DISTURBI DEL RITMO E DELLA CONDUZIONE (aritmie) MORTE IMPROVVISA

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1 DISTURBI DEL RITMO E DELLA CONDUZIONE (aritmie) MORTE IMPROVVISA

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4 2 categorie principali 1)Disturbi del ritmo - Troppo lento o veloce (tachicardie o bradicardie) - origine anomala del battito cardiaco - irregolarità del ritmo - insorgenza improvvisa (= tachicardie parossistiche) - instabilità (= evoluzione verso aritmie pericolose per la vita) 2) Disturbi della conduzione (= blocchi lungo le vie di conduzione dell impulso elettrico)

5 Tachicardie (>100 b/min) Tachicardia atriale (= tachicardia sinusale) Tachicardia ventricolare Bradicardie (<60 b/min) Per effetto di un segnapassi lento: Bradicardia sinusale = tipica dell atleta (fenomeno normale!) Ritmo giunzionale (il ritmo si genera in una sede non tipica) Per effetto di un blocco (soprattutto Atrio-ventricolare): Blocco A-V di II grado Blocco A-V di III grado

6 Bradicardia sinusale = tipica dell atleta (fenomeno normale!)

7 Esempi di tachicardia atriale (= tachicardia sinusale) E normale se presente durante oppure poco dopo attività fisica intensa, E da indagare se presente a riposo

8 Esempio di tachicardia ventricolare (= tachicardia che ha origine in una sede anomala: il ventricolo)

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10 Cause di irregolarità della frequenza ventricolare A livello atriale Aritmia sinusale respiratoria (fenomeno normale, tipico dell atleta allenato!) Battiti prematuri (= extrasistoli ) atriali Fibrilllazione atriale Flutter atriale A livello del nodo atrio-ventricolare Blocco A-V II grado tipo I (tipo Mobitz 1, fenomeno di Luciani-Wenckebach) Blocco A-V II grado tipo II (tipo Mobitz 2) A livello ventricolare: Battiti prematuri (= extrasistoli ) ventricolari (Tachicardia ventricolare) Flutter ventricolare - torsioni di punta - fibrillazione ventricolare (gravi: perdita di coscienza!) Quadri parossistici

11 Aritmia sinusale (respiratoria)

12 Esempio di battito prematuro (= extrasistole ) atriale

13 Esempio di battito prematuro (= extrasistole ) ventricolare

14 Se avviene una pausa..occorre uno scappamento

15 FLUTTER ATRIALE : instabile FIBRILLAZIONE ATRIALE : stabile o Instabile (se di recente insorgenza)

16 QUADRI GRAVISSIMI (gia presente o imminente perdita di coscienza): torsioni di punta

17 QUADRI GRAVISSIMI (gia presente perdita di coscienza): fibrillazione ventricolare

18 CONDUZIONE RALLENTATA A livello atriale A livello del nodo atrio-ventricolare Blocco A-V I grado = tutti Blocco A-V II grado, tipo I, Mobitz 1, fenomeno di Luciani-Wenckebach = qualcuno Blocco A-V II grado, tipo II, Mobitz 2 Blocco A-V III grado = nessuno A livello ventricolare: Blocchi di branca: destra (completo o incompleto) sinistra completa emiblocco anteriore sinistro emiblocco posteriore sinistro DISTURBI DELLA CONDUZIONE CONDUZIONE ACCELERATA: Sindrome di pre-eccitazione ventricolare (Wolff-Parkinson-White)

19 Blocco A-V I grado

20 Blocco A-V II grado, tipo I, Mobitz 1, fenomeno di Luciani-Wenckebach Tipico di giovani atleti: Significato NON patologico

21 Blocco A-V II grado, tipo II, Mobitz 2 Potenzialmente grave Esempio 1 (rischio arresto cardiaco e morte improvvisa)

22 Blocco A-V II grado, tipo II, Mobitz 2 Potenzialmente grave Esempio 2 (rischio arresto cardiaco e morte improvvisa)

23 Blocco A-V III grado = scollegamento totale tra atrio e ventricolo Spessso ben tollerato a riposo, ma poiché la frequenza cardiaca non può aumentare, rende difficili sforzi anche moderati!

