolazione sinistra Stimolazione biventricolare Lento adattamento alle frequenze cardiache alte VVI VVIR DDD

84 STIMOLAZIONE BIVENTRICOLARE NEL LATTANTE

85 CMD IN LATTANTE CON DDD EPI

86 6 MESI DOPO PM BIV. EPI

87 CMD IN LATTANTE CON VVIR EPI

88 6 MESI DOPO PM BIV. EPI

89 MA POI..CERCHIAMO DI FARLI DIVENTARE COSI! MA LA VERA CONCLUSIONE È CHE I BAMBINI HANNO GRANDI RISORSE E SONO IGNARI DI TUTTO E SE I GENITORI SONO BRAVI E NOI MEDICI SIAMO UMANI LORO POSSONO VIVERE COMUNQUE UN INFANZIA FELICE