24 Blocco di branca destro (completo o incompleto) = il ventricolo destro si depolarizza in ritardo rispetto al sinistro Se recente = dilatazione acuta del ventricolo destro (= embolia polmonare!?) Se preesistente incompleto = reperto occasionale o Sindr. BRUGADA (+elevaz ST prec DX) completo = reperto occasionale o ingrandimento cuore destro o Sindr. BRUGADA (+elevaz ST prec DX)

25 L impulso arriva prima del dovuto in una certa parte del ventricolo Questo puo innescare tachicardie Sindrome di pre-eccitazione ventricolare (Wolff-Parkinson-White)

26 LA PRESENZA DI UN ARITMIA NON INDICA DI PER SE UNA MALATTIA DEL CUORE Esempi di cause estrinseche ECCESSO DI CAFFE FUMO DI SIGARETTA DISTURBI GASTROINTESTINALI IPER-TIROIDISMO USO DI SOSTANZE STIMOLANTI MALATTIE INFETTIVE DISIDRATAZIONE CON ECCESSIVA PERDITA DI SALI MINERALI o di situazioni non patologiche: PICCOLE ANOMALIE DEL SISTEMA ELETTRICO DEL CUORE Aritmia (o bradicardia) sinusale respiratoria: fenomeno tipico di atleti sani

27 ALCUNE ARITMIE SONO LA CONSEGUENZA FISIOLOGICA DEGLI ADATTAMENTI DOVUTI ALL INTENSO E CONTINUO ALLENAMENTO DELL ATLETA (LEGATI IN PARTICOLARE ALLA PREVALENZA DEL TONO VAGALE, ARITMIE PARA-FISIOLOGICHE) o talora all uso di farmaci: - BRADICARDIA SINUSALE - RALLENTAMENTO DELLA CONDUZIONE DELL IMPULSO DAGLI ATRI AI VENTRICOLI (BLOCCO ATRIO-VENTRICOLARE) SCOMPAIONO COMPLETAMENTE DURANTE ESERCIZIO FISICO (VALUTATI MEDIANTE TEST DA SFORZO MASSIMALE) SONO PRESENTI IN MISURA MARCATA DURANTE IL SONNO NOTTURNO (RILEVABILI ATTRAVERSO L ESECUZIONE DELL ESAME ECG DINAMICO DELLE 24 ORE DI HOLTER)

28 IN ALCUNI CASI, INVECE, L ARITMIA PUO ESSERE LA SPIA DI UNA SOTTOSTANTE MALATTIA DEL CUORE (ALCUNI CASI DI EXTRASISTOLi VENTRICOLARI, SPECIE SE FREQUENTI, TACHICARDIE,. soprattutto quando accompagnate da sincopi! IN GENERE, IN QUESTI CASI NON SI EVIDENZIA ALCUNA RELAZIONE CON L ALLENAMENTO

29 IMPORTANTE QUINDI DEFINIRE IL TIPO DI ARITMIA E LA SUA CAUSA (FATTORI CONTINGENTI, PRESENZA DI ANOMALIE CONGENITE DEL CUORE, DI CARDIOPATIA, ECC) LA SUA PERICOLOSITA (SIA SPONTANEA SIA IN RELAZIONE ALLO SFORZO FISICO DI QUELLA DETERMINATA ATTIVITA SPORTIVA)

30 DAL PUNTO DI VISTA DIAGNOSTICO OLTRE AGLI ESAMI DI ROUTINE (ESAME OBIETTIVO, ECG A RIPOSO, STEP TEST): - ECG DINAMICO DELLE 24 ORE DI HOLTER - TEST ERGOMETRICO DA SFORZO MASSIMALE - STUDIO ELETTROFISIOLOGICO (Studio Elettrofisiologico Trans Esofageo, Studio Elettrofisiologico Endocavitario, Ablazione transcatetere mediante radiofrequenza) - ESAME ECO-COLOR-DOPPLER - RICERCA DEI POTENZIALI TARDIVI VENTRICOLARI (segno indicativo di instabilità elettrica ventricolare) - RISONANZA MAGNETICA CARDIACA

31 MORTE IMPROVVISA

32 MORTE IMPROVVISA DA SPORT (MIS) - evento raro - incidenza: 0,7-1 / abitanti/anno [2.3/ /aa maschi sportivi Veneto] - malattie cardiache spesso silenti - che minano la stabilità del cuore - in presenza di 1 o + fattori scatenanti possono innescare una aritmia mortale - morte entro 1 h dall inizio dei sintomi acuti - in coincidenza temporale con l attività sportiva - in assenza di cause esterne che DI PER SE possono provocarla - in Italia, piu freq. nei maschi (90%), < 35 aa, calciatori (o podisti/ciclisti se > 35 aa) - più colpite le categorie dilettantistiche. - più frequente in competizione (79%) che in allenamento. - in un cuore sano nessun caso di morte può essere attribuito all effetto dell esercizio fisico, anche se particolarmente intenso (= ci deve essere una cardiopatia!)

33 CONCORRONO ALMENO DUE FATTORI FONDAMENTALI: L ESERCIZIO FISICO INTENSO + PRESENZA DI UN SUBSTRATO PATOLOGICO, GENERALMENTE DI NATURA CARDIOVASCOLARE (CARDIOPATIE O ANOMALIE CARDIACHE SPESSO SILENTI)

34 MODALITA DIVERSE DELLA MIS A SECONDA DELL ETA DEL SOGGETTO: - SOGGETTI DI ETA > 35 ANNI : ATEROSCLEROSI CORONARICA - SOGGETTI DI ETA INFERIORE AI 35 ANNI : Nel 95%: - ANOMALIE CONGENITE DELL ORIGINE E DEL DECORSO A. CORONARIE - CARDIOMIOPATIE, spesso base genetica (CARDIOMIOPATIA IPERTROFICA, - CARDIOMIOPATIA VENTRICOLARE DESTRA ARITMOGENA) - MIOCARDITE (spesso dopo malattie virali = riposo!!) - ANOMALIE VALVOLARI (stenosi aortica in particolare) - SINDROME DI WOLF-PARKINSON-WHITE (WPW) - SINDROMI DEL QT LUNGO - SINDROME DI BRUGADA (BBD compl/incompl + soprasliv in V1-V3) - SINDROME DI MARFAN - ANEURISMI CONGENITI DELLE ARTERIE CEREBRALI

35 LA MIS AVVIENE QUINDI ATTRAVERSO DUE MECCANISMI FONDAMENTALI: 1) DI TIPO MECCANICO O EMODINAMICO EMORRAGIA IRREFRENABILE COME IN CASO DI ROTTURA DELL AORTA O DI UN ANEURISMA CEREBRALE 2) DI TIPO ELETTRICO 80% DEI CASI DI MIS, DOVUTA ALL ARRESTO CARDIACO IN SEGUITO ALL INSORGENZA DI UNA ARITMIA FATALE, IN GENERE Fibrillazione Ventricolare, COME ULTIMA ESPRESSIONE DI UNA SERIE DI FENOMENI CHE RICHIEDONO IL CONCORSO DI ALMENO DUE ELEMENTI FONDAMENTALI, UN MIOCARDIO MALATO E FATTORI SCATENANTI IL PIU IMPORTANTE DEI QUALI E L ISCHEMIA (SOPRATT. SE SILENTE) spesso aggravati da un marcato aumento del TONO SIMPATICO (come avviene durante esercizio soprattutto se competitivo)

36 ALTRI FATTORI IMPORTANTI: SQUILIBRI IONICI E/O METABOLICI - DISIDRATAZIONE, - IPOGLICEMIA, - IPOPOTASSIEMIA, (IPOMAGNESIEMIA) STRESS PSICHICO (AUMENTO DEL TONO SIMPATICO) FARMACI O METODI DOPANTI TRAUMI VIOLENTI DIRETTI SUL TORACE (CONTUSIONE DEL CUORE)

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38 AL FINE PREVENTIVO DIVENTA FONDAMENTALE UNA AZIONE DI EDUCAZIONE SANITARIA ANCHE DEGLI OPERATORI SPORTIVI A FAR SI CHE: - LO SPORT SIA PRATICATO CORRETTAMENTE, IN MANIERA ADEGUATA ALLE CAPACITA INDIVIDUALI - NON VENGANO TRASCURATI E TACIUTI EVENTUALI SINTOMI DI ALLARME - GLI OPERATORI IN AMBITO SPORTIVO ( = LAUREATI IN SCIENZE MOTORIE) APPRENDANO I MECCANISMI FONDAMENTALI DELLA MIS E CONSOSCANO LE FONDAMENTALI NOZIONI DI ASSISTENZA ALLE EMERGENZE CARDIO-RESPIRATORIE SUL CAMPO.

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40 La Cardiomiopatia Aritmogena (ACM) è una condizione primitiva caratterizzata da progressiva sostituzione adiposa o fibroadiposa del miocardio ventricolare. Essa riveste particolare importanza in ambito medico-sportivo in quanto è risultata causa non rara di morte improvvisa in atleti Un unica malattia? Più malattie parzialmente sovrapposte? Un end-point finale di cause diverse? 3/69

41 Prevalenza 5/69 La prevalenza della ACM è particolarmente elevata nella morte improvvisa giovanile (età 40 a). 16% 14% 2% 14% 2% 9% 23% 7% 11% ACM ACM bord DCM IHD ICM HCM CHD VHD NORMALE ALTRO 2%

42 Cause genetiche In circa il 30% dei casi, l ACM è ereditata come un carattere autosomico dominante a penetranza incompleta. Nella malattia di Naxos (ACM + cheratosi palmoplantare + capelli riccioluti) la trasmissione è autosomica recessiva. 44/69

43 fattori acquisiti Teoria infiammatoria: l ACM potrebbe essere il risultato di una miocardite cronica. 1 Miocardite e fattori genetici non si escludono a vicenda: sono state descritte forme familiari di ACM+miocardite. 1 52/69

44 Storia naturale Sono descritte quattro varianti: 1) Forma clinicamente silente: il paziente ha solo lievi aritmie e la diagnosi è fatta dopo una morte improvvisa o intra vitam nel corso di screening per ACM familiare.

45 Storia naturale 2) Forma manifestamente aritmica: il paziente generalmente giovane - ha aritmie ventricolari minacciose, di solito sintomatiche, e corre il rischio di arresto cardiaco. 61/69

46 Storia naturale 3) Forma con scompenso cardiaco destro 4) Forma con scompenso cardiaco biventricolare: c è una progressiva dilatazione dei ventricoli con scompenso cardiaco che richiede il trapianto o porta a morte. Predilige i casi che compaiono nella stessa famiglia 62/69

47 Sintomatologia: la malattia può decorrere in forma asintomatica anche per molto tempo, Oppure manifestarsi con cardiopalmo e/o sincope a riposo e/o da sforzo. IN PRATICA: Segni clinici: nelle forme più frequenti, l obiettività è quasi sempre negativa. Elettrocardiogramma Elementi importanti per il sospetto diagnostico sono: onde T invertite nelle precordiali destre (V2-V3), in soggetti di età superiore a 12 anni, in assenza di blocco di branca destra; durata del QRS > 0.11 sec. in V1-V3; battiti ectopici ventricolari (BEV) con morfologia del QRS a blocco di branca sinistra (BBSN); Ecocardiogramma dilatazione globale del ventricolo destro con depressione della funzione contrattile; anomalie distrettuali, quali acinesia o discinesia dilatazione segmentaria della parete ventricolare destra, Tali alterazioni assumono elevata specificità diagnostica quando sono di grado marcato. monitoraggio Holter è possibile rilevare BEV frequenti e/o complessi (coppie, tachicardia ventricolare non sostenuta e sostenuta)

48 Conclusioni Quando la diagnosi è possibile, la terapia consiste generalmente nell impianto di un defibrillatore Qualsiasi attività sportiva è controindicata! La diagnosi, anche post mortem, di CMA è di grande importanza perché permette di individuare casi familiari e di prevenire ulteriori casi di morte improvvisa.

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50 ARITMIE BRADIARITMIE (ARITMIE IPOCINETICHE) (TURBE DEL RITMO CHE DETERMINANO UNA RIDUZIONE INTERMITTENTE O STABILE DELLA FREQUENZA CARDIACA) BATITI ECTOPICI E TACHIARITMIE (ARITMIE IPERCINETICHE) (TURBE DEL RITMO CHE SI TRADUCONO IN UN AUMENTO NON FISIOLOGICO DELLA FREQUENZA CARDIACA, NON LEGATO ALLA NORMALE ACCELERAZIONE DEL RITMO SINUSALE)

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